ArchivDeutsches Ärzteblatt10/1997Der idiopathische Normaldruckhydrozephalus

MEDIZIN: Zur Fortbildung

Der idiopathische Normaldruckhydrozephalus

Krauss, Joachim K.; Droste, Dirk W.; Mergner, Thomas

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LNSLNS Der idiopathische Normaldruckhydrozephalus des älteren Menschen bleibt auch heute noch eine rätselhafte Erkrankung. Die Verdachtsdiagnose wird anhand klinischer Kriterien gestellt und durch zusätzliche Untersuchungen bestätigt. Konzepte zur Ätiologie und Pathophysiologie sind Gegenstand kontroverser Diskussionen. Nach sorgfältiger differentialdiagnostischer Abklärung kann bei mehr als 80 Prozent der Patienten durch die Anlage eines Shuntsystems eine Besserung der klinischen Symptomatik und der Lebensqualität erreicht werden. Eine interdisziplinäre Kooperation von Hausärzten, Gerontologen, Neurologen und Neurochirurgen ist unverzichtbar.


Das Krankenbild des Normaldruckhydrozephalus ist charakterisiert durch die typische Symptomkonstellation von Gangstörung, Blasenstörung und dementieller Entwicklung bei hydrozephaler Erweiterung des Ventrikelsystems, ohne daß sich Symptome für eine Hirndrucksteigerung finden (1, 18). Bei 30 bis 70 Prozent der Patienten liegt eine sekundäre Form vor, am häufigsten in Folge einer Subarachnoidalblutung, sowie gelegentlich auch nach Meningitiden, Sinusvenenthrombosen und schweren Schädelhirntraumen (45, 60). Unbekannt bleibt die Ursache bei der primären oder idiopathischen Form. Der idiopathische Normaldruckhydrozephalus des älteren Patienten wurde erstmals 1965 von Hakim und Adams ausführlich beschrieben (1, 27). Auch heute noch, 30 Jahre nach der Erstbeschreibung dieser rätselhaften Erkrankung, bleiben viele Aspekte zur Ätiologie und Pathophysiologie unklar und werden teilweise kontrovers diskutiert (8, 22, 42).
Der diagnostische Terminus Normaldruckhydrozephalus wurde eingeführt, nachdem bei punktuellen Messungen des lumbalen Liquordruckes Werte im mittleren und oberen Normbereich gefunden wurden (1). Nach Einführung der kontinuierlichen Langzeitdruckmessung des Liquordruckes konnte jedoch gezeigt werden, daß es bei diesen Patienten, insbesondere im Schlaf, intermittierend zu Steigerungen des Hirndruckes durch spontane Oszillationen kommt, wobei diese intermittierenden Druckerhöhungen als charakteristisch für das Krankheitsbild gewertet wurden (5, 56). Dies hat zu einer teilweise verwirrenden Vielzahl von synonymen Bezeichnungen geführt. Am häufigsten wird im englischen Sprachraum derzeit der Terminus "idiopathic normal pressure hydrocephalus (NPH) of the elderly" verwendet (39, 57, 60).
Der idiopathische NPH ist eine behandelbare Erkrankung. Die Behandlung besteht in einer relativ einfachen operativen Maßnahme, der Anlage eines liquorableitenden Shuntsystems (5, 57). Seit der Erstbeschreibung des Krankheitsbildes wurden weltweit Shuntoperationen mit Enthusiasmus vorgenommen und propagiert. Der Erfolg einer Shuntoperation hängt jedoch in erster Linie davon ab, nach welchen Kriterien die Verdachtsdiagnose bestätigt und die Indikation für den Eingriff gestellt wird. Die Bedeutung dieser Vorauswahl machen die Ergebnisse kürzlich veröffentlichter Studien deutlich. Unter Verwendung wenig spezifischer Selektionskriterien wurde bei einer relativ hohen Komplikationsrate für nur wenige Patienten eine postoperative Befundbesserung erreicht (59). Bei sorgfältiger Auswahl der Patienten hingegen kann eine Befundbesserung bei mehr als 80 Prozent der Patienten erzielt werden (10, 38, 43, 54). Die präoperative Auswahl der Patienten stellt auch heute noch eine Herausforderung dar, welche eine Optimierung der Diagnostik erforderlich macht.


