ArchivDeutsches Ärzteblatt23/2021Jugendlicher mit linksseitigen Handmuskelatrophien – die seltene Hirayama-Flexionsmyelopathie
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Ein 19-Jähriger präsentierte sich mit schmerzlosen atrophischen Muskelparesen der Handmuskeln links (Kraftgrad 3/5) ohne Sensibilitätsstörungen und mit normalen Muskeldehnungsreflexen. Eine Magnetresonanztomografie der Halswirbelsäule (HWS-MRT) im Liegen zeigte eine segmentale Myelopathie mit Myelonatrophie der Halswirbelkörper (HWK) 5/6 ohne mechanische Myelonkompression (Abbildung a).

a) MRT (T2-gewichtet) in neutraler Kopfposition mit Nachweis eines segmentalen Myelopathiesignals und einer Myelonatrophie auf Höhe HWK 5/6 b) MRT (T2-gewichtet) während maximaler Kopfflexion mit Nachweis einer massiven Verlagerung der dorsalen Dura nach vorne und sekundär vergrößertem dorsalen Epiduralraum mit gestauten Venen
Abbildung
a) MRT (T2-gewichtet) in neutraler Kopfposition mit Nachweis eines segmentalen Myelopathiesignals und einer Myelonatrophie auf Höhe HWK 5/6
b) MRT (T2-gewichtet) während maximaler Kopfflexion mit Nachweis einer massiven Verlagerung der dorsalen Dura nach vorne und sekundär vergrößertem dorsalen Epiduralraum mit gestauten Venen

Eine dynamische HWS-MRT während maximaler Kopfflexion konnte eine massive Ventralverlagerung der dorsalen Duraanteile mit konsekutiv hochgradiger Spinalkanalstenose und gestauten epiduralen Venen im entsprechenden Bewegungssegment HWK 5/6 nachweisen, sodass eine Hirayama-Flexionsmyelopathie diagnostiziert werden konnte (Abbildung b), eine sehr seltene Differenzialdiagnose zur autoimmun-entzündlichen multifokalen motorischen Neuropathie (MMN) sowie zu monomelisch beginnenden Formen der amyotrophen Lateralsklerose (ALS). Dabei kommt es (meist bei jugendlichen Männern) durch eine kopfflexionsbedingte Spinalkanalstenose und eine sekundäre venöse Kongestion zu einer progredienten Degeneration der motorischen Vorderhornzellen des zervikalen Rückenmarks mit klinisch atrophischen Handmuskelparesen. Durch konservative Therapie mittels einer Halskrawatte zur Vermeidung einer fortbestehenden Myelonkompression durch Kopfflexion stabilisierte sich der klinische Befund langfristig.

Dr. med. Filipp Maximilian Filippopulos, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Ludwig-Maximilians-Universität München

Dr. med. Maximilian Patzig, Institut für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie, Ludwig-Maximilians-Universität München

Dr. med. Florian Schöberl, Klinik und Poliklinik für Neurologie, Ludwig-Maximilians-Universität München, Florian.Schoeberl@med.uni-muenchen.de

Interessenkonflikt: Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Filippopulos FM, Patzig M, Schöberl F: Male adolescent with left-sided muscle atrophy of the hand—the rare entity of cervical flexion myelopathy (Hirayama disease). Dtsch Arztebl Int 2021; 118: 402. DOI: 10.3238/arztebl.m2021.0102

►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de

a) MRT (T2-gewichtet) in neutraler Kopfposition mit Nachweis eines segmentalen Myelopathiesignals und einer Myelonatrophie auf Höhe HWK 5/6 b) MRT (T2-gewichtet) während maximaler Kopfflexion mit Nachweis einer massiven Verlagerung der dorsalen Dura nach vorne und sekundär vergrößertem dorsalen Epiduralraum mit gestauten Venen
Abbildung
a) MRT (T2-gewichtet) in neutraler Kopfposition mit Nachweis eines segmentalen Myelopathiesignals und einer Myelonatrophie auf Höhe HWK 5/6
b) MRT (T2-gewichtet) während maximaler Kopfflexion mit Nachweis einer massiven Verlagerung der dorsalen Dura nach vorne und sekundär vergrößertem dorsalen Epiduralraum mit gestauten Venen

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