ArchivDeutsches Ärzteblatt13/2003Pocken: Wie man sie erkennt und wie man sich schützen kann

POLITIK: Medizinreport

Pocken: Wie man sie erkennt und wie man sich schützen kann

Dtsch Arztebl 2003; 100(13): A-821 / B-697 / C-651

Zylka-Menhorn, Vera

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Mit einer Kantenlänge von bis zu 400 nm liegen die Pockenviren unter der Auflösungsgrenze eines Lichtmikroskops. Foto: argus/Kage
Mit einer Kantenlänge von bis zu 400 nm liegen die Pockenviren unter der Auflösungsgrenze eines Lichtmikroskops. Foto: argus/Kage
Der Hautausschlag durchläuft als Flecken, Knoten, Blasen,
Pusteln und Krusten verschiedene Formen,
die sich jeweils in demselben Entwicklungsstand befinden.

Nachdem die Pocken 1979 von der Welt­gesund­heits­organi­sation (WHO) offiziell für ausgerottet erklärt wurden, verzichtet man weltweit darauf, die Bevölkerung präexpositionell gegen Pocken zu impfen. Junge Menschen unter 25 Jahren sind deshalb ohne jeden Schutz, ältere Menschen verfügen nur über einen Teilschutz, da der Impfschutz drei Jahre nach Vakzination deutlich zurückgeht. Die Medizin der Pocken und der Pockenschutzimpfung ist ein außerordentlich umfangreiches Wissensgebiet, das für alle jüngeren Ärzte Neuland ist. Die nachfolgende Dokumentation möchte diese Wissenslücke füllen.
Erreger: Der Erreger der echten Pocken ist Orthopoxvirus variola aus der Familie der Poxviridae. Die Pockenviren sind die größten Viren, die beim Menschen Erkrankungen auslösen können. Sie haben eine ziegel- beziehungsweise backsteinartige Form mit einer Kantenlänge von bis zu 400 nm und liegen damit unter der Auflösungsgrenze eines Lichtmikroskops. Pockenviren sind hoch komplexe Viren, die DNA enthalten und von einer verhältnismäßig resistenten Eiweißhülle umgeben sind.
Pathogenese: Eintritt des Virus in die Schleimhäute des oberen und unteren Respirationstraktes. Keine Symptome. Keine Virusausscheidung. Befall von Makrophagen, die in die regionalen Lymphknoten wandern. Primäre Virämie. Die sekundäre Virämie zum Zeitpunkt der klinischen Manifestation scheint von den primär infizierten lymphatischen Organen auszugehen: Milz, Knochenmark, Lymphknoten. Im Blut kreist das Virus meist zellassoziiert und befällt Haut und Schleimhäute, in der Haut zuerst die basalen Zellen der Epidermis (Nekrose, Ödem). Zytotoxische T-Zellen scheinen zunächst viele infizierte, an ihrer Oberfläche durch virale T-Zell-Epitope auf HLA-Klasse-I-Rezeptoren veränderte Zellen zu zerstören, bevor sie ein infektiöses Virus produzieren. Einwanderung polymorphkerniger Leukozten in die Effloreszenzen. Die Variola confluens und die hämorrhagischen Pocken (Megakaryoztendestruktion im Knochenmark) sind Ausdruck einer defekten T-Zell-Immunantwort. Das Virus produziert eine Reihe von Gewebshormonen: unter anderem den „vaccinia growth factor“ (VGF), der für die lokale Zellhyperplasie in den Pocken verantwortlich zu sein scheint. Andere reagieren mit Immunfaktoren des Organismus wie Zytokinen und Lymphokinen, mit dem Komplementsystem und dem Tumornekrosefaktor. Bemerkenswerterweise findet man nämlich bei Autopsien außer den Effloreszenzen infolge der sekundären Virämie an Haut und Schleimhäuten des Mundes, Rachens, des oberen Oesophagus und des oberen Respirationstraktes kaum Veränderungen in anderen Organen. Eine Ausnahme machen die hämorrhagischen Pocken. Übertragungsmodus: Die Ansteckung erfolgt stets von Mensch zu Mensch, in direktem Kontakt mit den Effloreszenzen, aber besonders in den Frühstadien der Pockenerkrankung wegen des Befalls der oralen, pharyngealen und nasalen Schleimhaut, manchmal auch der Lungenalveolen (Atemaerosole). Indirekt ist eine Verbreitung der Pocken über kontaminierte Wäsche und Kleidung verbreitet. Besonders gefährlich als Ansteckungsquelle sind die leichten Verlaufsformen mit virulenten Erregern, bei denen man nicht an Pocken denkt. Weiterhin ist die Gefahr der Ansteckung über Belüftungssysteme leicht möglich.
