ArchivDeutsches Ärzteblatt3/2002Erfassung aller hörgeschädigten Neugeborenen: Flächendeckendes Hörscreening im Saarland

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Erfassung aller hörgeschädigten Neugeborenen: Flächendeckendes Hörscreening im Saarland

Plinkert, Peter Karl; Delb, Wolfgang; Gräber, Stefan

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LNSLNS Zusammenfassung
Für eine suffiziente Behandlung einer angeborenen kindlichen Hörstörung ist eine rechtzeitige Diagnose Grundvoraussetzung. Das Diagnosealter für Hörschäden ist heute mit 25 Monaten immer noch viel zu spät. Mit den otoakustischen Emissionen existiert eine schnell durchzuführende und nichtinvasive Methode zur Früherfassung von Hörstörungen. Eine flächendeckende Untersuchung im Sinne eines Screenings ist somit möglich und zu fordern. Die Vorverlegung des Diagnosezeitpunktes hörgeschädigter Neugeborener vor den sechsten Lebensmonat sowie eine konsekutive Behandlung (Hörgeräte und Cochlearimplantat) sind das Ziel dieses landesweiten Projektes eines Neugeborenenhörscreenings. Das im Folgenden vorgestellte Konzept gewährt eine optimale Früherkennung und konsekutive Frühförderung hörgeschädigter Kinder.

Schlüsselwörter: Neugeborenenscreening, Hörschaden, Perinatalmedizin, kongenitale Fehlbildung, Krankheitsfrüherkenung

Summary
Registration of Hearing Impairment of Newborns
Early diagnosis is mandatory for sufficient treatment of congenital hearing loss. The mean age of 25 months is much to late to diagnose hearing impairment in the newborn. However, with the measurement of otoacoustic emissions a fast, easy, and noninvasive test for early diagnosis is available. An extensive screening examination of all newborns is feasible and should be established. Diagnosis of hearing impairment should take place before the sixth month of life. The aim of this project is an adequate therapy in early childhood e.g. hearing aids, microsurgery of the middle ear or cochlear implantation. We present a concept of an extensive screening for all newborns in a defined region (federal state of Saarland) which allows early detection and consecutively early therapy of hearing impairment.

Key words: neonatal screening, hearing loss, perinatal medicine, congenital malformation, early diagnosis



