ArchivDeutsches Ärzteblatt6/1996Immunvermittelte Polyneuropathien: Diagnostik therapierbarer Nervenkrankheiten

MEDIZIN: Aktuell

Immunvermittelte Polyneuropathien: Diagnostik therapierbarer Nervenkrankheiten

Dtsch Arztebl 1996; 93(6): A-310 / B-246 / C-234

Claus, Detlef; Jaspert, Andrea; Grehl, Holger; Neundörfer, Bernhard

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LNSLNS Immunvermittelte Polyneuropathien sind eine wichtige Differentialdiagnose peripherer Nervenkrankheiten, da sie erfolgreich behandelt werden können und progredient verlaufen. Hier kann die eingehende neurophysiologische Untersuchung eine entscheidende Rolle spielen.


Periphere Nerven enthalten eine große Anzahl afferenter und efferenter Fasern, deren Leitgeschwindigkeiten vom Faserquerschnitt und der Dicke der Hülle (Markscheide) abhängen. Bei der Elektroneurographie werden aus methodischen Gründen nur die schnell leitenden, dick bemarkten, sensiblen oder motorischen Fasern untersucht. Bei der motorischen Neurographie ist die Dauer des Summenpotentials, das nach elektrischer Nervenreizung von einem Zielmuskel abgeleitet wird (Motorisches Aktionspotential; MAP), so groß, daß das physiologische Auseinanderweichen der Erregungssalve im Nerven, das zu einer Phasenverschiebung der Potentiale einzelner Nervenfasern und damit zu einem Auslöschphänomen im Summenpotential führt, normalerweise nicht ins Gewicht fällt. Deshalb bleiben Amplitude wie auch Fläche des MAP weitgehend unverändert, wenn der Nerv an verschiedenen Punkten seines Verlaufes elektrisch gereizt wird (27). Sind in einem umschriebenen Abschnitt des Nerven die Markscheiden geschädigt, so wird in diesem Bereich die Impulsleitung blockiert. Im Nervenabschnitt distal dieser Schädigung bleibt die Leitungsfähigkeit aber erhalten, da die Axone selbst nicht untergehen. Eine solche segmentale Demyelinisierung kann dazu führen, daß die Leitungsgeschwindigkeit in einem Nerv, dessen Zielmuskeln gelähmt sind, ungestört ist, sofern der untersuchte Nervenabschnitt distal des Leitungsblocks liegt. Wenn der Nerv distal der Schädigung elektrisch gereizt wird, so werden alle Fasern erregt, und das abgeleitete MAP erreicht seine maximale Größe. Infolge der Blockierung von Nervenfasern wird das MAP aber kleiner, wenn der Nerv proximal der Demyelinisierung stimuliert wird. Erreicht diese Verminderung von Amplitude und Fläche des MAP ein bestimmtes Ausmaß, so liegt ein signifikanter Leitungsblock vor (5). Der Abschnitt, in dem die Leitungsfunktion blockiert ist, entspricht dem Bereich der Demyelinisierung (8, 24). Die segmentale, abrupte Reduktion des MAP muß von der diffusen, mehr kontinuierlichen Potentialverkleinerung unterschieden werden (5). Der diffuse Block ist weniger spezifisch. Neben dem Leitungsblock kann eine pathologisch vergrößerte Variation der Leitungsgeschwindigkeiten in den Nervenfasern zu einer Dispersion der Erregungssalve führen (5), die eine Verbreiterung und Aufsplitterung des MAP, sowie – infolge der Phasenkanzellation – Amplitudenabnahme bewirkt (27) (Grafik 1).


