ArchivDeutsches Ärzteblatt33/2002Photodermatologie: Was sich hinter einer vermeintlichen „Lichtallergie“ verbergen kann

POLITIK: Medizinreport

Photodermatologie: Was sich hinter einer vermeintlichen „Lichtallergie“ verbergen kann

Dtsch Arztebl 2002; 99(33): A-2150 / B-1826 / C-1718

Schauder, Silvia

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Abbildung 1: Lichturtikaria mit besonderer Ausprägung im Bereich des Unterhemdes, das heißt dort, wo die Sonne seltener einwirkt.
Abbildung 1: Lichturtikaria mit besonderer Ausprägung im Bereich des Unterhemdes, das heißt dort, wo die Sonne seltener einwirkt.
Bei dem in Publikumsmedien zitierten Phänomen handelt es sich um eine
Lichtdermatose, deren Diagnostik, Prophylaxe und Therapie am Beispiel der Lichturtikaria erörtert wird.


Krankhafte Hautreaktionen auf Sonnenlicht sind häufig. Deshalb war es voraussehbar, dass die unprofessionelle Berichterstattung der Medien über den hoffnungslosen Verlauf einer angeblichen Lichtdermatose („Lichtallergie“) bei Hannelore Kohl viele Menschen beunruhigen würde. Vor allem die Hausärzte sind seither gefordert, ihre Patienten über eine Krankheitsgruppe informieren zu sollen, die in ein Spezialgebiet der Dermatologie – die Photodermatologie – fällt.
Zunächst ist festzustellen, dass die in den Medien häufig verwendete Bezeichnung „Lichtallergie“ kein medizinischer Fachbegriff ist und somit nur Verwirrung stiftet. Die Bezeichung „Lichtdermatose“ hingegen ist ein Überbegriff für folgende idiopathische Photodermatosen:
- die polymorphe Lichtdermatose,
- die Hydroa vacciniforme,
- die aktinische Prurigo (21),
- die chronisch aktinische Dermatitis (16) und
- die Lichturtikaria (8, 13, 24).
Diese verschiedenen Lichtdermatosen haben ihre eigene Diagnostik, Prophylaxe und Therapie. Ihre Prinzipien können an jeder einzelnen Krankheit aufgezeigt werden. Nachfolgend wird die Lichturtikaria dargestellt, weil in einer Biografie über Hannelore Kohl von Symptomen berichtet wird, die teilweise zu einer Lichturtikaria passen (14).
Lichturtikaria
Die Lichturtikaria ist eine seltene, idiopathische Photodermatose, der wahrscheinlich eine Soforttyp-Reaktion gegen ein photoaktiviertes, endogenes Allergen in der Haut zugrunde liegt (13). Die Erkrankung wird gewöhnlich durch elektromagnetische Wellen zwischen 300 und 500 nm ausgelöst. Das Aktionsspektrum liegt demnach im ultravioletten und sichtbaren Strahlenbereich (33). Frauen sind häufiger als Männer befallen. Die Erkrankung wird weltweit beobachtet und tritt gewöhnlich zwischen dem zweiten und vierten Lebensjahrzehnt auf.
Klinische Manifestation: In Abhängigkeit von der Expositionsdauer, der Intensität der Sonnenstrahlen, der Lokalisation und der Ausdehnung der bestrahlten Haut kommt es zu Jucken, Brennen, Rötung und Quaddeln. Wird lichtgewöhnte Haut nur kurz der Sonne ausgesetzt, ist oft nur ein brennendes und juckendes Erythem zu beobachten. Typisch für eine Lichturtikaria sind Reaktionen hinter Fensterglas. Durch Fensterglas werden UV-B-Strahlen weitgehend abgehalten, während UV-A-Strahlung und sichtbares Licht das Glas durchdringt. Empfindlichkeit hinter Fensterglas weist auf ein Aktionsspektrum in diesem Wellenlängenbereich hin.
Nicht selten lösen künstliche Strahler wie Fluoreszenzröhren in therapeutischen UV-Kabinen oder UV-A-betonten Solarien eine Lichturikaria aus. Auch starkes Halogenlicht, kann eine Lichturtikaria hervorrufen.
Quaddeln treten besonders ausgeprägt in den Regionen auf, die nicht regelmäßig dem Licht ausgesetzt sind (Abbildung 1). Hier lösen bereits niedrige Dosen von Sonnenlicht oder künstlichen Strahlen eine Lichturtikaria aus, während lichtgewöhnte Areale wie das Gesicht und die Handrücken weniger empfindlich sind. Auf dieser Beobachtung gründet sich das Konzept der Abhärtungsbestrahlung.
