ArchivDeutsches Ärzteblatt21/2003Diagnostik und Therapie des Morbus Wilson: Penicillamintherapie immer noch erste Wahl

MEDIZIN: Diskussion

Diagnostik und Therapie des Morbus Wilson: Penicillamintherapie immer noch erste Wahl

Dtsch Arztebl 2003; 100(21): A-1456 / B-1213 / C-1136

Feist, Dietrich

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LNSLNS Der Artikel vermittelt den neuesten Kenntnisstand über Morbus Wilson. Insbesondere die Darstellung der Variabilität des klinischen Verlaufes und die kritische Wertung der Diagnostik einschließlich der neuen molekulargenetischen Daten könnten dazu beitragen, dass diese keineswegs extrem seltene Krankheit früher diagnostiziert und behandelt wird. Der Behauptung des Autors, dass „die Therapie mit
Penicillamin infolge der Nebenwirkungen und äquipotenter alternativer Therapiemöglichkeiten (Zink, Trientine) meist nicht mehr indiziert ist“, muss aus folgenden Gründen widersprochen werden:
In Deutschland und den meisten Ländern der Welt ist Trientine (Trien) als Arzneimittel nicht zugelassen. Die Primärbehandlung mit Trientine ist deshalb nur im Rahmen von Studien möglich. Muss wegen schwerer Penicillaminnebenwirkungen auf Trientine umgestellt werden, so kann diese Substanz zum Beispiel über internationale Apotheken aus England bezogen werden.
Während die Behandlung eines erwachsenen Patienten mit Penicillamin durchschnittlich 50 bis 70 Euro pro Monat kostet, liegen die Kosten für Trientine bei 500 bis 700 Euro/Monat.
Zink ist zwar die ideale Substanz für die Dauertherapie nach vorheriger Entkupferung mit Penicillamin oder Trientine, es kommt aber als Primärtherapeutikum im aktiven hepatischen Stadium nicht infrage, da seine Wirkung erst nach circa drei Monaten einsetzt. In der Zwischenzeit besteht die Gefahr, dass der Patient an akutem Leberversagen mit/ohne Hämolyse stirbt.
In 30 Jahren Beschäftigung mit Morbus Wilson (in dieser Zeit wurde bei > 60 Patienten die Diagnose gestellt und die Therapie überwacht), musste nur in vier Fällen von Penicillamin auf Zink umgestellt werden (1, 2). Die Umstellung auf Trientine war in diesem überwiegend pädiatrischen Patientenkollektiv in keinem Fall nötig.

Literatur
1. Feist D, Wesch H: Morbus Wilson und seine mannigfaltigen Erscheinungsformen bei Kindern. Pädiat Prax 1998; 54: 577–586.
2. Feist D: Behandlung des Morbus Wilson im Kindesalter. Pädiat Prax 2001; 59: 639–647.

Em. Prof. Dr. med. Dietrich Feist
Trajanstraße 21a
68526 Ladenburg

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