Der Patient ist erst nach Abheilung aller Effloreszenzen, also drei bis vier Wochen nach Krankheitsbeginn, nicht mehr ansteckend.
Nach Angaben der Gesellschaft für Virologie können Primärinfektionen im Rahmen bioterroristischer Angriffe kaum durch eine Expositionsprophylaxe verhindert werden können, Sekundärinfektionen jedoch sehr wohl. Die Möglichkeit, Sekundärinfektionen einzuschränken oder zu verhindern, hängt damit zusammen, dass das Virus in der Inkubationszeit nicht ausgeschieden wird, der Infizierte also in dieser Zeit nicht ansteckungsfähig ist. Berücksichtigt man alle Varianten der Inkubationszeit, dann ist der Infizierte mindestens eine Woche lang nach der Infektion nicht ansteckungsfähig. Bringt man die Kontaktpersonen der primär Infizierten in Quarantäne, so wird zwar ein Teil von ihnen erkranken, aber sie können die Infektion nicht an weitere Personen übertragen. Es kommt also darauf an, die Diagnose rasch zu stellen, die Kontaktpersonen zu erfassen und Einrichtungen für die Quarantäne im Rahmen eines Pockenalarmplanes vorzuhalten.
Inkubationszeit: Die Inkubationszeit dauert sieben bis 19 Tage (im Mittel zwölf bis 14 Tage). In dieser Zeit vermehrt sich das Virus in Schleimhäuten, Lymphknoten, Milz und Knochenmark. Die Betroffenen sind noch nicht infektiös. Ansteckungsverdächtige Kontaktpersonen müssen theoretisch erst sieben Tage nach dem ersten Kontakt mit Pockenkranken in Quarantäne (gilt nur, wenn dieser Zeitpunkt genau bekannt ist und nicht bereits vorher weitere Kontakte stattfanden; letzteres ist aber in Familien regelmäßig der Fall – hier stellt man auf den Erkrankungsbeginn der Indexperson ab). Entsprechend der längstmöglichen Inkubationszeit ist eine Quarantäne bis 19 Tage nach dem letzten Kontakt erforderlich.
Initialstadium: Die Krankheit beginnt mit hohem Fieber bis 41 °Celsius (wegen sekundärer Virämie) sowie zunehmenden Kopf- und Kreuzschmerzen (Dauer zwei bis vier Tage). Die Mund- und Rachenschleimhaut rötet sich und schwillt an. Dann tritt dort der erste Ausschlag auf. Da das Virus aus diesen „Wunden“ in den Speichel gelangt, ist der Patient nunmehr infektiös.
Eruptionsstadium: Bei treppenförmigem Fieberabfall entwickelt sich langsam (über ein bis drei Wochen) und schubweise ein typischer Hautausschlag, der – als Flecken, Knoten, Blase, Pustel und Kruste – verschiedene Stadien durchläuft und generalisiert am ganzen Körper auftritt. Lediglich die Achselhöhlen sowie die Innenseite der Oberschenkel bleiben frei. Besonders stark sind Gesicht, behaarter Kopf, Unterarme und Handflächen betroffen.
Die Affektionen imponieren zunächst als insektenstichartige rote Fleckchen (Macula), die Ähnlichkeit mit Masern oder Scharlach haben können. Es entwickeln sich Knötchen (Papeln), die sich mit Flüssigkeit füllen. Diese Bläschen (Pusteln) sind mehrkammerig und werden wegen der Einwanderung von Leukozyten trüb. Da anfangs Gewebsbrücken bestehen, weisen die Blasen zunächst eine zentrale Delle (Pockennabel) auf. Im Gegensatz zu den Windpocken befinden sich alle Pusteln in derselben Entwicklungsstufe.
