ArchivDeutsches Ärzteblatt45/2006Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen

MEDIZIN: cme

Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen

Differential Diagnosis of Headache

Dtsch Arztebl 2006; 103(45): A-3040 / B-2641 / C-2537

Evers, Stefan; Frese, Achim; Marziniak, Martin

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Zusammenfassung
Einleitung: Aufgrund der hohen epidemiologischen und sozioökonomischen Bedeutung von Kopfschmerzen ist eine korrekte Differenzialdiagnose besonders wichtig, um frühzeitig eine adäquate Therapie zur Vermeidung von Chronifizierung und Arbeitsausfall einzuleiten. Methoden: Überblick der unterschiedlichen Kopfschmerzarten, diagnostische Möglichkeiten und Perspektiven der Therapie auf der Basis einer selektiven Literaturübersicht. Ergebnisse: Die Klassifikation erfolgt nach der Einteilung der International Headache Society. Mehr als 90 Prozent aller Kopfschmerzen sind idiopathischen Ursprungs. Letztere können jedoch Leitsymptom einer potenziell gefährlichen Erkrankung sein. Neben der Migräne muss bei idiopathischen Kopfschmerzen differenzialdiagnostisch an die verschiedenen Verlaufsformen des Kopfschmerzes vom Spannungstyp sowie an die verschiedenen Untertypen der trigeminoautonomen Kopfschmerzen gedacht werden. Bei Verdacht auf einen symptomatischen Kopfschmerz sind weitere apparative Diagnostik und fachärztliche Untersuchungen zu veranlassen. Wichtigste Differenzialdiagnose sind dabei die akute Subarachnoidalblutung und andere Blutungen.
Dtsch Arztebl 2006; 103(45): A 3040–8.
Schlüsselwörter: Migräne, Kopfschmerz vom Spannungstyp, trigeminoautonome Kopfschmerzen, symptomatische Kopfschmerzen, Subarachnoidalblutung

Summary
differential Diagnosis of headache
Introduction: Headache has a high epidemiologic and socioeconomic impact. An early, accurate differential diagnosis is important in order to avoid chronification and loss of productivity. Methods: Overview of the different headache disorders based on a selective liteature review. Results: The classification follows the International Headache Society´s categorization. More than 90 per cent of all headaches in medical care are idiopathic in origin; it is rare that headache is the first symptom of dangerous disease. Migraine, tension-type headache, and the different subtypes of trigeminoautonomic headache, with their characteristic patterns, must be considered in the differential diagnosis of primary headache. Subarachnoic haemorrhage and other bleeding related causes are the most important differential diagnoses. Dtsch Arztebl 2006; 103(45): A 3040–8.
Key words: migraine, tension-type headache, trigeminoautonomic headache, symptomatic headache, subarachnoic haemorrhage


