Nekrotisierende sarkoide Granulomatose (NSG)

Eine 37-jährige Gymnasiallehrerin wurde mit seit drei Wochen zunehmender Belastungsdyspnoe, Arthralgien in nahezu allen Gelenken, subfebrilen Temperaturen und Abgeschlagenheit stationär aufgenommen. Klinisch imponierten keine weiteren Auffälligkeiten, labordiagnostisch war lediglich der Wert des C-reaktiven Proteins (CRP) erhöht. Computertomografisch (CT) zeigten sich mehrere Rundherde teilweise mit entzündlichem Halo zwischen 1 cm (Pfeil) und 4 cm im Durchmesser (Stern). Neun Tage später konnte im Rahmen einer CT-gesteuerten Biopsie eine erhebliche Progredienz der granulomatösen Läsionen nachgewiesen werden. Die histopathologische Aufarbeitung ergab eine ausgedehnte nekrotisierende epitheloidzellige Granulomatose. Eine mykobakterielle Infektion und eine Epstein-Barr-Virus-assoziierte Lymphoproliferation konnten ausgeschlossen werden. Es erfolgte eine immunsuppressive Therapie mit Prednisolon und Azathioprin. Nach einer raschen klinischen Verbesserung waren nach drei Monaten im CT nur noch residuale Rundherde nachweisbar. Die nekrotisierende sarkoide Granulomatose (NSG) ist eine seltene Differenzialdiagnose der granulomatösen Lungenerkrankungen. Essenziell sind eine histopathologische Aufarbeitung von Gewebeproben und der Ausschluss infektiöser/maligner Ursachen. Der Nachweis multipler Lungenherde in der Computertomografie, eine fehlende extrapulmonale Beteiligung, typische histopathologische Befunde und eine unspezifische klinische Symptomatik führen zur Diagnosesicherung.

Abbildung

Computertomografie des Thorax mit Kontrastmittel / Histologie Bild des Lungengewebes

Dr. med. Pia Maria Plank, Zentrum Innere Medizin, Medizinische Hochschule Hannover, [e-mail]

Prof. Dr. Jens Vogel-Claussen, Institut für Diagnostische und Inverventionelle Radiologie, Medizinische Hochschule Hannover,

Dr. med. Benjamin-Alexander Bollmann, Klinik für Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover

Interessenkonflikt: Die Autorin und die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Zitierweise: Plank PM, Vogel-Claussen J, Bollmann BA: Necrotizing sarcoid granulomatosis (NSG). Dtsch Arztebl Int 2023; 120: 220. DOI: 10.3238/arztebl.m2023.0021

►Vergrößerte Abbildung und englische Übersetzung unter: www.aerzteblatt.de

Die Autoren danken Dr. Florian Länger vom Institut für Pathologie der MHH für die bildliche Bereitstellung der histologischen Diagnostik.