ArchivDeutsches Ärzteblatt44/2006Differenzialdiagnose der akuten und subakuten nichttraumatischen Querschnittslähmungen

MEDIZIN: Übersicht

Differenzialdiagnose der akuten und subakuten nichttraumatischen Querschnittslähmungen

Differential Diagnosis of Acute and Subacute Non-Traumatic Paraplegia

Dtsch Arztebl 2006; 103(44): A-2948 / B-2566 / C-2467

Schwenkreis, Peter; Pennekamp, Werner; Tegenthoff, Martin

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LNSLNS Zusammenfassung
Einleitung: Die Kenntnis der Symptome und möglichen Ursachen von nichttraumatischen Querschnittssyndromen und deren differenzialdiagnostische Abgrenzung sind von großer Bedeutung, um wegen des kleinen therapeutischen Zeitfensters jede Verzögerung bei der Diagnose dieser medizinischen Notfälle zu vermeiden. Methoden: Diskussion ausgewählter Publikationen. Ergebnisse: Als Ursachen von akuten und subakuten kompletten oder inkompletten nichttraumatischen Querschnittssyndromen kommen vaskuläre Rückenmarkserkrankungen (primäre und sekundäre Ischämien, Blutungen, Gefäßmalformationen), entzündliche Rückenmarkserkrankungen sowie spinale Raumforderungen in Betracht. Abgegrenzt werden müssen außerdem einige andere Erkrankungen, die nicht primär das Rückenmark betreffen, jedoch klinisch ein Querschnittssyndrom imitieren und daher zu differenzialdiagnostischen Schwierigkeiten führen können. Dazu gehören akute Polyradikulitiden, hyper- oder hypokaliämische Lähmungen, Mantelkantensyndrome und psychogene Querschnittssyndrome. Bei der Differenzialdiagnostik leisten die Liquoruntersuchung und die Ableitung somatosensorisch und motorisch evozierter Potenziale wertvolle Dienste. Entscheidend bei der Diagnostik ist jedoch der rasche bildgebende Ausschluss einer Rückenmarkskompression mittels spinaler MRT, die eine rasche chirurgische Intervention erfordert. Diskussion: Bei nichttraumatischen Querschnittssyndromen kann eine rasche Diagnostik und Einleitung einer gezielten Therapie in vielen Fällen mit initial noch inkompletter Symptomatik die Entwicklung einer kompletten und irreversiblen Querschnittslähmung verhindern oder sogar eine vollständige Erholung erreichen.
Dtsch Arztebl 2006; 103(44): A 2948–54.
Schlüsselwörter: Querschnittslähmung, Myelitis, Rückenmarksischämie, spinale Blutung, spinale Raumforderung
Summary
Differential diagnosis of acute and subacute non-traumatic paraplegia
Introduction: Awareness of symptoms and possible causes of acute and subacute non-traumatic paraplegia are crucial to avoid any diagnostic delay of these medical emergencies. Methods: Selective literature review. Results: Possible causes of acute paraplegia are vascular spinal disease (primary or secondary ischaemic myelopathy, spinal haemorrhage, vascular malformation), inflammatory spinal disease, and spinal tumours. These must be distinguished from diseases presenting with acute paraplegia but not involving the spinal cord, such as polyradiculitis, hyperkalaemic and hypokalaemic paralysis, and psychogenic paraplegia. Lumbar puncture and the recording of somatosensory and motor evoked potentials may also be helpful in establishing the diagnosis. Initial evaluation of an acute paraplegia should seek evidence of cord compression, in which case urgent surgical decompression is mandatory. Spinal MRI should be obtained at the earliest opportunity. Discussion: Rapid diagnosis and early treatment of non-traumatic paraplegia are crucial determinants of prognosis. In many cases, this can prevent the development of an irreversible paraplegia, especially if the patient presents with incipient symptoms.
Dtsch Arztebl 2006; 103(44): A 2984–54.