Gelegentlich sind in Abhängigkeit von der Farbe des Kleiderstoffes Rötung und Quaddeln auch an der bedeckten Haut zu beobachten. Dabei schützt dunkler Stoff besser als heller vor Licht. Die Hautveränderungen treten gewöhnlich wenige Minuten nach der Lichtexposition auf und sind auf die bestrahlte Region begrenzt. Nach Lichteinfall in den Mund (zum Beispiel beim Schlafen in der Sonne) können auch die Lippen und die Zunge anschwellen (24). Die Quaddeln bilden sich im Allgemeinen innerhalb von 30 Minuten zurück und sind nach einer Stunde völlig verschwunden, während das Erythem bis zu drei Stunden anhalten kann (24).
Ausgedehnter Hautbefall geht oft mit Müdigkeit, Schwindel, Übelkeit, Kopf- und Muskelschmerzen, gelegentlich auch mit einem anaphylaktischen Schock einher.
Verlauf: Die Lichturtikaria verläuft rezidivierend und kann sich spontan nach Monaten, häufiger nach Jahren zurückbilden (18). Entsprechend der publizierten Fälle beträgt die mittlere Dauer der Erkrankung sieben Jahre (26).
Assoziierte Erkrankungen: Gelegentlich ist eine Lichturtikaria mit der sehr viel häufiger vorkommenden polymorphen Lichtdermatose assoziiert, geht ihr voraus oder folgt ihr (32). Ein gleichzeitiges Vorkommen von Wärme-, Kälte- und Druck-Urtikaria sowie von zystischer Fibrose wurde berichtet (26). Ein ausgeprägter Leistendermographismus ist auch entsprechend eigener Beobachtungen nicht selten.
Diagnose: Patienten mit Lichturtikaria stellen sich häufig im erscheinungsfreien Intervall vor. Wenn auch aufgrund der charakteristischen Anamnese eine Lichturtikaria vermutet werden kann, sind zur Bestätigung photodiagnostische Testverfahren erforderlich. Phototestungen entsprechend dem fraglichen Aktionsspektrum erfolgen mit verschiedenen Strahlenquellen (13). Dabei werden an nicht lichtexponierten Hautarealen, meist am Gesäß, abgestufte Belichtungen vorgenommen, um die jeweilige minimale Quaddeldosis zu bestimmen (Abbildung 2). Darunter versteht man die Dosis im UV-Bereich oder im sichtbaren Licht, die gerade noch eine Quaddel hervorruft.
Das Auftreten von Erythem und Quaddeln wird meist innerhalb von zwei Minuten nach der Bestrahlung beobachtet. Bleiben diese Reaktionen bis zu fünf Minuten danach aus, kann zunächst in
5- und dann in 15-Minuten-Intervallen abgelesen werden bis zu zwei Stunden nach der Bestrahlung. Spätablesungen nach 24 und 48 Stunden sollten erfolgen, um phototoxische und photoallergische Reaktionen zu erfassen (26). Das Aktionsspektrum zur Auslösung einer Lichturtikaria variiert von Patient zu Patient. Typisch ist ein breites Aktionsspektrum, das meist den Wellenlängenbereich im UV-A und im sichtbarem Licht – gelegentlich auch im UV-B – umfasst (25).
Abbildung 2: Abgestufte Belichtungen mit UV-A1-Strahlen zur Bestimmung der minimalen Quaddeldosis. Typisches Reflexerythem nach höheren UV-A1-Dosen Fotos: Schauder
Abbildung 2: Abgestufte Belichtungen mit UV-A1-Strahlen zur Bestimmung der minimalen Quaddeldosis. Typisches Reflexerythem nach höheren UV-A1-Dosen Fotos: Schauder
Diffenzialdiagnose: Von der Lichturtikaria sind aufgrund von Vorgeschichte, Hauttestungen und Laborparameter folgende Erkrankungen zu unterscheiden:
- Wärmeurtikaria,
- Erythropoetische Protoporphyrie (27) und Porphyria cutanea tarda (5),
- Exogene Photosensibilisierung, zum Beispiel durch Pech, Teer, Chlorpromazin, Repirinast und Tetracyclin (24, 34),
- Polymorphe Lichtdermatose (29),
- Systhemischer Lupus erythematodes (31),
- Lupus erythematodes tumidus (28).
Eine Wärmeurtikaria lässt sich mithilfe von lokalisierter Wärmeapplikation nachweisen. Allein aufgrund der sehr kurzen Latenzzeit zwischen Ende der Bestrahlung und Auftreten der Hautläsionen und deren Flüchtigkeit unterscheidet sich die Lichturtikaria von den übrigen Krankheiten. Nach Meiden der exogenen Photosensibilisatoren verschwinden die urtikariellen Hautververänderungen.
