ArchivDeutsches Ärzteblatt28-29/1996Ophthalmologische Aspekte bei Patienten mit Dyslipidämien

MEDIZIN: Diskussion

Ophthalmologische Aspekte bei Patienten mit Dyslipidämien

Lisch, W.; Weidle, G.; Schmidt, H.-J.; Manns, Peter

Zu dem Beitrag von Dr. med. Hartmut H.-J. Schmidt und Prof. Dr. med. Michael Peter Manns in Heft 48/1995
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LNSLNS Gravierende Mängel
Der angeführte Artikel weist aus ophthalmologischer Sicht eine Reihe von Mängeln und Fehlern auf. Die Abbildungen 3 und 4 des Artikels geben lediglich den Befund eines Arcus lipoides wieder. Die Autoren stellen mit Recht fest, daß der Hornhautbefund bei der LCAT-Mangelerkrankung ein Leitsymptom darstellt: neben der diffusen Stromatrübung findet sich in der Hornhautperipherie ein linienförmiger Ring, der jedoch nicht einem Arcus lipoides entspricht. Wir haben zum ersten Mal auf dieses wichtige okuläre Symptom hingewiesen, nachdem wir die ersten zwei deutschen Patienten mit LCAT-Mangelerkrankung untersuchen konnten (1).
Auch im Kapitel "Fischaugenerkrankung" werden die kornealen Befunde ungenau definiert. Nach dem derzeitigen Wissensstand wird der korneale Befund dem der LCAT-Mangelerkrankung gleichgestellt. Die Hornhauttrübung nimmt nicht, wie die Autoren behaupten, gegen die Peripherie hin zu, sondern es besteht auch hier ein peripherer linienförmiger Ring. Bei einem echten Arcus lipoides kann von Zunahme der Trübung gegen die Peripherie hin gesprochen werden.
In seltenen Fällen sind im Rahmen einer gesicherten Schnyderschen Erkrankung Familienmitglieder mit einer zentralen diffusen scheibenförmigen Hornhauttrübung ohne Kristalleinlagerungen zu beobachten. Eigene Verlaufsbeobachtungen haben jedoch gezeigt, daß später auch bei dieser Form Kristalle meist im Bereich der zentralen Scheibe auftreten können. Die Abbildung 6 stellt keine geeignete Darstellung in Korrelation zum Text des Artikels dar.
Schließlich wird von den Autoren behauptet, daß der Zusammenhang zwischen der Schnyderschen Erkrankung und Fettstoffwechselstörungen kontrovers diskutiert wird. Wir konnten jedoch in einer klinischen und metabolischen Studie aufzeigen, daß diese Erkrankung als korneale, jedoch nicht als systemische Fettstoffwechselstörung einzustufen ist (2), obwohl häufig eine Assoziation mit einem echten Arcus lipoides vorliegen kann.


Literatur
1. Weidle EG, Lisch W: Hornhauttrübung als Leitsymptom des hereditären Lecithin-Cholesterin-Acyltransferase- (LCAT-) Mangels. Fallbericht und Literaturübersicht. Klin Monatsbl Augenheilkd 1987; 190: 182–187
2. Lisch W, Weidle EG, Lisch C, Rice T, Beck E, Utermann G: Schnyder’s dystrophy. Progression and metabolism. Ophthalmic Paediatr Genet, 1986; 7: 45–56
Prof. Dr. med. W. Lisch
Leiter der Augenklinik des Stadtkrankenhauses Hanau
Leimenstraße 20
63450 Hanau


Prof. Dr. med. E. G. Weidle
Ärztlicher Direktor der Augenklinik des Katharinenhospitals Stuttgart
Kriegsbergstraße 60
70174 Stuttgart


