ArchivDeutsches Ärzteblatt4/2002Fortgeschrittene extrakranielle Hämangiome und vaskuläre Malformationen

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Fortgeschrittene extrakranielle Hämangiome und vaskuläre Malformationen

Dtsch Arztebl 2002; 99(4): A-188 / B-153 / C-149

Seyberth, Hannsjörg W.; Werner, Jochen A.; Bien, Siegfried; Dünne, Anja-Alexandra; Folz, Benedikt J.; Lippert, Burkard M

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LNSLNS Zusammenfassung
Die Unterscheidung zwischen Hämangiomen und vaskulären Malformationen beeinflusst die Behandlungsstrategie vaskulärer Fehlbil-dungen maßgeblich. Fortgeschrittene Hämangiome können erfolgreich mit verschiedenen Lasersystemen, chirurgisch oder medika-mentös behandelt werden, wobei der Lasertherapie das breiteste Anwendungsspektrum zukommt. Die Wahl der optimalen Behand-lungsform ausgedehnter vaskulärer Malformationen orientiert sich unmittelbar an dem Gefäßtyp der Malformation und an den in der Bildgebung verifizierten Flusscharakteristika des Angioms. Verbreitete Behandlungsverfahren für so genannte Niederfluss-Malformationen sind Lasertherapie, Chirurgie oder Sklerosierung. Hochfluss-Läsionen werden vielfach embolisiert und falls erforderlich anschließend operativ therapiert.

Schlüsselwörter: Hämangiom, Therapiekonzept, Lasertherapie, vaskuläre Malformation, pädiatrische Erkrankung
Summary
Voluminous Extracranial Hemangiomas and Vascular Malformations
The clear distinction between hemangiomas and vascular malformations has a great influence on the treatment options. Laser therapy, conventional surgery or medical treatment are successful in extensive hemangiomas. Among the above mentioned therapies laser surgery has the widest spectrum of applicability. The optimal treatment modality in vascular malformations is orientated on the type of involved vessels. Furthermore it depends on their flow-characteristics. Common treatment modalities in so-called „low-flow“ lesions include laser-therapy, conventional surgery or sclerotherapy. The “high-flow” lesions are often embolized followed by surgery if necessary and in cases where surgical performance seems to be feasible.

Key words: hemangioma, therapeutic concept, laser therapy, vascular malformation, pediatric disease



