ArchivDeutsches Ärzteblatt18/2001Diagnostik und Therapie der Moyamoya-Erkrankung

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Diagnostik und Therapie der Moyamoya-Erkrankung

Dtsch Arztebl 2001; 98(18): A-1190 / B-1013 / C-949

Horn, Peter; Vajkoczy, Peter; Schmiedek, Peter

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LNSLNS Zusammenfassung
Die Moyamoya-Erkrankung, als seltene, progrediente, stenosierende beziehungsweise okklusive zerebrovaskuläre Krankheit, tritt auch in Deutschland mit ungeklärter Häufigkeit sowohl bei Kindern unter 18 Jahren als auch bei Erwachsenen zwischen 30 und 50 Jahren auf. Bei entsprechenden anamnestischen und klinischen Hinweisen sollte insbesondere in diesen Altersgruppen an Moyamoya gedacht werden. Die Erkrankung wird primär durch eine Fibrosierung der Intima der distalen Karotiden und sekundär durch die Ausbildung von pathognomonischen Kollateralgefäßen bestimmt. Das klinische Bild wird geprägt durch rezidivierende transitorisch ischämische Episoden und unspezifische Symptome, etwa chronische Kopfschmerzen. Nach Diagnosesicherung durch funktionelle Methoden und bildgebende Verfahren und bei Zeichen der zerebralen hämodynamischen Insuffizienz ist eine gezielte neurochirurgische Revaskularisierungsoperation indiziert. Hierdurch können die typischen, oftmals rezidivierenden ischämischen zerebralen Insulte vermieden werden, wodurch im weiteren Verlauf die definitive klinische Heilung der Erkrankung ermöglicht wird.

Schlüsselwörter: Moyamoya-Erkrankung, zerebrale Revaskularisation, zerebraler Blutfluss, Schlaganfall, hämodynamische Insuffizienz

Summary
Diagnosis and Therapy in
Moyamoya Disease
Moyamoya disease represents a rare condition, leading to recurrent ischemic stroke due to
progressive narrowing and occlusion of basal cranial vessels with secondary specific angiogenesis. Moyamoya may occur among juveniles under 18 as well as among adults between 30 and 50. Specific anamnestic hints and clinical features, for instance, transient ischemic attacks combined with a chronic headache lead to the proper diagnosis which has to be confirmed by functional tests and radiological examinations. In cases of moyamoya with impaired cerebral hemodynamics definite treatment is possible when applying neurosurgical revascularization procedures.

Key words: moyamoya disease, cerebral revascularization, cerebral blood flow, ischemic stroke, hemodynamic compromise