Epidemiologie
Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung sind die meisten Patienten im sechsten oder siebten Lebensjahrzehnt. Das durchschnittliche Alter in unserem Kollektiv von 65 Patienten, bei denen im Zeitraum von 1989 bis 1994 die Verdachtsdiagnose bestätigt wurde, betrug 70,8 Jahre (Standardabweichung +/-7,4 Jahre), der jüngste Patient war 51 Jahre alt, der älteste Patient 88 Jahre (39). Die Geschlechtsverteilung wurde in den meisten Studien als annähernd gleich beschrieben. Über Prävalenz und Inzidenz des idiopathischen NPH liegen keine zuverlässigen Daten vor. Fisher zeigte, daß Gangstörungen ungeklärter Genese bei älteren Patienten in 92 Prozent von einer hydrozephalen Ventrikelerweiterung begleitet werden, wobei unklar blieb, wie viele dieser Patienten an einem NPH erkrankt waren (19). Von einigen Untersuchern wird die Ansicht vertreten, daß es sich um eine eher seltene Erkrankung handelt, mit einer geschätzten Inzidenz von 1,3 bis 2,2 pro Million Einwohner pro Jahr (60). Unseres Erachtens ist diese Zahl weitaus höher zu veranschlagen. Es ist davon auszugehen, daß dieses Krankheitsbild bei der zunehmenden Überalterung der Bevölkerung in der Zukunft noch häufiger zu beobachten sein wird.


Klinische Symptomatik
Die typische Trias von Gangstörung, Blasenstörung und dementieller Entwicklung liegt, mit unterschiedlicher Ausprägung der Symptome, bei der Mehrzahl der Patienten vor. Während früher der Demenz die größte Aufmerksamkeit geschenkt wurde, hat sich mittlerweile gezeigt, daß der Gangstörung eine weitaus größere Bedeutung zukommt (23). Die Gangstörung ist gekennzeichnet durch ein unsicheres, verlangsamtes und unharmonisches Gangbild mit verkürzter Schrittlänge und verminderter Schritthöhe in der Frühphase der Erkrankung (5, 9, 18). Gelegentlich liegt auch eine Initiationshemmung des Gehens aus dem Stand vor. Bei fortgeschrittener Erkrankung können die Patienten gehunfähig, teilweise auch stehunfähig sein. Bei fehlenden Paresen wurde die Gangstörung mitunter als "Gangapraxie" oder auch als "Ataxie" beschrieben. Treffender ist der Vergleich mit einem magnetischen Haftenbleiben der Fußsohle, der auch den gestörten Abrollvorgang anschaulich macht. Die Patienten können mit den Füßen regelrecht am Boden kleben. Die Blasenstörung tritt in leichterer Ausprägung als Urge-Inkontinenz auf. Im weiteren Verlauf kann die Kontrolle über die Blasenfunktion gänzlich aufgehoben sein (9, 18). Nur ausnahmsweise findet sich eine Stuhlinkontinenz (52). Die dementielle Störung wird durch Gedächtnis- und Konzentrationsschwächen, durch Störungen des Antriebs, vermehrte Erschöpfbarkeit, erschwerte Auffassung und psychomotorische Verlangsamung geprägt (9, 18). Bei der Mehrzahl der Patienten steht die Gangstörung, die auch isoliert auftreten kann, im Vordergrund (23, 25). Die Häufigkeit und der Schweregrad der Kardinalsymptome bei unserem Kollektiv von 65 Patienten ist in Tabelle 1 zusammengefaßt.
In fortgeschrittenen Stadien kann sich selten das Bild eines akinetischen Mutismus entwickeln (41). Ein häufig anzutreffendes Phänomen ist das Gegenhalten ("paratonic rigidity"), wobei ein eigentlicher Rigor nur bei wenigen Patienten vorkommt (41, 45). Im Rahmen einer prospektiven Untersuchung fanden wir bei 56 von 65 Patienten mit idiopathischem NPH (86 Prozent) zusätzliche akinetische, tremoröse, hypertone und hyperkinetische Bewegungsstörungen (41). Ein Parkinsonsyndrom fand sich bei neun von 65 Patienten (14 Prozent), wobei bei vier dieser Patienten (6 Prozent) ein Morbus Parkinson diagnostiziert wurde. Bei 44 von 65 Patienten (68 Prozent) standen akinetische Symptome wie Hypomimie, Hypokinese und Bradykinese in wahrscheinlichem Zusammenhang mit dem NPH. Im einzelnen fanden sich derartige und andere "idiosynkratische" Bewegungsstörungen in folgender Häufigkeit: Hypomimie - 55 Prozent, Hypokinese - 42 Prozent, Bradykinese - 55 Prozent, Ruhetremor - sechs Prozent, Rigor - acht Prozent, Dystonie - drei Prozent. Weiterhin finden sich bei NPH-Patienten auch Störungen der Blickfolgebewegungen (31). Andere fokale neurologische Symptome liegen, abhängig von begleitenden Erkrankungen, in unterschiedlicher Häufigkeit vor, sind jedoch im allgemeinen als unspezifisch anzusehen (45).


