ArchivDeutsches Ärzteblatt27/2002Fortgeschrittene extrakranielle Hämangiome und vaskuläre Malformationen: Weiterführende Klassifikation

MEDIZIN: Diskussion

Fortgeschrittene extrakranielle Hämangiome und vaskuläre Malformationen: Weiterführende Klassifikation

Dtsch Arztebl 2002; 99(27): A-1912 / B-1644 / C-1528

Cremer, Hansjörg

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LNSLNS Zu Recht verweisen die Autoren auf die Bedeutung der Klassifikation von Mulliken und Glowacki, welche Hämangiome von vaskulären Malformationen abgrenzten. Inzwischen ist aber das Wissen über dieses Gebiet weiter fortgeschritten, was in erster Linie der Arbeit der
ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) zu verdanken ist. Die Mitglieder dieser Arbeitsgruppe haben – aus der Erkenntnis heraus, dass inzwischen völlig neuartige
Hämangiomformen bekannt wurden – die Bezeichnung „Hämangiom“ ganz aufgegeben und ersetzt durch die Bezeichnung „vaskulärer Tumor“. Die offizielle Definition der ISSVA lautet seit 1992 wie folgt: „Gefäßanomalien sind zu unterteilen in Gefäßmalformationen und vaskuläre Tumoren“.
Nun stellt auch die Bezeichnung „vaskulärer Tumor“ einen Sammelbegriff dar, unter welchem die unterschiedlichsten Formen vaskulärer Tumoren zusammengefasst werden. Eine pauschale Diskussion über die Behandlung „vaskulärer Tumoren“ ist daher nicht möglich, sondern nur bei genauer Definition der verschiedenartigen Formen. Ich hielt es daher für erforderlich, eine weiterführende Klassifizierung vaskulärer Tumoren zu erstellen, welche ich in zahlreichen Publikationen (1, 2, 3) und Fachvorträgen dargelegt habe und welche inzwischen auch im neuesten Textbook of Angiology von Chang übernommen wurde (4). Bei den von den Autoren angesprochenen Hämangiomformen handelt es sich überwiegend um die Gruppe der „lokalisierten klassischen Hämangiome“ (LKH), welche als oberflächliche, gemischte und tiefliegende Formen vorkommen. Die mit Abstand häufigsten oberflächlichen Formen haben in aller Regel nach anfänglichem, oft beträchtlichem Wachstum eine ausgeprägte Rückbildungstendenz. Eine frühzeitige Behandlung empfiehlt sich bei sehr raschem Wachstum und bei solchen LKHs, welche sich in kosmetisch kritischen Bereichen (Gesicht) oder in ulzerationsgefährdeten Arealen (ano-genital) befinden, wobei die Kryotherapie in der Hand des erfahrenen Arztes eine sinnvolle und bewährte Alternative zur Lasertherapie darstellt. Ansonsten kann die spontane Involution in vielen Fällen abgewartet werden. Viszerale Angiome (wohl kaum je zerebrale Angiome) gibt es bei der „disseminierten Hämangiomatose“, nicht aber bei der „benignen neonatalen Hämangiomatose“. Beide Formen lassen sich in der Regel mit einer „Per-Blick-Diagnose“ unterscheiden. Im Zweifelsfalle reicht eine Ultraschalluntersuchung.
Es trifft auch nicht zu, dass „Hämangiome definitionsgemäß zum Zeitpunkt der Geburt nicht vorhanden“ seien. Eine eigene Auswertung von über 1 000 LKHs ergab, dass LKHs in fast 30 Prozent schon nach der Geburt sichtbar – wenn auch in der Regel noch sehr klein – waren.
Eine primär chirurgische Behandlung von LKHs ist nur ausnahmsweise indiziert (zum Beispiel akut drohender Visusverlust durch Obstruktion), sie stellt meist eine „Zweitbehandlung“ nach vorangegangener Lasertherapie dar. Bei ausgedehnten tiefliegenden und gemischten LKHs im Gesichtsbereich ist ein aktives chirurgisches Vorgehen nur selten indiziert wegen der Gefahr bleibender entstellender Narben. Hier ist es oft sinnvoller, eine Spontanrückbildung abzuwarten. Bei drohendem Visusverlust infolge Obstruktion hat sich in vielen Fällen eine systemische Corticosteroidtherapie bewährt. Dies gilt auch für alpha-2-Interferon, welches allerdings mit erheblichen Nebenwirkungen belastet ist.

Literatur
1. Cremer H: Gefäßanomalien im Bereich der Haut. Monatsschr Kinderheilk 1998; 146: 622–638.
2. Cremer H: Klassifikation der benignen vaskulären Tumoren des Gefäßendothels im Kindesalter. In: Kautz G, Cremer H, Hrsg. Hämangiome. Berlin, Heidelberg, New York: Springer; 1999.
3. Cremer H: Gefäßanomalien im Bereich der Haut. In: Traupe H, Hamm H, (eds.) Pädiatrische Dermatologie. Berlin, Heidelberg, New York: Springer; 1999.
4. Cremer H: Vascular tumors (Hemangiomas) in childhood, chap. 102. In: Chang JB, editor. Textbook of Angiology. New York: Springer; 2000.

Prof. Dr. med. Hansjörg Cremer
Dittmarstraße 54, 74074 Heilbronn

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