Die Pathogenese des ischämischen Hirninfarkts wird derzeit vorwiegend durch steno-okklusive Veränderungen hirnversorgender Arterien auf dem Boden einer Atherosklerose bestimmt. Daneben existieren aber auch zahlreiche seltenere zerebrovaskuläre Erkrankungen, sowohl entzündlicher als auch bislang ungeklärter Ätiologie, welche zum Auftreten thrombembolischer oder hämodynamischer zerebraler Insulte führen können. Besonders hervorzuheben ist hierbei die Moyamoya-Erkrankung, der aufgrund ihrer niedrigen Inzidenz in Europa bislang nur wenig Aufmerksamkeit zuteil wurde. Pathognomonisch für die Moyamoya-Erkrankung ist der spontane und langsame Verschluss zerebraler Arterien im Bereich der Hirnbasis, welcher oft nur inkomplett durch eine Ausbildung „nebelartiger“ („moyamoya“, japanisch für Nebel, Rauch) pathologischer Kollateralgefäße kompensiert werden kann. Die große Bedeutung dieser Erkrankung (trotz niedriger Inzidenz) liegt in der Tatsache, dass es sich bei ihr um eine Form steno-okklusiver Erkrankungen handelt, bei der durch frühzeitige Diagnose und neurochirurgische Intervention eine Heilung erzielt werden kann und damit schwerwiegende ischämische zerebrale Komplikationen vermieden werden.
Epidemiologie
Der Erstbeschreibung der Erkrankung im Jahre 1962 (28) folgten eine Reihe von Berichten aus der gesamten Welt, wobei die meisten Neuerkrankungen bis heute in Japan, China und Korea diagnostiziert werden. Die Zahl der jährlichen Neumanifestationen wird für Japan mit circa 400 und mit einer Inzidenz von 0,07 Prozent angegeben (33). In der westlichen Welt wird die Häufigkeit der Erkrankung wesentlich niedriger beziffert, wobei zuverlässige epidemiologische Daten nicht verfügbar sind. Die Tabelle zeigt 13 Patienten mit gesicherter Moyamoya-Erkrankung, die in den vergangenen drei Jahren in der eigenen Einrichtung behandelt wurden. Deutlich wird hierbei die typische zweizeitige Inzidenz der Erkrankung im Kindes- (juvenile Form, unter 18 Jahren) und Erwachsenenalter (adulte Form, 30 bis 50 Jahre) mit Dominanz des weiblichen Geschlechts, wobei die klinische Manifestation im Kindesalter meist durch rezidivierende ischämische Episoden und bei Erwachsenen durch spontane intrazerebrale Blutungen erfolgt. Sowohl die Altersverteilung der Erkrankung als auch deren beschriebene familiäre Häufung lassen seit geraumer Zeit an eine hereditäre beziehungsweise genetische Komponente für das Auftreten von Moyamoya denken. So sind unter anderem bei diesen Patienten gehäuft das humane Leukozytenantigen B51, ein bestimmtes Antigenmuster (DR/DQ-Typ; B51-DR4-Assoziation) und ein möglicher chromosomaler Defekt nachweisbar (1).
Pathologie und Pathophysiologie
Die für die Moyamoya-Erkrankung charakteristischen Veränderungen der zerebralen Gefäße werden in primäre und sekundäre vaskuläre Läsionen eingeteilt.
Die primäre Läsion besteht in einem fibrösen Umbau der Intima unbekannter Ätiologie, welche am distalen Abschnitt der Karotiden beginnt und sich, besonders in der Frühphase, auf die vorderen Anteile des Circulus arteriosus Willisii ausweitet. So kommt es zu einer progredienten exzentrischen Verlagerung und letztendlich Einengung des betroffenen Gefäßlumens, wobei eine Verdrehung und Faltung der Lamina elastica interna bei gleichzeitiger Degeneration der Tunica media zu beobachten ist. Sehr viel seltener können diese Veränderungen auch im hinteren zerebralen Stromgebiet (1, 15, 35) und an extrakraniellen Gefäßen (Arterien der Lunge, der Niere und des Pankreas) (6) nachgewiesen werden. In circa zehn Prozent der Fälle beginnt die Erkrankung unilateral, um in mehr als 75 Prozent der Patienten nach drei Jahren beide Seiten zu befallen (20). Bei den eigenen Patienten fand sich zum Zeitpunkt der Vorstellung in drei Fällen eine einseitige Manifestation der Erkrankung (Tabelle).
