ArchivDeutsches Ärzteblatt44/2002Die orthopädische Behandlung von muskulo-skelettalen Komplikationen der Hämophilie

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Die orthopädische Behandlung von muskulo-skelettalen Komplikationen der Hämophilie

Dtsch Arztebl 2002; 99(44): A-2928 / B-2486 / C-2329

Kurth, Andreas A.; Kreuz, Wolfhart; Scharrer, Inge

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LNSLNS Zusammenfassung
Die Gelenkprobleme von Blutern beginnen schon im Säuglings- und Krabbelalter, wenn kleine Verletzungen zu Gelenkeinblutungen führen. Der frühe Beginn einer regelmäßigen Prophylaxe ist von größter Bedeutung, da das wachsende Skelett sehr anfällig für Blutungen und deren Komplikationen ist. Schwerwiegende strukturelle Defizite können sich schnell entwickeln. Wenn eine regelmäßige Prophylaxe nicht durchgeführt werden kann, muss eine konsequente Therapie bei akuten Gelenkeinblutungen erfolgen, um wiederkehrende Einblutungen, ein Fortschreiten der Synovitis, und eine hämophile Arthropathie zu verhindern. Beim Auftreten einer Synovitis muss diese so früh und konsequent wie möglich behandelt werden. Dafür stehen zurzeit konservative und operative Verfahren zur Verfügung. Zwischen der zweiten und vierten Lebensdekade entwickeln sich bei vielen Blutern ausgeprägte Gelenkzerstörungen. In dieser Situation beinhaltet die Therapie Korrekturosteotomien, Gelenkdebridement, Gelenkversteifung und Gelenkersatz. Diese sind heute durch eine konsequente Substitutionstherapie des fehlenden Gerinnungsfaktors mit einer großen Sicherheit erfolgreich durchführbar.

Schlüsselwörter: Hämophile Arthropathie, Synovitis, Muskeleinblutungen, Hemmkörper, orthopädische Behandlung

Summary
Orthopaedic Interventions of Musculo-skeletal Complications in Hemophilia
Joint problems of hemophilic patients begin in infancy and toddler age when minor injuries lead to hemarthrosis. The early start of continuous factor prophylaxis is of high importance, since the immature skeleton is very sensitive to bleedings and the subsequent complications. Severe structural deficiencies may develop quickly. If continuous prophylaxis is not an option a strict treatment of acute hemarthrosis is mandatory to prevent recurrent joint bleeding, progression of synovitis, and hemophilic arthropathy. Once synovitis has developed the treatment must be as early and aggressively as possible. Currently conservative as well as surgical interventions are available. In the second and third decade in many hemophilic patients articular destructions develop. In this stage possible treatments are osteotomy, joint debridement, arthodesis and joint replacement. These surgical interventions are successful and safe procedures under factor substitution.

Key words: hemophilic arthropaty, synovitis, muscle bleeding, inhibitors, orthopaedic interventions

Durch die Entwicklung der Substitutionstherapie für die Hämophilie konnte vor 30 Jahren, am 4. Juli 1972, an der Universitätsklinik in Frankfurt am Main, zum ersten Mal in Europa, elektiv eine fortgeschrittene hämophile Arthropathie des Hüftgelenks erfolgreich mit einer Totalendoprothese versorgt werden. Dies stellte einen Durchbruch in der Behandlung dieser sekundären Veränderung von Gelenken bei Blutern dar. Die Möglichkeit des endoprothetischen Ersatzes eines zerstörten Gelenkes erweiterte damit das Therapieschema, welches zu diesem Zeitpunkt fast ausschließlich konservativer Art war und im Laufe der Leidensgeschichte von Blutern zu ausgeprägten Behinderungen und Schmerzen führte. Nach der erfolgreichen elektiven Operation unter Substitution eines Faktor-VIII-Präparates ist die Palette der therapeutischen Möglichkeiten sukzessive erweitert worden. Dies ermöglicht orthopädischen Chirurgen muskulo-skelettale Operationen bei Hämophilen mit der gleichen Sicherheit durchzuführen, wie bei Patienten ohne Blutgerinnungsstörung. Damit stehen heute für jedes Stadium der hämophilen Arthropathie differenzierte Therapieformen zur Verfügung.