Key words: paraplegia, myelitis, spinal ischemia, spinal hemorrhage, spinal tumour

Querschnittslähmungen und ihre Folgen gehören zu den einschneidendsten Ereignissen in einem Menschenleben. Die aus einer Rückenmarksschädigung resultierenden neurologischen Ausfälle und Beeinträchtigungen betreffen nicht nur die Motorik und Sensibilität sowie die vegetativen Funktionen des Patienten, sondern haben auch beträchtliche psychosoziale Folgen für die Betroffenen. Während traumatische Querschnittslähmungen epidemiologisch gut dokumentiert sind, liegen für nichttraumatische akute und subakute Querschnittslähmungen nur sehr begrenzte statistische Angaben hinsichtlich der Inzidenz vor. Die geringe Häufigkeit akuter und subakuter Querschnittssyndrome, bei denen ein schädigendes äußeres Ereignis nicht fassbar ist, führt aufgrund der oft nur begrenzten Erfahrung mit diesem klinischen Problem zu nicht immer zielgerichteten diagnostischen und therapeutischen Aktionen. Dabei wird insbesondere die Dynamik einer sich entwickelnden Querschnittslähmung oft falsch eingeschätzt. Wenn hohe zervikale Querschnittslähmungen bis zur Mitte des letzten Jahrhunderts eine äußerst schlechte Überlebensprognose aufwiesen, hat sich dies durch die Fortschritte in der Akutversorgung sowie in der Rehabilitationsmedizin wesentlich verbessert (1). Patienten mit akuten oder subakuten Querschnittslähmungen präsentieren sich meistens nicht mit einem relativ einfach erkennbaren, charakteristischen klinischen Bild einer kompletten Para- oder Tetraparese mit Aufhebung von Motorik, Sensibilität und Blasen-Mastdarm-Steuerung. Vielmehr können im Einzelfall insbesondere bei beginnender klinischer Symptomatik und subakutem Verlauf unspezifische neurologische Symptome imponieren, die die korrekte Diagnose erschweren. Während die therapeutischen Optionen bei den traumatischen Querschnittssyndromen weiterhin begrenzt sind, existieren für nichttraumatische Querschnittssyndrome in Abhängigkeit von der jeweiligen Ätiologie zum Teil kausale Behandlungsansätze, die wesentlich die Prognose des Querschnittssyndroms beeinflussen können. Insofern kommt einer frühzeitigen diagnostischen Zuordnung große Bedeutung zu. Im Folgenden sollen die wichtigsten Differenzialdiagnosen eines nichttraumatischen akuten oder subakuten Querschnittssyndroms und die daraus resultierenden diagnostischen und therapeutischen Konsequenzen dargestellt werden (Kasten).
Ischämische Rückenmarksläsionen
Unter den vaskulären Rückenmarkserkrankungen sind ischämische Läsionen häufiger als spinale Blutungen. Im Vergleich zu zerebralen Ischämien sind jedoch spinale Ischämien selten. Gründe dafür sind die oft wenig ausgeprägte Beteiligung der Rückenmarksarterien bei einer allgemeinen Arteriosklerose sowie die Besonderheiten der arteriellen Versorgung des Rückenmarks mit ihrer ausgeprägten extra- und intraspinalen Kollateralisierung. Das Rückenmark wird durch drei längs verlaufende Arterien – die unpaare A. spinalis anterior sowie die paarweise angeordneten Aa. spinales posteriores – versorgt, die durch ein umfangreiches Anastomosennetz miteinander verbunden sind und ihre Zuflüsse im Wesentlichen aus den Vertebralarterien und den Aa. cerebelli inferiores posteriores, den Segmentarterien C5 bis C8 sowie der A. radicularis magna (entspringt meist zwischen Th10 und L1) erhalten. Die Versorgung der vorderen zwei Drittel des Rückenmarks erfolgt über die aus der A. spinalis anterior entspringenden Aa. sulcocommissurales, die des hinteren Drittels über penetrierende Äste der Aa. spinales posteriores.
