ArchivDeutsches Ärzteblatt47/1996Schrittweise Kallusdistraktion nach Ilizarov: Neues therapeutisches Konzept bei mandibulären Hypoplasien

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Schrittweise Kallusdistraktion nach Ilizarov: Neues therapeutisches Konzept bei mandibulären Hypoplasien

Klein, Cornelius

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LNSLNS Kinder mit Mißbildungen des Viszerokraniums leiden nicht nur häufig an sprach- und kaufunktionellen Störungen, sondern auch unter ihrer Entstellung. Die schrittweisen Kallusdistraktionen zur Verlängerung hypoplastischer Unterkiefer bieten erstmals die Möglichkeit, in einem wenig belastenden Eingriff frühzeitig korrigierend einzugreifen. Auf diese Weise können auch sekundäre Fehlentwicklungen vermieden werden.


Mandibuläre Hypoplasien sind entweder kongenital oder traumatisch erworben. Sie können ein- oder beidseitig auftreten, wobei in bilateralen Fällen deutliche Seitendifferenzen möglich sind.


Angeborene Hypoplasien
Angeborene Entwicklungsstörungen des kraniofazialen Skelettes können in der Regel mandibulofazialen oder otomandibulofazialen Syndromen zugeordnet werden (37, 38). Mit einer Inzidenz von 1 : 3 500 bis 1 : 5 600 stellen sie die zweithäufigste Mißbildung nach Lippen-Kiefer-Gaumenspalten dar (5). Betroffen sind alle Strukturen, die sich vom ersten und zweiten Kiemenbogen, der ersten Kiemenfurche und der ersten Schlundtasche ableiten, das heißt äußeres Ohr, Mittelohr, Unterkiefer, Jochbein, Oberkiefer, Schläfenbein, mimische Muskulatur, Kaumuskulatur, Schlundmuskulatur, Zunge und Parotis. Die Ursachen sind bislang noch nicht hinreichend geklärt (33, 34). Neben den Symptombeschreibungen "Mikrosomia hemifacialis" oder "Mikrosomia craniofacialis" findet man im amerikanischen Schrifttum daher auch den Terminus "first and second arch syndrome", während sich im deutschen Sprachraum der Begriff "Dysostosis otomandibularis" etabliert hat (22). Eine spezielle Form der hemifazialen Mikrosomien ist das "Goldenhar-Syndrom" (4).
Bei der "mandibulofazialen Dysostose", dem Treacher-Collins-Syndrom, kann in etwa 50 Prozent der Fälle ein Erbgang nachgewiesen werden, wobei es im Ausprägungsgrad selbst innerhalb einer Familie sehr große Unterschiede geben kann (30).


Erworbene Hypoplasien
Frühkindliche Kiefergelenkstraumata können unbehandelt zur Ankylose und damit zur Entwicklungsstörung des Unterkiefers auf der betroffenen Seite führen. Während in der präantibiotischen Ära die Otitis media und Mastoiditis mit Ausdehnung auf das Kiefergelenk (insbesondere bei Scharlach) gefürchtet waren, müssen in der heutigen Zeit in erster Linie nicht erkannte oder falsch oder nicht behandelte Kapitulumfrakturen angeschuldigt werden. Auch hier gibt es uni- und bilaterale Fälle. Bei diesen Patienten wird die Differentialdiagnose zu den angeborenen Fällen dadurch erleichtert, daß abgesehen von einer entsprechenden Anamnese Ohrbeteiligungen sowie Weichteilhypoplasien fehlen (22). Charakteristischerweise sieht man bei den erworbenen Störungen des Viszerokraniums keine Beteiligung des Schläfenbeines.