Die Hämophilie A, mit kongenitalem Faktor-VIII-Mangel ist die häufigste Form der angeborenen plasmatischen Gerinnungsstörungen. Der Vererbungsgang ist X-chromosomal rezessiv. Auf 10 000 Einwohner kommt ein Patient mit einer Hämophilie A. Die erste Hämophiliefamilie der Welt mit den typischen Bluterknien (die sich vom Großvater auf die Enkel vererbt hatte) wurde 1349 in Frankfurt am Main von Alexander Süßlin beschrieben (14). Pathogenetisch kommt es durch den Faktor-VIII-Mangel, aber auch durch den Mangel an Faktor IX bei der Hämophilie B, zu einer Störung der Gerinnung. Faktor VIII wird über Prothrombin und Xa aktiviert und über das Protein C abgebaut. Laborchemisch sind der Quick-Wert (INR) und die Blutungszeit normal, wobei die PTT bei schweren Formen verlängert ist. Die Diagnose wird durch die Bestimmung des F VIII : C gestellt. Es werden vier Schweregrade nach der Restaktivität des Faktor VIII unterschieden. (15)
Seit den 70er-Jahren sind Faktorenkonzentrate aus humanem Plasma in den hochentwickelten Ländern verfügbar. 1984 gelang es in den USA die Aminosäuresequenz des Faktors VIII zu entschlüsseln. Diese Aufklärung hat wesentlich zum Verständnis der Pathophysiologie des angeborenen Faktor-VIII-Mangels beigetragen und zur Entwicklung gentechnologisch hergestellter Konzentrate geführt (16). !
Pathophysiologie der hämophilen Arthropathie
Die hämophile Arthropathie entwickelt sich aus einer initialen Blutung in der Gelenkschleimhaut als direkte Folge des Faktor-VIII-Mangels. Die Blutungen treten zuerst in der Synovia auf und die rezidivierenden Blutungen resultieren aus einer Entzündung der Synovia. Aus rein klinischer Sicht beschrieb bereits Franz König 1892 (5) das erste Stadium der Blutung vor dem zweiten Stadium der Entzündung, der so genannten „Panarthritis“. Davon grenzte er das dritte Stadium der regressiven Veränderungen ab. Klinisch wird die akute Synovitis von der chronischen Synovitis unterschieden. Die chronische Synovitis manifestiert sich entweder in einer villös-hyperplastischen und granulomatösen oder aber in einer hoch aktiven hämorrhagisch-entzündlichen Form (13). Im Fall einer Persistenz der Blutung oder von erneuten Einblutungen kommt es zur Hypertrophie der Synovia, und es entwickelt sich der Circulus vitiosus aus chronischer Synovitis, Gelenkzerstörung und hämophiler Osteoarthropathie.
Die hypertrophe Synovia ist charakterisiert durch eine villöse Formation, vermehrter Vaskularisierung und dem Vorhandensein von Entzündungszellen. Bei Kindern führt die Synovitis zu einer Hypertrophie der Wachstumsfuge. Eine Knochenhypertrophie kann zu Längenunterschieden der Extremitäten, Deformitäten und Veränderungen der Kontur im wachsenden Skelett führen.
Wenn die Synoviablutungen auf Dauer nicht zu kontrollieren sind, kommt es zur Zerstörung des Gelenkknorpels. Die Synoviozyten lösen sich auf und setzen lysosomale Enzyme frei, welche nicht nur den Gelenkknorpel zerstören, sondern auch die Synovitis weiter unterhalten. Blutabbauprodukte haben ebenfalls einen negativen Einfluss auf Chondrozyten des Gelenkknorpels. Die Hämosiderinablagerung in der Synovia und dem Knorpel sind ein Hinweis auf die zerstörerischen Elemente der proteolytischen Enzyme. Symptome der chronischen hämophilen Arthropathie entwickeln sich typischerweise in der zweiten und dritten Lebensdekade. Durch eine progressive Degeneration des Gelenkknorpels resultiert eine eingeschränkte Gelenkfunktion (13).
Die morphologischen Veränderungen des Blutergelenks wurden von Mohr zusammengefasst und klassifiziert, wobei er die Veränderungen an den Knorpelzellen und der Gelenkschleimhaut getrennt betrachtete (8).
