

Schwäche und Atrophie der Muskulatur sind Folge einer Degeneration der motorischen Nervenzellen
in Kortex, Stammhirn und Rückenmark. Die Ursache dieses Prozesses ist bis heute ungeklärt. Die drei am
weitesten entwickelten Hypothesen zur ALS-Pathogenese zielen auf oxidativen Streß, Exzitotoxizität und
immunologische Mechanismen. Allerdings ist multifaktorielle Genese nicht ausgeschlossen, die erst auf der
Endstufe des Zerstörungsprozesses in ein gemeinsames klinisches Erscheinungsbild mündet. Bei einem Teil
der familiären Form der ALS ist das Gen für die Superoxiddismutase auf Chromosom 21 defekt, was eine
Anreicherung toxischer Sauerstoffradikale zur Folge haben könnte.
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