Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern – eine wachsende, neue Patientengruppe

Hintergrund: Angeborene Herzfehler sind die häufigsten Organfehlbildungen und betreffen etwa 1 % aller Neugeborenen. Heute werden mehr als 90 % dieser Kinder erwachsen. Sie benötigen neben den Spezialisten für Erwachsene mit angeborenem Herzfehler (EMAH) besonders Hausärztinnen/-ärzte, Internistinnen/Internisten und Kardiologinnen/Kardiologen, die mit diesem lebenslang andauernden Krankheitsbild im Sinne einer Basisversorgung hinreichend vertraut sind.

Methode: Wir führten eine selektive Literaturrecherche zu dem Thema durch, unter Berücksichtigung der nationalen und internationalen Leitlinien und Consensus Papiere.

Ergebnisse: Das Spektrum der Herz- und Gefäßfehlbildungen ist sehr groß und die Evidenzlage zur Behandlung älterer Patientinnen und Patienten mit angeborenem Herzfehler (AHF) ist sehr gering. Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen und die Folgen einer pulmonalarteriellen Hypertonie beeinflussen die kardiale Morbidität und Letalität besonders. Schwangerschaftsberatung, Endokarditisprophylaxe, Impfungen und psychosoziale Aspekte müssen individuell adressiert werden. Die unlängst geschaffenen Versorgungsstrukturen für diese neue Patientengruppe sind weder unter den Betroffenen, noch unter den Hausärzten hinreichend bekannt.

Schlussfolgerung: Die EMAH-Versorgung ist eine multidisziplinäre Aufgabe, die neben der hausärztlichen Grundversorgung die Einbeziehung spezialisierter Kardiologinnen und Kardiologen erfordert, um die bestmögliche individualisierte Behandlung zu erreichen.

Der angeborene Herzfehler (AHF) ist in Europa die häufigste Erkrankung, mit der ein Kind auf die Welt kommt. Etwa jedes 100. Neugeborene weist eine Fehlbildung am Herz oder an großen Gefäßen auf. In Deutschland werden jährlich knapp 8 000 Kinder mit AHF geboren. Grafik 1 zeigt die Häufigkeitsverteilung, die bei der deutschlandweiten Erhebung der Daten aller Säuglinge in den Jahren 2006/7 ermittelt wurde (1).

Grafik 1

Häufigkeitsverteilung der angeborenen Herzfehler nach der Geburt in %

Noch in den 1950er Jahren lag die Sterblichkeit im frühen Kindesalter bei 50 % (2). Im Jahr 1952 wurde die erste erfolgreiche Herzoperation mit Herz-Lungen-Maschine bei einer jungen Frau mit Vorhofseptumdefekt (ASD) durchgeführt. Seither entwickeln sich neben der Pränataldiagnostik auch die Bildgebung, Herzkathetertechnik, Anästhesie, spezielle Intensivmedizin und die Kinderherzchirurgie stetig weiter, sodass aus den Geburtsjahrgängen 1990–92 in Belgien Kinder mit leichten Herzfehlern zu 98 % , mit moderaten zu 90 % und mit komplexen Herzfehlern zu 56 % das Erwachsenenalter erreichten (3). In den USA sank die Sterblichkeit am AHF zwischen 1999 und 2006 um 24,1 % (4).

Die Zahl der Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler (EMAH) nimmt weiter zu, und hat die Anzahl der Kinder mit AHF mittlerweile übertroffen. Diese komplexe Gruppe von Patientinnen und Patienten stellt die behandelnden Ärztinnen und Ärzte vor neue Herausforderungen und bedarf einer abgestuften Versorgungsstruktur.

Es sind besonders die älteren EMAH und solche mit komplexen Herzfehlern, die im Kindesalter vor Jahrzehnten behandelt worden waren, die nun aufgrund von kardialen Spätfolgen und deren Interaktion mit zusätzlich erworbenen kardialen Erkrankungen oder Co-Morbiditäten frühzeitig versterben (5).

