Pathogenese ungeklärt

Schwäche und Atrophie der Muskulatur sind Folge einer Degeneration der motorischen Nervenzellen in Kortex, Stammhirn und Rückenmark. Die Ursache dieses Prozesses ist bis heute ungeklärt. Die drei am weitesten entwickelten Hypothesen zur ALS-Pathogenese zielen auf oxidativen Streß, Exzitotoxizität und immunologische Mechanismen. Allerdings ist multifaktorielle Genese nicht ausgeschlossen, die erst auf der Endstufe des Zerstörungsprozesses in ein gemeinsames klinisches Erscheinungsbild mündet. Bei einem Teil der familiären Form der ALS ist das Gen für die Superoxiddismutase auf Chromosom 21 defekt, was eine Anreicherung toxischer Sauerstoffradikale zur Folge haben könnte.