Vielfach wurden in der Vergangenheit deskriptive Bezeichnungen vaskulärer Anomalien verwendet, die das biologische Verhalten der jeweiligen Veränderungen unbeachtet ließen. Dies zog nicht selten Fehleinschätzungen mit der Folge einer zu spät eingeleiteten Therapie nach sich. Die nicht zuletzt auch daraus gelegentlich resultierenden ausgedehnten extrakraniellen Gefäßfehlbildungen sind Gegenstand der vorliegenden Arbeit. Das Verständnis zu den vaskulären Fehlbildungen wurde maßgeblich durch die Klassifikation von Mulliken und Glowacki (26) verbessert. Demnach werden Hämangiome von vaskulären Malformationen unterschieden.
Hämangiome sind definitionsgemäß zum Zeitpunkt der Geburt nicht vorhanden. Sie treten in der Regel postnatal innerhalb der ersten Lebenswochen auf. Während annähernd 80 Prozent aller Hämangiome isoliert auftreten, zeigen 20 Prozent der Kinder multiple kutane Hämangiome (10). In diesen Fällen sollten hiermit vergesellschaftete viszerale und zerebrale Angiome durch bildgebende Verfahren (Ultraschall, MRT) ausgeschlossen werden (18, 29).
Vaskuläre Malformationen sind zum Zeitpunkt der Geburt vorhanden. Sie sind jedoch vielfach so klein, dass sie über zum Teil viele Jahre klinisch inapparent bleiben (19, 22). Während Hämangiome durch ein proliferatives Wachstum charakterisiert sind, weisen vaskuläre Malformationen in der Regel eine dem Wachstum des Kindes proportionale Größenzunahme auf. Eine plötzliche Expansion von vaskulären Malformationen kann unter Hormoneinflüssen, Traumata und Stress beobachtet werden (10). Hämangiome zeigen eine spontan einsetzende, langsame Involution, die meist vor dem 13. Lebensjahr abgeschlossen ist. Demgegenüber persistieren alle vaskulären Malformationen und bilden sich lebenslang nicht zurück (29). Diese grundlegenden Unterschiede beeinflussen unmittelbar die Einleitung einer zielgerichteten und sinnvollen Therapie (Tabelle).
Eine Vielzahl von Syndromen ist mit vorwiegend extrakraniell lokalisierten vaskulären Malformationen vergesellschaftet (23). Die zu den vaskulären Malformationen zählenden Lymphangiome sind in etwa 80 Prozent bis zum ersten Lebensjahr klinisch nachweisbar (10). In der Regel zeigen sie ein langsames Wachstum. Eine plötzliche Größenexpansion kann durch lymphogen fortgeleitete Infektionen der oberen Luftwege beobachtet werden.
Das klinische Erscheinungsbild der verschiedenen Gefäßfehlbildungen ermöglicht unter Berücksichtigung der Anamnese in über 80 Prozent der
Fälle eine Unterscheidung zwischen Hämangiom und vaskulärer Malforma
tion. Neben einer ultrasonographischen Diagnostik ist bei fortgeschrittenen Gefäßtumoren meist eine Magnetresonanztomographie vorzunehmen. Bei fortgeschrittenen Angiomformen sollte mindestens einmal eine transfemorale Katheterangiographie obligatorisch durchgeführt werden (Abbildung 1). Anhand der in der farbcodierten Duplexsonographie und/oder Angiographie verifizierten Flussparameter lassen sich die vaskulären Malformationen vielfach in Hochfluss- und Niederfluss-Läsionen unterteilen (21).
Hämangiome
Die spontan einsetzende Involution der Hämangiome führte in der Vergangenheit zu der weit verbreiteten Meinung, dass diese Gefäßtumoren nicht behandelt werden müssen. Als Faustregel zur Prognose des Hämangioms wird davon ausgegangen, dass sich bis zum neunten Lebensjahr etwa 90 Prozent der Hämangiome zurückgebildet haben (5). Die Rückbildung entspricht dabei allerdings keinesfalls immer einer vollständigen Beseitigung. So weisen etwa 40 bis 60 Prozent aller betroffenen Kinder Residualzustände im Sinne von Teleangiektasien, bindegewebsartigen Residualzuständen (so genanntes Fibrous-Fatty Tissue) sowie atrophen Hautveränderungen auf (4, 9, 29, 35). Die Behandlung derartiger Folgezustände kann aufwendige plastisch rekonstruktive Operationen notwendig machen.
Ziel der Behandlung proliferierender Hämangiome ist entweder die komplette Beseitigung im fortgeschrittenen Zustand oder besser die frühzeitige Induktion des natürlichen Involutionsprozesses. So können mit einer Therapie, die unmittelbar nach Wahrnehmung des Wachstumsschubes eines Hämangioms eingeleitet wird, in der Mehrzahl der Fälle sehr zufriedenstellende funktionelle und kosmetische Ergebnisse erzielt werden. Bei sehr ausgedehnten Hämangiomen gilt es, eine zumindest derartige Volumenreduktion zu erreichen, dass kosmetisch störende Deformitäten vermieden oder wenigstens gemindert werden können.
Die Therapie fortgeschrittener extrakranieller Hämangiome ist weniger vielfältig als man zunächst vermuten mag. So birgt die Kryotherapie ausgedehnter Hämangiome die Gefahr resultierender Hypopigmentierungen und atropher Narben (18, 22). Als Folge der Sklerotherapie entsprechend großer Läsionen wurden Destruktionen und Vernarbungen angrenzender Gewebeabschnitte beobachtet (18). Eine mit Magnesiumnadeln ausgeführte Spickung fortgeschrittener Hämangiome (26, 27) wird heute nur selten angewendet. Hauptkritik sind der häufig nur langsam einsetzende Behandlungserfolg und die sich vielfach ergebende Notwendigkeit einer späteren chirurgischen Korrektur von Residualzuständen.
Systemisch verabreichte Steroide werden bereits seit Mitte der 60er-Jahre erfolgreich zur Therapie proliferierender Hämangiome eingesetzt (3, 11, 16, 25).