Pathomechanismen und Klinik der Herzfehler

Die Vielfalt der angeborenen Herzfehler ist groß. Subgruppen im Erwachsenenalter umfassen:

• Personen, bei denen im Kindesalter operativ oder interventionell Shuntvitien mit primärem Links-rechts-Shunt korrigiert wurden, dazu zählen:

– Vorhofseptumdefekt (ASD)

– Ventrikelseptumdefekt (VSD)

– persistierender Duktus arteriosus (PDA)

– partielle Lungenvenenfehlmündung (PAPVC)

– atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD).

Früh und gut behandelt haben die meisten Personen dieser Gruppe eine fast normale Lebenserwartung (6) mit vergleichbar normalem Leistungsspektrum. In Abhängigkeit vom Schweregrad des Vitiums ist jedoch in fast allen Fällen eine lebenslange Nachsorge notwendig, da insbesondere spät korrigierte Shuntvitien im mittleren Erwachsenenalter doch Folgeprobleme wie pulmonalarterielle Hypertension (PAH) (3–10 %) oder Rhythmusstörungen entwickeln können (7, 8) (Tabelle 1).

• Personen mit Vitien, die bereits im Kindesalter bestanden, aber erst im Erwachsenenalter festgestellt werden, wie

Tabelle 1

Einfache Shuntvitien mit primärem Links-rechts-(L-R-)Shunt, die im Kindesalter operiert oder interveniert wurden

– Aortenisthmusstenose

– ASD

– PAPVC oder

– konnatal korrigierte Transposition der großen Gefäße (cc-TGA).

Hier ist eine kritische und leitliniengerechte Diagnostik mit Echokardiografie, Schnittbildgebung (Magnetsonanztomografie [MRT]/Computertomografie [CT]) und Herzkatheterdiagnostik nötig, um die weitere Art der invasiven-, operativen- oder medikamentösen Behandlung festzulegen.

• Im Kindesalter vorbehandelte Erwachsene mit einfacher oder komplexer Transposition der großen Arterien (TGA) oder Fallot`scher Tetralogie (TOF), die in Abhängigkeit der Anatomie und der initialen Operationstechnik vielfältige kardiale Sekundärprobleme im Laufe der Jahre bekommen: Diese Vitien-typischen Probleme muss die/der behandelnde Ärztin/Arzt bei EMAH kennen und antizipieren (Grafik 2).
• Patienten mit komplexen (mehrfach) voroperierten Herzfehlern wie dem singulären Ventrikel, dem hypoplastischen Links- oder Rechtsherzsyndrom, der Trikuspidal- oder Mitralatresie, die als EMAH durch Versagen des univentrikulären Herzens, durch Eiweißverlustenteropathie oder durch Anstieg des Lungengefäßwiderstands symptomatisch und auch lebensbedrohlich krank werden (Grafik 3). Hier ist eine engmaschige Betreuung durch EMAH-Spezialisten unabdingbar (Tabellen 2 und 3).

Tabelle 2

Linksseitige vorbehandelte Vitien

Tabelle 3

Komplexe Vitien, die im Kindesalter behandelt wurden

Komplikationen

Herzinsuffizienz, Rhythmusstörungen, thrombembolische paradoxe oder septische Embolien und die Folgen einer pulmonalarteriellen Hypertonie beeinflussen die kardiale Morbidität und Letalität besonders (9, 10, 11).

Herzinsuffizienz

Die pathophysiologischen Ursachen der Herzinsuffizienz sind meist multifaktoriell und doch oft vitientypisch. Aus der Gruppe der EMAH haben vor allem die Patientinnen und Patienten mit anatomisch rechtem Ventrikel als Systemventrikel (Tabelle 3, TGA mit Vorhofumkehr) und Personen mit funktionell univentrikulärer Zirkulation (Fontan-Kreislauf) (Grafik 3) ein hohes Risiko für die Entstehung einer Herzinsuffizienz.

Grafik 3

Univentrikuläres Herz (hier: hypoplastisches Linksherz) mit modifiziertem Fontan-Kreislauf (TCPC) und den häufigen Schwachstellen

Effektiver als die Behandlung der Herzinsuffizienz ist jedoch ihre frühzeitige Antizipation und Vermeidung (Evidenzklasse: Class 1C). Dabei hilft eine interventionelle oder operative Optimierung der Hämodynamik mit Beseitigung von Restshunts oder Stenosen und die Optimierung des Herzrhythmus (12).