Der klinische Schweregrad der Hämophilie ist vom Plasmaspiegel der Gerinnungsfaktoren VIII beziehungsweise IX abhängig. Patienten mit einer Hämophilie werden in eine milde, moderate und schwere Hämophilieform eingeteilt, abhängig von dem Spiegel des fehlenden Gerinnungsfaktors. Diese sind für milde Fälle > 5 Prozent und für schwere Fälle < 1 Prozent des normalen Plasmaspiegels. Diese Einteilung korreliert in der Regel mit der Frequenz und dem Auftreten von Blutungen. Während Patienten mit einer milden Hämophilie selten, normalerweise nur nach einem Trauma oder nach chirurgischen Eingriff bluten, können Patienten mit schwerer Hämophilie mehrere spontane Einblutungen pro Monat aufweisen. Diese spontanen Blutungen nach Bagatelltrauma oder sogar nach normalen Aktivitäten des täglichen Lebens sind die Regel.
Über 90 Prozent der Blutungen bei einer Hämophilie treten im muskulo-skelettalen System, 80 Prozent davon in den Gelenken auf. Mit 80 Prozent dieser Blutungen haben die Knie, die Ellenbogen und die Sprunggelenke den größten Anteil daran. Das erste Symptom der Patienten bei einem beginnenden Hämarthros ist die so genannte „Aura“. Diese ist eine sehr empfindliche subjektive und verlässliche Empfindung des Patienten. Klinisch funktionell manifestiert sich diese an dem betroffenen Gelenk in einer Flexionsschonhaltung, aktive und passive Beweglichkeit sind schmerzhaft eingeschränkt. Mit einer früh einsetzenden Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors können Einblutungen kontrolliert werden. Eine konservative orthopädische Behandlung (Physiotherapie) kann die Funktionseinschränkungen normalerweise ohne das Auftreten von Langzeitkomplikationen beheben.
Die adäquate Behandlung von orthopädischen Problemen bei Blutern setzen die enge Zusammenarbeit zwischen Hämostaseologen, einem in der Behandlung von Hämophilen erfahrenen Orthopäden, Physiotherapeuten, Ergotherapeuten und Orthopädietechniker voraus. Das Ziel der gemeinsamen Bestrebungen muss die Wiederherstellung der Funktion des muskulo-skelettalen Systems und die Bewahrung des Patienten vor weiteren Behinderungen sein.
Prävention der Synovitis
Eine regelmäßige früh einsetzende prophylaktische Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors verzögert den natürlichen Verlauf einer hämophilen Arthropathie. Eigene Erfahrungen zeigen, dass eine kontinuierliche Prophylaxe bei Kindern zwischen dem zweiten bis achten Lebensjahr die Entwicklung einer hämophilen Arthropathie verhindert, wenn der fehlende Gerinnungsfaktor über 1 Prozent gehalten werden kann. Patienten, die früh mit einer Prophylaxe begonnen und sich über Jahre einer prophylaktischen Langzeitbehandlung unterzogen haben, zeigen selbst nach vielen Jahren einen unauffälligen radiologischen und klinischen Gelenkstatus. Bei Patienten mit einer spät einsetzenden Prophylaxe (nach mehreren Gelenkeinblutungen) oder sogar nur einer ereignisorientierten Bedarfsbehandlung kommt es im zeitlichen Verlauf zu klinischen und radiologischen progredienten osteoarthropathischen Veränderungen. Das Ziel muss es sein, eine Langzeitprophylaxe frühzeitig, spätestens nach der ersten Gelenkeinblutung, zu beginnen und weitere Gelenkeinblutungen, zu vermeiden. Dies kann durch die Gabe von 25 bis 40 E/kg des Faktors VIII dreimal wöchentlich bei einer Hämophilie A und 25 bis 40 E/kg Faktor IX zweimal wöchentlich bei Patienten mit Hämophilie B erreicht werden. (6)
Wenn eine regelmäßige Prophylaxe nicht durchgeführt werden kann (zum Beispiel Antikörperbildung), müssen Gelenkeinblutungen aggressiv behandelt werden. Das Ziel sollte die Verhinderung der Progression der Synovitis, wiederholter Gelenkeinblutungen und ein Fortschreiten der hämophilen Arthropathie sein.