Als sekundäre Moyamoya-Läsionen werden die neu gebildeten Kollateralgefäße bezeichnet, welche einer kritischen Minderung der zerebralen Perfusion entgegen wirken sollen. Diese formen in der Frühphase der Erkrankung in ihrer Gesamtheit ein intrazerebrales Kollateralsystem, welches aus den typischen netzartigen „Moyamoya-Gefäßen“, entsprechend einem Rete mirabile, und erweiterten leptomeningealen Gefäßen besteht. Diese neuen Arterien entspringen hauptsächlich dem vorderen Anteil des Circulus arteriosus Willisii und weisen ihrerseits pathologische Gefäßwandveränderungen auf, welche als rupturgefährdet angesehen und für die im Erwachsenenalter beobachteten intrazerebralen Blutungen verantwortlich gemacht werden (37). Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es dann zur Ausbildung extra-intrakranieller Anastomosen. Die Ausbildung der Kollateralen aus dem extrakraniellen System erfolgt jedoch meist nur sehr verzögert, da Schädelkalotte, Hirnhäute und Subarachnoidalraum erst überwunden werden müssen. Es ist diese zeitliche Verzögerung bei der Ausbildung suffizienter extra-intrakranieller Kollateralen, die für das Auftreten rezidivierender ischämischer Episoden und damit für die klinische Manifestation der Erkrankung verantwortlich ist.
Wesentlich für die klinische Manifestation ist das Alter des Patienten (22), da der zerebrale Perfusionsbedarf streng altersassoziiert ist. So beträgt der normale zerebrale Blutfluss bei Kindern unter fünf Jahren das 2- bis 2,5-fache und bei 10- bis 15-Jährigen noch circa das 1,3-fache des Blutflusses Erwachsener. Aufgrund des erhöhten zerebralen Perfusionsbedarfs im Kindesalter erfolgt die Manifestation der Erkrankung bei jungen Patienten bei gleichem morphologischen Bild oftmals früher und schwerwiegender als bei älteren. Mit zunehmendem Alter kann der dann abnehmende Perfusionsbedarf zur Besserung der ischämischen Episoden oder sogar zur zeitweisen Remission führen.
Klinische Manifestation
Die Manifestation der Moyamoya-Erkrankung umfasst neben rezidivierenden transitorisch ischämischen Episoden (TIA, zu 80 Prozent motorische Defizite) eine Reihe unspezifischer Symptome, welche im Kontext mit Alter, Ausprägung und Begleitumständen als richtungsweisend für die Diagnosestellung gelten (18).
Bei der juvenilen Form geht den transienten oder permanenten Defiziten oftmals eine Periode von Hyperventilation, Fieber oder aktiver körperlicher Betätigung voraus. In selteneren Fällen kann sich die Erstmanifestation aber auch auf Kopfschmerzattacken, die meist morgens auftreten und von Übelkeit begleitet werden, zerebrale Krampfanfälle (fokal oder primär generalisiert) oder unwillkürliche, meist choreiforme Bewegungsstörungen, welche durch körperliche Anspannung, emotionalen Stress oder Schreien auslösbar sind, beschränken (34). Die oftmals transiente und unspezifische klinische Manifestation der Erkrankung erfordert eine hohe Aufmerksamkeit der Familie und des behandelnden Arztes. Bei den in unserer Klinik behandelten Patienten mit juveniler Moyamoya-Erkrankung (Tabelle) erfolgten diagnostische Untersuchungen aufgrund rezidivierender TIA, welche zur Manifestation sensorischer und motorischer Halbseitenstörungen führten. Eine Patientin entwickelte darüber hinaus im weiteren Verlauf ihrer Erkrankung intermittierend unwillkürliche, alternierende Dyskinesien, deren Ausprägung mit der emotionalen Beanspruchung korrelierten.
Die adulte Form der Moyamoya-Erkrankung manifestiert sich in Asien in der Regel durch spontane intrazerebrale Blutungen im Bereich der Seitenventrikel oder durch intraventrikuläre Blutungen, wohl auf dem Boden der Ruptur von Mikroaneurysmen im Bereich der pathologischen Moyamoya-Gefäße (32). Im Gegensatz hierzu jedoch wurden die eigenen Patienten im Erwachsenenalter durch chronische Kopfschmerzen und rezidivierende TIA symptomatisch (Tabelle). Typisch hingegen waren häufige Berichte der Familienangehörigen über neuropsychologische Veränderungen im Sinne eine Abnahme der täglichen Belastbarkeit, einer Veränderung der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens, sowie einer allgemeinen intellektuellen Beeinträchtigung (19).
Untersuchungsmethoden und Diagnosestellung
Das diagnostische Prozedere umfasst sowohl laborchemische und morphologische als auch funktionelle Methoden, welche neben der morphologischen Diagnose auch eine Abschätzung der hämodynamischen Beeinträchtigung des Hirnparenchyms erlauben (31).
Kraniale Computertomographie und Kernspintomographie
Die Befunde der kranialen Computertomographie (CCT) können sehr variabel ausfallen und von einem Normalbefund bis zu multiplen Hypodensitäten im Bereich der vaskulären Grenzzonen reichen (17). Des Weiteren kann eine zerebrale Atrophie mit Erweiterung innerer und äußerer Liquorräume zur Darstellung kommen. Im Falle einer intrazerebralen Blutung bei Moyamoya ist diese meist lateral, in Nähe der Seitenventrikel lokalisiert. Die MRT bietet darüber hinaus die Möglichkeit, besonders infarktgefährdetes Hirnparenchym mithilfe spezieller Untersuchungssequenzen (zum Beispiel perfusionsgewichtete Aufnahmen) qualitativ darzustellen. Die für die Erkrankung typischen Moyamoya-Gefäße können in der MRT vereinzelt als „flow void“-Phänomene (Flussartefakte) zur Darstellung kommen (Abbildung 1).