Bei erwachsenen Patientinnen und Patienten mit AHF mit biventrikulärer Zirkulation und systemischem linken Ventrikel kann jeweils die medikamentöse Standardtherapie für Herzinsuffizienz mit eingeschränktem Auswurf (13) übertragen werden, wohlwissend, dass die Studienlage für angeborene Herzfehler in jedem Alter sehr unzureichend ist (Class 1C) (11, 12). Bei singulären Ventrikeln oder rechten Systemventrikeln ist die Wahl der Herzmedikamente noch schwieriger. Die Leitlinie der European Society of Cardiology (ESC) zu zur Behandlung von EMAH aus 2020 zeigt die Komplexität auf und bietet eine gute Übersicht (12) (Class C). Es gibt im Bereich der erworbenen Herzinsuffizienz zwar eine gute Evidenzlage und Leitlinien zu Neprilysin- und SGLT-2-Inhibitoren, ACE-Hemmern, ß-Blockern und RAAS-Inhibitoren, allerdings wird leicht übersehen, dass erwachsenen Patientinnen und Patienten mit AHF in den Studien zu diesen Wirkstoffen meist ausgeschlossen waren. Die Altersverteilung und die Studiendetails treffen in der Regel nicht auf unser Patientenkollektiv mit AHF zu. Daher muss die Behandlung individualisiert und an der Pathophysiologie orientiert erfolgen.

Da es sich bei EMAH mit terminaler Herzinsuffizienz und kardiogenem Schock oft um Personen im mittleren Lebensabschnitt handelt, stellt sich bei Versagen aller medikamentösen und operativen Möglichkeiten die Frage nach mechanischer Kreislaufunterstützung mit einem ventrikulären Unterstützungssystem (VAD, „ventricular assist device“). Noch auf Einzelfälle und Fallserien beschränkt ist der Einsatz mechanischer Kreislaufunterstützung bei univentrikulärer Zirkulation. Hier muss zwischen dem subaortalen Versagen mit eingeschränkter Ventrikelfunktion und dem (sub-)pulmonalen Versagen mit erhöhtem Lungenwiderstand unterschieden werden (14). Erwachsene Patientinnen und Patienten mit AHF mit Herzinsuffizienz sollten entsprechend rechtzeitig in überregionalen EMAH-Zentren vorgestellt werden.

Die Herztransplantation einer Patientin/eines Patienten mit univentrikulärem Herzen erfordert den zeitaufwendigen vollständigen Rückbau der Pulmonalisbifurkation und des Hohlvenensystemes. Situsanomalien können auch eine geänderte Spenderorgan-Entnahmetechnik notwendig machen. Hier sind die Transplantationszentren, die mit dem OrganCareSystem arbeiten, besonders geeignet, da die Ischämiezeit des zu transplantierenden Herzens durch die transportable extrakorporale Perfusion wesentlich reduzierbar ist (15).

Herzrhythmusstörungen

Rhythmusstörungen sind neben der Herzinsuffizienz das häufigste Problem dieser Patientinnen und Patienten. Eine myokardiale Fibrose und postoperative Narben erlauben es oftmals, die aufgetretenen Tachyarrhythmien entlang bestehender anatomischer Gegebenheiten abzuleiten. Atriale Makro-Reentry-Tachykardien kreisen in der Regel um alte chirurgische Myokardnarben, die aus Zugangswegen einer Atriotomie hervorgegangen sind (16). Eine kausale elektrophysiologische Behandlung ist häufig zielführend. Der cavotrikuspidale Isthmus ist auch bei erwachsene Patientinnen und Patienten mit AHF ein häufiges Ablationsziel. Bei der Fallotschen Tetralogie (Grafik 2) sind ventrikuläre Rhythmusstörungen bis hin zum plötzlichem Herztod häufig. Harrild et al. beziffern bei dieser Patientengruppe das Ereignis Tod oder ventrikuläre Tachykardie auf 1 pro 20 Patientenjahre. Um das zu verhindern ist auch der rechtzeitige Pulmonalklappenersatz entweder katheterinterventionell oder operativ anzustreben (17). Eine Metaanalyse mit 15 Studien, in die mehr als 7 000 Patientinnen und Patienten mit TOF mit einem medianen Alter von 27,5 Jahren eingeschlossen waren, ergab, dass als Risikofaktoren für das Auftreten einer ventrikulären Tachykardie neben dem aktuellen Alter und dem Alter bei Primäroperation auch die Anzahl der vorausgegangenen Thorakotomien – und dabei insbesondere die Ventrikulotomie, die Breite der QRS-Dauer und die ventrikuläre Funktionseinschränkung – eine Rollte spielt (18).

