ArchivDeutsches Ärzteblatt37/2000Erstickungsfälle bei hereditärem Angioödem

MEDIZIN: Referiert

Erstickungsfälle bei hereditärem Angioödem

bor

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LNSLNS Das hereditäre Angioödem durch C1-INH-Mangel (HAE) ist eine autosomal dominant vererbte Krankheit. Das für den C1-Esteraseinhibitor (C1-INH) kodierende Gen befindet sich auf dem langen Arm des Chromosoms 11. Klinisch ist die Krankheit durch selbstlimitierte rezidivierende Ödeme gekennzeichnet, die fast ausnahmslos nur die Haut, den Darm und die oberen Luftwege betreffen, eine Erstickung durch ein Larynxödem ist möglich. Es wurde über sechs Todesfälle durch Erstickung bei HAE in Deutschland berichtet. Bei drei dieser sechs Patienten war die Krankheit vorher nicht diagnostiziert worden. Diese Erstickungsfälle durch ein rasch einsetzendes Larynxödem im Rahmen eines bis dahin nicht bekannten, nicht diagnostizierten HAE belegen, dass die Dunkelziffer dieser Erkrankung immer noch hoch ist. Bei den drei weiteren Patienten war die Diagnose zwar bekannt, die lebensrettenden Maßnahmen erfolgten jedoch zu spät. Bei Vorliegen eines HAE ist eine genaue Instruktion des Betroffenen und seiner Angehörigen über die Frühsymptome eines Larynxödems und anschließend über das erforderliche Vorgehen bei einem beginnenden Larynxödem außerordentlich wichtig. Diese Instruktionen sollten wiederholt durchgeführt und das Prozedere trainiert werden. Etwa 30 bis 40 Prozent der Betroffenen, bei denen die Krankheit noch nicht diagnostiziert war, starben, bevor eine Langzeitprophylaxe möglich war durch ihre Krankheit, in einigen Familien sogar mehr als 50 Prozent. Eine Analyse von 23 länger zurückliegenden Todesfällen solcher HAE-Patienten ergab, dass alle Patienten durch Erstickung infolge eines plötzlich auftretenden Ödems der oberen Luftwege verstorben waren. Die meisten der Patienten verstarben im jüngeren oder mittleren Lebensalter, doch ist eine Erstickung praktisch in jedem Alter möglich. Bereits das erste Larynxödem dieser Krankheit kann tödlich verlaufen. Rezidivierende Hautschwellungen (Angioödeme, Quincke-Ödeme) müssen daher grundsätzlich als Warn- und Risikozeichen für Larynxödeme mit einer möglichen Erstickung gelten. bor

Bork K, Siedlecki K, Bosch S, Schopf RE, Kreuz W: Asphyxiation by laryngeal edema in patients with hereditary angioedema. Mayo Clin Proc 2000; 75: 349–354.
Prof. Dr. Konrad Bork, Universitäts-Hautklinik, Langenbeckstraße 1, 55131 Mainz.

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