ArchivDeutsches Ärzteblatt37/2000Osteoartikuläre Manifestationen und Assoziationen der Psoriasis

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Osteoartikuläre Manifestationen und Assoziationen der Psoriasis

Dtsch Arztebl 2000; 97(37): A-2391 / B-2041 / C-1916

Schilling, Fritz; Kessler, Stefan

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LNSLNS Zusammenfassung
Die osteoartikulären Manifestationen der Psoriasis werden rheumatologisch in zwei Kategorien unterteilt: die Veränderungen bei der Psoriasis vulgaris, die sich in etwa 18 Prozent aller Fälle am Gelenksystem als Osteoarthropathia psoriatica manifestieren und dabei fünf Formen bieten, darunter bei Stammskelettbeteiligung die Spondarthritis (Spondyloarthropathia) psoriatica, und ein arthro-skelettales Symptomspektrum der relativ seltenen Psoriasis pu-
stulosa (überwiegend pustulosis palmo-plantaris), das in Verbindung mit Fällen pustulöser Akne dem heterogenen SAPHO-Syndrom zugehört. Dieses Dach-Syndrom wird gebildet von der Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica, der chronischen rekurrierenden multifokalen Osteomyelitis (CRMO) und inkompletten Fallgruppen. Diese Krankheitsbilder sind charakterisiert durch teils obligate, teils fakultative dermato-skelettale Assoziationen, bei der Spond. hyp. pp. durch multipel ossifizierende Enthesiopathien und bei der CRMO durch primär chronische reaktive Osteomyelitiden. Diagnose und Therapie dieser Patienten bedürfen streng interdisziplinärer Kooperation.

Schlüsselwörter: Osteoarthropathia psoriatica, Spondarthritis psoriatica, SAPHO-Syndrom, Spondarthritis hyperostatica pustulo-psoriatica, chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis

Summary
Osteo-Articular Manifestations of Psoriasis
Osteo-articular manifestations in case of psoriasis can be devided into two forms: Psoriasis vulgaris with bone and joint involvement called “psoriatic osteoarthropathy”, occuring in about 18 per cent and in five forms, among them the “spondarthritis (spondyloarthropathy) psoriatica” in case of spine involvement, and the spectrum of skeletal symptoms in cases of the quite rare pustulous forms of psoriasis (mainly palmo-plantar pustulosis) which – together with cases of “acna pustulosa” – belong to the heterogeneous “SAPHO-syndrome”. Under this syndrome, different entities of diseases like spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (spond. hyp. pp.), chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) and incomplete cases of these two are gathered. The entities are characterized by partly obligatory, partly facultative skin bone associations, in case of spond. hyp. pp. as multiple ossifying enthesiopathic changes and in case of CRMO as primarily chronic reactive osteomyelitis. Diagnosis and treatment need strictly interdisciplinary cooperation.

Key words: psoriatic osteoarthropathy, psoriatic spondyloarthropathy, SAPHO-syndrome, spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica, chronic recurrent multifocal osteomyelitis