Grafik 2

Fallot‘sche Tetralogie (TOF) nativ (a) und postoperativ (b) mit den häufigen Schwachstellen

Insgesamt bleibt die Indikationsstellung zur primärprophylaktischen Implantation eines Kardioverter/Defibrillators (ICD) aufgrund der geringen Datenlage und der heterogenen Patientenpopulation schwierig und muss individualisiert erfolgen (Class 1C). Interventionellen Ablationsverfahren kommt ein zunehmender Stellenwert zu (12).

Pulmonalarterielle Hypertonie

Wichtige Allgemeinmaßnahmen bei Patientinnen und Patienten mit PAH:

• Anämie, Volumenmangel, Rauchen, Infektionen vermeiden
• moderates körperliches Training und psychologische Unterstützung
• Influenza-, Pneumokokken- und COVID-Impfungen
• leitliniengerechte Endokarditisprophylaxe
• Empfängnisverhütung
• Aderlass nur bei symptomatischem Hyperviskositätssyndrom
• O₂-Supplementation zur Symptomminderung (keine kausale Wirkung)
• Narkosen nur durch mit diesem Krankheitsbild erfahrene Anästhesistinnen/Anästhesisten.

Die pulmonalarterielle Hypertonie kommt bei Personen mit AHF häufiger vor, als bei solchen mit erworbenen Herzerkrankungen. 13,8 % aller Patientinnen und Patienten mit Shuntvitien (Tabelle 1) hatten im Alter von 60–69 Jahren eine PAH entwickelt, bei 10 Jahre älteren Personen waren es schon 24 % (19). Daher ist bei klinischem oder echokardiografischem Verdacht auf PAH die Indikation zur invasiven Bestimmung der Drücke und Widerstände im kleinen Kreislauf zur Risikoabschätzung und Therapieentscheidung sehr großzügig zu stellen (Class 1C) (10, 20). Bei EMAH mit korrigierten Shuntvitien und PAH ist bereits frühzeitig eine kombinierte oder sequenzielle orale Medikation (Endothelinantagonisten, PDE-5-Hemmer, sGC-Stimulatoren, orale Prostanoide) empfohlen (Class 1A).

Patientinnen mit PAH und Kinderwunsch sollte ausdrücklich von einer Schwangerschaft abgeraten werden. Eine Beratung bezüglich einer geeigneten Empfängnisverhütung ist wünschenswert (Class IC). Eine Metaanalyse zum Ausgang der Schwangerschaft bei Patientinnen mit PAH (22 % idiopathisch, 64 % mit angeborenem Herzfehler, 15 % sonstige mit NYHA-Stadium 1–2 [NYHA, New York Heart Association]) zeigte eine Frühgeburtlichkeit im Mittel in der 34 ± 1 Schwangerschaftswoche bei 58 % der Schwangeren. Die mütterliche Letalität lag bei 12 % und trat meist innerhalb der ersten 4 Tage postpartum ein. Todesursachen waren überwiegend Rechtsherzversagen und pulmonalhypertensive Krisen (21).

Individuelle Patientenversorgung

Zur Behandlung von EMAH gehören die genaue Kenntnis und das Verständnis des initialen Herzfehlers, angewandter Operations- und Interventionstechniken sowie typischer Komplikationen im Langzeitverlauf, um individuell das bestmögliche Ergebnis zu erzielen.

Erwachsene Patientinnen und Patienten mit AHF benötigen eine frühzeitige und wiederholte individuelle Schulung, da sie den Progress ihrer Erkrankung oftmals nicht gut einschätzen können und sich im Laufe des Lebens an die reduzierte Belastbarkeitsgrenze gewöhnt haben (22). Von den geäußerten Beschwerden lässt sich häufig nicht auf die tatsächliche Limitation der körperlichen Belastbarkeit schließen, da diese, anders als ein Herzinfarkt, schleichend voranschreiten.

