ArchivDeutsches Ärzteblatt43/2003Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Referenzlabor zur Diagnose eingerichtet

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Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Referenzlabor zur Diagnose eingerichtet

Dtsch Arztebl 2003; 100(43): A-2814

Hoc, Siegfried

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Schnitt durch ein normales, gesundes Lungenparenchym. Fotos: Hoc
Schnitt durch ein normales, gesundes Lungenparenchym. Fotos: Hoc
Zu den wichtigsten Schutzmechanismen der Lunge gehört der a-1-Proteaseinhibitor – auch als a-1-Antitrypsin bezeichnet. Die Substanz bindet vor allem Elastase, die von Entzündungszellen freigesetzt wird, und schützt das Lungenparenchym vor enzymatischer Zerstörung. Ein ausgeprägter a-1-Pi-Mangel ist genetisch bedingt und führt zu einer neonatalen Lebererkrankung und zu einem Lungenemphysem bei Erwachsenen.
Bei Neugeborenen kann die Mutation des a-1-Pi-Gens auf dem Chromosom 14 zu Cholestase, Leberzirrhose und hepatozellulärem Karzinom führen, erklärte Prof. Roland Buhl (Mainz) in München. Aufgrund der Häufigkeit des a-1-Pi-Mangels empfiehlt die WHO ein Screening von Neugeborenen, um a-1-Pi-Träger vor passivem Zigarettenrauchen besser schützen zu können.
Aktiver Zigarettenkonsum und passives Rauchen verkürzen die asymptomatische Phase des Leidens und die Lebenserwartung um zehn bis 20 Jahre. Auch ergeben sich Konsequenzen für die Berufswahl der Betroffenen. Ein a-1-Pi-
Schnitt durch das Lungenparenchym bei Lungenemphysem
Schnitt durch das Lungenparenchym bei Lungenemphysem
Mangel kann mit dem HeredTest® mit höchster Spezifität und Sensitivität einfach in einem auf Papier eingetrockneten Tropfen Blut diagnostiziert werden. Auch bei Erwachsenen mit Emphysem wird ein a-1-Pi-Mangel häufig zu spät diagnostiziert, was angesichts der Möglichkeit einer wirksamen Substitutionstherapie besonders zu bemängeln ist. Sinnvoll ist die Testung auch bei Patienten mit chronischer obstruktiver Lungenerkrankung (COPD). Dr. Robert Bals (Marburg) berichtete über das diagnostische Labor an der Universität Marburg, das auch für niedergelassene Ärzte solche Tests kostenfrei durchführen wird.
Prof. Wolfgang Petro (Bad Reichenhall) bezeichnete die Früherkennung eines a-1-Pi-Mangels im Rahmen eines Screenings als sinnvoll bei allen Patienten, die Verwandte mit einem a-Pi-Mangel haben, mit COPD und bei allen Asthma-Patienten. Ob dann bei einem positiven Testergebnis eine Substitution mit a-1-Pi (Prolastin® HS) durchgeführt wird, sollte vom FEV1-Wert abhängig gemacht werden. Beginnen sollte diese Therapie spätestens dann, wenn die 1-Sekunden-Kapazität jährlich um etwa 120 ml abnimmt oder wenn sie weniger als 65 Prozent des Sollwertes beträgt. Die im Kindesalter auftretende Lebererkrankung ist dagegen keine Indikation zur Substitutionsbehandlung. Für interessierte Ärzte wurde eine Emphysem-Hotline eingerichtet (www. emphysem-info.de).
Prolastin HS muss nicht mehr in jedem Fall intravenös injiziert werden, die Substanz kann auch durch Inhalation appliziert werden. Ein dafür geeignetes Inhalationssystem ist Akita (Firma InAmed, Gauching). Es zeichnet sich durch hohe Dosiergenauigkeit und Reproduzierbarkeit aus. Depositionsstudien belegten, dass mehr als 83 Prozent der vom Gerät abgegebenen Wirkstoffmenge in der Lunge wieder gefunden würden und dass die interindividuelle Schwankung weniger als drei Prozent betrüge, betonte Dr. Thomas Meyer (Gauting). Bei intravenöser Infusion erreichen dagegen nur etwa drei Prozent des a-1-Proteinaseinhibitors die Lunge, was bei den hohen Kosten des Präparates zu bedenken ist. Siegfried Hoc

Symposium „Alpha-1-Pi-Mangel – Früh erkannt hilft Arzt und Patient“ der Bayer Vital GmbH im Rahmen des 44. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie in München
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