ArchivDeutsches Ärzteblatt31-32/2003Klinik und Therapie der Multisystematrophie: Kritisch hinterfragen

MEDIZIN: Diskussion

Klinik und Therapie der Multisystematrophie: Kritisch hinterfragen

Dtsch Arztebl 2003; 100(31-32): A-2092 / B-1742 / C-1646

Jordan, Jens; Tank, Jens

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LNSLNS Patienten mit schwerer autonomer Dysfunktion infolge einer Multisystematrophie können häufig nur wenige Sekunden oder Minuten stehen, bevor Symptome auftreten. Die Behandlung der orthostatischen Hypotonie kann die Lebensqualität erheblich verbessern. Einige der therapeutischen Empfehlungen von Wüllner und Klockgether müssen jedoch kritisch hinterfragt werden. Die Autoren schlagen eine Therapie mit 10 mg Midodrin dreimal täglich vor. Diese Dosierung ist für die Mehrzahl der Patienten mit schwerster autonomer Dysfunktion zu hoch gewählt und könnte einen bedrohlichen Blutdruckanstieg verursachen. Der Verlust der autonomen Regulation führt dazu, dass Patienten mit schwerer orthostatischer Hypotonie extrem empfindlich gegenüber Substanzen sind, die eine Änderung des Gefäßtonus verursachen (3). Bei einigen Patienten steigt der Blutdruck bereits nach Einnahme von 5 mg Midodrin um deutlich mehr als 50 mm Hg an. Neben Midodrin können andere preiswerte und im Gegensatz zu L-DOPS (L-Dihydroxyphenylserin) leicht verfügbare Substanzen, wie zum Beispiel Etilefrin, Yohimbin und Indomethacin, eingesetzt werden (1). Da das Ansprechen von Patient zu Patient unterschiedlich ist, muss die Dosierung der jeweiligen Substanz vorsichtig titriert werden. Die Einnahme der Medikation sollte am Morgen und gegebenenfalls noch einmal am Mittag oder frühen Nachmittag erfolgen.
Eine Einnahme am späten Nachmittag oder Abend, wie von den Autoren empfohlen, könnte die Hypertonie im Liegen während der Nacht verstärken. Fludrocortison sollte als Mittel der zweiten Wahl angesehen werden, weil es die nächtliche Hypertonie verstärken kann. Dosierungen von 0,1 bis 0,2 mg/Tag reichen in der Regel aus. Wichtig erscheint der Hinweis, dass Fludrocortison erhebliche Hypokaliämien verursachen kann. Regelmäßige Kontrollen der Elektrolyte und gegebenenfalls Kaliumsubstitution sind notwendig. Die Autoren schlagen die Gabe von Desmopressin zur Reduktion der nächtlichen Urinproduktion vor. Bei Patienten mit orthostatischer Hypotonie beruht die verstärkte nächtliche Urinproduktion auf einer vermehrten Natriumausscheidung (2, 5). Eine exzessive Natriumausscheidung wird durch die Gabe von Desmopressin nicht verhindert. Außerdem könnte die Gabe von Desmopressin zu einer weiteren Zunahme des Blutdrucks im Liegen führen (4).

Literatur
1. Jordan J, Shannon JR, Biaggioni I et al.: Contrasting actions of pressor agents in severe autonomic failure. Am J Med 1998; 105: 116–124.
2. Jordan J, Shannon JR, Pohar B et al.: Contrasting effects of vasodilators on blood pressure and sodium balance in the hypertension of autonomic failure. J Am Soc Nephrol 1999; 10: 35–42.
3. Jordan J, Tank J, Shannon JR et al.: Baroreflex buffering and susceptibility to vasoactive drugs. Circulation 2002; 105: 1459–1464.
4. Mohring J, Glanzer K, Maciel JJ et al.: Greatly enhanc-ed pressor response to antidiuretic hormone in patients with impaired cardiovascular reflexes due to idiopathic orthostatic hypotension. J Cardiovasc Pharmacol 1980; 2: 367–376.
5. Wilcox CS, Aminoff MJ, Penn W: Basis of nocturnal polyuria in patients with autonomic failure. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1974; 37: 677–684.

Priv.-Doz. Dr. med. Jens Jordan
Dr. med. Jens Tank
Synkopen- und Hypotoniesprechstunde
Franz-Volhard Zentrum für Herz-Kreislaufforschung
Charité Campus Buch
Wiltbergstraße 50, 13125 Berlin

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