Im Zentrum der Autoren wurden folgende Behandlung bei akuten Einblutungen durchgeführt:
- sofortige Gerinnungsfaktorensubstitution,
- Ruhigstellung des Gelenkes und eventuell Bettruhe für zwei bis drei Tage,
- Physiotherapie/Elektrotherapie/ Eis/NSAR/Entlastung für zwei bis drei Wochen,
- Faktorensubstitution bis zur völligen Rehabilitation des Gelenkes oder dem Abklingen der Synovitis. Diese kann bis zu 30 Tage nach der Einblutung notwendig sein.
- Bei massiven Blutungen, Gelenkpunktion, Aspiration und Spülung.
Synoviorthese und Synovektomie
Eine Synoviorthese ist eine sehr effektive Behandlung, welche die Frequenz und die Intensität von Gelenkeinblutungen, ausgelöst durch eine Synovitis, reduziert. Der Sinn dieser Behandlung ist es, eine Fibrosierung der synovialen Membran und anschließende Verschorfung der Synovia zu erreichen. Dies kann mit sklerosierenden Substanzen (zum Beispiel Rifampicin 500 mg in 10 ml Lokalanästhetikum) (chemische Synoviorthese) oder mit Radiokolloiden (zum Beispiel Yttrium-90, Rhenium-196) (Radiosynoviorthese, RSO) durchgeführt werden. Von vielen Autoren wurde der Wert der Radiosynoviorthese als Behandlung der chronischen hämophilen Synovitis diskutiert. Trotz vieler positiver Berichte bleiben Unklarheiten bei der Indikation dieses Verfahrens (welche Patienten?, welches Krankheitsstadium?). Rodriguez-Merchan (12) empfiehlt dieses Verfahren so früh wie möglich, schon bei jungen Patienten und bei Gelenkdestruktionen von 0 bis 2 Punkten nach Pettersson anzuwenden. Größer 2 Punkte ist die RSO nicht mehr angebracht, und eine arthroskopische Synovektomie ist indiziert (8).
Erfahrungen der offenen Synovektomie haben gezeigt, dass dieses Verfahren zwar effektiv, aber mit einem signifikanten Verlust der Beweglichkeit einhergehen kann (3). Da auch eine arthroskopische Synovektomie nur als zweite Wahl der Therapie der chronischen Synovitis angesehen wird, muss die RSO als Therapieoption immer in Betracht gezogen werden (12). Ob eine in unserem Zentrum durchgeführte arthroskopische Synovektomie gefolgt von einer RSO auch bei fortgeschrittener Arthropathie ähnlich gute Ergebnisse wie bei einer rheumatoiden Arthritis erbringen kann, bleibt weiteren Untersuchungen vorbehalten (4). Auf jeden Fall muss eine RSO/Synovektomie interdisziplinär indiziert und ausgeführt werden. Eine RSO muss unter Substitution bei einem apparativ adäquat ausgestatteten Nuklearmediziner durchgeführt werden, da eine korrekte intraartikuläre Applikation des Radioisotops absolut notwendig ist.
Obere Extremitäten
Komplikationen des muskulo-skelettalen Systems bei Hämophilen sind patientenspezifisch und müssen mit einem individuellen Behandlungskonzept angegangen werden.
Wachstumsstörungen der proximalen Epiphyse des Humerus infolge von Einblutungen, können in einem kleinen atrophierten Humeruskopf und Varusdeformität resultieren. An der Schulter des Erwachsenen können Osteophyten entstehen. Die Arthrodese der Schulter hat sich als gutes und zuverlässiges Verfahren herausgestellt. Bei Hämophilen, bei denen ebenfalls Ellenbogenzerstörungen und Einschränkungen der Beweglichkeit nicht selten sind, muss dieses Verfahren sehr kritisch betrachtet werden. Mit den zunehmend guten Erfahrungen der Schulterendoprothetik ergibt sich eine erweiterte Therapieoption, welche bisher kontrovers diskutiert wurde. Erfahrungen aus unserem Zentrum bei vier Schulterendoprothesenoperationen zeigen bisher viel versprechende Ergebnisse.
Am Ellenbogengelenk ist die Indikation der Endoprothetik weiterhin unklar. Da dieses Gelenk als eines der Problemgelenke („Targetgelenk“) des hämophilen Patienten angesehen werden muss, bleiben nur wenige chirurgische Optionen. Die Radiusköpfchenresektion und partielle offene Synovektomie ist eine zuverlässige chirurgische Intervention, welche die Funktion des Ellenbogens signifikant verbessert. Bei richtiger Indikation kann dieses Verfahren die Rotation des Unterarms bis zu 60 Grad sowie den Schmerz verbessern und die Rate der Einblutungen reduzieren. Dies resultiert in einer deutlich verbesserten Funktion ohne die Gefahr einer Ellenbogeninstabilität. Da der Einsatz von Ellenbogenendoprothesen zurzeit kein akzeptiertes Verfahren ist, sollten schwerere Gelenkzerstörungen des Ellenbogens durch eine Orthese oder Arthrodese versorgt werden.