Die Klinik einer akuten Rückenmarksschämie entwickelt sich innerhalb weniger Minuten bis Stunden und wird durch das jeweils betroffene Gefäßversorgungsgebiet determiniert (2). So können das A.-spinalis-anterior-Syndrom, das A.-sulcocommissuralis-Syndrom sowie das A.-spinalis-posterior-Syndrom unterschieden werden. Initiales Symptom des A.-spinalis-anterior-Syndroms als häufigstem vaskulärem Rückenmarkssyndrom sind meist gürtelförmige oder radikuläre Schmerzen, gefolgt von einer schlaffen Tetra- oder Paraparese, Blasen-Mastdarm-Störungen sowie einer dissoziierten Empfindungsstörung für Schmerz und Temperaturempfinden bei weitgehend intaktem Vibrations- und Lagesinn. Häufigste Lokalisation ist das mittlere bis untere Thorakalmark. Die A. sulcocommissuralis versorgt jeweils die rechte und linke Seite der vorderen zwei Drittel des Rückenmarksquerschnitts, sodass sich beim Auftreten einer Ischämie ein halbseitiges A.-spinalis-anterior-Syndrom entwickelt. Beim sehr seltenen A.-spinalis-posterior-Syndrom, das meistens beide Aa. spinales posteriores gleichzeitig betrifft, sind typischerweise die Hinterstränge betroffen, sodass es zu einer spinalen Stand- und Gangataxie, gelegentlich auch (bei Seitenstrangaffektion) zu einer zentralen Parese mit Pyramidenbahnzeichen kommt (3).
Ätiologisch werden bei der akuten Rückenmarksischämie primäre Gefäßerkrankungen des Rückenmarks von sekundär entstandenen Rückenmarksischämien abgegrenzt (4). Dabei ist bei den primären Erkrankungen neben arteriosklerotischen Gefäßveränderungen auch eine Beteiligung spinaler Gefäße bei Vaskulitiden oder Kollagenosen zu erwähnen. Prinzipiell kann eine solche Beteiligung bei allen systemischen Vaskulitiden auftreten. Besonders häufig wurde sie beim systemischen Lupus erythematodes und beim Sjögren-Syndrom beschrieben (5, 6).
Unter den sekundär entstandenen Rückenmarksischämien ist in erster Linie eine Kompression von Rückenmarksarterien durch intraspinale raumfordernde Prozesse (beispielsweise Tumoren, Bandscheibenvorfälle, Abszesse) zu nennen. Diese müssen bei einer akuten oder subakuten Querschnittssymptomatik unverzügliche durch eine spinale MRT ausgeschlossen werden, weil sie in der Regel eine unmittelbare operative Dekompression erfordern. Weitere wichtige Ursachen, die differenzialdiagnostisch ausgeschlossen werden müssen, sind Erkrankungen der Aorta, wie Aortendissektionen oder ausgedehnte Aortenaneurysmen. Diese können zu ischämischen Läsionen im mittleren und unteren Brustmark führen (7). Die Symptomatik kann dabei auch fluktuierend ausgeprägt sein. Bei Querschnittssyndromen in dieser Höhe muss daher auch an diese möglichen Ursachen spinaler Ischämien gedacht und eine weiterführenden Diagnostik mittels Sonographie und Computertomographie eingeleitet werden. Auch hier kann oft durch eine rechtzeitige Therapie eine weitere Rückenmarksschädigung verhindert werden. Als seltene Ursache einer Rückenmarksischämie ist die Dekompressionskrankheit bei Tauchern zu erwähnen. Das dadurch hervorgerufene Querschnittssyndrom ist nicht immer reversibel (8).
Spinale Blutungen und Gefäßmalformationen
In Analogie zu den intrakraniellen Blutungen können auch bei den spinalen Blutungen epidurale und subdurale spinale Hämatome sowie spinale Subarachnoidalblutungen und Blutungen im Parenchym (Hämatomyelie) auftreten. Häufigste Ursache von spinalen Blutungen sind Rückenmarkstraumen, oft kombiniert mit einer gesteigerten Blutungsneigung (beispielsweise bei Hämophilie oder Antikoagulanzientherapie) als prädisponierendem Faktor. Es wurden auch Fälle von spontanen spinalen epiduralen oder subduralen Hämatomen beschrieben (9, 10). Bei den spontan auftretenden spinalen Subarachnoidalblutungen handelt es sich überwiegend um Blutungen von arteriovenösen Angiomen des Rückenmarks, gelegentlich auch von spinalen Tumoren (11). Aneurysmenblutungen hingegen sind äußerst selten und kommen lediglich hoch zervikal im Stromgebiet der Vertebralarterien vor. Diese ziehen in unmittelbarer Nachbarschaft zum Übergangsbereich zwischen Halsmark und Medulla oblongata durch das Foramen magnum. Klinisch steht ein akuter radikulär ausstrahlender Rückenschmerz im Vordergrund, verbunden mit Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sowie einer meist inkompletten Querschnittssymptomatik. Auch die spontanen intraparenchymalen spinalen Blutungen treten meistens auf dem Boden von arteriovenösen Malformationen oder Tumoren auf, gelegentlich auch bei Gerinnungsstörungen (11). In ihrer klinischen Symptomatik sind sie praktisch nicht von ischämischen Rückenmarksläsionen zu unterscheiden. Die Abgrenzung zur Ischämie erfolgt mit dem spinalen MRT.