Bisherige Behandlungskonzepte
Die erste skelettale Manifestation einer hemifazialen Mikrosomie ist eine mandibuläre Hypoplasie mit progredienter Verschlechterung bei zunehmendem Alter der Patienten. Unter der Annahme, daß ein normales Mittelgesichtswachstum durch den hypoplastischen Unterkiefer behindert wird, muß mit einer sekundären Deformierung des Mittelgesichtskomplexes gerechnet werden (11, 12). Als Folge können erhebliche kau- und sprachfunktionelle Störungen auftreten. Bei gravierenden mandibulären Mikrognathien sind intermittierende Verlegungen der Atemwege aufgrund einer Zungenrücklage gefürchtet und führen oft zur Anlage eines Dauertracheostomas (Abbildung 1). Daneben dürfen die ästhetischen Mängel nicht vergessen werden, durch welche die Kinder spätestens mit dem Schuleintritt den Hänseleien ihrer Klassenkameraden ausgesetzt sind.
Es ist im wesentlichen unstrittig, daß sich sekundäre Fehlentwicklungen erst mit zunehmendem Alter der Patienten ausbilden, so daß die Behandlung um so früher einsetzen sollte, je gravierender die mandibuläre Hypoplasie ist (11, 12, 27, 28, 31, 32, 34), das heißt zwischen dem zweiten und fünften Lebensjahr (26), jedoch zumindest vor der Einschulung (20).
Häufig hatten die bisherigen Behandlungskonzepte entweder einen rein kieferorthopädischen Ansatz (leichte Hypoplasien), oder es wurde bei mäßigen Formen mit einer kieferorthopädischen Betreuung des Patienten die Zeit überbrückt, bis der Patient das Alter für eine umfangreiche Operation erreicht hat (13, 26). Zur isolierten Rekonstruktion eines fehlenden Kiefergelenkes werden kosto- oder osteochondrale Transplantate verwendet (20, 27), wobei jedoch das Wachstumsverhalten dieser Transplantate schwer vorhersagbar ist, unabhängig von ihrer Länge (6, 27, 29).
Die bisherige chirurgische Behandlung ausgeprägter skelettaler Fehlbildungen bestand in der Kombination aus bimaxillären Osteotomien und Knorpel-Knochentransplantaten, die als Interponate oder Onlays benutzt wurden. Diese Operationen sind sehr aufwendig, bedürfen längerer Klinikaufenthalte und finden ihre Limitation bei kleinen Kindern. Abgesehen davon unterliegen diese freien Knochentransplantate einer hohen Resorptionsquote.


Distraktionsosteogenese
Eine andere Möglichkeit, hypoplastische Knochen zu augmentieren, eröffnet die Kallusdistraktion nach Ilizarov (10), ein Verfahren, das in der Orthopädie und Unfallchirurgie bei den langen Röhrenknochen seit Jahren schon routinemäßig angewendet wird. Hier reichen erste klinische Anwendungen an den Anfang dieses Jahrhunderts zurück (1, 2, 3). Parallel zur Kallusdistraktion im Bereich der Röhrenknochen wurden bereits in den siebziger Jahren erste Versuche zur Anwendung dieser Methode auch im kraniofazialen Skelett vorgenommen. In den USA verlängerte Snyder 1973 bei Hunden Unterkiefer mit Hilfe einer extraoralen Apparatur (35), 1976 führte Michieli in Italien ebenfalls an Hunden ähnliche Studien mit einer intraoralen Apparatur durch (24).
Den entscheidenden Anstoß zur klinischen Anwendung von Ilizarovs Methode im Viszerokranium gab Joseph McCarthy von der New Yorker Universität, der zunächst mit seiner Arbeitsgruppe nach systematischen Tierversuchen mit Hilfe eines monolateralen Miniverlängerungsapparates aus der Handchirurgie die prinzipielle Anwendbarkeit der schrittweisen Kallusdistraktion im kraniofazialen Skelett belegte (14, 15) und diese dann erstmals 1989 bei vier Kindern erfolgreich vorgenommen hatte (21).
Seither haben verschiedene Arbeitsgruppen international mit unterschiedlichen Distraktoren eigene Erfahrungen auf diesem neuen Gebiet sammeln können (7, 8, 9, 16, 17, 25, 36). Dies hat auch zu einer baldigen Neuentwicklung von verbesserten Distraktoren geführt, da mit den anfänglich verwendeten, unidirektionalen Distraktoren gerade ausgeprägte Formen mandibulärer Hypoplasien nur unzureichend korrigiert werden konnten.