Nach Überstehen der Gipfelphase der Erkrankung beginnen die Pockenblasen einzutrocknen, sich in virushaltigen Borken abzustoßen und unter Narbenbildung abzuheilen. Die Abstoßung dieser Krusten ist mit einem starken Juckreiz verbunden. Besonders im Gesicht bleiben daher häufig Narben zurück. Die Infektiosität endet mit Abfall der letzten Borken. Bei Geimpften mit Restschutz kommt es zu einem milderen Krankheitsbild (Variolois). Wer die Pocken überlebt, ist lebenslang vor einer erneuten Erkrankung geschützt.
Variola haemorrhogica: Als Variola haemorrhogica bezeichnet man eine besondere Verlaufsform der Pocken. Bei dieser Erkrankung ist die Inkubationszeit verkürzt. Innerhalb weniger Tage kommt es zu ausgedehnten, schweren Blutungen der Haut, der Schleimhäute sowie innerer Organe. Die Patienten sterben bereits in der ersten Erkrankungswoche, häufig schon während der ersten 48 Stunden.
Differenzialdiagnose: Anfangs sind andere Ausschlagskrankheiten auszuschließen wie Masern und Scharlach, später Windpocken, Erythema exsudativum multiforme und das Stevens-Johnson-Syndrom.
Die Windpocken unterscheiden sich von den Pocken in mehreren Punkten; es ist eine Infektionskrankheit, die in der Regel Kinder befällt und die zumeist ohne große Komplikationen verläuft. Auch bei dieser Erkrankung kommt es zu Hauterscheinungen, die Pusteln sehen jedoch anders aus und befinden sich auch in unterschiedlichen Stadien. Der Hautausschlag beginnt im Bereich des Kopfes und wird erst anschließend an Bauch, Armen und Beinen sichtbar. Handflächen und Fußsohlen sind nur wenig betroffen. Die fast immer harmlos verlaufende Krankheit dauert etwa acht Tage. Der Hautausschlag heilt im Gegensatz zu den Pocken ohne Narbenbildung nach Wochen ab.
Serologische Diagnose: Nur in initialen Stadien der Erkrankung kann das Virus aus Blut oder Serum nachgewiesen werden, da die Virämie nur in den ersten drei bis vier Tagen der Erkrankung stattfindet. Später lassen sich aus den Blutproben Antikörper gegen Variola-Viren bestimmen.
Virologische Diagnose: Die virologische Diagnose ist aussichtsreich, wenn Mundschleimhauteffloreszenzen und Hautvesikel vorliegen. Man entnimmt mit einem scharfen Löffel Vesikel- oder Pustelmaterial, lässt es zwischen zwei Objektträgern eintrocknen oder gibt es in kleine sterile Röhrchen, die sich gut verschließen lassen. Rascher direkter Transport in ein im Pockenalarmplan aufgeführtes zuständiges Labor unter Beachtung hygienischer Sicherheitsmaßnahmen. Die Lichtmikroskopie von gefärbten Abstrichen der Effloreszenzen liefert rasch erste Hinweise: Bei Pocken kann man intrazytoplasmatische Einschlüsse erkennen (Guarnierische Körperchen), bei Windpocken intranukleäre.
Einen raschen Beweis für das Vorliegen einer Poxvirusinfektion liefert die Elektronenmikroskopie. Sie kann jedoch nicht zwischen dem Variolavirus und anderen Viren der Orthopoxvirusgruppe unterscheiden. Empfindlicher ist die Polymerasekettenreaktion (PCR), die klar zwischen Herpesviren (zum Beispiel dem Varizellenvirus) und einem Poxvirus der Orthopoxvirusgruppe zu unterscheiden vermag. Die Anzüchtung des Poxvirus variolae erfolgt auf der Chorioallantoismembran bebrüteter Hühnereier, wo sich dieses Virus aufgrund der Morphologie der Plaques vom Vacciniavirus und von Herpesviren abgrenzen lässt, oder auch mithilfe von Zellkulturen.
Therapie: Eine ursächliche Behandlung der Pocken ist nicht möglich. Die Therapie beschränkt sich daher auf symptomatische Maßnahmen wie Bettruhe, Gabe fiebersenkender Medikamente, Flüssigkeitszufuhr, kalorienreiche, aber leicht verdauliche Nahrung. Der Wert von Virustatika ist bisher nicht geklärt.