Spinale Gefäßmalformationen, wie spinale Durafisteln oder intramedulläre arteriovenöse Malformationen, können nicht nur durch Blutungen, sondern auch über eine Stauungsischämie bei venöser Kongestion oder über Ischämien durch Steal-Effekte zu einer Rückenmarkssymptomatik führen. Leitsymptom hierbei ist eine langsam progrediente Querschnittssymptomatik mit schubförmigen akuten oder subakuten, teilweise auch transienten Verschlechterungen. Die Diagnose kann in der Regel nichtinvasiv durch eine spinale MRT und MR-Angiographie gestellt werden (Abbildung 1). Eine selektive spinale digitale Substraktionsangiographie (DSA) gilt jedoch zur genauen Höhenlokalisation des Fistelpunktes, zur Dokumentation der venösen Drainage und zur weiteren Therapieplanung nach wie vor als unverzichtbar (12).
Entzündliche Rückenmarkserkrankungen
Bei den entzündlichen Rückenmarkserkrankungen, die zu einer akuten oder subakuten Querschnittssymptomatik führen können, müssen Myelitiden von raumfordernden entzündlichen Spinalraumprozessen abgegrenzt werden. Die Spinalraumprozesse führen zu einer Kompression und dadurch bedingten sekundären Rückenmarksschädigung. Aufgrund der unterschiedlichen therapeutischen Konsequenzen muss bei Verdacht auf eine entzündliche Rückenmarkserkrankung eine Rückenmarkskompression durch ein spinales MRT unverzüglich ausgeschlossen werden (13). Bei den Myelitiden kann eine akute Myelitis transversa von einer Myelitis bei einer chronisch entzündlichen ZNS-Erkrankung oder bei einer Systemerkrankung abgegrenzt werden.
Die akute Myelitis transversa tritt typischerweise als Querschnittssymptomatik in Zusammenhang mit oder unmittelbar im Anschluss an einen fieberhaften (Virus-)Infekt auf. Fehlendes Fieber schließt die Diagnose einer akuten Myelitis aber nicht sicher aus. Die Symptomatik ist bei einem Teil der Patienten auf einen direkten Virusbefall zurückzuführen, bei anderen ist sie Folge eines durch den Virusinfekt ausgelösten, immunologisch vermittelten Prozesses. Ein solcher immunologischer Mechanismus ist auch Ursache einer postvakzinalen Myelitis (14). Die akute Myelitis wird nur selten durch eine Infektion mit Bakterien oder Pilzen hervorgerufen.
Myelitiden können auch bei chronisch entzündlichen ZNS-Erkrankungen, beispielsweise als Schub bei multipler Sklerose oder bei einer Neuroborreliose, auftreten. Außerdem können sie sich bei Systemerkrankungen wie dem M. Behçet manifestieren.
Als Sonderformen von Myelitiden werden die akute Polioinfektion (Poliomyelitis anterior) sowie der Herpes zoster mit Rückenmarksbeteiligung (Poliomyelitis posterior) aufgefasst. Diese betreffen typischerweise nicht den gesamten Rückenmarksquerschnitt und sind deswegen klinisch durch ausschließlich motorische Symptome (schlaffe Lähmungen) oder eine inkomplette Querschnittssymptomatik gekennzeichnet (15, 16).