Elektroenzephalographie
Bei Kindern mit Moyamoya-Erkrankung kann im EEG das pathognomonische „rebuild up“-Phänomen beobachtet werden. In bis zu 75 Prozent der pädiatrischen Patienten kommt es 20 bis 60 Sekunden nach Beendigung einer Hyperventilationsphase zum Auftreten von „high-voltage slow waves“, welche im Gegensatz zu den normalen „slow waves“ nach Hyperventilation (so genanntes „build up“) irregulär und von sehr niedriger Frequenz sind. Dieses Phänomen wird als Zeichen einer sekundären Reduktion der regionalen Hirnperfusion (rCBF) mit Hypoxämie nach Hyperventilation interpretiert (10, 12).
Zerebrale Angiographie
Für die Diagnosestellung entscheidend ist die Durchführung einer konventionellen zerebralen Panangiographie oder MR-Angiographie, welche eine, in der Regel bilaterale, hochgradige Stenosierung oder Okklusion der distalen Aa. carotis interna, der Aa. cerebri anterior und der Aa. cerebri media zeigt. Darüber hinaus kommen die basalen Moyamoya-Gefäße, die Kollateralisierungswege und die extra-intrakraniellen Anastomosen zur Darstellung (Abbildung 2). Aufgrund dieser charakteristischen Veränderungen der zerebralen Gefäßarchitek-
tur kann insbesondere bei der juvenilen Moyamoya-Erkrankung bereits eine Klassifizierung anhand des angiographischen Bildes erfolgen (30), welche erste Hinweise auf die hämodynamischen Verhältnisse gibt.
Funktionelle Untersuchungen der regionalen Hirnperfusion
Bei symptomatischen Patienten mit Moyamoya-Erkrankung liegt ein chronischer, zerebraler hämodynamischer Stress vor, welcher mithilfe nicht invasiver quantitativer rCBF-Untersuchungsmethoden nachweisbar ist (21). Für diesen Nachweis kommen die Positronen­emissions­tomo­graphie (PET) und die Xenon-verstärkte CCT zur Anwendung, die der quantitativen, regional aufgelösten Messung der regionalen Hirnperfusion und Ermittlung der zerebrovaskulären Reservekapazität, als wichtigstem Parameter für die Beurteilung der hämodynamischen Insuffizenz, dienen (3). Hierdurch sind zum einen die topographische Darstellung infarktgefährdeten Parenchyms und zum anderen die Identifizierung besonders gefährdeter Patienten möglich. So fand sich bei sieben unserer erwachsenen Moyamoya-Patienten unter Ruhebedingungen eine Hypoperfusion frontaler und temporaler Hirnareale von 33 6 18 ml/100g/min (normative Werte: 55 6 15 ml/100g/ min).
Die Ermittlung der zerebrovaskulären Reservekapazität ergab bei allen Patienten pathologische Werte (unter 30 Prozent des Ausgangswerts). Derartige Aussagen zum hämodynamischen Status der Patienten ermöglichen eine genauere Planung der operativen Therapie und bilden unter anderem die Grundlage für die Abschätzung des Erfolgs der neurochirurgischen Revaskularisierungsoperationen. Auf die Durchführung der quantitativen rCBF-Messungen wurde bei den behandelten Kindern verzichtet, da sich aus den klinischen und angiographischen Befunden die Indikation zur operativen Therapie eindeutig ableiten ließ und die zur Durchblutungsmessung notwendige Sedierung der Kinder nicht gerechtfertigt erschien. !
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch abzugrenzen sind eine Reihe von fokalen und systemischen Erkrankungen, hierbei insbesondere Meningitis, tuberkulöse Meningitis, Down-Syndrom, Spätfolgen nach Bestrahlung der Schädelbasis, Tumorkompression der Zerebralarterien, Arteriovenöse Malformationen, polyzystische Nierenerkrankung, eosinophiles Granulom, Fanconi-Anämie und ideopathische Dyskinesien (2, 13, 14, 23, 25, 27). Bei Erwachsenen sollte darüber hinaus zunächst eine arteriosklerotische Grunderkrankung ausgeschlossen werden (4). Richtungsweisend können eine Reihe von Begleitbedingungen sein, die mit einem gehäuften Auftreten von Moyamoya assoziiert sind. Hierzu zählen die renale Hypertension auf dem Boden einer Nierenarterienstenose, intrazerebrale Aneurysmen, primäre pulmonale Hypertension, Tortikollis und Wachstumsstörungen (5, 9, 16, 32) .
Therapie
Bis zum heutigen Zeitpunkt existiert keine Möglichkeit der definitiven medikamentösen Therapie der Moyamoya-Erkrankung (11, 24, 36). Die einzige effektive Therapie zur Verhinderung irreversibler ischämischer Veränderungen besteht daher derzeit in einer chirurgischen Revaskularisierung des minderperfundierten Parenchyms. Die neurochirurgische Behandlung repräsentiert somit die unumgängliche Behandlungsstrategie bei Moyamoya-Patienten mit Zeichen der zerebrovaskulären Insuffizienz und rezidivierenden TIA (26).
