MEDIZIN: Der klinische Schnappschuss
Calcinosis universalis bei systemischer Sklerose
Calcinosis universalis in systemic sclerosis
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Eine 47-jährige Patientin, bei der im Jahr 2010 eine diffus kutane systemische Sklerose (ANA-Titer 1 : 1 280, Anti-Scl-70+, Anti-CCP-AK+) diagnostiziert wurde, stellte sich aufgrund immobilisierender Schmerzen und deutlicher Umfangsvermehrung des linken Oberschenkels vor. Weitere Krankheitssymptome waren eine ausgeprägte Sklerodaktylie, ein Raynaud-Syndrom, eine Lungenfibrose und eine Ösophagusmotitliätsstörung. In der Vergangenheit hatte die Patientin bereits mehrere immunsuppressive Therapien (unter anderem Azathioprin, Cyclophosphamid und Tocilizumab) erhalten. In der Ganzkörperbildgebung mithilfe der Computertomografie (CT) zeigte sich eine Calcinosis universalis mit massivem Befall des linken Oberschenkels sowie der Axillae und paravertebral. Die Calcinosis universalis ist eine seltene Komplikation, die bei Patienten mit Myositis, Psoriasis, Urämie und systemischer Sklerose beschrieben wurde. Sie ist gekennzeichnet durch Ablagerungen von Calciumphosphatkristallen (Hydroxylapatit), die sich sowohl transkutan, subkutan, faszial oder intramuskulär ansammeln können. Bisher gibt es keine dauerhaft wirksamen Therapieansätze zur Reduktion der Calcinosen bei systemischer Sklerose. Ein Therapieversuch mit dem Januskinase-Inhibitor Baricitinib führte initial zu einer leichtgradigen Kolliquation der Calcinose im Oberschenkel. Aufgrund rezidivierender Fieberepisoden und Infektkomplikationen musste der Therapieversuch jedoch beendet werden.
Dr. med. Martin Krusche, Dr. med. Udo Schneider, Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische Immunologie, Charité - Universitätsmedizin Berlin, martin.krusche@charite.de
PD Dr. med. Torsten Diekhoff, Klinik für Radiologie, Charité - Universitätsmedizin Berlin
Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.
Zitierweise: Krusche M, Schneider U, Diekhoff T: Calcinosis universalis in systemic sclerosis. Dtsch Arztebl Int 2021; 118: 115. DOI: 10.3238/arztebl.m2021.0068
►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de