Kopfschmerzen gehören nach Angaben der Welt­gesund­heits­organi­sation (WHO) zu den zehn Erkrankungen mit der stärksten funktionellen Behinderung weltweit (1). Interessanterweise zeigen die meisten Studienergebnisse zur Epidemiologie idiopathischer Kopfschmerzen aus unterschiedlichen Regionen der Welt eine sehr ähnliche Prävalenz, wenn sie dieselben Instrumentarien verwenden. Diese Ergebnisse sprechen für eine biologische Grundlage und gegen starke soziokulturelle oder ethnische Einflüsse bei Kopfschmerzen. Die Prävalenz für Kopfschmerzerkrankungen liegt weltweit bei 60 Prozent. Die International Headache Society (IHS) entwickelte für Kopfschmerzen eine exakte Klassifikation (2). Die bevölkerungsbezogene Lebenszeitprävalenz der verschiedenen Kopfschmerzarten ist beispielhaft in einer dänischen Studie untersucht worden; die genauen Zahlen sind in Kasten 1 dargestellt (3).
Auch aus sozioökonomischer Sicht haben Kopfschmerzen eine große Bedeutung (4). Die direkten Krankheitskosten, das heißt die Kosten der ambulanten und stationären Behandlung, der verschriebenen Arzneimittel und des Krankengeldes, schätzt man allein für die Patienten mit Migräne auf ungefähr 450 Millionen Euro pro Jahr, obwohl nur etwa die Hälfte der etwa acht Millionen Migränepatienten in Deutschland einen Arzt aufsucht. Die meisten Kopfschmerzpatienten behandeln sich mit freiverkäuflichen Analgetika selber; auch hier erzeugen die Migränepatienten Kosten in Höhe von 500 Millionen Euro.
Die indirekten Krankheitskosten wie Arbeitsunfähigkeit und reduzierte Produktivität übersteigen die direkten Krankheitskosten um ein Vielfaches. Allein die Fehltage durch Migräne pro Jahr kann man der Jahresarbeitszeit von 185 000 Vollerwerbstätigen gleichstellen. Die Kosten werden auf etwa 3,5 Milliarden Euro jährlich geschätzt, ausgespart ist der Produktivitätsverlust von Nichterwerbstätigen, zum Beispiel Hausfrauen, Personen in der Kindererziehung und Pflege Angehöriger. Invalidität und falsche Behandlung verursachen die so genannten tertiären Kosten. Eine Modellrechnung für die dadurch entstehenden Kosten ist äußerst schwierig.
Andere Kopfschmerzarten inklusive Kopfschmerz vom Spannungstyp weisen eine deutlich höhere Prävalenz auf. Die geringere Kopfschmerzhäufigkeit und -intensität bei dieser Patientengruppe senkt jedoch wieder die Kosten, sodass die volkswirtschaftliche Belastung – auch an verlorener Arbeitszeit – durch alle anderen Kopfschmerzarten zusammen noch einmal ähnlich so hoch ist wie die durch die Migränepatienten verursachten Kosten.
Im Folgenden werden Empfehlungen zur pragmatischen, klinisch orientierten Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen gegeben. Diese basieren auf den Leitlinien der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft (DMKG), einer Analyse der Übersichtsartikel zur Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen, der klinischen Erfahrung der Autoren und der wissenschaftlichen Beschäftigung mit diesem Thema.
Grundsätze der Diagnosestellung
Die Klassifikation der IHS unterteilt Kopfschmerzen in zwei große Hauptgruppen: die idiopathischen und die symptomatischen Kopfschmerzen. Die idiopathischen Kopfschmerzen werden ausschließlich nach an der Symptomatik orientierten Kriterien diagnostiziert. Die noch bis in die 1980er-Jahre hinein übliche Diagnose nach ätiologischen Gesichtspunkten, wie beispielsweise vaskulärer Kopfschmerz oder Muskelkontraktionskopfschmerz, ist verlassen worden. Die IHS-Klassifikation liegt seit 2004 in zweiter Version vor, und es existiert auch eine deutsche Übersetzung (5).
Laut IHS-Klassifikation gilt: Die sorgfältige Anamnese ist Voraussetzung für die richtige Diagnose. Die neurologische und internistische Untersuchung und die apparativen Zusatzuntersuchungen dienen im Einzelfall nur zum Ausschluss beziehungsweise zum Nachweis von symptomatischen Kopfschmerzen. Der behandelnde Arzt sollte unbedingt bei der Erstdiagnose von idiopathischen Kopfschmerzen eine körperliche Untersuchung vornehmen. Die körperliche Untersuchung muss die in Kasten 2 aufgeführten Elemente beinhalten.
Eine apparative Diagnostik zum Nachweis von idiopathischen Kopfschmerzen existiert bis heute nicht. Über 90 Prozent aller Kopfschmerzen, die Patienten in ärztliche Behandlung führen, gehören zu den idiopathischen Kopfschmerzen. Dennoch haben die allermeisten Patienten Angst vor symptomatischen Kopfschmerzen, weil sie häufig befürchten, ein Hirntumor wäre die Ursache ihrer Kopfschmerzen. Daher ist es in manchen Fällen sinnvoll, wenn der Arzt bei der Erstabklärung eine apparative Zusatzdiagnostik, wie die zerebrale Bildgebung, veranlasst, auch wenn formal dafür keine Indikation besteht. Bei unauffälligem neurologischen Befund muss bei Migränepatienten nur in 0,4 Prozent aller Fälle mit einer Auffälligkeit in der zerebralen Bildgebung gerechnet werden, die dann in der Regel nicht einmal Ursache für die Kopfschmerzen ist (6). Wenn die neurologische Untersuchung auffällig ist, steigt das Risiko für eine Auffälligkeit bis zu 15 Prozent. Die diagnostischen Empfehlungen gelten auch für besondere Situationen wie Kopfschmerzen in der Schwangerschaft oder Kindheit (7).
Der genaue Wortlaut der Kopfschmerzklassifikation wie auch die Therapieempfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft können unter www.dmkg.de auch im Internet eingesehen werden.
Einteilung der Kopfschmerzen
Kopf- und Gesichtsschmerzen werden insgesamt in 14 Hauptgruppen eingeteilt, die sich wiederum in über 200 verschiedene Kopfschmerzformen aufteilen. Kasten 3 fasst die Hauptgruppen zusammen. Im Folgenden sollen die wichtigsten Kopfschmerzformen unter differenzialdiagnostischen Aspekten kurz erläutert werden.