Bei den zur Anwendung kommenden operativen Techniken kann grundsätzlich zwischen direkten und indirekten Anastomosen unterschieden werden. Bei der Anlage direkter Anastomosen wird ein extrazerebral gelegenes Spendergefäß (A. temporalis superficialis [STA], [Abbildung 3], A. occipitalis, A. meningea media) mit einem kortikal, also auf der Hirnoberfläche gelegenen Empfängergefäß (in der Regel einem distalen Abschnitt der A. cerebri media) direkt anastomosiert (7, 11; Abbildung 4 b). Am häufigsten angewendet wird hierbei der Standard-Bypass STA-M2/M3-MCA, dessen Anlage in zehn von 13 der eigenen Patienten möglich war (Tabelle). Indirekte Anastomosen umfassen zum Beispiel das einfache Auflegen von Dura mater (Encephalodurosynangiose, EDS), des M. temporalis (so genannte Encephalomyosynangiose, EMS), oder von Kopfschwartengefäßen (Encephaloarteriosynangiose, EAS, „lay on“-Bypass) auf die Arachnoidea mit sekundärem Aussprossen von Kollateralgefäßen (8, 17, 29; Abbildung 4 a). Darüber hinaus sind eine Reihe von Modifizierungen dieser grundlegenden Methoden beschrieben worden, wobei sich eine Kombination indirekter und direkter Techniken sowie die verbesserte Encephaloduroarteriosynangiose (EDAS), als alleinige indirekte Methode, in der Vergangenheit als ausreichend effektiv erwiesen haben. In der eigenen Klinik kommt besonders bei Kindern die Kombination von direkter und indirekter Revaskularisierung zur Anwendung (Tabelle). Die definitive Auswahl der operativen Methode ist von anatomischen Verhältnissen, klinischer Symptomatik sowie funktionellen Befunden abhängig und muss für jeden Patienten neu entschieden werden.
Innerhalb der ersten Tage nach der Operation erfolgt die systemische Antikoagulation mittels Heparin, welches im weiteren Verlauf durch einen Thrombozytenaggregationshemmer (Aspirin, Clopidogrel) ersetzt wird, dessen Einnahme lebenslang fortgeführt werden sollte. Circa sechs bis acht Wochen nach dem ersten operativen Eingriff ist bei bestehender Indikation die operative Revaskularisierung der Gegenseite möglich. Bei neun der eigenen Patienten wurde die entsprechende Operation beidseitig durchgeführt, während in vier Fällen aufgrund der klinischen Symptomatik sowie der bildgebenden und funktionellen Befunde bis dato lediglich einseitige Revaskularisierungsoperationen erfolgten (Tabelle).
Therapieerfolg und Nachbetreuung
Als Maß für den Erfolg der durchgeführten Operation gilt die Remission der transitorischen ischämischen Episoden. So konnte bei elf der 13 Patienten in einem Nachbeobachtungszeitraum zwischen sechs und 36 Monaten eine vollständige Remission erreicht werden. Neben der klinischen Beurteilung des postoperativen Verlaufs erfolgt sowohl die morphologische als auch die funktionelle Dokumentation der erfolgreichen Revaskularisierung. Bei allen Patienten zeigte die im Rahmen der Nachsorgeuntersuchungen durchgeführte Angiographie eine deutlich verbesserte Perfusion der entsprechenden Hemisphäre (Abbildung 5). Diese Befunde korrelierten, neben der klinischen Besserung, mit den ebenfalls erhobenen funktionellen Befunden. So fand sich bei der quantitativen Messung des rCBF ein Anstieg der Ruhedurchblutung im Bereich initial ischämiegefährdeter Hirnareale. Des Weiteren konnte eine deutliche Verbesserung der zerebrovaskulären Reservekapazität nachgewiesen werden (Abbildung 6). Darüber hinaus zeigen alle Patienten mit juvenilem Moyamoya bis zum heutigen Zeitpunkt eine normale körperliche und geistige Entwicklung, und sechs der acht erwachsenen Patienten können am Berufsleben teilnehmen.
Zusammenfassend lässt sich feststellen, dass die Durchführung einer chirurgischen Revaskularisierungsoperation bei entsprechender Indikation die einzige effektive kurative Therapie der Moyamoya-Erkrankung darstellt. Hierdurch kann dem Auftreten rezidivierender ischämischer Ereignisse und schwerer neuropsychologischer Defizite vorgebeugt werden. Der Gesamterfolg der entsprechenden Therapiemaßnahmen ist dabei entscheidend von der rechtzeitigen Diagnosestellung abhängig. Dies jedoch kann nur durch eine enge Zusammenarbeit der an der Behandlung dieser Patienten beteiligten Spezialfächer erreicht werden.

zZitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 2001; 98: A 1190–1195 [Heft 18]

Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über den Sonderdruck beim Verfasser und über das Internet (www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.

Anschrift für die Verfasser:
Dr. med. Peter Horn
Neurochirurgische Klinik
Universitätsklinikum Mannheim
Theodor-Kutzer-Ufer 1–3
68167 Mannheim
E-Mail: Peter.Horn@nch.ma.uni-heidelberg.de



´Tabelle  1C´
Demographische und klinische Daten sowie die angewandte Operationstechnik der behandelten Patienten mit
Moyamoya-Erkrankung
Patient Alter Geschlecht Symptomatik Manifestation Operation Technik Postoperativer Follow-up
unilateral bilateral unilateral bilateral Verlauf (Jahre)
A  5 w TIA + + STA-MCA + ind. Rev. regelrecht 2,2
B  7 w TIA + + STA-MCA + ind. Rev. regelrecht 2
C  7 m TIA + + STA-MCA + ind. Rev. regelrecht 2
D  7 w TIA + + STA-MCA + ind. Rev. regelrecht 2
E 15 w TIA + + STA-MCA + ind. Rev. Dyskinesien 2,2
F 28 w TIA + + STA-MCA + ind. Rev. regelrecht 1,5
+ PRIND
G 35 w TIA + + STA-MCA 1 x PRIND 2
+ PRIND
+ Aphasie
H 37 w TIA + + STA-MCA + ind. Rev. regelrecht 2,3
+ PRIND
I 42 w TIA + + STA-MCA + ind. Rev. regelrecht 0,5
J 44 w TIA + + STA-MCA regelrecht 3
+ PRIND
+ Aphasie
K 45 m TIA + + STA-MCA + ind. Rev. regelrecht 0,5
+ Amaurosis
fugax
L 46 w TIA + + STA-MCA + ind. Rev. regelrecht 2,5
M 58 w TIA + + STA-MCA + ind. Rev. regelrecht 2
TIA, transitorisch ischämische Attacke; PRIND, prolongiertes reversibles ischämisches neurologisches Defizit; STA-MCA, direkte Revaskularisierungsoperation; ind. Rev., indirekte Revaskularisierung



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