Diagnostik und Therapie der Porphyrien: Therapie mit Riboflavin

zu dem Beitrag Eine interdisziplinäre Herausforderung von Dr. med. Pamela Poblete Gutiérrez Dr. med. Tonio Wiederholt Klaus Bolsen Dr. med. Kerstin Gardlo Dr. med. Claudia Schnabel Dr. med. Gerd Steinau Priv.-Doz. Dr. med. Frank Lammert Dr. med. Clemens Bartz Dr. med. Oliver Kunitz Prof. Dr. med. Jorge Frank in Heft 18/2004

Von 1954 bis 1974 hatte ich Gelegenheit, einige Fälle von Porphyrie (akut und chronisch) erfolgreich mit Riboflavin (Vitamin B2) zu behandeln. Die damalige Empfehlung war, es mit 30 mg pro Tag zu versuchen. Das blieb ineffektiv, jedoch fiel mir auf, dass von dem eingenommenen Riboflavin kein Rückstand im Urin erschien.
Dieses Vitamin ist ein fluoreszierender gelbgrünlicher nierengängiger Farbstoff, im Harn qualitativ durch die Verfärbung und die Fluoreszenz in hellem Licht nachweisbar. Die fehlende Exkretion des eingenommenen Riboflavins hat mich veranlasst, die Dosis schrittweise zu erhöhen, im Fall einer chronischen Porphyrie bis auf 120 mg pro Tag. Nun verfärbte sich der Urin und fluoreszierte, eine rapide Besserung setzte ein, Paresen und Muskelatrophien bildeten sich vollständig zurück, ebenso die Hautverfärbungen, die jahrelang bestanden hatten. Die abdominalen Koliken traten nicht wieder auf. Den chronischen Fall, seinerzeit nannte man das eine gemischte Porphyrie, habe ich zwanzig Jahre lang prophylaktisch mit täglich 10 mg Riboflavin behandelt, die Patientin blieb bis ins hohe Alter gesund.
Die akuten Porphyrien mit Bauchkoliken, Verwirrungszuständen, Reflexabschwächungen und rotem Urin verliefen naturgemäß nicht so spektakulär, die Riboflavinwirkung war nicht eindeutig von spontaner Restitution zu unterscheiden. Die anfangs fehlende Ausscheidung im Urin war jedoch stets zu konstatieren und konnte als diagnostisches Kriterium gewertet werden.
Den pharmakologischen Wirkungsmechanismus könnte ich hypothetisch erörtern, will mich aber auf einen Erfahrungsbericht beschränken.

Dr. med. Wolfgang Dorst
Harzburger Weg 3
22459 Hamburg