Morphologie des Hydrozephalus
Bei jedem Patienten mit der Verdachtsdiagnose eines idiopathischen NPH wird heute in der Regel zunächst eine computertomographische (CT) Untersuchung durchgeführt. Hier findet sich eine meist nahezu symmetrische Erweiterung des supratentoriellen Ventrikelsystems ohne Atrophie des Hirnmantels (Abbildung 1). Das Windungsrelief über der Mantelkante ist typischerweise abgeflacht, die basalen Zisternenräume können erweitert sein (5, 29, 60).
In der kernspintomographischen (MR) Untersuchung werden zudem Veränderungen des periventrikulären und tiefen Marklagers deutlich (Abbildung 2). Patienten mit idiopathischem NPH haben im Vergleich zu Kontrollgruppen signifikant häufiger periventrikuläre und tiefe subkortikale Marklagerläsionen (8, 28, 42). Typisch sind insbesondere den Vorderhörnern aufsitzende, kappenförmige Läsionen, die in Folge einer sogenannten transependymalen Liquortranssudation auftreten können, aber auch aus einer periventrikulären Ischämie resultieren können. Die Läsionen des tiefen Marklagers, insbesondere solche mit einem Durchmesser von mehr als zehn Millimeter, sind meist Korrelate einer begleitenden vaskulären Enzephalopathie (50, 58).


Differentialdiagnostik
Obschon die Trias von Gangstörung, Blasenstörung und Demenz charakteristisch ist für den idiopathischen NPH, ist sie jedoch keineswegs pathognomonisch. Eine ähnliche Kombination von Symptomen findet sich bei einer Vielzahl neurologischer Erkrankungen, welche mit einer Erweiterung des Ventrikelsystems einhergehen. Differentialdiagnostisch steht die Abgrenzung von atrophischen Hirnerkrankungen, senilen Demenzen und der vaskulären Enzephalopathie im Vordergrund. Bei atrophischen Prozessen und senilen Demenzen findet sich im Gegensatz zum NPH eine Vergröberung des kortikalen Windungsreliefs und häufiger auch eine Atrophie des Hippocampus. Klinisch dominieren kognitive Defizite. Das klinische Bild der subkortikalen, vaskulären Enzephalopathie vom Binswanger-Typ kann mit der Symptomatik des NPH identisch sein (20, 32). Dieses Krankheitsbild, das früher für selten gehalten wurde, wird seit Einführung der MR-Diagnostik zunehmend häufiger diagnostiziert. Obschon Korrelate einer vaskulären Enzephalopathie auch beim idiopathischen NPH häufig anzutreffen sind, gilt es, diejenigen Patienten zu identifizieren, die nicht an einem aktiven Hydrozephalus leiden und bei denen keine Befundbesserung durch eine Shuntversorgung erwartet werden kann (38, 42, 60). Auch der Nachweis einer Aquäduktstenose, die gelegentlich erst im höheren Lebensalter manifest werden kann, ist von klinischer Bedeutung, da hier alternative Therapiemaßnahmen, wie eine endoskopische Fensterung des dritten Ventrikels, in Betracht zu ziehen sind.