Diagnostik

Die folgenden Untersuchungen sind neben dem Gewichtsverlauf, den Vitalzeichen, der körperlichen Untersuchung mit Auskultation, dem EKG, dem leitliniengerechten Holter-EKG und der Blutuntersuchung zusätzlich sinnvoll/nötig:

• Belastungsuntersuchung, Spiroergometrie: Alle 3–5 Jahre sollten bei moderaten oder komplexen Vitien eine Spiroergometrie erfolgen und die Marker der neurohumoralen Aktivierung (NT proBNP) als individuelle Verlaufsparameter bestimmt werden.
• Echokardiografie, transthorakal und gegebenenfalls transösophageal: Hier sind individuelle Verlaufskontrollen besonders wichtig, da die kardiologisch üblichen Messparameter und Normwerte bei komplexen Vitien oft nicht zuverlässig gültig sind und von den Normalwerten der Erwachsenenkardiologie abweichen.
• MRT: Sie dient insbesondere der Quantifizierung des rechten Ventrikels und der Evaluierung des rechten Ausflusstraktes sowie einer Quantifizierung von Pulmonal- oder Aorteninsuffizienz. Der seitengetrennte Pulmonalarterienfluss, arteriovenöse Malformationen und die myokardiale Perfusion sind weitere Domänen des MRTs.

Schwangerschaft von EMAH

Bei der großen Mehrzahl der erwachsenen Patientinnen mit AHF ist eine Schwangerschaft mit akzeptablem Risiko möglich, und es sollte keinesfalls unkritisch davon abgeraten werden. Eine sorgfältige Risikostratifizierung ist essenziell. Liegt ein Herzfehler mit moderater oder hoher Komplexität vor, sollte die Schwangerschaft möglichst geplant und erst nach einer individuellen Beratung hinsichtlich möglicher Risikofaktoren wie Rhythmusstörungen, Aortenstenose, PAH oder myokardialer Funktionsstörung eintreten. Für die Risikoeinschätzung stehen verschiedene Score-Systeme (CARPREG, ZAHARA) und eine Einteilung in Risikogruppen nach WHO-Klassifikation zur Verfügung (23). Patientinnen mit schwerer pulmonaler Hypertonie, schwerer Insuffizienz des Systemventrikels, hochgradigen Aorten- oder Mitralstenosen sowie Patientinnen mit univentrikulärem Herzen oder schweren Aortopathien tragen das höchste Risiko. Ihnen sollte von einer Schwangerschaft abgeraten werden. Die Entbindung von Frauen in der WHO-Klassen II und III sollte in einem Zentrum mit einem „Pregnancy Heart Team“ stattfinden, in dem neben der Geburtshilfe, der (Kardio-)Anästhesie und Neonatologie auch EMAH-Spezialistinnen und -Spezialisten sowie die Herzchirurgie für AHF kurzfristig zur Verfügung stehen. Bereits vor Eintreten einer Schwangerschaft sollten die einzunehmenden Medikamente, insbesondere Gerinnungshemmer, überprüft werden. Hierfür stehen Nachschlagewerke online zur Verfügung (www.embryotox.de). Dabei sollten sowohl Risiken für die Mutter als auch für das Kind in Betracht gezogen werden.

Ferner ist zu beachten, dass schwangere EMAH ein gewisses Wiederholungsrisiko bezüglich einer Herzanomalie für ihr Kind tragen und die Empfehlung zu einer speziellen Pränataldiagnostik erhalten sollten (24, 25).

Endokarditisprophylaxe

Das Risiko einer Endokarditis ist bei EMAH deutlich höher als in der Gesamtbevölkerung. Insbesondere nach operativer oder kathetergestützter Implantation biologischer Pulmonalklappen und sonstigem „Fremdmaterial“, bei residuellen Shunts oder zyanotischen Vitien muss die Patientin/der Patient über die allgemein gültigen Empfehlungen zur Endokarditisprophylaxe nach den Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC) aufgeklärt und mit einem entsprechend Ausweis versorgt werden (26).