Die Beschreibung des „vielgestaltigen Krankheitsbildes“ der Psoriasis als der häufigsten Dermatose (2) fordert unter dem Gesichtspunkt einer „Skibo-Krankheit“ (7) die Erfahrung des Rheumatologen heraus. Dieser hat aus der Sicht des „Systemspezialisten“ das interdisziplinäre Integral aus Klinik, Radiologie und Pathologie zu vertreten
und ist damit zuständig für die osteoartikulären Manifestationen der „Psoriasis-Krankheit“ (8, 13) auf einem zu postulierenden „psoriatischen Terrain“. Dabei sind zu unterscheiden: die osteoartikulären Manifestationen der Psoriasis vulgaris und die dermato-skelettalen Assoziationen der Psoriasis pustulosa.
Der vorliegende Kurzbericht basiert auf Erfahrungen mit eigenen Patientenkollektiven (13, 19).
Psoriasis vulgaris
Für die psoriatische Arthritis bevorzugt die Rheumatologie den Ausdruck Osteoarthropathia psoriatica (Tabelle 1), die primär nicht eine destruierende Synovitis darstellt, sondern eine knapp extraartikulär enthesiopathische Pathogenese mit folgendem Umbau der Gelenkstrukturen in vier charakteristischen Stadien aufweist (4, 5, 6). Radiologisch sind einerseits die ossifizierende Fibroostose („Protuberanzen“) und andererseits die klastische Osteolyse führend (16), mit morphologisch klarer Differenzierung gegenüber der rheumatoiden Arthritis (Grafik).
An der Wirbelsäule manifestiert sich die ossifizierende Enthesiopathie in einem Viertel der Fälle, weitgehend HLA-B-27-gelenkt, mit paraspinaler Ossifikation (12) als Parasyndesmophyten. Als weitere Stammskelettlokalisation wird sie ergänzt durch einen isolierten oder zusätzlichen, oft asymmetrischen sklerosierenden Iliosakralumbau (Sakroiliitis). Es resultiert klinisch das Bild der Spondarthritis psoriatica, im englischen Sprachgebrauch – historisch und semantisch verwirrend – „psoriatic spondyloarthropathy“ genannt. Die Röntgenmorphologie der Arthritis und Spondylitis psoriatica ist weitgehend pathognomonisch (12, 13, 21).
Die Prävalenz der psoriatischen Osteoarthropathie liegt (im Mittel aus Literatur und eigener rheuma-dermatologischer Auszählung) um 18 Prozent. Der Fingerendgelenkbefall und der so genannte Strahlbefall sind charakteristisch.
Nahezu pathognomonisch ist die Daktylitis psoriatica (6). Sie wird fälschlicherweise mit dem Strahlbefall verwechselt (16) und stellt eine aku-
te, pseudo-guttöse Globalentzündung von Weichteilmantel, Sehnenscheide, Periost und Knochen eines Zehen (Abbildung 2) oder eines Fingers dar, die nur sehr langwierig mit zylindrischer, nicht gelenkbetonter Schwellung abklingt.
In Tabelle 2 ist die Klassifizierung eines Patientenkollektivs von 524 rheumatologisch analysierten Krankheitsfällen wiedergegeben. Die Klassifizierung erfolgte entsprechend der Einteilung in fünf klinisch beachtenswerte Verlaufsformen (13). Von diesen ist die chronische Verlaufsform am häufigsten, mit mäßiger bis (seltener) hoher systemischer Entzündungsaktivität. Die chronische Verlaufsform geht meistens in eine „polyarthrotische Ausheilung“ über oder (in fünf Prozent der Fälle) in den fibrös deformierenden bis ankylosierenden Typ (Abbildung 1).
Psoriasis pustulosa
Heterogen und insgesamt anders gestaltet zeigen sich die osteoartiku-
lären Krankheitsbilder, die mit den pustulösen Formen der Psoriasis – mindestens fakultativ – assoziiert sind. Sie sind seltener, noch wenig bekannt, aber in den letzten Jahren in der Rheumatologie erforscht worden. Die pustulös entzündliche Variante der Schuppenflechte, ähnlich wie die der Akne, hat einen eigentümlich variierten Einfluss auf die skelettalen Manifestationen der Hautkrankheit, jedenfalls im Sinne einer ebenfalls dermato-skelettalen Assoziation, der aber die dominierend psoriatisch geprägte Morphologie der Gelenkbeteiligung sowie deren HLA-typischen Bindungen einschließlich B-27 weitgehend fehlen.
Französische Rheumatologen haben diesen, fakultativ mit pustulöser Psoriasis oder pustulöser Akne verbundenen Formenkreis unter dem Akronym des SAPHO-Syndroms (Tabelle 3) zusammengefasst (1), nachdem deutsche Rheumatologen schon das Gleiche – dermatologisch aber in zwei Formen getrennt – beschrieben hatten: als Akne-Spondarthritis (11) und als Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica, (Spond. hyp. pp.) (14) mit der Trias aus Pustulosis palmo-plantaris (Ppp), sternokostoklavikulärer Hyperostose (SCCH) und verschieden gestalteter Spondylopathie, zunächst als „enthesiopathische Extremform der Spondarthritis psoriatica“ interpretiert.
Die Tabellen 3 und 4 geben die Erfahrungen mit einem Patientenkollektiv von jetzt 92 Fällen wieder (19). Deren Kriterien entsprechen denen des SAPHO-Syndroms, sie sind nosologisch heterogen (18), und sie sind in 67 Prozent der Fälle mit einer pustulo-psoriatischen Dermatose verbunden.
Dabei handelt es sich in den meisten Fällen um eine Pustulosis der Handflächen und Fußsohlen (Ppp), deren Zugehörigkeit zur Psoriasis keinem Zweifel mehr unterliegt, zumal ein Drittel dieser Fälle dem Typus Königsbeck-Barber mit dessen morphologischer Überschneidung mit der vulgären Psoriasis entspricht. Selten kommen auch die generalisierte Psoriasis pustulosa (Abbildung 3) und die Akrodermatitis Hallopeau vor. Innerhalb des SAPHO-Syndroms ist die pustulöse Dermatose (Ppp) nur bei der Spond. hyp. pp als obligat konstituierendes Symptom definiert, während sie bei den weiteren Krankheitsbildern, auch der verwandten „Pustulotic arthroosteitis“ japanischer Autoren (20), nur fakultativ vorkommt, nosologisch aber sehr charakteristisch ist und pathogenetisch für die Skibo-Assoziation bedeutsam sein muss.
Unter den zum SAPHO-Syndrom gehörenden selbstständigen Krankheitsbildern (Tabelle 4) ist die zweite, wahrscheinlich häufigste Entität die chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) (15, 19), die mit ihrer blanden, nicht eitrigen, primär chronischen Poly-Osteomyelitis ein erstaunlich neues Symptomelement in das Panorama der pustulös psoriatisch assoziierten Haut-Skelett-Erkrankungen einbringt. Diese Entität ist bei Kindern und Jugendlichen in 25 Prozent der Fälle, bei der adulten CRMO (17) in über 50 Prozent der Fälle mit einer Ppp verbunden. Die weiteren, dem SAPHO-Syndrom zugehörigen Krankheitsbilder sind als variable und inkomplette Formen der beiden Entitäten, in Verbindung mit dem krankheitsdominanten Syndrom der vorderen Thoraxwand (ACW) zu verstehen, das heißt mit dem entzündlichen sternalen ACW-Syndrom und mit der enthesiopathisch-produktiven sternokostoklavikulären Hyperostose. Die Letztere ist das hi-
storisch zuerst beschriebene Syndrom (9), das im eigenen SAPHO-Patientenkollektiv von 92 Fällen insgesamt 42-mal vorkommt, davon 35-mal mit einer Ppp verbunden und nur dreimal klinisch ganz isoliert geblieben ist. Sie stellt also kein selbstständiges Krankheitsbild dar und spricht auf die spezifische Bestrahlungstherapie (10) hervorragend an.
Im entzündlichen Substrat der CRMO findet man nicht selten hypovirulente, sonst hautständige kommensale Keime, wie zum Beispiel das Propionibacterium acnes – und dieses nicht nur bei der Akne-Spondarthritis. Hier lässt sich eine immunpathologische Potenz dieser Erreger vermuten, die eine als „reaktive Osteomyelitis“ gedeute-
te (15, 18), prozesshafte und überwiegend lympho-plasmazelluläre chronische Entzündung unter bestimmten Bedingungen auslösen. Der „plasmazellsklerotische Prozess“ läuft mit Verlust an Entzündung sklerosierend und nicht selten mit Hyperostose in ein Endstadium aus (Garrè), das als reaktive und reparative Selbstheilung mit Residualsymptomatik betrachtet werden kann. Diese Fälle spielen im Patientenkollektiv des vorwiegend radiologisch orientierten und damit nosologisch heterogenen Syndroms der „Akquirierten Hyperostose“ (3) die führende Rolle.
Therapeutisch haben sich bei dieser Krankheit bereits Calcitonin oder/und Bisphosphonate sowie besonders erstaunlich wirksam bei Jugendlichen Azithromycin bewährt.

zZitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 2000; 97: A 2391–2394 [Heft 37]

Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über den Sonderdruck beim Verfasser und über das Internet (www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.

Anschrift für die Verfasser:
Prof. Dr. med. Fritz Schilling
Internist (Rheumatologie)
Hebbelstraße 20, 55127 Mainz-Lerchenberg

1 Rheinland-Pfälzisches Rheumazentrum Mainz/Bad Kreuznach
2 Klinik für Radiologie (Direktor: Prof. Dr. med. Manfred Thelen) der Johannes-Gutenberg-Universität, Mainz

´Tabelle 1
Osteoarthropathia (Arthritis) psoriatica*
Charakterisierung eines Patientenkollektivs (n = 524) Anteil (Prozent)
Prävalenz: Bezogen auf die Psoriasis insgesamt 18
Bezogen auf alle seronegativen Arthritiden 19
Verhältnis Insgesamt 49/51
Männer/Frauen: Bei WS-Beteiligung (Spondarthritis psoriatica) 77/23
Familiäre Belastung: mit Psoriasis oder/und Arthritis 47
Manifestation: Mittleres Alter  Psoriasis 29 Jahre
Arthritis 38 Jahre
juvenil (< 17. Lebensjahr) 4
senil (> 61. Lebensjahr) 5
Psoriasis vor der Arthritis 67
Psoriasis nach der Arthritis 21
Arthritis ohne Psoriasis bleibend 6
Psoriasis: vulgaris 73
capitis 34
intertriginosa 20
erythrodermica (Abbildung 2) n = 4
pustulosa (inklusive Ppp) n = 5
Onychopathia psoriatica 40
monosymptomatisch 4
Gelenkbefall: Arthritis der Fingerendgelenke 59
Strahlbefall 48
Daktylitis psoriatica (Abbildung 2) 15
Lymphödem des Handrückens 3
Radiologie: Enthesiopathie (ossifizierende Fibroostose/-itis) mit
Protuberanzen der Kapsel- und Sehnenansätze; osteolytische
bis mutilierende Destruktionen; produktive arthrotische
Reparation (Grafik)
* nach Schilling und Stadelmann (13); Ppp, Pustulosis palmo-plantaris

Abbildung 1: Fibrös deformierender und ankylosierender Typ der chronischen Form der Arthritis psoriatica, mit Beugekontraktur der Finger in Krallenstellung, bei psoriatischer Erythrodermie.