Migräne
Die Migräne ist die mit Abstand häufigste idiopathische Kopfschmerzerkrankung, die Patienten veranlasst, einen Arzt aufzusuchen. Da diese Kopfschmerzerkrankung in ihren verschiedenen Manifestationsformen bereits Thema eines CME-Artikels gewesen ist, soll sie hier nicht weiter ausgeführt werden (siehe May A: Diagnostik und moderne Therapie der Migräne; Dtsch Arztebl 2006; 103[17]: A1157–66). Standardisierte Therapieempfehlungen und Empfehlungen zur apparativen Diagnostik sind von den zuständigen wissenschaftlichen Fachgesellschaften publiziert worden (8, 9). In Kasten 4 sind die Kriterien aufgelistet, nach denen eine zerebrale Bildgebung bei der Verdachtsdiagnose einer Migräne erfolgen sollte. Zu diesem Thema ist ebenfalls ein CME-Artikel erschienen (siehe Krings T: Bildgebende Diagnostik bei der Abklärung des Kopfschmerzes; Dtsch Arztebl 2004;102[45]: A3026–35).

Kopfschmerz vom Spannungstyp
Der Kopfschmerz vom Spannungstyp zeigt die größte Lebenszeitprävalenz, beeinträchtigt die Patienten aber meistens weniger stark und führt daher seltener in die ärztliche Praxis als die Migräne. Kasten 5 gibt die diagnostischen Kriterien dieses Kopfschmerzes wieder. Man unterscheidet drei verschiedene Verlaufsformen:
- weniger als 12 Tage pro Jahr: sporadisch auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp
- 12 bis 180 Tage pro Jahr: häufig auftretender episodischer Kopfschmerz vom Spannungstyp
- mehr als 15 Tage pro Monat: chronischer Kopfschmerz vom Spannungstyp.
Insbesondere der chronische Kopfschmerz vom Spannungstyp kann differenzialdiagnostisch mit symptomatischen Kopfschmerzen verwechselt werden. Dies kann der Fall sein, wenn zum Beispiel ein Normaldruckhydrozephalus, ein chronisches subdurales Hämatom oder posttraumatische Kopfschmerzen Ursache sind. Deshalb sollte beim chronischen Kopfschmerz vom Spannungstyp auch immer eine zerebrale Bildgebung erfolgen, in Einzelfällen auch weitere apparative Diagnostik.