Schutzmaßnahmen: Die Virusübertragung durch die Luft erfolgt meist nur über kurze Wege, doch sind Hospitalinfektionen durch Wäsche und raumlufttechnische Anlagen über große Distanzen dokumentiert. Die Effizienz der Virusübertragung wird von äußeren Faktoren wie Jahreszeit, Temperatur und Luftfeuchtigkeit erheblich beeinflusst. Pockenausbrüche traten bevorzugt im Winter und Frühjahr auf.
Um eine weitere Ausbreitung der Erkrankung zu verhindern, müssen die Patienten, das betreuende medizinische Personal sowie Kontaktpersonen in Quarantäne. Spätestens mit Auftreten erster Krankheitszeichen (Halsschmerzen, Angina, Fieber) und Beginn der Infektiosität ist eine strikte Absonderung des Patienten in geeigneten Einrichtungen erforderlich (idealerweise mit Unterdruck, zumindest mit abgestellter Klimaanlage und bei geschlossenen Fenstern, Türen und Schleuse!).
Das geimpfte ärztliche und Pflegepersonal muss virussichere Schutzkleidung mit partikelfiltrierender Halbmaske (FFP 3-EN 149) sowie Schutzbrille, Schutzhandschuhe und Schutzschuhe tragen. Zur Haut- und Flächendesinfektion werden virusgeeignete Desinfektionsmittel der Wirkstufe B empfohlen.
Wohnräume, Kleidungsstücke und Gebrauchsgegenstände der Patienten müssen außerdem desinfiziert werden, um eine weitere Ausbreitung der Erkrankung zu verhindern (Raumbegasung mit Formaldehyd).
Mortalität: Die Letalität an Pocken beträgt nach Schätzungen bei Ungeimpften rund 30 Prozent oder mehr aller Erkrankten. Bei Überlebenden muss mit bleibenden Schäden gerechnet werden (Blindheit, Hirnschäden). Der Schweregrad und der Ausgang der Pockeninfektion wird durch verschiedene bekannte Risikofaktoren mitbestimmt. Hierzu gehören neben der Beeinträchtigung des Abwehrsystems (immunsupprimierende Therapien, angeborene oder erworbene Immundefekte) Schwangerschaft sowie niedriges und hohes Lebensalter.
Kleine Kinder und alte Menschen tragen das höchste Risiko: Die Mortalität bei Kleinkindern beträgt etwa 45 Prozent, fünf bis zehn Prozent bei den Zehn- bis 20-Jährigen und mehr als 60 Prozent bei Personen über 50 Jahre.
Schutzimpfung: Ein erfolgreicher Schutz vor einer Ansteckung mit Pocken kann nur durch eine Schutzimpfung erreicht werden. Die Pockenimpfung wurde in Deutschland 1975 und weltweit 1980 ausgesetzt. Ein Impfschutz durch Impfungen vor diesem Datum ist wahrscheinlich nicht mehr vorhanden, da die Impfungen alle fünf bis zehn Jahre aufgefrischt werden müssen. Es ist jedoch möglich, dass der Verlauf einer Pockenerkrankung dieses Personenkreises ohne Impfung einen milderen Verlauf nimmt als für ungeimpfte Menschen.
Für die Impfung wird das Vaccinavirus als Lebendimpfstoff verwendet. Nach drei bis vier Tagen kommt es an der Impfstelle zu einer Hautreaktion mit einer juckenden roten beziehungsweise rötlichen Beulenbildung, die in eine eitrige Pustel oder Blase übergeht und nach zwei bis drei Wochen einen Schorf bildet, der dann unter Bildung einer kleinen bleibenden Narbe abheilt. Während der Dauer der Beule und Pustel ist die geimpfte Person bei einem direkten Kontakt an der Impfstelle für andere Personen infektiös.
Auch wenn der Geimpfte mit den Händen die Impfstelle berührt, kann es zu einer folgenschweren Infektion an anderen Körperstellen kommen; beispielsweise eine Infektion der Augen und nachfolgende Erblindung. Im Fall eines derartigen Kontakts müssen die Hände – sofern kein geeignetes Desinfektionsmittel zur Verfügung steht – gründlich mit Wasser und Seife gewaschen werden.