Neurophysiologische Technik
Elektroneurographisch werden die Nerven in ihrem gesamten Verlauf, sequentiell in einzelnen Segmenten (den Abschnitten zwischen physiologischen Engpässen) untersucht. Dabei wird mit Oberflächenelektroden von einem distalen Zielmuskel das MAP abgeleitet (im Beispiel nach Stimulation des N. ulnaris vom Musculus abductor digiti minimi; ADM). Der Nerv wird mittels Oberflächenelektroden durch einen Hochvoltstimulator (Digitimer D180) stimuliert. Während mit den konventionellen elektrischen Stimulationseinheiten (Rechteckimpuls bis 300 Volt, 20 bis 75 mA) nur die oberflächlich liegenden distalen Nervenabschnitte erreicht werden können, gelingt es mit dieser Stimulationstechnik, die proximalen, tief liegenden Nervensegmente und die spinalen Nervenwurzeln zuverlässig zu stimulieren. Da mit Magnetstimulatoren proximale Nervenabschnitte und Wurzeln nicht mit ausreichender Sicherheit maximal erregt werden können, eignet sich diese Methode nicht zur Leitungsblockuntersuchung (4, 9, 14). Amplitude und Fläche der ersten negativen MAP- Halbwelle werden bestimmt (9). Weiterhin wird die Dauer des gesamten Potentials gemessen, um auch aufgesplitterte Potentiale richtig zu beurteilen (Grafik 3) (5, 11). Eine Minderung der Potentialamplitude und Fläche um > 50 Prozent zwischen zwei Reizpunkten kann als sicherer Indikator eines Leitungsblocks angesehen werden (Grafik 4) (22, 32, 43). Eine geringere Amplitudenreduktion kann allein durch Phasenkanzellation entstehen (27, 47, 55). Nimmt die Potentialdauer gegenüber distaler Reizung auf > 130 Prozent zu, so wird eine pathologische Disperson diagnostiziert (32).


Guillain-Barré-Syndrom
Die akute idiopathische Polyradikuloneuritis Landry-Guillain-Barré-Strohl ist die häufigste Manifestationsform entzündlicher Polyneuropathien (PNP) (52). Beim Guillain-Barré-Syndrom (GBS) entwickelt sich innerhalb einiger Tage bis weniger Wochen ein weitgehend symmetrisches polyneuropathisches Syndrom. Die Lähmungen stehen gegenüber Sensibilitätsstörungen ganz im Vordergrund, sie können bis zur Ateminsuffizienz fortschreiten (45). Das Miller-Fisher-Syndrom geht als Variante des GBS mit Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie einher. Die Prognose ist gut, denn innerhalb von wenigen Wochen bis Monaten bilden sich die Paresen bis auf Residualsymptome in mehr als 75 Prozent der Fälle auch ohne eine spezifische Therapie zurück (45). In zehn bis zwanzig Prozent bleiben allerdings deutliche Residuen bestehen (38). Die Mortalität liegt unter zehn Prozent (48). Der Liquorbefund ist durch die zytoalbuminäre Dissoziation gekennzeichnet (17). Serologisch sind GM1-Antikörper in etwa neun Prozent der Fälle positiv (Tabelle 1) (62). Morphologisch findet sich eine Demyelinisierung, die bevorzugt die Nervenwurzeln betrifft (5, 48).
Die konventionell bestimmten motorischen Leitgeschwindigkeiten waren bei unseren 15 GBS-Fällen im Krankheitsbeginn sechsmal normal. Auch die distalen motorischen Latenzen waren nur in fünf Fällen verlängert. Demgegenüber bestand bei 14/15 Patienten ein proximaler Leitungsblock (Grafik 2) mit Reduktion von Amplitude und Fläche des MAP nach zervikaler Nervenstimulation (Fläche 39 6 29 Prozent). Ein solcher proximaler Leitungsblock zwischen zervikalen Wurzeln und Erbschem Punkt war bei einem Drittel dieser Patienten der einzige elektrophysiologische Hinweis für die Polyradikulitis. Da dieser Befund sich bereits in einem sehr frühen Krankheitsstadium findet, kann er die klinische Diagnose unterstützen. Der proximale Block erklärt auch die zu Beginn eines GBS zu beobachtende Diskrepanz zwischen hochgradiger Muskelschwäche und normaler Erregungsleitung in den üblicherweise untersuchten distalen Nervenabschnitten. Ebenfalls im frühen Stadium des GBS können elektrophysiologisch untersuchte Reflexantworten und die FWelle ausfallen (26). Diese Befunde erlauben allerdings keine topographische Zuordnung der Läsion und sind unspezifisch. Die proximale Lokalisation des Leitungsblocks und das Fehlen von Zeichen einer pathologischen Dispersion stehen im Gegensatz zum Befund bei CIDP (Grafik 3) (5).
Eine prognostische Aussage kann aus dem proximalen Block nicht abgeleitet werden. Im Gegensatz dazu gelten Amplituden nach distaler Stimulation unter 20 Prozent der Norm als Indikator einer axonalen Degeneration und sprechen für eine schlechte Rückbildung der Ausfälle (36, 37, 48).
Therapeutisch sind Kortikosteroide unwirksam (16). Die Plasmapherese mildert den Krankheitsverlauf (18, 44). Die intravenöse Gabe von humanem Immunglobulin wurde von verschiedenen Gruppen durchgeführt, die Behandlungserfolge sind teilweise vielversprechend, werden aber nicht einheitlich beurteilt (6, 20, 58, 60). Da der Krankheitsverlauf bei früherem Therapiebeginn günstig beeinflußt werden kann (19), ist eine sichere und rasche Diagnose, zu der auch die Leitungsblockuntersuchung beiträgt, zum Nutzen des Patienten.