Schlußwort
Wir stellen mit Überraschung fest, daß die Abbildungen 3 und 4 für Herrn Prof. Lisch und Herrn Prof. Weidle lediglich einen Arcus lipoides darstellen. Zur besseren Beurteilbarkeit des charakteristischen Augenbefundes für Patienten mit LCAT-Defizienz und Fischaugenkrankheit wurde deshalb ein Arcus lipoides in der Abbildung 1 in unserem Artikel dargestellt. Wie Herr Prof. Lisch und Herr Prof. Weidle bestätigen, handelt es sich bei einer LCAT-Defizienz um eine diffuse Hornhauttrübung, die zur Peripherie hin zunimmt und als "linienförmiger Ring" peripher bezeichnet werden kann. Dieser "Ring" entspricht korrekterweise nicht einem Arcus lipoides. Wir entnehmen dieser Stellungnahme keine Diskrepanz zu unseren Ausführungen.
Die dargestellten Abbildungen sind selbsterklärend. Im allgemeinen kann man eine zunehmende Trübung zur Peripherie auch bei der Fischaugenkrankheit erkennen. Peripher verdichtet sich die Trübung, die man sicherlich als "linienförmigen Ring" bezeichnen kann. Wir beschrieben diese Auffälligkeit als "arcusähnlich", um einerseits eine gewisse Ähnlichkeit, andererseits die Unterscheidbarkeit mit einem Arcus lipoides zu umschreiben (1, 2). Trotz der sehr fundierten Kenntnisse von Herrn Prof. Dr. Lisch und Herrn Prof. Weidle auch über die "Schnyders kristalline Hornhautdystrophie" gibt es Vermutungen, daß bei dieser Erkrankung ein lokaler metabolischer Defekt in der Hornhaut vorliegen kann, der durch koexistierende Dyslipidämien, das heißt Hyperlipoproteinämien und HDL-Anomalien, beeinflußt wird (3). Die kontroverse Diskussion über den Zusammenhang dieser Erkrankung mit Dyslipidämien geht aus verschiedenen Veröffentlichungen hervor, die in Übersichtsartikeln zusammengefaßt wurden (3, 4). Die Abbildung 6 steht berechtigterweise als ein Beispiel der Schnyders kristallinen Hornhautdystrophie. Gegenstand dieses Artikels war es nicht, ausführlich dieses Krankheitsbild zu beschreiben.
Unser Beitrag zeigt die Assoziation von Fettstoffwechselstörungen und Hornhautveränderungen. Infolge ihres charakteristischen Aussehens kann man sie leicht erkennen und damit eine gezielte Diagnostik von Fettstoffwechselstörungen einleiten. Die zunehmenden Kenntnisse über diese Erkrankungen tragen auch zum besseren Veständnis von Hornhautveränderungen bei (5, 6). Wir sind uns der Probleme bewußt, die entstehen können, wenn dieses interdisziplinäre Thema aus der Sicht des Internisten beschrieben wird. Wir danken deshalb für die Stellungnahme der beiden Ophthalmologen.


Literatur
1. Schmidt HH-J, Diekstall FF, Bojanovski D, Manns MP: Fischaugenkrankheit. Dtsch med Wschr 1994; 41: 1393–1396
2. Schmidt HH-J, Diekstall FF, Manns MP: Hornhautveränderungen bei kompletter und partieller Defizienz der Lezithin-Cholesterin Acyltransferase: LCAT-Defizienz und Fischaugenkrankheit. Contactologia 1995; 17: 90–93
3. Crispin SM: Lipid Deposition at the limbus. Eye 1989; 3: 240–250
4. Barchiese BJ, Eckel RH, Ellis PP: The Cornea and Disorders of lipid metabolism. Surv Ophthalmol 1991; 36: 1–22
5. Klein HG, Lohse P, Pritchard PH, Bojanovski D, Schmidt HH-J, Brewer Jr HB: Two different allelic mutations in the LCAT gene associated with the Fish Eye Syndrome: LCAT (Thr123ßIle) and LCAT (Thr347ßMet). J Clin Invest 1992; 89: 499–506
6. Rader DJ, Ikewaki K, Duverger N, Schmidt HH-J, Pritchard H, Frohlich J, Clerc M, Dumon M-F, Fairwell T, Zech L, Santamarina-Fojo S, Brewer Jr HB: Markedly accelerated catabolism of apolipoprotein A-II (apoAII) and high density lipoproteins containing apoA-II in classic Lecithin: cholesterol acyltransferase deficiency and Fish eye disease. J Clin Invest 1994; 93: 321–330


Dr. med. Hartmut H.-J. Schmidt
Prof. Dr. med. Michael Peter Manns
Abteilung Gastroenterologie und Hepatologie
Medizinische Hochschule Hannover
30623 Hannover

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