Untere Extremitäten
Einblutungen in das Hüftgelenk sind relativ seltene Ereignisse. Trotzdem haben sie das zusätzliche Risiko einer vaskulären Knochennekrose des Hüftkopfes. Veränderungen ähnlich dem Morbus Perthes wurden beschrieben. Aus diesem Grund ist bei diesen Patienten eine Gelenkpunktion und Aspiration des Blutes unabdingbar. Im Endstadium der hämophilen Arthropathie an der Hüfte stellt sich die Indikation zur totalen Endoprothese dieses Gelenkes. Da der endoprothetische Ersatz des Hüftgelenkes ein Routineverfahren mit einer sehr hohen Patientenzufriedenheit ist, sollte heutzutage dieses Verfahren auch bei Blutern routinemäßig zum Einsatz kommen. Im eigenen Krankenkollektion zeigte sich nach einem mittleren Nachuntersuchungszeitraum von neun Jahren keine vermehrten Lockerungen (3, 7). Der erste operierte Patient musste sich nach 14 Jahren aufgrund einer Pfannenlockerung einer Wechseloperation unterziehen. Wegen der großen Variation an Möglichkeiten der endoprothetischen Versorgung des Hüftgelenks, ist eine klare Empfehlung für die Versorgung schwierig. Basierend auf der Weltliteratur empfehlen die Autoren eine Versorgung mit einem zementierten Schaft und einer zementfreien sphärischen Pfanne (7).
Die Veränderungen der hämophilen Arthropathie betreffen bei weitem häufiger das Kniegelenk (> 50 Prozent), wenngleich Funktionseinschränkungen besser kompensiert werden können. Der endoprothetische Ersatz des zerstörten Gelenkes ist auch hier ein sicheres Verfahren, um Behinderungen und Schmerzen zu therapieren. In der Literatur werden insgesamt gute Ergebnisse dieses Verfahrens berichtet (3). Auch hier bietet sich eine große Variation an Versorgungsmöglichkeiten und Modellen an. Wir versorgen unsere Patienten in der Regel mit einem zementierten bandgeführten Oberflächenersatz. Bei ausgeprägten Fehlstellungen und/oder Beugekontrakturen ist es notwendig, eine achsgeführte Endoprothese zu implantieren. Aus der eigenen Erfahrung heraus, sollte die Indikation zu dieser Operation nicht erst bei ausgeprägten Beugekontrakturen und Atrophie der Streckmuskulatur und grotesken Achsenfehlstellungen gestellt werden. Zwar ist es nie zu spät zu solch einem Vorgehen, aber die beschriebenen klinischen Befunde sind denkbar ungünstige Voraussetzungen für ein gutes Langzeitergebnis und eine zufriedenstellende postoperative Rehabilitation. Aber gerade bei jungen Patienten besteht die Gefahr von aseptischen Prothesenlockerungen und von Spätinfekten. Ein Gelenkdebridement kann bei jungen Hämophilen in Betracht gezogen werden, um den endoprothetischen Ersatz zu verzögern. Dieses Vorgehen kann für längere Zeit Schmerzfreiheit bewirken.
Die häufigste Fehlstellung der hämophilen Arthropathie des oberen und unteren Sprunggelenkes sind fixierte Plantarflexionen, Varusfehlstellungen des Rückfußes und Valgus des Sprunggelenkes.
Wir folgen bei schmerzhaften hämophilen Arthropathien der Fußgelenke einem strikten Therapieschema mit:
- konfektionierten Bandagen,
- Absatzerhöhung, Abrollhilfen (zum Beispiel Schmetterlingsrolle) eingearbeitet in die Sohle der Schuhe,
- Arthrodesenstiefel,
- Arthrodese des oberen Sprunggelenkes.