Trigeminoautonome Kopfschmerzen
Trigeminoautonome Kopfschmerzen definiert man als eine Gruppe von attackenartigen Kopfschmerzen, die mit einseitigen trigeminalen Schmerzen und obligaten autonomen Begleitsymptomen einhergehen (10, 11). Dies bedeutet, dass zum einen stärkste streng einseitige, periorbital oder temporal lokalisierte Schmerzattacken auftreten und zum anderen mit den Schmerzen gleichzeitig wenigstens eines der Symptome Lakrimation, Rhinorrhö, Augenrötung oder Horner-Syndrom einhergeht.
Der bekannteste Vertreter aus dieser Gruppe ist der Clusterkopfschmerz. Daneben gehören auch die paroxysmale Hemikranie und das SUNCT-Syndrom dazu („short lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing“). Diese verschiedenen Formen unterscheiden sich aus klinischer Sicht vor allem durch das Zeitmuster der Attacken in Dauer und Frequenz. Sie können alle in einer episodischen Form und einer chronischen Form auftreten. Liegt die episodische Form vor, treten fast täglich Attacken über einen Zeitraum von Wochen oder wenigen Monaten auf. Zwischenzeitlich können die Beschwerden aber auch für einen Zeitraum von bis zu drei Monaten vollständig abklingen. Eine Übersicht über die unterschiedlichen Zeitmuster gibt die Tabelle.
Für die paroxysmale Hemikranie gilt die Besonderheit, dass sie immer und vollständig auf Indometacin (Tagesdosis bis etwa 200 mg) anspricht. Dies ist auch ein obligates diagnostisches Kriterium. Zusätzlich ist in der Tabelle die Hemicrania continua aufgeführt, die ebenfalls sofort auf Indometacin anspricht, aber nicht attackenartig, sondern dauerhaft auftritt. Diese Kopfschmerzform wird in der Gruppe der anderen idiopathischen Kopfschmerzen geführt. Außerdem muss von den trigeminoautonomen Kopfschmerzen die Trigeminusneuralgie abgegrenzt werden, bei der die Attacken extrem kurz (zumeist unter einer Sekunde) liegen und keine autonomen Begleitsymptome aufweisen (12). Eine MRT des Schädels sollte man bei allen trigeminoautonomen Kopfschmerzen einmal zur Diagnosesicherung durchführen, da symptomatische Formen beschrieben worden sind, bei denen Tumore oder Gefäßmissbildungen die Kopfschmerzen der hinteren Schädelgrube und in der Mittellinie verursachen.

Andere idiopathische Kopfschmerzen
Schließlich wird in der Kopfschmerzklassifikation noch eine Gruppe von idiopathischen Kopfschmerzen zusammengefasst, die sich nicht in die bisher beschriebenen drei Gruppen einordnen lassen (13).
Diese Kopfschmerzerkrankungen sind harmlos, und man kann davon ausgehen, dass sie keine symptomatische Ursache haben. Sie sind in der Bevölkerung zum Teil häufiger, als ihre Bekanntheit vermuten lässt. Sie sollen daher im Einzelnen kurz vorgestellt werden:
- idiopathischer stechender Kopfschmerz: blitzartige Schmerzen an wechselnden Stellen des Schädels ohne weitere Begleitsymptome
- primärer Hustenkopfschmerz: Minuten lang anhaltende Kopfschmerzen beim Husten oder bei anderen Valsalva-Manövern (symptomatisch beim Arnold-Chiari-Syndrom)
- primärer Anstrengungskopfschmerz: bei körperlicher Anstrengung oder Sport auftretender, für Stunden anhaltender Kopfschmerz
- Kopfschmerz bei sexueller Aktivität: vor allem kurz vor oder während des Orgasmus auftretender bilateraler okzipitaler Kopfschmerz für Minuten bis Stunden (cave: Ausschluss Subarachnoidalblutung)
- primärer schlafgebundener Kopfschmerz so genannter „hypnic headache“: Kopfschmerzattacken von wenigen Stunden Dauer, die vor allem bei älteren Menschen ausschließlich nachts (häufig immer zur selben Uhrzeit) auftreten
- primärer Donnerschlagkopfschmerz: Kopfschmerzen, die innerhalb von einer Minute maximale Intensität erreichen und dann über Stunden bis Tage anhalten. Trotz intensiver Diagnostik lässt sich keine Ursache finden (cave: Ausschluss Subarachnoidalblutung).

Diagnostik bei Verdacht auf symptomatische Kopfschmerzen
Entspricht der Kopfschmerz nicht den typischen Kriterien für einen idiopathischen Kopfschmerz oder geben Anamnese oder neurologische Untersuchung Anlass zum Verdacht auf einen symptomatischen Kopfschmerz, so sind weitere apparative Diagnostik und eventuell auch weitere fachärztliche Untersuchungen zu veranlassen. Im Folgenden sollen symptomatische Kopfschmerzen besprochen werden, die bei verzögerter Diagnosestellung zu bleibender Behinderung oder sogar Tod führen können und die mit unauffälligen Befunden der kraniellen Bildgebung (CT oder MRT des Kopfes) einhergehen können. Gemäß der Zielsetzung dieses Artikels kann dabei nur auf die Grundzüge der Diagnostik eingegangen werden. Eine Übersicht über die Wertigkeit der verschiedenen zum Einsatz kommenden apparativen Verfahren gibt Kasten 6.