Impfungen

Influenza-, Pneumokokken- und COVID-Impfungen sind dringend empfohlen, da insbesondere die jüngeren Erwachsenen mit mittleren oder schweren Herzfehlern ein erhöhtes Risiko tragen, an viralen Pneumonien zu versterben (27). EMAH haben bei COVID-19 ein erhöhtes Risiko für einen komplizierten Verlauf mit Intensivbehandlung, maschineller Beatmung und einem tödlichen Ausgang (28).

Psychosoziale Aspekte

EMAH haben häufig einen höheren Versorgungsaufwand. Nichtmedizinische Aspekte wie Berufswahl, Sport und sozialrechtliche Hilfen sollten ebenso angesprochen werden wie der mögliche Bedarf einer psychologischen Mitbetreuung.

Die Ursachen möglicher Depressionen liegen bei Menschen mit einfachen und früh und effektiv behandelten Vitien sicherlich nicht nur in der (oft nicht vorhandenen) objektivierbaren Funktionseinschränkung des Herzens. Traumata im Kindesalter (Klinikaufenthalte, Intensivstation, Operationen, Narben) können ebenso eine Rolle spielen wie die elterliche und Umfeld-getriggerte Überprotektion, die zu einem reduzierten Selbstwertgefühl und einem gestörten Bindungsverhalten im Erwachsenenalter führen können (29). Einerseits muss bei dieser Patientengruppe eine regelmäßige adäquate Nachsorge sichergestellt werden. Andererseits muss diesen Jugendlichen und jungen Erwachsenen auch das richtige Selbstvertrauen in ihr Herz und in ihre Normalität sowie ihre Belastbarkeit vermittelt werden. In großen internationalen Vergleichsuntersuchungen zeigte sich, dass EMAH ihre Lebensqualität aber überwiegend als gut bezeichnen (30).

Versorgungsstrukturen

Für die Zukunft gilt es, auch diesen Patientinnen und Patienten eine kompetente und sinnvoll aufgebaute individualisierte medizinische Versorgung anzubieten (Grafik 4). Dazu bedarf es eines gestaffelten flächendeckenden EMAH-Versorgungsnetzwerks, das insbesondere den Hausärztinnen und -ärzten dazu verhilft, die Diagnose und Behandlung interdisziplinär sicherzustellen, und damit eine kompetente ganzheitliche Versorgung ihrer erwachsenen Patientinnen und Patienten mit AHF möglich macht. Die VEmaH-Studie, an der 4 493 EMAH mit einem mittleren Alter von 41 Jahren und 1 055 Hausärztinnen und -ärzte teilgenommen haben, weist für beide Gruppen erhebliche Lücken in der Kenntnis der Strukturen in der Gesundheitsversorgung von EMAH auf (9, 31). Die für die Versorgung von EMAH subspezialisierten und zertifizierten Ärztinnen und Ärzte und überregionale EMAH-Zentren sind noch zu wenig bekannt. Da 80 % der befragten EMAH als wichtigen primären Ansprechpartner auch in kardialen Fragen ihre Hausärztin/ihren Hausarzt nannten, und 45 % keinen Spezialisten für die Versorgung von EMAH kannten, ist es umso wichtiger, dass die Hausärztinnen und -ärzte umfassend über die EMAH-Versorgungsstrukturen informiert sind und auf kurzem Wege mit den Spezialistinnen und Spezialisten kooperieren.

Grafik 4

Ärztliche Versorgungsstrukturen

Um den Patientinnen und Patienten die Notwendigkeit der regelmäßigen Untersuchungen aufzuzeigen und den behandelnden Ärztinnen und Ärzten die Patientenaufklärung zu erleichtern, erschien von der Deutschen Herzstiftung ein Patientenratgeber: (www.herzstiftung.de/emah-ratgeber).