Diagnostisch ist bei allen Formen der Myelitis nach Ausschluss einer Rückenmarkskompression durch bildgebende Verfahren die Liquoruntersuchung wegweisend. Diese dient neben der Diagnosesicherung auch der Abgrenzung zwischen akut entzündlichem und chronisch entzündlichem Geschehen (13). Insbesondere dem Nachweis oligoklonaler Banden kommt hier ein hoher positiver prädiktiver Wert bezüglich der Entwicklung einer MS zu (17). Zur Differenzierung zwischen einer Myelitis als Schub einer chronisch entzündlichen ZNS-Erkrankung und einer akuten Myelitis transversa können auch multimodal evozierte Potenziale (visuell evozierte Potenziale, VEP; somatosensibel evozierte Potenziale, SEP) wertvolle Zusatzinformationen liefern: Diese zeigen bei der MS charakteristischerweise deutliche Latenzverzögerungen als Hinweis für den primär demyelinisierenden Krankheitsprozess, wohingegen bei der akuten Myelitis transversa meist ein querschnittsförmiger SEP-Verlust oder eine Amplitudenreduktion ohne Zeichen einer Latenzverzögerung nachzuweisen ist (18). Bei der Neuroborreliose, die sich meist als Myeloradikulitis oder Myeloradikulopolyneuritis manifestiert, ist elektrophysiologisch häufig eine Kombination von zentral- und periphernervösen pathologischen Veränderungen nachzuweisen.
Bei den raumfordernden entzündlichen Erkrankungen des Rückenmarks, die mit einer akuten oder subakuten Querschnittssymptomatik einhergehen können, müssen Spondylodiszitiden von epiduralen Abszessen und den sehr seltenen subduralen Abszessen abgegrenzt werden. Diese entzündlichen Raumforderungen entstehen in den meisten Fällen durch hämatogene Aussaat von Entzündungsherden an anderer Stelle oder bei Allgemeininfektionen. Als Erreger sind am häufigsten Staphylokokken, seltener Streptokokken oder gramnegative Keime zu finden, gelegentlich auch Mykobakterien (19). Dabei spielen prädisponierende Faktoren wie Diabetes mellitus, Immunsuppression, konsumierende Erkrankungen oder Alkohol- oder Drogenabhängigkeit eine wichtige Rolle. Daneben kommen aber auch iatrogene Abszesse beispielsweise nach epiduralen Injektionen vor. Spondylodiszitiden treten am häufigsten in der Brust- und Lendenwirbelsäule auf, zeigen oft nur eine unspezifische Symptomatik oder sind klinisch stumm, sodass sie erst bei Auftreten von neurologischen Symptomen durch Nervenwurzelbeteiligung oder einer Querschnittssymptomatik erkannt werden (Abbildung 2). Diagnostischer Goldstandard bei Verdacht auf eine Spondylodiszitis ist die MRT-Untersuchung (20). Die Therapie einer dadurch bedingten Querschnittssymptomatik besteht in einer sofortigen operativen Dekompression.
Die Klinik eines am häufigsten thorakal lokalisierten epiduralen Abszesses ist in der Initialphase typischerweise gekennzeichnet durch heftige lokale Rückenschmerzen mit oder ohne radikuläre Ausstrahlung. Allgemeine Infektionszeichen sind häufig, können aber auch fehlen. Im Verlauf entwickelt sich dann eine subakute Querschnittssymptomatik mit zunehmender Schwäche und Gefühlsminderung der Beine, positivem Babinski-Zeichen und zunehmender Beeinträchtigung der Blasen-Mastdarm-Kontrolle. Der langsamere Verlauf, das Vorhandensein anderer Infektionsherde sowie die initialen Rückenschmerzen können in Abgrenzung zu einer akuten Myelitis transversa diagnostisch wegweisend sein. Ein spinaler epiduraler Abszess ist ein Notfall, der nach MR-tomographischer Diagnosesicherung eine sofortige Operation und antibiotische Therapie erfordert, weil die Prognose maßgeblich vom Ausmaß der bereits präoperativ vorhandenen Lähmungen abhängt (21).