CIDP
Wenn die symmetrische Polyradikuloneuropathie sich nicht akut, sondern langsam progredient (35 bis 53 Prozent) oder schubförmig (47 bis 65 Prozent) entwickelt, wird von einer chronisch inflammatorischen demylinisierenden Polyneuropathie (CIDP) gesprochen (2, 35, 56). Im Beginn finden sich oft beinbetonte Paresen, die mit Pelzigkeit und besonders Paraesthesien einhergehen. Hirnnerven sind nur selten betroffen. Typischerweise ist die motorische Leitgeschwindigkeit in mindestens zwei Nerven unter 80 Prozent der Normgrenze verlangsamt. In wenigstens zwei Nerven können Leitungsblock oder temporale Dispersion außerhalb von Engpaßregionen gefunden werden (Grafik 3). Distale motorische Latenzen sind verlängert, die F-Wellen fehlen oder sind verspätet auslösbar (26). Die weitgehend normale Zellzahl im Liquor ist eine Voraussetzung, die Eiweißerhöhung im Liquor unterstützt die Diagnose (39). Die Untersuchung von Antigangliosid-Antikörpern ist ohne diagnostische Bedeutung (Tabelle 1) (46). Zum Nachweis der Demyelinisierung und zum Ausschluß einer Vaskulitis kann eine Nervenbiopsie notwendig werden. Morphologisch handelt es sich um eine Nervenentzündung mit Demyelinisierung motorischer und oder sensibler Fasern (3, 29, 35, 56, 57). Neurophysiologisch findet sich multifokale, inhomogene Leitungsverlangsamung, die mit pathologischer Dispersion sowie segmentalem Leitungsblock einhergeht. Die Leitgeschwindigkeiten sind stark verlangsamt, bei den von uns untersuchten Patienten auf 23 6 10 m/s im Unterarm. Bei allen neun Fällen in der eigenen Klinik fanden sich eine diffuse temporale Dispersion sowie eine Amplitudenreduktion mit dem Prädilektionsort im Unterarmsegment zwischen Handgelenk und dem distalen Ellenbogen (Grafik 3).
Unter einer intravenösen Immunglobulintherapie (fünf Tage 0,4 g/kg Körpergewicht humanes Immunglobulin intravenös) bildeten sich die Paresen bei acht von neun eigenen Patienten innerhalb weniger Tage gut zurück. Das entspricht positiven Ergebnissen anderer Arbeitsgruppen (7, 42, 44, 59, 61). Alternativ können therapeutische Kortikoide und die Plasmapherese eingesetzt werden. Die klinische Besserung wurde oft von der Rückbildung des Leitungsblockes begleitet.
Prognostisch hatten das Ausmaß und die Lokalisation des Leitungsblocks aber keine Bedeutung.