Kommt es bei der Steroidtherapie zu einem weiteren Progress, ist unverzüglich auf eine andere Therapieform auszuweichen, oftmals auf die konventionelle Chirurgie. Neben der medikamentösen Therapie mit Prednison wurden ausgezeichnete Behandlungserfolge für das Interferon alpha-2a bei ausgedehnten pulmonalen Hämangiomen berichtet (1, 13). Aufgrund der mittlerweile bekannten Nebenwirkungen zu denen unter anderem neurologische Symptome und eine Knochenmarksdepression gehören (6, 15, 28), sollte eine Behandlung mit Interferon alpha-2a ausgewählten Fällen stark proliferierender Hämangiome vorbehalten bleiben.
Die Lasertherapie nimmt unter den möglichen Therapieoptionen fortgeschrittener Hämangiome einen besonderen Stellenwert ein (14, 17, 30–35). Das Ziel dieser Behandlungsform ist die Vorverlagerung der natürlich zu erwartenden Involution mit Beendigung der Proliferation. Es gibt kein für alle Hämangiomformen geeignetes Lasersystem. Unter den zahlreichen verfügbaren Systemen ist hinsichtlich der Therapie fortgeschrittener, voluminöser Hämangiome an erster Stelle auf den Nd:YAG-Laser zu verweisen (2, 7, 34).
Bei der meist interstitiellen Lasertherapie wird die Laserfaser unter ultrasonographischer Kontrolle über eine Venüle in das Hämangiom eingeführt. Sonographisch kontrolliert erfolgt die schrittweise Fotokoagulation aller Abschnitte des Hämangioms. Die mit dieser Behandlungstechnik erzielten Ergebnisse können bei einer geringen Komplikationsrate als vielfach ausgezeichnet bewertet werden (32, 34).
In bestimmten Fällen kann die interstitielle Lasertherapie als ergänzende Maßnahme während konventionell chirurgischer Exstirpationen, dies gilt auch für vaskuläre Malformationen, erfolgen (Abbildung 2).
Die chirurgische Therapie fortgeschrittener Hämangiome wird elektiv als primäre Maßnahme zum Beispiel bei funktionellen Störungen (Abbildung 3) durchgeführt oder nach unbefriedigendem Behandlungserfolg vorausgegangener Therapieformen.
Eine gelegentlich erforderliche präoperative Embolisation erfolgt nach diagnostischer transfemoraler Katheterangiographie in der Regel in Allgemeinanästhesie (34). Aufgrund der reichen Anastomosierung im Kopf-Hals-Bereich sollte die diagnostische Angiographie mit Ausnahme weniger kleiner Hämangiome immer als so genannte „Panangiographie“ durchgeführt werden. Die Embolisation erfolgt mit
nicht resorbierbaren Partikeln, meistens Polyvinylalkohol (PVA), die zu einer mechanischen Okklusion der distalen Hämangiomgefäße führen. Diese Embolisation ist ausschließlich prächirurgisch sinnvoll, da ein langfristiger therapeutischer Effekt bei Hämangiomen nicht zu erwarten ist.
Vaskuläre Malformationen
Die Behandlung vaskulärer Fehlbildungen wird weitaus weniger kontrovers diskutiert als die der Hämangiome. Unter den verschiedenen Behandlungsverfahren kommt der Lasertherapie und der Embolisation, oftmals gefolgt von einer chirurgischen Therapie, die größte Bedeutung zu (31). Vaskuläre Malformationen sollten mit dem Ziel eines dauerhaften Behandlungserfolges komplett entfernt werden.
Die Hochfluss-Läsionen, zu denen arterielle und arteriovenöse Malformationen sowie arteriovenöse Fisteln zählen, sollten embolisiert und, zumindest im letztgenannten Fall, gegebenenfalls chirurgisch entfernt werden (Abbildung 4). Im Carotis-externa-Stromgebiet müssen Anastomosen zum intrakraniellen Stromgebiet ausgeschlossen werden, erst dann können Embolisationspartikel eingebracht werden. Bei Gefäßfehlbildungen führen partikuläre Emboli nur zu einem temporären Verschluss. Zum definitiven Verschluss sind flüssige, polymerisierende Embolisationsmaterialien vorzusehen. Bei Gefäßfehlbildungen mit großem Shuntvolumen ist zu versuchen, die Fistel mit einem Ballon selektiv zu verschließen (3, 4).
Kapilläre und venöse Malformationen, die zu den Niederfluss-Läsionen gehören, können in aller Regel erfolgreich mithilfe der bereits erläuterten
interstitiellen Nd:YAG-Lasertherapie behandelt werden (33, 35, 36).
Die ebenfalls zu den Niederfluss-Läsionen zählenden Lymphangiome werden oftmals chirurgisch behandelt. Obgleich Lymphangiome meist verdrängend wachsen, ist in einigen Fällen die Infiltration von Nachbarstrukturen zu beobachten. In diesen Fällen kann eine nur partielle Exstirpation der Lymphangiome zur Schonung funktionell wichtiger Strukturen gerechtfertigt sein (24).
Die vorangestellten Ausführungen zur Therapie fortgeschrittener extrakranieller vaskulärer Malformationen und Hämangiome dürfen keineswegs darüber hinwegtäuschen, dass diese an eine enge interdisziplinäre Kooperation beteiligter Fachgebiete gebunden ist. Ein solches Vorgehen bildet die Grundlage für eine individuell ausge-richtete Therapieentscheidung zwischen konservativen und/oder chirurgischen Behandlungskonzepten.

Manuskript eingereicht: 22. 3. 2001, revidierte Fassung angenommen: 31. 7. 2001

zZitierweise dieses Beitrags:
Dtsch Arztebl 2002; 99: A 188–193 [Heft 4]

Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über den Sonderdruck beim Verfasser und über das Internet (www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.
Anschrift für die Verfasser:
Prof. Dr. med. Jochen A. Werner
Klinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde,
Kopf- und Halschirurgie
Philipps Universität Marburg
Deutschhausstraße 3, 35037 Marburg
E-Mail: j.a.werner@mailer.uni-marburg.de
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