Abbildung 2: Hochentzündliche Phase einer schmerzhaften Daktylitis psoriatica am zweiten Zeh einer 22-jährigen Frau mit Psoriasis vulgaris (kenntlich an der Onychopathie des Großzehs), bei familiärer Belastung; röntgenologisch mit ossifizierender Periostitis.

Abbildung 3: Schwergradige Pustulosis palmaris bei generalisierter Psoriasis pustulosa (Zumbusch): akut sich ausbreitende Exazerbation einer Psoriasis mit Ppp bei einem 50-jährigen Mann mit adulter chronischer rekurrierender multifokaler Osteomyelitis.

Röntgenmorphologi-sche Merkmale der Osteoarthropathia psoriatica (12). 1, 2 und 3, produktive und arrosive Kapselansatzläsionen (Enthesitis); 1, spikulö-
se Ossifikationen („Protuberanzen“); 2, „Wollkragen“; 3, epi-metaphysäre Corticalisarrosion; 4, diaphysäre Periostossifikation (Daktylitis); 5, epiphysäre Osteolyse (® Subluxation); 6, Synostosierung.

´Tabelle 2
Arthritis und Spondylitis psoriatica*
Klassifizierung eines Patientenkollektivs (n = 524) Anteil (Prozent)
Arthritis psoriatica sine psoriase 6
  Kriterien: Psoriasis-typische radiologische Morphologie, meistens
rezidivierender Verlauf
Rezidivierende Form der Arthritis psoriatica 17
  Verlaufstypen: Langfristig intermittierend;
palindrom;
akut pseudo-guttös, monartikulär, Daktylitis
Chronische Form der Arthritis psoriatica 38
  Verlauf: Kontinuierlich, seltener schubweise;
  Topik: Fingerendgelenk-, Strahlbefall und Onychopathie;
  Radiologie: Typisch bis pathognomonisch (Grafik)
  Schlechte Prognose: Der fibrös deformierende Typ (Abbildung 1)
Rheumatoider Typ der Arthritis psoriatica 12
  mit Rheumafaktor und/oder Rheumaknoten
Stammskelettbeteiligung: Spondarthritis (n = 136) 26
psoriatica davon Anteil
(Prozent)
   Spondylitis psoriatica 21
   ohne Arthritiden
   Iliosakralumbau (asymmetrische 91
   sklerosierende Sakroiliitis)
   Ankylosierende Panarthritis 2
   Enthesiopathie: („Enthesitis“) 90
   ossifizierende Fibroostitis 74
   paraspinale Ossifikationen 51
* nach Schilling und Stadelmann (13)


´Tabelle 3
Das SAPHO-Syndrom
Symptomatik (n = 92) Anteil (Prozent)
Synovitis (Arthritis) 28
Acne (pustulosa: conglobata, fulminans) 10
Pustulose (Psoriasis pustulosa, Pustulosis palmo-plantaris) 67
Hyperostose („akquirierte Hyperostose“) 51
Osteitis (nichteitrige, primär chronische Osteomyelitis) 38

´Tabelle 4
Das SAPHO-Syndrom
Nosologisch differenzierende Einteilung (n = 92) Anteil (n)
Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica:
Trias aus Ppp + SCCH + Spondylopathie 30, mit Ppp* 30
Chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis:
adoleszente und adulte CRMO 28, mit Ppp 15
Erweitertes entzündliches ACW-Syndrom
(sternale und andere Lokalisationen) 14, mit Ppp 11
Erweiterte sternokostoklavikuläre Hyperostose
(SCCH und andere Lokalisationen) 10, mit Ppp 5
Akne-assoziierte Spondarthritis und Akne-assoziierte CRMO 10,
mit Acne
pustulosa 10
* Ppp = Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica), in einem Drittel der Fälle verbunden mit Psoriasis vulgaris, vereinzelt im Zusammenhang mit generalisierter Psoriasis pustulosa (Abbildung 3)
SCCH, sternokostoklavikuläre Hyperostose
CRMO, chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis
ACW, anterior chest wall
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