Vaskulitische Polyneuropathien
Bei vaskulitischen Polyneuropathien, die klinisch der CIDP gleichen können, kann ein segmentaler Block gesehen werden (13, 21, 34). Das Fehlen einer signifikanten Leitungsverlangsamung im übrigen Nerven dient der Differentialdiagnose zur CIDP. Auch das simultane Auftreten eines segmentalen Leitungsblocks mit pathologischer Dispersion spricht für eine CIDP. Dennoch kann oftmals die sichere Unterscheidung nur mittels der Nervenbiopsie erfolgen. Bei diffus demyelinisierenden Prozessen wie der hereditären motorischen und sensorischen Polyneuropathie (HMSN) kann, wenn die Leitungsgeschwindigkeit stark verlangsamt ist, allein durch die Dispersion der Erregungssalve eine Amplitudenreduktion der MAP auftreten (Grafik 1), die nicht mit dem abrupt auftretenden segmentalen Leitungsblock bei erworbenen immunogenen Neuropathien verwechselt werden darf (33, 63). Da bei den genetisch bedingten Neuropathien die Leitgeschwindigkeiten homogen und symmetrisch verlangsamt sind (25), genügt hier die neurophysiologische Untersuchung weniger Nerven; mehrere Nerven und Segmente müssen jedoch zum Ausschluß der CIDP oder MMN untersucht werden.
Ein Block im Bereich typischer Engpaßregionen (Karpaltunnel, Sulcus ulnaris, Fibulaköpfe) darf nicht als sicherer Hinweis auf eine inflammatorische Neuropathie interpretiert werden (Grafik 4). Dieser Leitungsblock kann Folge einer Druckschädigung sein und bestätigt nicht die Diagnose einer CIDP (25). Auch bei der hereditären Polyneuropathie mit Neigung zu Druckparesen treten Blokkierungen in Engpaßbereichen auf.


Multifokal Motorische Neuropathie
Die Multifokal Motorische Neuropathie (MMN) ist durch progrediente, meist asymmetrische und distale, atrophische Paresen charakterisiert, die mit Faszikulationen und auch Myokymien einhergehen können (33). Die Arme sind besonders häufig betroffen (45). Hirnnerven können beteiligt sein (24). Die Muskeldehnungsreflexe sind abgeschwächt oder ausgefallen, können in den betroffenen Regionen aber auch erhalten bleiben. Sensibilitätsstörungen fehlen oder sind nur sehr diskret. Die Paresen, wie auch der Leitungsblock (8, 33) (Grafik 5), persistieren bei dem typischerweise sehr chronischen Verlauf über Jahre (33). Besonders häufig sind die Nerven Ulnaris und Medianus betroffen (8). Die motorischen Leitgeschwindigkeiten distal des Blocks sowie auch die sensorische Leitungsfunktion und die somatosensorisch evozierten Potentiale bleiben unbeeinträchtigt (8) (Grafik 5). Im Gegensatz zu CIDP ist das Liquoreiweiß normal, die Zellzahl nicht erhöht. Vermutlich handelt es sich um eine antikörpervermittelte fokal demyelinisierende Polyneuropathie, wobei der persistierende Leitungsblock durch die lokale Bindung von Antikörpern bedingt sein könnte (1, 7, 29, 45, 46, 51). Serologisch können bei 60 bis 80 Prozent der MMN Fälle hohe Titer von Antikörpern gegen das Gangliosid GM1 nachgewiesen werden (8, 46) (Tabelle 1). Dieser Befund stützt die Diagnose und dient zur Abgrenzung gegenüber der Amyotrophischen Lateralsklerose (ALS), bei der nur selten (5 bis 15 Prozent) GM1-Antikörper nachweisbar sind (28, 46, 50). Im Suralisbiopsat sind keine Entzündungszeichen nachweisbar. Bei vier eigenen Patienten mit einer Krankheitsdauer zwischen neun Monaten und 14 Jahren bestanden distal betonte, asymmetrische Paresen (9 Monate, drei Jahre, 14 Jahre, 14 Jahre), die sich langsam progredient entwickelten und vor allem die oberen Extremitäten betrafen. Positive Antikörper gegen das Gangliosid GM1 wurden bei zwei dieser vier Patienten im Serum nachgewiesen. Die Faszikulationen und die zum Teil erhaltenen Muskeldehnungsreflexe hatten dazu geführt, daß zuvor bei zwei Fällen eine Spinale Muskelatrophie, in einem weiteren eine ALS diagnostiziert worden war. Die unauffälligen Liquorbefunde hatte diese Verdachtsdiagnosen gestützt, ebenso die unauffälligen motorischen und sensiblen Leitungsuntersuchungen distaler Nervenabschnitte. Bei allen vier Patienten fanden sich ein persistierender segmentaler Leitungsblock oder eine fokale temporale Dispersion in proximalen Nervenabschnitten (Grafik 5).
Die MMN spricht, im Gegensatz zu CIDP, nicht auf Kortisongabe an (15). Die intravenöse Behandlung mit humanem Immunglobulin (fünf Tage 0,4 g/kg Körpergewicht [42]) kann bei MMN helfen (7, 8, 12). Bei allen eigenen Fällen führte diese Behandlung innerhalb weniger Tage zu einer deutlichen Rückbildung der Ausfälle (Grafik 6). Gleichzeitig kam es zu einer Remission des Leitungsblocks. Bei späteren Rezidiven, die auf die Therapie wiederum ansprachen, konnte die Blockierung jeweils an identischer Lokalisation wieder nachgewiesen werden (22).