Ein Hörschaden wird im Durchschnitt bei Kindern erstmals mit 25 Monaten vermutet, mit 33 Monaten bestätigt und mit 35 Monaten durch Hörgeräteanpassung versorgt. Die Prävalenz für kongenitale beziehungsweise früh erworbene Schwerhörigkeiten liegt bei 1 bis
6/1 000 Lebendgeburten (1), bei Risikokindern sogar bei 1/ 50 (7). Risikofaktoren für eine frühkindliche Hörschädigung sind Frühgeburtlichkeit, pränatale Infektionen, Neugeborenensepsis, ototoxische Medikamente, Beatmung, Chromosomenanomalien, Zerebralparesen und Innenohrschäden in der Familie. Dass die Sprachverständlichkeit bei Kindern, die früh mit Hörgeräten versorgt waren, deutlich besser ist, als diejenige bei spät versorgten Kindern wird zum Beispiel in einer Studie von Markides (6) verdeutlicht. Der optimale Beginn einer Therapie liegt danach innerhalb der ersten sechs Lebensmonate. Die Einführung eines generellen Hörscreenings würde eine rechtzeitige Diagnosestellung und damit auch eine frühzeitige Therapie beispielsweise durch Hörgeräteanpassung, Frühförderung und Mittelohrchirurgie erlauben. Diese scheiterte jedoch bislang an zahlreichen Faktoren wie eine Reduktion des Untersuchungskollektivs auf definierte Gruppen, ungeklärte Kostenübernahme der Kassen, fehlende Untersuchungsgeräte, Informationsdefizit über die Effizienz des Screenings bei den Eltern und damit einhergehende reduzierte Compliance.
Die Forderung nach einem flächendeckenden Hörscreening hat in den letzten Jahren zugenommen. Mehrere Institutionen in den USA im Jahr 1993 (3), in Europa 1998 (11) und in Deutschland 2000 (5) legten in Konsensuspapieren Richtlinien für ein solches Screening fest. Eine systematische Vorgehensweise gibt es bislang in Deutschland noch nicht.
Ziel des dargestellten Gemeinschaftsprojektes der Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde der Universitätskliniken des Saarlandes/Homburg und den saarländischen Berufsverbänden der HNO-Ärzte, sowie der Kinder- und Jugendärzte, ist es im gesamten Bundesland Saarland ein generelles Hörscreening für ausnahmslos alle Neugeborene zu etablieren und das Erfassungsalter, insbesondere das Alter, in dem schwerhörige Kinder mit Hörgeräten versorgt werden, zu senken um damit wesentliche Folgen der Schwerhörigkeit zu vermeiden.
Die Geburtenstatistik des Saarlandes lässt bei einer Geburtenrate von circa 9 000 pro Jahr ungefähr 40 bis 50 Kinder mit einer die Sprachentwicklung beeinträchtigende Schwerhörigkeit erwarten. Da es sich bei dem Saarland um das kleinste Flächenland der Bundesrepublik handelt und somit ein definierter geographischer Raum mit einer definierten Einwohnerzahl betrachtet werden kann, bietet sich das Saarland als Modell für die Erprobung eines später breiter durchzuführenden bundesweiten Hörscreenings an. Eine Beurteilung von Effizienz und Erfassungsgrad eines Screenings ist durch die folgenden definierten Voraussetzungen möglich.
Konzeption eines Neugeborenenhörscreenings
Voraussetzung für ein entsprechendes Hörscreening sind geeignete Messverfahren und der Aufbau adäquater Organisationsstrukturen, um alle hörgeschädigten Kinder im Saarland vollständig zu erfassen und frühestmöglich, das heißt vor dem sechsten Lebensmonat, adäquat zu therapieren.
Zahlreiche Studien haben nachgewiesen, dass es sinnvoll ist, die Kinder innerhalb der ersten Lebenstage zu untersuchen (10). Da nur 90 bis 95 Prozent der Kinder in dieser Stufe als unauffällig eingestuft werden und eine Wiederholungsmessung durchgeführt werden sollte, empfiehlt es sich, diese nach kurzer Zeit zu veranlassen. Eine Wiedervorstellung findet aufgrund mangelnder Compliance der Eltern nur in 50 Prozent der Fälle statt, obwohl hierdurch eine Reduktion der falschpositiven Kinder auf ein bis zwei Prozent möglich wäre (2).
Eine Kompensation dieser Mängel durch geeignete Organisationsstrukturen ist also notwendig. Zunächst ist es somit sinnvoll die Erst- und bei negativem Befund, wenn möglich auch noch die Zweituntersuchung in der Geburtsklinik durchzuführen. Die Ergebnisse müssen dokumentiert werden, wofür im Vorsorgeheft (U-Heft) des Neugeborenen ein Aufkleber für das Hörscreening vorgesehen ist. Dem betreuenden Pädiater obliegt es, die Durchführung des Screenings zu überwachen. Auch auf Frühgeborenen- und Intensivstationen, sollte bei dem zu erwartenden größeren Kollektiv an schwerhörigen Kindern nach dem gleichen Prinzip verfahren werden. Niedergelassene Hebammen müssen die Kinder dem entsprechenden Fachkollegen zum Hörscreening zuweisen.
Die Erfassung aller Kinder und ihrer Screeningergebnisse in einer Zentrale macht es möglich, bei einem monatlichen Abgleich die Kinder zu bestimmen, die bislang noch keiner Messung zugeführt wurden. Über Informationsmaterial können nun die betreffenden Eltern erneut aufmerksam gemacht werden. Eine interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Pädiatern, Gynäkologen, HNO-Ärzten, sowie Ärzten für Phoniatrie und Pädaudiologie ist somit für Diagnose und eventuelle konsekutive Therapie notwendig.
Hörstörungen können durch unterschiedliche Testverfahren wie Spielaudiometrie, Hirnstammaudiometrie und otoakustische Emissionen erfasst werden. Da erst bei einer Hörstörung von bis zu 30 dB mit einer wesentlichen Einschränkung der Sprachentwicklung zu rechnen ist, haben wir für das Hörscreeningprojekt aus folgenden Gründen die Messung von transitorisch evozierten otoakustischen Emissionen (TEOAE) als Testverfahren gewählt (4, 7, 9):
