ArchivDeutsches Ärzteblatt1-2/1997Verlauf der Wegnerschen Granulomatose

MEDIZIN: Referiert

Verlauf der Wegnerschen Granulomatose

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LNSLNS Aufgrund der Seltenheit der Wegnerschen Granulomatose (WG) liegen nur wenige publizierte Daten zum Verlauf dieser Erkrankung vor. Die meisten Arbeiten stammen aus der Ära vor Einführung der Immunsuppressiva und zeigen eine hohe Letalität der Erkrankung (unbehandelt bis zu 82 Prozent Mortalität in einem Jahr). Aus der Abteilung für Rheumatologie der Mayo-Klinik in Rochester wurden nun Daten von Verläufen von Patienten mit Wegnerscher Granulomatose über einen Zeitraum von elf Jahren (1982 bis 1993) publiziert. Bei den 77 Patienten, die erfaßt werden konnten, überwogen die Männer (62 Prozent) und Kaukasier (92 Prozent). Nahezu alle Patienten waren im Verlauf ihrer Erkrankung mit Glukokortikoiden behandelt worden, die Hälfte zusätzlich mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid). Die Mortalität im Beobachtungszeitraum war mit 28 Todesfällen hoch (36 Prozent), die Todesursache war am häufigsten der renale oder pulmonale Befall mit Komplikationen.
Die Autoren betonen die Notwendigkeit, Patienten mit Wegnerscher Granulomatose frühzeitig vor Eintritt permanenter Organschäden zu identifizieren und mit einer optimalen immunsuppressiven Therapie mit Glukokortikoiden und zum Beispiel Cyclophosphamid zu behandeln. Die Autoren versprechen sich, mit dieser Strategie die ansonsten schlechte Prognose günstig zu beeinflussen. acc


Matteson EL, Gold KN, Bloch DA, Hunder GG: Long-term survival of patients with Wegner’s Granulomatosis from the American College of Rheumatology Wegner’s Granulomatosis classification criteria cohort. Am J Med 1996; 101: 129–134.
EL Matteson, MD, Mayo Clinic, 200 1st Street S.W., Rochester, Minnesota 55905, USA


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