Die Gefahr eines tödlichen Impfzwischenfalls liegt bei den derzeit verfügbaren Impfstoffen etwa bei ein bis zwei pro 1 000 000 geimpfter Menschen. Das würde bedeuten, dass bei einer Impfung aller Bundesbürger (rund 80 Millionen Menschen) mit circa 80 bis 160 tödlichen Zwischenfällen zu rechnen wäre. Schwerere Impfschäden, wie zum Beispiel Hirnhautentzündungen, sind etwas häufiger, es müsste bei 80 Millionen geimpften Menschen mit einigen Hundert schweren Impfschäden gerechnet werden.
Postexpositionelle Impfung: Kommt man mit einer pockeninfizierten Person in Kontakt, kann der Betreffende noch innerhalb der nächsten vier Tage wirksam geimpft werden. Eine postexpositionelle Impfung erlaubt, die Krankheit zu verhindern oder die Symptome zu mildern, und kann somit gezielt exponierten Personen verabreicht werden.
Die Impfung ist kontraindiziert bei:
- Patienten mit abgeschwächter oder unterdrückter Immunreaktion (Krebs, HIV-Infektion, Aids, Strahlentherapie, Chemotherapie, Kortisontherapie, andere immunsuppressiveTherapien),
- Patienten mit juckenden Hautentzündungen und/oder Schäden der Hautintegrität,
- Schwangeren,
- Säuglingen unter einem Jahr,
- Kindern bis zum 12. Lebensjahr,
- Patienten mit Diabetes mellitus, Asthma bronchiale, schweren Herz-Kreislauf-Erkrankungen, schweren Nierenerkrankungen, Autoimmunerkrankungen,
- Patienten mit Allergien gegen Bestandteile des Impfstoffes,
- Patienten mit akuten behandlungsbedürftigen Erkrankungen,
- Patienten mit akuten entzündlichen Erkrankungen des ZNS sowie mit chronischen ZNS-Erkrankungen (Epilepsie, Lähmungen).
Größte Vorsicht ist geboten, wenn eine Person geimpft werden soll, die mit einer der genannten Risikopersonen im gleichen Haushalt lebt.
Ablauf einer Massenimpfung: Wird eine Massenimpfung angeordnet, sollten innerhalb von vier bis fünf Tagen alle Menschen in Deutschland geimpft sein. Die erforderliche Logistik wird gerade vorbereitet. Es werden je nach den örtlichen Gegebenheiten so viele Impfstellen ausgewiesen, wie erforderlich sind, um alle Personen innerhalb einer Woche zu impfen. In den dicht besiedelten Räumen wird man größere Impfstätten vorbereiten können, in den ländlichen Gemeinden braucht man kleinere Impfstätten und wird unter Umständen die niedergelassenen Ärzte einbeziehen. Ebenfalls müssen die Betriebsärzte großer Betriebe mit einbezogen werden.
Bioterroristisches Potenzial: Da die Pockenviren relativ stabil sind, bleiben sie bei einer Lagerung bei –20 °C über Jahrzehnte hin infektiös, bei Raumtemperatur immerhin noch über Wochen, eventuell sogar Monate. Ein Versprühen – aus einem Sportflugzeug oder mithilfe von normalen Sprühdosen – läge daher durchaus im Bereich des Möglichen. Allerdings ist die Gefahr durch bewusst infizierte Selbstmordattentäter, die sich dazu an zahlreichen belebten Orten aufhalten würden, vernachlässigbar gering.
Der Grund ist, dass eine infizierte Person erst nach der Bildung der ersten Pockenbläschen auf der Haut ansteckend wird. Dann aber ist ein Betroffener bereits so krank, dass er kaum noch in der Lage wäre, umherzulaufen, um andere Menschen zu infizieren. Außerdem würde eine derartig erkrankte Person sofort auffällig werden. Sollte es dennoch zu Pockeninfektionen kommen, könnte die Entstehung einer Pockenepidemie durch sofortige Massenimpfungen stark begrenzt beziehungsweise ganz verhindert werden. Dr. med. Vera Zylka-Menhorn

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