Nach einer meist guten kinderherzmedizinischen Versorgung und elterlichen Fürsorge entsteht mit dem Erwachsenwerden Handlungsbedarf, da die Mehrzahl der EMAH in Deutschland derzeit keine spezialisierte kardiologische Betreuung erhält. Diese Vermutung konnten Diller et al. kürzlich anhand einer auf Krankenkassendaten gestützten Studie bestätigen, wobei die untersuchten 9 Millionen Versicherten aufgrund ihrer Charakteristika als repräsentativ für Deutschland betrachtet werden können. Die 24 139 EMAH mit einem medianen Alter von 43 Jahren hatten in den untersuchten drei Jahren zwar einen Hausarztkontakt, lediglich circa 50 % davon aber eine kardiologische Praxis aufgesucht. Auch nach umfangreicher Adjustierung für Demografie, Schwere der Erkrankung und Komorbiditäten hatten Patientinnen und Patienten mit Kontakt zur Kardiologie bereits innerhalb des relativ kurzen Beobachtungszeitraums eine signifikant niedrigere Sterblichkeit und Komplikationsrate (32). Diese Daten zeigen auf, dass in der Versorgung von EMAH Nachholbedarf besteht. Entsprechend der ESC-Leitlinie (8), sollten alle EMAH zumindest einmal in einem spezialisierten Zentrum gesehen werden, um die weitere Nachsorge individuell festzulegen.

Tipp für Hausärztinnen/-ärzte und Patientinnen/Patienten

Die Fachgesellschaften der Kardiochirurgie, Kardiologie und Kinderkardiologie haben die Task-force EMAH eingerichtet und seit 2006 Weiterbildungsinhalte vorgeschlagen und Zertifizierungen vorgenommen. Hier finden man die Spezialistinnen und Spezialisten:

– aktuell 23 überregionale und zertifizierte EMAH-Zentren unter www.emah.dgk.org

– Liste der Ärztinnen und Ärzte aus den Bereichen Kardiologie und Kinderkardiologie mit EMAH-Zusatzqualifikation unter www.dgpk.org/emah/aerzte-liste/

– Liste der 321 aktiv tätigen und nach Postleitzahl sortierten Ärztinnen und Ärzte mit EMAH-Zusatzqualifikation unter www.kinder-herzstiftung.de/emah.php

– Die deutsche Übersetzung der ESC-Pocket-Leitlinie zur Versorgung von EMAH wird von der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung (DGK) zur Verfügung gestellt unter www.leitlinien.dgk.org/2021/pocket-leitlinie-behandlung-von-erwachsenen-mit-angeborenem-herzfehler-emah-version-2020/

Seit Sommer 2020 hat die Ärztekammer die Zusatz-Weiterbildung „Spezielle Kardiologie für Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern (EMAH)“ in ihren Katalog aufgenommen. Die 18-monatige Weiterbildung steht Ärztinnen und Ärzten aus den Bereichen internistische Kardiologie und Kinderkardiologie offen.

Interessenkonflikt

S. G. wird für Vorträge und Beratertätigkeiten honoriert von Novartis Pharma, Bayer Healthcare, Vifor Pharma, Pfizer, AstraZeneca, Boehringer-Ingelheim und Janssen-Cilag GmbH.

B. S. hat Berater- und Studien-PI-Verträge mit Novartis Pharma, Bristol Meyer Squibb und Janssen-Cilag GmbH.

Die übrigen Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Manuskriptdaten
eingereicht: 01.07.2022, revidierte Fassung angenommen: 11.01.2023

Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Brigitte Stiller
Klinik für Angeborene Herzfehler und

Pädiatrische Kardiologie

Universitätsklinik Freiburg

Mathildenstraße 1

79106 Freiburg

Zitierweise
Stiller B, Grundmann S, Höhn R, Kari FA, Berger F, Baumgartner H: Adults with congenital heart disease—a new, expanding group of patients. Dtsch Arztebl Int 2023; 120: 195–202. DOI: 10.3238/arztebl.m2023.0006

►Die englische Version des Artikels ist online abrufbar unter:
www.aerzteblatt-international.de

cme plus

Dieser Beitrag wurde von der Nordrheinischen Akademie für ärztliche Fort- und Weiterbildung zertifiziert. Die Fragen zu diesem Beitrag finden Sie unter http://daebl.de/RY95. Einsendeschluss ist der 23.03.2024.

Die Teilnahme ist möglich unter cme.aerztebatt.de

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