ArchivDeutsches Ärzteblatt8/1996Fibrosierende Kolonopathie bei Mukoviszidose im Kindesalter

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Fibrosierende Kolonopathie bei Mukoviszidose im Kindesalter

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LNSLNS Eine Fibrosierung des Dickdarms im Rahmen einer Mukoviszidose (zystische Fibrose) bei Kindern wurde erstmals 1994 beschrieben. In einer Umfrage, die in Großbritannien zwischen Januar 1984 und April 1994 stattfand, wurden 14 Fälle registriert, bei denen wegen einer Kolonfibrose operativ interveniert werden mußte.
Alle Kinder hatten hochdosiert Pankreasferment-Präparate eingenommen. Während für Kreon 25 000 keine Assoziation nachgewiesen werden konnte, war für die Präparate Nutrizym 22 und Pankrease HL ein deutlich erhöhtes Risiko festzustellen. Zu ähnlichen Ergebnissen kommen auch Autoren aus Edinburgh. Sie fanden bei Perfusionsstudien des Darms heraus, daß in der Lavageflüssigkeit abnorme Konzentrationen von Immunglobulin G, Albumin, Granulozytenelastase, Interleukin-1-Beta und Interleukin-8 als Hinweis auf eine schwere Schleimhautentzündung nachweisbar waren. Klinisch stehen bei den Kindern mit Kolonstrikturen Bauchschmerzen, Durchfälle und eine peranale Blutung im Vordergrund, wohingegen sich histologisch eine ischämische Nekrose des Oberflächenepithels und eine ausgedehnte Kollagensynthese mit Wandfibrose festellen läßt.
Aufgrund der weltweit beobachteten Fälle von Kolonstrikturen unter der Einnahme von Fermentpräparaten mit hohem Lipaseanteil hat die Food and Drug Administration (FDA) Präparate, die mehr als 20 000 E Lipase enthalten, vom Markt genommen. W
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