Nichtentzündliche spinale Raumforderungen
Neben den beschriebenen entzündlichen Raumforderungen können auch nichtentzündliche spinale Raumforderungen zu einer akuten oder subakuten Querschnittssymptomatik führen. Als Mechanismus kommt dabei neben einer sekundären Rückenmarksischämie durch Kompression spinaler Gefäße auch eine direkte Druckschädigung des Rückenmarks in Betracht. Wenngleich klinisch bei spinalen Tumoren eine langsam progrediente Rückenmarkssymptomatik überwiegt, so ist eine Manifestation als akutes oder subakutes Querschnittssyndrom insbesondere bei rasch wachsenden Tumoren wie beispielsweise bei Metastasen oder pathologischen Wirbelfrakturen durchaus möglich (22). Ein weiterer möglicher Auslöser einer akuten oder subakuten Querschnittssymptomatik ist der mediane Massenprolaps der Bandscheibe. Dieser ist meist in den Segmenten L3/L4 oder L4/L5 lokalisiert und führt dort durch Kompression der Kaudafasern zu polyradikulären schlaffen Lähmungen und Sensibilitätsstörungen sowie zu Störungen der Blasen-Mastdarm-Kontrolle. Allerdings ist auch eine Lokalisation beispielsweise in thorakalen Segmenten möglich (23).
Nichtspinale Erkrankungen
Bei der Differenzialdiagnose nichttraumatischer Querschnittslähmungen müssen auch Erkrankungen in Betracht gezogen werden, die primär nicht das Rückenmark betreffen, in ihrer Symptomatik jedoch eine Rückenmarkserkrankung vortäuschen können. Dazu gehören das akute Guillain-Barré-Syndrom (GBS), hypo- oder hyperkaliämische Lähmungen, ein Mantelkantensyndrom bei beidseitiger Ischämie im Gebiet der Aa. cerebri anteriores sowie psychogene Querschnittssyndrome.
Das akute GBS ist gekennzeichnet durch aufsteigende schlaffe Paresen, teilweise mit begleitenden Sensibilitätsstörungen, die ein sensibles Querschnittsniveau vortäuschen können, sowie mit einem Ausfall der Muskeleigenreflexe. Die Symptomatik beginnt typischerweise distal an den Beinen und kann sich relativ rasch zu einer Para- oder Tetraparese ausweiten. Häufig ist ein Infekt vorausgegangen, aber auch ein spontanes Auftreten ist möglich. Pathogenetisch liegt eine Autoimmunreaktion gegen Bestandteile der peripheren Nerven, insbesondere gegen die Myelinscheide, vor. Neben der typischen Klinik kann über verzögerte Nervenleitgeschwindigkeiten eine demyelinisierende Schädigung der peripheren Nerven oder Nervenwurzeln nachgewiesen werden. Daneben findet man im Liquor eine „dissociation albumino-cytologique“, das heißt eine Schrankenstörung mit erhöhtem Liquoreiweiß bei normaler Zellzahl. Diese Konstellation ist allerdings nicht spezifisch für das GBS, sondern kann auch bei Rückenmarkskompressionen als Sperrliquor vorhanden sein.
Erworbene hypokaliämische oder hyperkaliämische Lähmungen, die sich als akut oder subakut auftretende schlaffe Para- oder Tetraparese mit ausgefallenen Muskeleigenreflexen, jedoch ohne begleitende Sensibilitätsstörungen manifestieren, können unter Umständen mit spinalen Erkrankungen verwechselt werden (24). Ursache ist in den meisten Fällen eine endokrin oder toxisch bedingte Störung des Serumkaliumspiegels. Hingegen stellen die hereditären dyskaliämischen periodischen Lähmungen keine echte Differenzialdiagnose dar, weil sich diese meist schon im Kleinkindesalter manifestieren und dann aufgrund des autosomal-dominanten Erbgangs bei Berücksichtigung der Familienanamnese leicht erkannt werden können.