Differentialdiagnose
Wegen der mitunter erhaltenen Muskeldehnungsreflexe, der neurogenen atrophischen Paresen mit Faszikulationen, dem unauffälligen Liquorbefund und den normalen Nervenleitgeschwindigkeiten liegt eine Verwechslung mit der ALS nahe. Sogar Zungenatrophie wurde beschrieben (23). Allerdings bestehen bei der MMN keine sicheren Zeichen für eine Beteiligung des ersten motorischen Neurons (Spastik, gesteigerte Muskeldehnungsreflexe, Pyramidenbahnzeichen). Spinale Muskelatrophien und die ALS verlaufen progredient und können nicht therapiert werden. Die Abgrenzung der MMN basiert wesentlich auf dem Nachweis des persistierenden, segmentalen Leitungsblocks. Bei 63 Patienten mit Amyotrophischer Lateralsklerose konnten wir in keinem Fall einen segmentalen Leitungsblock oder eine pathologische Dispersion nachweisen (10).
Die Differentialdiagnose der MMN gegenüber der CIDP gelingt aufgrund der Klinik. Paresen sind bei MMN eher asymmetrisch an den oberen Extremitäten betont, bei CIDP eher symmetrisch. Anti-GM1-Antikörper sind bei MMN oft positiv (Tabelle 1), bei CIDP meist negativ. Im Gegensatz zur CIDP ist der Liquorbefund bei MMN unauffällig. Die Leitgeschwindigkeiten in den distalen Nervenabschnitten sind bei CIDP stark verlangsamt, die distalen Latenzen verlängert, es findet sich pathologische Dispersion. Bei MMN sind die distalen Leitungsfunktionen oft normal, sensible NLGs (Nervenleitgeschwindigkeit) und SEPs (somatosensorisch evoziertes Potential) nicht gestört (8). Es bestehen proximale segmentale und persistierende Leitungsblockaden oft ohne eine pathologische temporale Dispersion (Tabelle 2).
Eine prognostische Aussage hinsichtlich des Therapieerfolges ließ sich anhand des Ergebnisses der Leitungsblockuntersuchung bei keiner der Erkrankungen treffen.


Resümee
Die neurophysiologische Diagnostik der motorischen Nervenleitungsfunktion kann mit der nichtinvasiven Hochvoltstimulation auf den gesamten Verlauf peripherer Nerven, einschließlich der spinalen Nervenwurzeln ausgedehnt werden. Mit dieser Technik werden auch proximale und radikuläre Leitungsstörungen erfaßt. Damit ist es möglich geworden, demyelinisierende immunvermittelte Nervenkrankheiten genauer zu diagnostizieren und gegenüber nicht therapierbaren degenerativen Krankheiten, wie SMA und ALS, abzugrenzen. Die genaue Diagnose eröffnet für den Patienten die Möglichkeit einer wirksamen Therapie. So können lange bestehende Lähmungen gemindert werden.


Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1996; 93: A-310–315
[Heft 6]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis im Sonderdruck, anzufordern über die Verfasser.


Anschrift für die Verfasser:
Prof. Dr. med. Detlef Claus
Neurologische Universitätsklinik
Schwabachanlage 6
91054 Erlangen

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