Die Arthrodese nach vorheriger Ruhigstellung durch einen Arthrodesenstiefel ist ein hervorragendes Verfahren bei Patienten mit nur noch minimaler Restbeweglichkeit im zerstörten Gelenk. Diese Restbeweglichkeit führt bei allen Patienten zu Schmerzen und synovialitischen Reizerscheinungen bis hin zu Einblutungen. In der Literatur werden auch von verschiedenen Autoren supramalleoläre Korrekturosteotomien bei sekundären Valgusdeformität mit Erfolg beschrieben (10).
Muskuläre Einblutungen
20 Prozent Einblutungen in das muskulo-skelettale System bei Hämophilen sind muskuläre Einblutungen. In den meisten Fällen sind diese intramuskulären Einblutungen durch ein Trauma verursacht. Nach einem direkten Trauma der Weichteile zeigen sich die pathologischen Veränderungen durch Schwellung, Schmerz, lokale Überwärmung und einem charakteristischen Hämatom. Die meisten Muskeleinblutungen gehen spontan zurück ohne einen größeren Funktionsverlust. Nach akuten Einblutungen empfehlen wir das konservative Vorgehen, nachdem durch eine Gerinnungsfaktorensubstitution eine ausreichende Hämostase erreicht ist. Unter weiterer Faktorensubstitution wird die betroffene Extremität hochgelagert, geschont, mit Eis behandelt und der Patient mit Analgetika und oder nichtsteroidalen Antirheumatika versorgt. Mit zunehmender Abschwellung kommt es zu einer Abnahme des Schmerzes und einem schrittweisen Funktionsgewinn. Sollte ein Kompartmentsyndrom vorliegen, muss eine operative Dekompression durchgeführt werden.
Die häufigste und schwerwiegende Muskeleinblutung betrifft den M. iliopsoas. Schmerzen im unteren Abdomen können den Symptomen einer akuten Appendizitis ähneln. Eine Einengung des Nervus femoralis kann mit neurologischen Defiziten des anterioren Oberschenkels einhergehen. Bei der klinischen Untersuchung kommt es bei der Extension im Hüftgelenk zu erheblichen Schmerzen, und der Patient nimmt eine Schonhaltung mit einer Hyperlordose der LWS ein.
Die klinische Unterscheidung einer Einblutung in den M. iliopsoas und einer intraartikulären Einblutung in das Hüftgelenk gestaltet sich schwierig. Die Ultraschalluntersuchung erlaubt die Beurteilung einer ausgeprägten Vergrößerung der Gelenkkapsel bei einer intraartikulären Blutung. Zur genaueren Beurteilung und Differenzierung sollte eine MRT durchgeführt werden. Bei einer Psoaseinblutung wird bei Flexion der Hüfte der Schmerz nachhaltig reduziert und die Funktion verbessert. Diese benötigt eine lange Zeit zur Rückbildung. Eine Flexionskontraktur des Hüftgelenkes kann über Wochen persistieren. Erneute Einblutungen in die betroffene Region sind häufig, und aus diesem Grund sollte eine längere Faktorensubstitution durchgeführt werden. Die Resorption eines Iliopsoas-Hämatoms kann mehrere Wochen benötigen, hingegen eine Hüftgelenkseinblutung nur einige Tage.
Pseudotumor
Der muskuläre Pseudotumor bei Hämophilen stellt nichts anderes als ein altes abgekapseltes Hämatom dar. Eine dicke fibröse Kapsel umschließt das Hämatom verschiedener Organisationsstufen. Kalzifikationen und Ossifikationen werden häufig in diesen Pseudotumoren gefunden. Pseudotumoren sind häufig im proximalen Skelett lokalisiert. Sie scheinen ihren Ursprung im Weichteilgewebe zu haben und erodieren den Knochen sekundär periostal. Sie entwickeln sich langsam über viele Jahre. Pseudotumoren treten hauptsächlich beim Erwachsenen auf und lassen sich durch eine konservative Therapie schlecht behandeln. Große proximale Pseudotumoren beim Erwachsenen müssen nach der Diagnose chirurgisch entfernt werden. Distale Pseudotumoren treten distal des Hand- und Sprunggelenkes auf und scheinen sekundär nach intraossären Blutungen zu entstehen. Diese treten hauptsächlich bei Kindern und Jugendlichen auf und entwickeln sich schnell. Distale Pseudotumoren sollten primär durch eine Langzeitsubstitution und Immobilisation der Extremität behandelt werden. Bei dem Versagen der konservativen Therapie und einer Progredienz sollte auch bei Kindern eine chirurgische Entfernung erwogen werden.