Prophylaxe: Zur Prophylaxe der Lichturtikaria haben sich folgende Maßnahmen bewährt:
- Meiden starker Sonneneinstrahlung,
- Meiden von Solarien,
- vorsichtige Abhärtung gegenüber natürlichem Licht,
- UV-undurchlässige glasklare (bei
ausschließlicher UV-Empfindlichkeit) oder leicht getönte (bei zusätzlicher Empfindlichkeit gegen sichtbares Licht) Folien an den Fensterscheiben von Haus und Auto,
- Autos mit Verbundsicherheitsglas an allen Scheiben,
- Textiler UV-Schutz durch lange Hosen und langärmlige Kleidung (dunkel, dicht gewebt, zum Beispiel Blue Jeans), breitkrempige Hüte mit Nakkenschutz sowie Handschuhe,
- Wasserfeste Sonnenschutzmittel mit hohem Sonnenschutzfaktor (SSF) im UVB- (50 oder 60+) und UVA-Bereich,
- Kombination von Sonnenschutzmitteln als Make-up-Grundlage mit Camouflage, besonders günstig bei Empfindlichkeit im sichtbaren Licht.
Therapie: Die Symptome der Lichturtikaria lassen sich durch nichtsedierende Antihistaminika, wie Terfenadin, Astemizol (2), Cetirizin (19) oder Fexofenadin (13), aber auch durch das Antidepressivum Doxepin lindern (20). Potenzielle kardiotoxische Wirkungen unter hohen Dosen von Terfenadin und Astemizol sind zu beachten (2). Gelegentlich wurde auch Chloroquin mit Erfolg eingesetzt (33).
Das wichtigste therapeutische Verfahren ist jedoch die Induktion einer Toleranz durch Abhärtungsbestrahlungen (15). Für Patienten ohne Allgemeinsymptome empfiehlt sich eine sehr vorsichtige, tägliche Abhärtung mit natürlichem Licht. Eine kurze Sonnenexposition soll lediglich zu einem leichten Juckreiz mit Rötung führen. Auf diese Weise werden Mediatoren ausgeschüttet, und der Patient ist an dem betreffenden Tag unempfindlich gegenüber Licht. Alternativ können Bestrahlungen im spektralen Bereich von UV-B (311 nm, Schmalband) (3) und/oder UV-A (Breitband) (4) eingesetzt werden. Bei diesen Verfahren hält die Wirkung bis zu 72 Stunden vor.
Im Falle einer stark ausgeprägten Lichturtikaria hat sich die von Beissert und Schwarz (1) beschriebene schnelle Abhärtung alle 60 Minuten mit ansteigenden UV-A-Dosen bewährt. Die Behandlung beginnt mit der Bestrahlung eines Quadranten des frei getragenen Körpers mit 50 Prozent der vorher für UV-A bestimmten minimalen Quaddeldosis. Mit diesem Spektrum ist eine Toleranz gegenüber dem gesamten Wellenlängenbereich (UV-A, sichtbares Licht, UV-B) zu erreichen.
Die Schnellabhärtung (Rush hardening) mit nachfolgender Erhaltungstherapie ermöglicht, ebenso wie eine durch das Rush hardening erst durchführbare orale PUVA-Therapie (Kombination von Psoralen und UV-A), eine Toleranz über mehrere Wochen (23). Bei weniger ausgeprägter UV-A-Empfindlichkeit kann gleich mit der PUVA-Therapie begonnen werden. In jedem Fall ist vor Beginn einer Photo- oder PUVA-Therapie die minimale Quaddeldosis mit den Fluoreszenzröhren zu bestimmen, die in den jeweiligen Bestrahlungskabinen verwendet werden.
Anaphylaktischer Schock im Solarium
Die Abhärtung der Patienten kommt einer Gratwanderung gleich. Einerseits soll durch künstliche oder natürliche Strahlen eine Toleranz induziert werden, andererseits darf die Toleranzgrenze nicht überschritten werden. Eine zu intensive Prophylaxe verschlechtert die Lichturtikaria. Wie gefährlich Überschreitungen der zur Abhärtung geeigneten Strahlendosen sein können, geht aus eigenen Beobachtungen hervor. In den letzten Monaten haben zwei Patienten, die ihre Hautveränderungen für eine „Sonnenallergie“ (polymorphe Lichtdermatose) hielten, im Solarium einen anaphylaktischen Schock erlitten, um ihre Haut „abzuhärten“.
