ArchivDeutsches Ärzteblatt33/2000Blutung bei hereditärer hämorrhagischer Telangiektasie

MEDIZIN: Referiert

Blutung bei hereditärer hämorrhagischer Telangiektasie

Dtsch Arztebl 2000; 97(33): A-2168 / B-1875 / C-1750

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LNSLNS Die hereditäre hämorrhagische Telangiektasie (HHT) wird autosomal dominant vererbt und hat bei Personen im Alter von 50 Jahren eine Penetranz von 95 bis 98 Prozent. Ursache sind Veränderungen der Proteine Endoglin und ALK 1 durch Mutationen der auf den Chromosomen 9 und 12 gelegenen Gene. Im Vordergrund stehen rezidivierendes Nasenbluten und gastrointestinaler Blutverlust sowie arteriovenöse Malformationen in Lunge und Gehirn. Bei einer Untersuchung auf der Insel Fünen mit rund 470 000 Einwohnern konnten insgesamt 77 HHT-Patienten identifiziert werden, davon boten 33 Prozent eine Anamnese von Hämatemesis oder Melena. Die Hälfte dieser Patienten benötigten rezidivierende Bluttransfusionen, bei einem Viertel kam es zu massiven gastrointestinalen Blutungen aus Telangiektasien im oberen Verdauungstrakt beziehungsweise im Sigma. Alle HHT-Patienten waren älter als 60 Jahre. w

Kjeldsen AD, Kjeldsen J: Gastrointestinal bleeding in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Am J Gastroenterol 2000; 95: 415–418.
Jens Kjeldsen, Department of Medical Gastroenterology, Odense University Hospital, 5000 Odense, Dänemark.

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