Subarachnoidalblutung (SAB)
Leitsymptom ist der plötzlich auftretende Kopfschmerz in noch nie zuvor erlebter Intensität, dem häufig zeitlich verzögert ein Nackenschmerz folgt und der in etwa 50 Prozent der Fälle von Übelkeit, Erbrechen und Bewusstseinsstörungen begleitet wird. Fokale Ausfälle oder epileptische Anfälle weisen auf eine Einblutung in das Hirnparenchym hin, sind jedoch keinesfalls obligat. Die klinische Untersuchung zeigt typischerweise Lichtscheu und Nackensteifigkeit. Bei klinischem Verdacht auf eine SAB ist eine kraniale CT-Untersuchung zwingend erforderlich. Die Sensitivität dieser Maßnahme liegt bei > 95 Prozent, wenn sie innerhalb der ersten 48 Stunden nach Einsetzen der Kopfschmerzen durchgeführt wird. Die Kernspintomographie mit „fluid attenuated inversion recovery“-(FLAIR-)Sequenzen und Gradientenechosequenzen ist der CT in der Akutphase inzwischen gleichwertig; die Sensitivität der CT sinkt mit zunehmendem Abstand zum Einsetzen der Kopfschmerzen und beträgt nach einer Woche < 50 Prozent, während die Kernspintomographie noch längere Zeit Blutabbauprodukte darstellen kann (14).
Sind CT und MRT negativ und es besteht der Verdacht auf eine SAB, sollte der behandelnde Arzt zwingend eine Liquoruntersuchung veranlassen. Die Liquoruntersuchung sollte mit einer zeitlichen Verzögerung von sechs bis zwölf Stunden nach Beginn des Kopfschmerzes durchgeführt werden, da zu einem früheren Zeitpunkt die Differenzierung zwischen einer SAB und artifiziell blutigem Liquor eventuell nicht möglich ist. Nach abgelaufener SAB kommt es nach einigen Stunden zu einer Lyse der Erythrozyten mit Bildung von Bilirubin und Oxyhämoglobin, die dem Liquor nach Abzentrifugation eine gelbliche Farbe geben.
Diese so genannte Xanthochromie ist bis zu zwei Wochen nach einer SAB nachweisbar. Bilirubin ist auch spektrophotometrisch dokumentierbar und Beweis für eine abgelaufene SAB, da sich Bilirubin nur in vivo bilden kann. Ferritin und Siderophagen können bis zu vier Wochen lang im Liquor entdeckt werden, danach ist eine SAB nicht mehr zu beweisen. Stellt sich der Patient erst mehrere Wochen nach dem Ereignis vor, so sollte man erwägen eine CT- oder MR-Angiographie zur Dokumentation des Vorliegens eines Aneurysmas vorzunehmen, da die Möglichkeit besteht, dass der Beweis einer abgelaufenen SAB erbracht wird. Dieses Vorgehen ist allerdings umstritten, da kleine (< 5 mm) asymptomatische Aneurysmen bei etwa jedem 50. Erwachsenen zu erwarten sind.
Eine weitere Hirnblutung, die primär mit Kopfschmerzen ähnlich einem chronischen Kopfschmerz vom Spannungstyp symptomatisch werden kann, ist das subdurale Hämatom (Abbildung). Hieran muss vor allem bei älteren Menschen nach Bagatelltrauma, unter Marcumartherapie oder mit Liquorunterdrucksyndrom gedacht werden. Die Diagnose kann sich unter Einsatz von CCT und MRT bestätigen.