- Es handelt sich um ein objektives Messverfahren und ist somit unabhängig von der aktiven Mitarbeit des Patienten.
- TEOAE sind bei fast 100 Prozent der Normalhörenden messbar.
- Die TEOAE sind bis zu einer Hörstörung von 25 bis 30 dB HL nachweisbar und fallen bei einer höhergradigen Hörstörung aus.
- Es besteht eine 100-prozentige Sensitivität (8).
- Trotz mäßiger Spezifität der Erstuntersuchung von 90 Prozent steigt dieser Wert auf 99,8 Prozent durch weitere Tests der falsch-positiven Kinder (8).
Mithilfe von BERA-Messungen (BERA, brain stem electric response audiometry) sind relativ genaue Schwellenbestimmungen im Mittel- und Hochtonbereich möglich. Aus diesem Grund ist dieses objektive Messverfahren die Methode der Wahl zur Verifizierung des Ausmaßes der Hörminderung (4).
Hörscreening im Saarland
Die Organisation des Neugeborenenhörscreenings im Saarland erfolgt unter Einbeziehung mehrerer Filter nach dem vorgestellten Konzept des generellen Hörscreenings anhand eines Stufenplans (Grafiken 1 und 2). Durch die Verschaltung mehrerer Filter sollen möglichst alle Kinder mit einer Schwerhörigkeit erkannt werden. Das Hörscreening wird an mehreren Stellen durchgeführt, und die Ergebnisse werden zur Qualitätssicherung durch eine zentrale Erfassungsstelle erfasst. Die erste OAE-Messung erfolgt am besten während des Schlafs oder im Anschluss an die Mahlzeit bereits in den Geburtskliniken durch die auf den Neugeborenenstationen tätigen und instruierten Krankenschwestern. Das Personal wird wiederholt in Schulungen in die Methodik eingewiesen, zudem steht ein vor Ort verantwortlicher Arzt zur Verfügung. Das Ergebnis sowohl der Messung auf der Neugeborenenstation als auch jeder Kontrolluntersuchung wird im Vorsorgeheft auf einem speziellen Aufkleber (Grafik 3) dokumentiert.
Bei Hausgeburten durch niedergelassene Hebammen oder bei ambulanten Entbindungen erfolgt die Registrierung mit Geburtennummer durch Überweisung an den zuständigen Fachkollegen mit bindender Eintragung in das U-Heft des Neugeborenen. Können bei der Erstuntersuchung TEOAE gemessen werden, wird das Ergebnis an die Projektleitung („Zentrale“) via Internet in eine Datenbank eingegeben. Bei nicht messbaren Schallemissionen erfolgt eine weitere Messung entweder noch in der Klinik oder im Rahmen der Vorsorgeuntersuchungen U3 oder U4 durch den Pädiater. Ist es dem behandelnden Pädiater nicht möglich, die Messung der TEOAE durchzuführen, sollte eine Weiterleitung an einen HNO-Arzt oder einen Arzt für Phoniatrie und Pädaudiologie erfolgen.
Führt auch die zweite Messung nicht zu einem Nachweis der TEOAE, ist die Durchführung einer Hörtestung in Sedierung mittels BERA indiziert, die durch einen Pädaudiologen oder hierfür spezialisierten HNO-Arzt zu erfolgen hat. In jedem Fall erfolgt durch alle am Hörscreening beteiligten Krankenhäuser und niedergelassenen Ärzte eine Meldung der Messergebnisse auf elektronischem Weg (in Ausnahmefällen auch postalisch) an die Datenerfassungsstelle der Universitätskliniken Homburg/Saar. Hier erfolgt ein Abgleich der Messergebnisse mit allen im Saarland erfolgten Geburten. Die Meldung der Messergebnisse geschieht nicht namentlich, sondern als identifizierende Merkmale werden die Geburtenbuchnummer und die Geburtsklinik beziehungsweise Hebamme (als Geburtennummer zusammengefasst) und das Geburtsdatum übermittelt. So sind der Datenerfassungsstelle die zu messenden Kinder namentlich nicht bekannt, eine Zuordnung ist jedoch möglich. Parallel dazu sollen die Geburtskliniken und Hebammen monatlich alle Geburten (Geburtennummer und Geburtsdatum) an die zentrale Datenerfassungsstelle in Homburg melden. Damit werden alle Geburten im Saarland erfasst und können mit den Meldungen der Messergebnisse der beteiligten Kliniken und Arztpraxen abgeglichen werden. Ist bei einem zu messenden Säugling innerhalb von vier Monaten nach Meldung der Geburt kein Messergebnis eingegangen, wird die jeweilige Geburtennummer an die betreffende Geburtsklinik weitergeleitet. Diese verschickt dann Informationsmaterial über die Möglichkeit des Hörscreenings an die Eltern. Erfolgt nach weiteren drei Monaten nicht die Meldung eines Messergebnisses, wird der Vorgang noch einmal wiederholt.
Fazit
Das seit September 2001 im Saarland gestartete Projekt zum Screening aller Neugeborenen mit zentraler Erfassung auch der Untersuchungsergebnisse, verfolgt das Ziel der frühzeitigen Erfassung möglichst aller hörgeschädigten Kinder und deren rechtzeitige Therapiezuweisung. Die Erstuntersuchung innerhalb der ersten Lebenstage noch in der Klinik, die Einbeziehung verschiedener Filter und die Dokumentation im Vorsorgeheft der Kinder sollen für eine möglichst hohe Erfassung sorgen. Durch die im Vorfeld der Studie aufgebaute Datenbank mit der Möglichkeit der Dateneingabe über Internet ist eine lückenlose Verfolgung der Patienten möglich. Diese endet erst mit der Diagnose Normalhörigkeit oder mit der Versorgung durch ein Hörgerät oder Cochlearimplantat.
Das Projekt steht unter der Schirmherrschaft der Ministerien des Saarlandes für Frauen, Arbeit, Gesundheit und Soziales Frau Dr. Regina Görner und dem Ministerium für Bildung Kultur und Wissenschaft, Herr Jürgen Schreier. Es wird zudem unterstützt durch KIND Hörgeräte.

