ArchivDeutsches Ärzteblatt38/1996Leukämie im Kindesalter: Exakte Klassifizierung verbessert die Therapie

POLITIK: Medizinreport

Leukämie im Kindesalter: Exakte Klassifizierung verbessert die Therapie

Porcher-Spark, Annette

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LNSLNS Noch vor 25 Jahren starben 80 Prozent der an Leukämie erkrankten Kinder innerhalb eines halben Jahres nach Diagnosestellung. Durch die enorme Entwicklung der diagnostischen und therapeutischen Methoden beträgt die Überlebensrate bei der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL) heute 70 Prozent und bei der akuten myeloischen Leukämie (AML) 50 Prozent, so Prof. Uwe Mittler (Magdeburg) auf dem Kinderärzte-Kongreß in Würzburg.
Weniger Fortschritte konnten hingegen bisher bei der Aufklärung der Ätiologie erzielt werden: Trotz intensiver Forschung ist bis heute wenig über die Ursachen der Leukämien bekannt. Es gibt allerdings zahlreiche Hinweise darauf, daß sowohl endogene als auch exogene Faktoren bei der Entstehung der Erkrankung eine Rolle spielen. So ist zum Beispiel bei Kindern mit angeborenen und erworbenen Immundefekten das Risiko, an einer Leukämie zu erkranken, deutlich erhöht. Außerdem gelingt es inzwischen, bei einigen Formen typische chromosonale Aberrationen nachzuweisen.
Die für eine Leukämie charakteristischen Veränderungen im peripheren Blutbild sind nach Angaben des Pädiaters Anämie, Thrombozytopenie und Granulozytopenie bzw. relative Lymphozytose. Hervorgerufen werden diese Blutbildveränderungen durch die Infiltration leukämischer Zellen und der daraus resultierenden Verdrängung der normalen Hämatopoese aus dem Knochenmark. Klinisch fallen die betroffenen Kinder durch Blässe, Blutungen in die Haut und Schleimhäute, Infektionsneigung und längerdauerndes Fieber unklarer Ursache auf. Auch starke Knochenschmerzen, Lymphknotenschwellung, Hepatosplenomegalie und Mediastinaltumoren gehören, so der Pädiater, zu den typischen Leitsymptomen. Durch leukämische Infiltrate in weitere Organe wie zum Beispiel das ZNS kann ein sehr vielfältiges klinisches Bild entstehen.
Wichtige erste Hinweise auf die Erkrankung liefert aufgrund der charakteristischen Veränderungen bereits das große Blutbild. Zur Sicherung der Diagnose muß, so Mittler, immer eine Knochenmarkpunktion durchgeführt werden. Auch Lumbalpunktion, Untersuchungen mit bildgebenden Verfahren, HLA-Typisierung, EKG und EEG gehören bei Verdacht auf eine Leukämie zur Primärdiagnostik.
Nach den Erfahrungen des Experten vergehen vom ersten Auftreten der Symptome bis zur Diagnosenstellung im Durchschnitt zwei bis sechs Wochen. Mittler plädiert dafür, Kinder bei Verdacht auf eine Leukämie sofort an ein kinderonkologisches Zentrum zu überweisen.
Durch die modernen zyto- und molekulargenetischen Untersuchungsmethoden ist heute in den meisten Fällen eine exakte Klassifizierung der akuten Leukämien möglich. Die genaue Charakterisierung der leukämischen Zellen hat wesentlich zu den großen Fortschritten bei der Therapie beigetragen: Da die Empfindlichkeit der malignen Zellen bei der ALL und AML gegenüber bestimmten Zytostatika sehr variieren kann, ist die genaue Analyse der Leukämiezellen eine wichige Voraussetzung für die Wahl der effektivsten Zytostatika.
Die wichtigsten Pfeiler der modernen Therapieprotokolle sind die systemische Kombinations-Chemotherapie und die spezifische prophylaktische Behandlung des Zentralnervensystems. An diese Phase der Intensivbehandlung schließt sich eine Dauertherapie an, durch die auch noch die ruhenden, erst später in den Zellzyklus eintretenden Leukämiezellen zerstört werden sollen. Gelingt es, Remissionen zu erzielen, die länger als fünf Jahre anhalten, so ist nach den Erfahrungen Mittlers mit einer Heilung der Patienten zu rechnen.
Um die bisher erzielten Therapie-Erfolge weiter auszubauen, sind nach Ansicht der Wissenschaftler kooperative klinische Studien erforderlich, die sich auf Verbesserungen bei der Behandlung von Patienten mit einem erhöhten Rezidivrisiko und die Verminderung der durch die intensive Chemotherapie verursachten Akut- und Langzeittoxizität in der Standardrisikogruppe konzentrieren sollten. Annette Porcher-Spark

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