Meningitis
Die bakterielle Meningitis ist durch die klinische Trias Kopfschmerzen, Nackensteifigkeit und Fieber gekennzeichnet. Zusätzlich können vegetative Begleitsymptome (Lichtscheu, Übelkeit, Erbrechen) sowie eine Vigilanzminderung und epileptische Anfälle auftreten. Ein Exanthem vor allem an Stamm und Beinen weist auf eine Meningokokkenmeningitis hin, kann aber auch bei Pneumokokken- und Haemophilusmeningitiden vorkommen. Entscheidende diagnostische Maßnahme ist die Liquoruntersuchung, die bei einer bakteriellen Entzündung typischerweise eine granulozytäre Pleozytose > 1 000 Zellen/µL zeigt. Geringere Granulozytenzahlen können sehr früh im Krankheitsverlauf, bei antibiotisch unbehandelten Patienten, fulminanten Krankheitsverläufen mit hoher Bakteriendichte und abwehrgeschwächten Patienten beobachtet werden. Die Liquoruntersuchung ermöglicht darüber hinaus den Erregernachweis durch Mikroskopie (Gramfärbung), Antigennachweis und Kultur sowie eine spätere Anpassung der empirischen Initialtherapie nach Resistogramm.
Bei einem Patienten mit Verdacht auf eine bakterielle Meningitis ohne Vigilanzminderung oder fokales neurologisches Defizit sollte sich die Liquoruntersuchung unmittelbar der klinischen Untersuchung anschließen und eine Antibiotikatherapie nach Abnahme von Blutkulturen initiiert werden. Bei bewusstseinsgestörten Patienten oder fokalen neurologischen Defiziten sollte vor der Liquoruntersuchung eine CT des Kopfes angefertigt werden, um einen erhöhten intrakraniellen Druck mit Einklemmungsgefahr auszuschließen. In diesem Fall muss die Antibiotikatherapie bereits nach Abnahme von Blutkulturen begonnen werden, und die Liquorpunktion erfolgen, sobald eine Kontraindikation durch die CT ausgeschlossen wurde. In aller Regel ermöglicht die Liquoruntersuchung die Abgrenzung von einer viralen Meningitis, die üblicherweise einen blanderen klinischen Verlauf zeigt.

Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
Die Riesenzellarteriitis ist typischerweise eine Erkrankung älterer Menschen. Sie manifestiert sich akut oder subakut mit allgemeinen Krankheitssymptomen (unspezifisches Krankheitsgefühl, subfebrile Temperaturen, Appetitlosigkeit, unter Umständen Gewichtsabnahme) und ein- oder beidseitigen stechend-bohrenden Kopfschmerzen. Visusstörungen (Amaurosis fugax, visuelle Reizerscheinungen) sind ein weiteres Kardinalsymptom und zeigen eine bei verzögerter Diagnostik und Therapie drohende Erblindung an. Typische weitere Symptome sind eine Claudicatio bei Kieferbewegungen sowie Dysästhesien oder Nekrosen der Kopfhaut, die jedoch nicht obligat sind. Häufig existiert eine schmerzhafte Verhärtung oder Pulsabschwächung der Temporalarterie. Charakteristische Laborbefunde sind eine starke Erhöhung des CRP und der BSG (so genannte Sturzsenkung). Dabei weist die CRP-Erhöhung eine höhere Sensitivität auf. Diagnostischer Goldstandard ist der histologische Nachweis einer nekrotisierenden Riesenzellarteriitis aus einem Biopsat der Temporalarterie.
Die Indikation zu einer Biopsie sollte insbesondere bei untypischer Klinik oder fehlender Sturzsenkung großzügig gestellt werden. Da die Sensitivität der Biopsie unter einer Steroidtherapie kontinuierlich abnimmt (von 80 bis 90 Prozent innerhalb einer Woche auf etwa 60 Prozent), sollte sie gegebenenfalls frühzeitig erfolgen. Keinesfalls darf der Beginn einer Steroidtherapie jedoch durch das Warten auf eine Biopsie verzögert werden, da potenziell ein irreversibler Visusverlust droht. Die Riesenzellarteriitis tritt in > 50 Prozent der Fälle gemeinsam mit einer Polymyalgia rheumatica auf, die durch Myalgien der Schulter- und Beckengürtelmuskulatur und Arthralgien gekennzeichnet ist.

