ArchivDeutsches Ärzteblatt21/2003Diagnostik und Therapie des Morbus Wilson: Schlusswort

MEDIZIN: Diskussion

Diagnostik und Therapie des Morbus Wilson: Schlusswort

Dtsch Arztebl 2003; 100(21): A-1456 / B-1213 / C-1136

Schmidt, Hartmut H.-J.

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LNSLNS Der Stellenwert der einzelnen Therapien wird bis zum heutigen Tage sehr umstritten diskutiert. Sicherlich ist die Erfahrung in der Therapie mit Penicillamin beim Morbus Wilson am größten und den von Herrn Professor Feist genannten Nachteilen von Zink (keine Initialtherapie, lediglich zur Dauertherapie) und Trientine beziehungsweise Trien (Preis, internationale Apotheke) entgegen zu stellen. Deshalb ist die Reaktion nicht ungewöhnlich eine effektive Therapie mit Penicillamin nicht ändern zu wollen. Dennoch mehren sich Berichte von schwerwiegenden Nebenwirkungen in der Gabe von Penicillamin. Sichere alternative Medikamente sind deshalb in der Behandlung des Morbus Wilson wünschenswert. Durch Studien belegte Therapieverläufe bestehen zwischenzeitlich auch für Trientine und Zink; beide Substanzen zeichnen sich durch ihre gute Verträglichkeit aus. Trientine wirkt wie Penicillamin als Chelator des Kupfers und kann wie Penicillamin in der initialen Therapie wie auch in der Dauertherapie des Morbus Wilson bei Erwachsenen und auch Kindern verabreicht werden. Zink hemmt die intestinale Kupferaufnahme durch kompetitive Hemmung sowie durch die Induktion des intestinalen Metallothionins, dieses wiederum bindet oral aufgenommenes Kupfer. Zink steht deshalb nur für die Erhaltungstherapie beim Morbus Wilson zur Verfügung. Es stellt sich auch die Frage, welche Form von Zink verschrieben werden sollte. Das Acetat- und das Glutamatsalz sind die bevorzugte Wahl. Zinksulfat führt zu gastrointestinalen Nebenwirkungen. Zinkoxid ist in der Regel schwer löslich und wird unzureichend resorbiert. Zinkorotat könnte eventuell ein alternatives Zinkpräparat darstellen. Eine Kombinationstherapie (Chelator und Zink) könnte eine noch effektivere Therapie darstellen. Deshalb wird in den USA durch Dr. M. Schilsky (Mount Sinai Medical Center, New York) eine Kombinationstherapie mit Zink und Trientine zurzeit in der Effektivität und Sicherheit bei Patienten mit Morbus Wilson geprüft. Dabei ist auf die zeitliche Einnahme der Medikamente zu achten, da Zink infolge möglicher Komplexbildungen nicht mit Trientine oder Penicillamin zusammen verabreicht werden darf. Weitere Anstrengungen sind sicherlich erforderlich, um Therapiestrategien beim Morbus Wilson zu verbessern. Deshalb ist auch die jetzige Initiative von Herrn Professor S. Tanner (University of Sheffield) auf europäischer Ebene eine Datenbank aufzubauen und diese für eine Vereinheitlichung der Diagnostik und Therapie zu nutzen, begrüßenswert.

Literatur
1. Brewer GJ, Dick RD, Johnson VD, Fink JK, Kluin KJ, Daniels S: Treatment of Wilson’s disease with zinc XVI: treatment during the pediatric years. J Lab Clin Med 2001; 137: 191–198.
2. Schilsky ML, Shneider B: Trientine and zinc combination therapy for the treatment of Wilson’s disease.
Hepatology 2001; 34: 210A.
3. Schilsky ML: Diagnosis and treatment of Wilson’s
disease. Pediatr Transplantation 2002; 6: 15–19.

Dr. med. Hartmut H.-J. Schmidt
Medizinische Klinik mit Schwerpunkt
Gastroenterologie, Hepatologie und Endokrinologie
Campus Charité Mitte
Schumannstraße 20/21
10117 Berlin
E-Mail: hartmut.schmidt@charite.de

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