Klinische Anwendung


Vorbereitende Maßnahmen
Die präoperative Vorbereitung der Patienten umfaßt eine eingehende klinische Untersuchung, die bei Bedarf auch eine humangenetische Beratung und Diagnostik einschließen sollte, ferner eine Übersichtsaufnahme des Schädels (Lage der Zähne/Zahnkeime) sowie eine kephalometrische Analyse. Die Anfertigung eines 3-DComputertomogramms des Schädels vermittelt einen plastischen Eindruck von der skelettalen Störung, deren genaue Analyse anhand eines weitgehend originalgetreuen Stereolithographiemodells, das mit Hilfe der CTDaten angefertigt werden kann, möglich wird (Abbildung 2).


Anästhesiologische Probleme
Patienten, die an einer unilateralen oder bilateralen mandibulären Hypoplasie leiden, stellen immer erhöhte Anforderungen an den Anästhesisten, da die veränderte anatomische Situation Intubationsprobleme mit sich bringen kann. Es ist daher ratsam, daß primär immer ein erfahrener, mit der bronchoskopischen Intubation vertrauter Anästhesist die Narkose einleitet, damit der Patient nicht durch unnötige Intubationsversuche gefährdet wird. Eine Nottracheotomie kann jederzeit erforderlich werden (Anwesenheit des Operateurs bei der Einleitung zwingend geboten!), bleibt bei entsprechender Vorbereitung jedoch die Ausnahme.


Operationstechnik
Je nach Krankheitsbild muß eine uni- oder bilaterale Distraktion erfolgen (Abbildung 3), Ausprägungsgrad der Hypoplasie sowie das Alter des Patienten entscheiden über die Zahl der Osteotomien (1 oder 2) sowie den Zugang zum Operationsgebiet. Zwei Osteotomien (Grafik 1, 2) ipsilateral erlauben den Aufbau eines Kieferwinkels. Bei gravierenden Störungen sowie engen Raumverhältnissen empfiehlt sich ein extraorales Vorgehen, wobei die Schnittführung direkt über der Unterkante der Kieferwinkelregion (Cave: ramus marginalis n. faciei) erfolgen sollte. Kleine oder stark hypoplastische Unterkiefer erlauben oft nur eine Osteotomie, da die Zahnkeime immer geschont werden müssen und daher die erste Osteotomie hinter dem letzten radiologisch nachweisbaren Zahnkeim liegen muß.
Bei einem intraoralen Zugang wird ein lateraler Schleimhautperiostschnitt am Übergang des zahntragenden Unterkieferabschnittes zum aufsteigenden Unterkieferast gelegt. Nach Abschieben des Mukoperiostes und Darstellung der Kieferwinkelregion erfolgt mit der oszillierenden Säge die bukkale Kortikotomie, welche anhand von 3-D-CT und konventioneller Röntgenaufnahme (Zahnkeime!) festgelegt wird. Dabei wird bereits die Linea obliqua sowie die kaudale Kortikalis miterfaßt. Nun werden die Haltepin-Paare bikortikal mit ausreichendem Abstand vor und hinter der (den) Kortikotomie(n) transbukkal oder durch den extraoralen Zugang eingebracht, wobei auf eine weitgehende Parallelisierung aller Pinpaare geachtet werden sollte. Der vollständig mobilisierte Distraktor wird nun aufgesetzt und probehalber fixiert, wobei alle Schrauben angezogen werden. Vor der lingualen Kortikotomie wird der definitiv eingestellte Distraktor wieder entfernt, wobei nur die Schrauben der Pinhalterung gelöst werden. Die endgültige Trennung des Knochens im Sinne einer Osteotomie erfolgt mit einem in den Kortikotomiespalt eingesetzten Meißel, der vorsichtig um seine Längsachse gedreht wird. Nach vollständiger Mobilisierung der Fragmente wird der voreingestellte Distraktor wieder auf die Haltepins aufgesetzt und definitiv fixiert. Nach Verschluß des operativen Zuganges wird extraoral ein Wundverband angelegt, der drei oder vier Tage lang täglich gewechselt wird. Am Entlassungstag (vierter oder fünfter postoperativer Tag) wird mit der Distraktion von einem Millimeter pro Tag und Gleiter begonnen.