Manuskript eingereicht: 22. 6. 2001, revidierte Fassung angenommen: 15. 8. 2001

zZitierweise dieses Beitrags:
Dtsch Arztebl 2002; 99: A 131–133 [Heft 3]

Literatur
1. Barsky-Firsker L, Sun S: Universal newborn hearing screenings: a three-year experience. Pediatrics 1997; 99: 1–5.
2. Delb W, Hoppe U, Hild-Büttner T, Schofer O, Iro H: Ist ein Hörscreening bei allen Neugeborenen sinnvoll? In: Gross M, eds.: Aktuelle phoniatrische-pädaudiologische Aspekte. Median Verlag 1998.
3. Joint Committee on Infant Hearing (USA): Joint committee on infant hearing position statement. ASHA 1994; 36: 38–41.
4. Joint Committee on Infant Hearing (USA): Position statement: Principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs. Am J Audiol 2000; 9: 9–29.
5. Konsensuspapier Deutschland: Im Rahmen des Symposiums für Neugeborenen Hörscrening. Medizinische Hochschule Hannover, November 2000.
6. Markides A: Age at fitting of hearing aids and speech intelligibility. Br J Audiol 1986; 20: 165–167.
7. Plinkert PK, Sesterhenn G, Arold R, Zenner HP: Evaluation of otoacoustic emissions in high-risk infants by using an easy and rapid objective auditory screening method. Eur Arch Otorhinolaryngol 1990; 247: 356–360.
8. Reuter G, Bördgen F, Dressler F, Schönweiler R, Lenarz Th: Neugeborenenhörscreening mit dem automatisierten Messgerät Echosensor für otoakustische Emissionen. HNO 1998; 932–948.
9. Wagner W, Plinkert PK: The relationship between auditory threshold and evoked otoacoustic emissions. Eur Arch Otorhinolaryngol 1999; 256: 177–188.
10. Welzl-Müller K, Böheim S, Nekahm D: Optimierung des Hörscreeenings mittels transient evozierter otoakustischer Emissionen (TEOAE) bei Neugeborenen. HNO 1997; 45: 227–232.
11. The European Consensus Statement on Neonatal Hearing Screening: (1999) In: Grandori F, Lutman M, eds.: The European development conference on neonatal hearing screening. Milan 1998, May 15–16.
12. Zenner HP: Frühdiagnostik und Therapie von Hörstörungen beim Säugling und Kleinkind. Dtsch Arztebl 1997, 94: A-1279-1279 [Heft 19].

Anschrift für die Verfasser:
Prof. Dr. med. Peter Karl Plinkert
Klinik und Poliklinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde
Universitätskliniken des Saarlandes (UKH)
Kirrberger Straße, 66421 Homburg/Saar
E-Mail: peter.plinkert@med-rz.uni-saarland.de

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