ArchivDeutsches Ärzteblatt40/1996Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung in Großbritannien entdeckt

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Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung in Großbritannien entdeckt

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LNSLNS Ausgelöst durch das epidemische Auftreten der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) bei Rindern, werden in England seit 1990 die Inzidenz und das Erkrankungsmuster der Creutzfeldt-JakobErkrankung (CJD) epidemiologisch erfaßt. Hierbei werden vor allem von Neurologen und Neuropathologen gemeldete Fälle sowie auf Leichenschauzertifikaten vermutlich als durch CJD ausgelöst bezeichnete Todesfälle hinsichtlich klinischer Symptomatik und Risikofaktoren untersucht. In etwa 70 Prozent der Fälle konnten neuropathologische Untersuchungen durchgeführt werden.
Von den 207 Fällen mit CJD, die von 1990 bis 1995 identifiziert werden konnten, wiesen überraschenderweise zehn Fälle ein neues klinisches und neuropathologisches Profil auf. Die Patienten unterschieden sich durch ein wesentlich jüngeres Erkrankungsalter (< 40 Jahre), frühzeitig auftretende Verhaltensstörungen sowie ataktische und sensible Störungen von den üblichen CJD-Fällen. Im weiteren Verlauf kam es auch bei ihnen zu einer progressiven Demenz und dem Auftreten von Myoklonien und Choreoathetosen; die als charakteristisch geltenden EEG-Veränderungen ließen sich aber nicht nachweisen. Bei der histopathologischen Untersuchung ließen sich neben den bei CJD üblichen spongiformen Veränderungen als weiterer Unterschied im gesamten Gehirn Prion-Protein-Plaques nachweisen, die am ehesten an das Krankheitsbild "Kuru" oder "Scrapie" erinnerten. Die Anamnese der Patienten insbesondere hinsichtlich Risikofaktoren oder familiärer Disposition für die Creutzfeld-Jakob-Erkrankung war unauffällig.
Aufgrund dieser Beobachtungen muß nach Ansicht der Autoren von einer neuen Variante der CJD in Großbritannien ausgegangen werden. Die Möglichkeit einer kausalen Verknüpfung mit der BSE ist nach Ansicht der Autoren aufgrund des zeitlichen Zusammenhanges mit dem Auftreten der bovinen spongiformen Enzephalopathie möglich und plausibel, kann jedoch aufgrund der vorliegenden Daten derzeit nicht als wissenschaftlich abgesichert gelten. acc


Will R G et al.: A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet 1996; 347: 921–925
Dr. R. G. Will, National CJD Surveillance Unit, Western General Hospital, Edinburgh EH4 2XU, Großbritannien

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