Eine beidseitige Ischämie der Aa. cerebri anteriores kann eine akute Querschnittssymptomatik vortäuschen. Diese Arterien versorgen die Mantelkantenregion und damit das Beinareal des somatosensiblen und motorischen Kortex, sodass bei einer beidseitigen Infarzierung Paresen sowie Sensibilitätsstörungen beider Beine resultieren. Auch andere Schädigungen in diesem Bereich können zu einem Mantelkantensyndrom mit beidseitiger Beinparese führen, beispielsweise rasch wachsende Tumoren. Die Diagnose wird mit der kraniellen CT oder MRT gestellt.
Auch psychogene Paraparesen können gelegentlich akut auftreten. In solchen Fällen sind nicht selten aktuelle auslösende Konflikte oder traumatisierende Erlebnisse eruierbar. Wegweisend sind in der klinischen Untersuchung wechselnd ausgeprägte Paresen bei normalen Reflexen und normalem Muskeltonus. Von hohem klinischem Nutzen sind in solchen Fällen somatosensorisch und motorisch evozierte Potentiale (SEP und MEP), die im Einzelfall die funktionelle Kontinuität motorischer und somatosensibler Bahnsysteme objektiv nachweisen können. Dabei ist zu beachten, dass ein normales MEP aus der betroffenen Muskulatur eine organische hochgradige Parese oder Paralyse ausschließt. Leichtgradige Paresen können jedoch gelegentlich noch mit einem regelrechten MEP einhergehen (25).
Fazit für die Praxis
Das Auftreten einer akuten oder subakuten nichttraumatischen Querschnittslähmung ist eine medizinische Notfallsituation und erfordert ein unverzügliches diagnostisches Handeln, um eine ätiologische Klärung erzielen und eine rasche Therapie einleiten zu können. Dies ist insbesondere deshalb wichtig, weil durch ein rasches therapeutisches Einschreiten die Prognose in vielen Fällen verbessert und das Ausmaß des persisitierenden Defizits entscheidend reduziert werden kann. Im Zentrum der Diagnostik steht die spinale MRT zum Ausschluss einer entzündlichen oder nichtentzündlichen Raumforderung mit Rückenmarkskompression, die eine unmittelbare operative Dekompression erfordert. Allerdings erschöpft sich die Bedeutung der spinalen MRT keineswegs nur im Ausschluss einer raumfordernden spinalen Erkrankung, sondern erlaubt den direkten Nachweis ischämischer oder entzündlicher Rückenmarksläsionen. Die spinale CT ist demgegenüber aufgrund der schlechteren Weichteilauflösung der spinalen MRT klar unterlegen. Sie ist bei nichttraumatischen Querschnittssyndromen lediglich in Einzelfällen zusätzlich zur spinalen MRT indiziert, um Informationen über knöcherne Strukturen zu erhalten. Weitere wichtige diagnostische Verfahren sind die Liquoruntersuchung zum Nachweis oder Ausschluss einer entzündlichen Genese sowie die evozierten Potenziale (SEP und motorisch evoziertes Potenzial [MEP]). Bei entsprechenden klinischen Hinweisen muss an eine sekundäre Rückenmarksschädigung beispielsweise bei Aortenaneurysmen gedacht und die Diagnostik gezielt erweitert werden.
Aufgrund des engen Zeitfensters gilt, dass Patienten mit einer sich entwickelnden beidseitigen Gliedmaßen-Lähmung schnellstmöglich in eine neurologische oder neurochirurgische Abteilung verlegt werden sollen, in der eine spinale MRT jederzeit möglich ist und eine rasche weitere diagnostische Einordnung erfolgt. Ein Algorithmus für das zu empfehlende diagnostische Vorgehen ist in der Grafik dargestellt. Nur durch Kenntnis der vielfältigen differenzialdiagnostisch in Betracht kommenden Ursachen können eine optimale Versorgung erreicht und in vielen Fällen eine bleibende Querschnittslähmung verhindert werden.

Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.
Manuskriptdaten
Manuskript eingereicht: 3. 8. 2005, revidierte Fassung angenommen: 15. 3. 2006

Anschrift für die Verfasser
PD Dr. med. Peter Schwenkreis
Prof. Dr. med. Martin Tegenthoff
Neurologische Universitätsklinik
BG-Kliniken Bergmannsheil
Bürkle-de-la-Camp-Platz 1, 44789 Bochum
E-Mail: peter.schwenkreis@ruhr-uni-bochum.de
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