Sinusthrombose
Eine Thrombose der Hirnvenen kommt typischerweise in der Schwangerschaft, bei hereditären Koagulopathien oder bei bakterieller Meningitis vor und führt häufig primär zu drückenden Kopfschmerzen, die im Liegen stärker sind als in aufrechter Position. Folge kann auch ein Pseudotumor cerebri sein. Schnell können Hirnnervenausfälle, Halbseitensymptome und typischerweise auch epileptische Anfälle auftreten. Notwendig ist eine schnelle Bildgebung mithilfe des MRT, wobei in den meisten Fällen eine morphologische Darstellung des Gehirns nicht ausreicht, sondern eine MR-Angiographie mit venöser Phase durchgeführt werden muss. In Zweifelsfällen kann auch eine konventionelle digitale Subtraktionsangiographie (DSA) indiziert sein.

Dissektionen der hirnversorgenden Arterien
Traumatische Dissektionen, die oft durch eine Chirotherapie ausgelöst werden, oder spontane Dissektionen der hirnversorgenden Arterien, führen zu plötzlichen halbseitigen Kopf- oder Nackenschmerzen. Sie stellen bei jungen Menschen eine häufige Ursache zerebraler Ischämien dar, müssen aber nicht dazu führen. Zwischen dem Auftreten der Gefäßdissektion und der zerebralen Ischämie können unter Umständen mehrere Tage liegen, in denen eine MRT des Kopfes unauffällige Befunde ergeben kann. In dieser Phase kann ein einseitiges Horner-Syndrom auf eine Dissektion der A. carotis interna mit hämatombedingter Schädigung sympathischer Nervenfasern hinweisen, ebenso können hämatombedingte Ausfälle kaudaler Hirnnerven vorliegen wie zum Beispiel Schluckstörungen, Zungenparese und Dysarthrie. Die Ultraschalluntersuchung der Halsgefäße kann hämodynamische und/ oder morphologische Auffälligkeiten zeigen, die den Verdacht auf eine Dissektion lenken. Sie kann als alleiniges Verfahren jedoch häufig keine definitive differenzialdiagnostische Abgrenzung gegenüber anderen zum Beispiel atherosklerotischen Gefäßpathologien gewährleisten. Die MR-Angiographie mit MRT-Schnittbildern ermöglicht dann fast immer den Nachweis eines Dissektats und hat die DSA als Goldstandard weitgehend abgelöst.

Pseudotumor cerebri
Die Erkrankung ist definiert als Liquordruckerhöhung ohne Nachweis einer zerebralen Raumforderung und mit unauffälligem Liquorbefund. Leitsymptom ist ein Kopfschmerz, der häufig pulsierenden Charakter hat. Visuelle Reizerscheinungen, Gesichtsfeldausfälle, Tinnitus, Visusminderungen und Doppelbilder begleiten ihn in abnehmender Häufigkeit. Die Erkrankung betrifft vor allem übergewichtige Frauen im gebärfähigen Alter, kann aber selten auch bei Männern vorkommen. Charakteristischer Befund ist die Stauungspapille, die Perimetrie zeigt bei einer Optikusneuropathie einen vergrößerten blinden Fleck und nasal unten betonte Gesichtsfelddefekte. Eine zerebrale Raumforderung und Sinusthrombosen müssen ausgeschlossen werden. Die entscheidende diagnostische Maßnahme ist eine Liquordruckmessung im Liegen, die Eröffnungsdrücke von > 25 cm Wassersäule zeigt und der sich als kurzfristige Therapie eine unmittelbare Entlastung durch Ablassen von 20 bis 30 mL Liquor anschließt.

Hirntumoren
Kopfschmerzen aufgrund von Hirntumoren sind eher selten und nur bei weniger als 0,1 Prozent aller Kopfschmerzpatienten einziges oder erstes Symptom (15). Jedoch haben fast alle Kopfschmerzpatienten Angst vor einem Hirntumor.
An einen Tumor als Ursache von Kopfschmerzen muss nur dann gedacht werden, wenn die neurologische Untersuchung eindeutig fokale neurologische (das heißt lokalisierende) Defizite ergibt, wenn die Kopfschmerzen erstmals mit einem epileptischen Anfall auftreten oder wenn es gleichzeitig zu neuem morgendlichem Erbrechen kommt.

Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.

Manuskriptdaten
eingereicht: 9. 5. 2006, revidierte Fassung angenommen 17. 7. 2006


Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Dr. phil. Stefan Evers
Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Münster
Albert-Schweitzer-Straße 33, 48129 Münster
E-Mail: everss@uni-muenster.de

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