Nachstationäre Behandlung
Die weitere Bedienung des Distraktors kann dann problemlos von den Eltern wahrgenommen werden. In der aktiven Phase, das heißt während der Kallusverlängerung, werden die Patienten mindestens einmal pro Woche vom Operateur kontrolliert. Nach abgeschlossener Verlängerung, die eine gewisse Überkorrektur zum Ausgleich einer geringen Kallusschrumpfung einschließt (Abbildung 4), beginnt eine etwa achtwöchige Fixationsphase, an deren Ende der Distraktor bei stabiler Ossifikation des Kallus ambulant entfernt wird (Abbildung 5).
Jetzt sollte bereits die kieferorthopädische Weiterbehandlung des Patienten beginnen. Mit geeigneten funktionskieferorthopädischen Geräten wird eine weitere Stabilisierung der neuen Unterkieferdimension und lage erreicht und je nach Alter der Patienten eine regelrechte Entwicklung des Mittelgesichtskomplexes erzielt. Falls bei jugendlichen Patienten (Abbildung 6) aufgrund der abgeschlossenen Wachstumsphase eine vollständige Bewegung des Oberkiefers nicht mehr gelingt, wird eine standardisierte Le-Fort-I-Osteotomie ein Jahr post distractionem zur Oberkieferumstellung angeschlossen.


Resümee
Die Einführung von Ilizarovs Methode der schrittweisen Kallusdistraktion in die Behandlung skelettaler Fehlentwicklungen des Viszerokraniums eröffnet den betroffenen Patienten neue Perspektiven, wie die Anwendung dieser Technik bei der Korrektur hypoplastischer Unterkiefer schon gezeigt hat. Der im Vergleich zu den alten Operationsmethoden wenig invasive Eingriff kann schon bei Patienten ab dem zweiten Lebensjahr problemlos vorgenommen werden (Abbildung 7). Nach einem vergleichsweise kurzen stationären Aufenthalt erfolgt die Betreuung der Patienten im ambulanten Bereich, so daß die Kinder in ihrem vertrauten sozialen Umfeld (Krabbelgruppe, Kindergarten, Schule) verbleiben können.
Damit können die behandelnden Gesichtschirurgen und Kieferorthopäden frühzeitig sekundären Deformierungen primär nicht betroffener Areale entgegenwirken, zumal biologische Wachstumsprozesse genutzt und entsprechend gesteuert werden können. Es bleibt zu hoffen, daß über die Beeinflussung der "funktionellen Matrix" auch eine Augmentation der Weichgewebe erreicht werden kann, so wie es Ilizarov an den Extremitäten bei Verlängerung der langen Röhrenknochen nachweisen konnte (10).
Auffällig ist, daß bisher keinerlei Komplikationen aufgetreten sind. Bislang gibt es keinen Anhalt für einen Verlust der neuen Knochenareale durch Resorptionen. Nach wie vor sind jedoch noch einige Fragen unbeantwortet. So kennt niemand das Wachstumspotential eines verlängerten Knochenareals. Bislang können wir noch nicht sicher sagen, wieviel wir – in Abhängigkeit vom Alter des Patienten – überkorrigieren müssen, um ein gutes Spätergebnis zu erzielen.


Ausblick
Noch stehen wir am Anfang einer Entwicklung, welche die Behandlung skelettaler Störungen des Viszerokraniums neu ausrichten wird. Dazu zählen die Anwendung dieser Methode auf das Mittelgesicht bei Kraniofaziostenosen oder fehlverheilten Le-Fort-II- oder -III-Frakturen ebenso wie die segmentale Knochenverschiebung zum Verschluß traumatisch oder insbesondere durch Tumorresektion entstandener Unterkieferkontinuitätsdefekte als Alternative zur Defektrekonstruktion mit Hilfe mikrochirurgisch reanastomosierter Knochentransplantate (donorsite morbidity!).


Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1996; 93: A-3110–3116
[Heft 47]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis im Sonderdruck, anzufordern über den Verfasser.


Anschrift des Verfassers:
Dr. med. Dr. med. dent.Cornelius Klein
Klinik und Poliklinik für Mund-,Kiefer- und Gesichtschirurgie
Johann-Wolfgang-Goethe-Universität
Theodor-Stern-Kai 7
60596 Frankfurt am Main

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