Bei einigen Patienten ist im Serum oder im Plasma ein pathogenetisch bedeutsamer Faktor nachzuweisen. Bei solchen Patienten lässt sich mithilfe der Plasmapherese das fragliche Photoallergen entfernen (6). Dieses Therapieprinzip wurde mit gutem Erfolg eingesetzt. Auch Cyclosporin (7) und Immunglobulin wurden bei der Lichturtikaria angewandt (22).
Häufig werden die prophylaktischen und therapeutischen Maßnahmen miteinander kombiniert. Trotz dieser vielfältigen Möglichkeiten kann die Behandlung der Lichturtikaria schwierig sein.
Nichtdermatologische Therapieansätze: Ein Leben in ständiger Angst vor Tageslicht und künstlichen Strahlen kann – wie bei Patienten mit chronisch aktinischer Dermatitis bekannt – Depressionen begünstigen, die bis hin zum Suizid gehen (16). Unabhängig davon wird gelegentlich auch bei hautgesunden Menschen in der lichtarmen Jahreszeit eine saisonale Depression beobachtet (30). Bei einem Drittel der Patienten mit chronischer Urtikaria wurden Depression oder Depressivität gefunden. Dabei traten seelische und körperliche Symptome parallel auf (12). Depression führt nicht selten zu verstärkter Wahrnehmung von unangenehmen Empfindungen wie Hautbrennen (9, 10). Bei einem Teil der Patienten mit chronischer Urtikaria spielen psychosoziale Faktoren, auslösend oder begleitend, eine Rolle. Diese Beobachtungen kann man auch auf die seltene Sonderform einer chronisch verlaufenden Urtikaria, die Lichturikaria, übertragen. Deshalb ist es in Abhängigkeit von der individuellen Situation sinnvoll, zur Behandlung der Lichturikaria einen Psychiater, Psychosomatiker oder Psychotherapeuten hinzuzuziehen (9).
Schlussbemerkungen: Beunruhigt durch das Schicksal von Frau Hannelore Kohl, suchten – seit den ersten Veröffentlichungen über deren nicht heilbare „Lichtallergie“ im April 2001 – vermehrt „lichtkranke“ Patienten die Göttinger Hautklinik auf. Bei ihnen wurden teilweise seltene Diagnosen gestellt wie zum Beispiel: chronisch aktinische Dermatitis bei einer Atopikerin (11) oder polymorphe Lichtdermatose kombiniert mit Lichturtikaria. Bei einer Patientin wurde erstmals eine erythropoetische Protoporphyrie diagnostiziert. Das für diese Erkrankung so charakteristische schmerzhafte Brennen und Stechen wurde bisher als Ausdruck einer Psychosomatisierung gedeutet.
Bei einigen der Patienten fanden sich jedoch für das beklagte schmerzhafte Hautstechen nach Lichtexposition weder ein klinisches Korrelat noch auffällige Ergebnisse in den Phototestungen oder in den laborchemischen Untersuchungen. Einige von ihnen waren bereits wegen Depressivität in psychiatrischer Betreuung, andere wurden bei entsprechenden Symptomen einem Psychiater vorgestellt. Eine Patientin litt unter der wahnhaften Vorstellung, dass natürliche und künstliche Strahlung bei ihr brennende Schmerzen der Haut hervorrufen. Sie lebte schon seit Monaten in verdunkelten Räumen bei schwachem Glühbirnen-Licht.
Parasiten- und Melanomwahn ist in der Literatur bekannt und wird zum Teil als Manifestation einer monosymptomatischen Psychose gedeutet (9, 17). Über einen sich an der Haut manifestierenden „Lichtwahn“ konnten bisher keine wissenschaftlichen Publikationen gefunden werden.
Im Gegensatz zu depressiven Menschen sind solche Patienten sehr schwer von ihrem Krankheitskonzept abzubringen. Sie gehen von Hautarzt zu Hautarzt auf der Suche nach Behandlung ihrer „Lichtkrankheit“. Es ist ausgesprochen schwierig, Patienten mit solchen Wahnvorstellungen von der Notwendigkeit einer psychiatrischen Behandlung, wie zum Beispiel mit Neuroleptika, zu überzeugen.
Bei Verdacht auf Vorliegen einer lichtbedingten oder lichtverstärkten Erkrankung soll die Bestätigung der vermuteten Diagnose oder ihr Ausschluss nach den Regeln der Kunst in einer Klinik mit photodiagnostischem Schwerpunkt als Basis für eine angemessene Therapie erfolgen.

Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über das Internet (www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.

Ein Verzeichnis „Deutsche Hautkliniken mit photodiagnostischem Schwerpunkt und die direkten Ansprechpartner“ ist bei der Verfasserin und über das Internet (www.aerzteblatt.de, Rubrik DÄ plus/Zusatzinfo) erhältlich. Für die Erstellung dieser Liste wurden die Leiter aller deutschen Hautkliniken gefragt, ob die Diagnostik seltener Photodermatosen in ihrer Institution schwerpunktmäßig betrieben wird und welcher Mitarbeiter angesprochen werden kann. Die Liste beruht demnach auf einer Selbsteinschätzung. Veröffentlichungen der jeweiligen Ansprechpartner ermöglichen einen Einblick in deren wissenschaftliche Schwerpunkte auf dem umfangreichen Gebiet der lichtabhängigen Hauterkrankungen, beispielsweise idiopathische Photodermatosen, kutane Porphyrien, Photodermatosen durch gestörte DNA-Reparaturmechanismen sowie Photosensitivität durch systemische oder topische Medikamente und Chemikalien und photoaggravierte Dermatosen.

Anschrift der Verfasserin:
Prof. Dr. med. Silvia Schauder
Universitäts-Hautklinik Göttingen
Von-Siebold-Straße 3, 37075 Göttingen
E-Mail: Schauder@med.uni-goettingen.de
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