Operationen bei HIV-positiven Patienten
Bluter mit einer HIV-Infektion haben ein erhöhtes Risiko von bakteriellen und opportunistischen Infektionen. Bei diesen Patienten ist das Risiko einer Infektion nach einer chirurgisch-orthopädischen Intervention erhöht. Eine Erhebung von US Hämophiliezentren von Ragni et al.(11) untersuchte das Auftreten einer postoperativen Infektion bei HIV-positiven Blutern mit einem CD4-Wert von unter 200. Bei 66 Patienten mit 74 orthopädischen Operationen kam es in einem Zeitraum von fünf Monaten postoperativ bei 13 Prozent zu einer Infektion. Staph. aureus war mit 60 Prozent der häufigste Keim, und ein endoprothetischer Gelenkersatz hatte ein zehnfach erhöhtes Risiko als andere Operationen. Nach Greene (1) ist das Risiko einer Infektion bei diesen Patienten zwar erhöht, aber insgesamt immer noch gering. Zwar ist das Risiko einer Spätinfektion nach einer Totalendoprothese (TEP) deutlich höher, aber der Gewinn an Lebensqualität bei Patienten mit Funktionseinschränkungen und großen Schmerzen rechtfertigt solche Operationen, insbesondere unter der heute üblichen HAART (hochaktiven antiretroviralen Therapie). Eine ausführliche Aufklärung über die Risiken ist gerade bei solchen Patienten unerlässlich.
Orthopädische Operationen bei Hemmkörperhämophilen
Im Rahmen der Substitutionstherapie bei der Hämophilie A kann sich die Entwicklung von Antikörpern gegen den Faktor VIII : C (so genannte Hemmkörperhämophilie) als schwerwiegende Komplikation entwickeln. Sind einmal Hemmkörper gegen Faktor VIII aufgetreten, ist eine weitere Substitution mit Faktor VIII nicht mehr möglich und wegen des Hemmkörpertiteranstiegs sogar gefährlich. Unfälle und notwendige elektive Operationen können fatale Folgen haben. Für diese Patienten stehen zurzeit verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung, akute Blutungen zu vermeiden. Neben der Immuntoleranztherapie und der extrakorporalen Entfernung des Faktor-VIII-Hemmkörpers, stehen aktivierte Prothrombinkomplexkonzentrate, rekombinanter aktivierter Faktor VIIa und porciner Faktor VIII zur Verfügung. An unserem Zentrum wurden in den vergangenen beiden Jahren bei fünf Patienten mit einer Hemmkörperhämophilie sieben elektive Operationen durchgeführt. Durch eine extrakorporale Hemmkörperentfernung konnte der Hemmkörper präoperativ bis fast auf Null reduziert werden. Perioperativ und in den ersten Tagen postoperativ sprach eine Faktor-VIII-Substitution gut an. Es kam zu einer ausreichenden Blutgerinnung. Mit einem Anstieg des Hemmkörpers wird die Wirkung dieser Substitution inaktiviert. Zur notwendigen Blutgerinnung wird an unserem Zentrum anschließend eine Substitution mit rekombinantem Faktor VIIa durchgeführt. Damit ist trotz hohem Hemmkörper eine adäquate Blutgerinnung zu erreichen. Auch Operationen unter ausschließlicher Substitution mit rekombinantem Faktor VII a wurden in den vergangenen beiden Jahren erfolgreich durchgeführt (2). In allen Fällen kam es zu keiner außergewöhnlichen Blutungskomplikation, und die Nachbehandlung unterschied sich nicht von der unserer übrigen Hämophiliepatienten.

Manuskript eingereicht: 28. 5. 2002, revidierte Fassung angenommen: 9. 7. 2002

zZitierweise dieses Beitrags:
Dtsch Arztebl 2002; 99: A 2928–2935 [Heft 44]

Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über den Sonderdruck beim Verfasser und über das Internet (www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.

Anschrift für die Verfasser:
Priv.-Doz. Dr. med. Andreas A. Kurth
Orthopädische Klinik
Klinikum der J. W. Goethe-Universität
Marienburgstraße 2
60528 Frankfurt
E-Mail: A.Kurth@em.uni-frankfurt.de
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