Diagnostische Verfahren
Zur Sicherung der Verdachtsdiagnose und zur Indikationsstellung für die Shuntoperation wurden zahlreiche diagnostische Tests und Untersuchungen eingeführt (5, 9, 52, 57, 60). Ein Konsens über den Stellenwert der einzelnen Methoden wurde bislang kaum erreicht. Da mit Hilfe einer diagnostischen Untersuchung alleine nur selten die Verdachtsdiagnose NPH zweifelsfrei bestätigt werden kann, ist es sinnvoll, mehrere Variablen miteinander zu kombinieren. Eine Übersicht über die derzeit zur Anwendung kommenden Untersuchungen findet sich im Textkasten. Viele dieser Methoden sind invasiv und werden nur in spezialisierten Zentren durchgeführt.
Nach Wertung der klinischen Variablen sollten als Basisdiagnostik CT- und MR-Standarduntersuchungen erfolgen. Die selten indizierte Ventrikulographie kann hilfreich sein, wenn der Verdacht auf eine Aquäduktstenose besteht. Die Zisternographie halten wir, wie auch andere Autoren, für obsolet (60). Diese Methode ist durch häufige falsch negative, aber auch durch falsch positive Befunde belastet. Untersuchungen über die zerebrale Perfusion und den zerebralen Metabolismus mittels SPECT und PET haben aufschlußreiche Befunde bei NPH-Patienten ergeben, insbesondere wurde in manchen Studien eine Zunahme der periventrikulären und subkortikalen Perfusion nach Shuntanlage gezeigt (30, 62, 63). Diese Untersuchungen sind jedoch wegen ihrer geringen Spezifität in der Routinediagnostik wenig hilfreich. Neue dynamische MRVerfahren sind vielversprechend, wobei eine Validierung in größeren Patientenkollektiven abzuwarten bleibt (17, 35, 51). Ein verstärkter "flow void" (Signalauslöschung durch Bewegung von Flüssigkeit) proximal und distal des Aquädukts wird oftmals als Hinweis für das Vorliegen eines NPH gesehen (7). Wir haben kürzlich jedoch nachgewiesen, daß diesem Zeichen keine prognostische Relevanz zukommt (43).
Mit Hilfe der diagnostischen Liquorentlastung wird untersucht, ob die Entnahme von Liquor zu einer temporären Besserung des neurologischen Status führt. Die einfachste Maßnahme ist die probatorische Lumbalpunktion mit Abnahme von 30 bis 50 ml Liquor (64). Eine deutliche Befundbesserung hiernach, insbesondere der Gangstörung, hat sich als positiver Indikator für den Erfolg später durchgeführter Shuntoperationen erwiesen. Aber auch dieses Verfahren ist nicht unumstritten (46), und es wurde darauf hingewiesen, daß das Ausbleiben einer Befundbesserung einen NPH nicht ausschließt (18). Von eminenter Bedeutung ist eine standardisierte Evalution und Dokumentation der Befundänderung.
Ein anderer diagnostischer Ansatzpunkt ist die invasive Untersuchung der Liquordynamik. Einen besonderen Stellenwert hat hier die über Nacht durchgeführte, kontinuierliche epidurale oder intraventrikuläre Langzeitdruckmessung (6, 53, 56). Episodische, häufig auftretende oszillatorische Liquordruckerhöhungen (sogenannte B-Wellen) werden als Bestätigung der Verdachtsdiagnose gewertet. Besondere Bedeutung wird auch der Morphologie dieser Schwankungen beigemessen (53). Normative Kriterien wurden bislang jedoch nicht etabliert, und B-Wellen wurden auch bei nicht hydrozephalen Personen beobachtet (15). Nach unserer Erfahrung kommen, bei ungestörtem Nachtschlaf, B-Wellen in der Regel während 70 bis 100 Prozent der Ableitedauer bei Patienten mit NPH vor. Wie wir nachweisen konnten (13, 14, 36), werden diese spontanen Oszillationen des Liquordruckes von äquivalenten Oszillationen der Strömungsgeschwindigkeit in den großen Hirngefäßen begleitet (Grafik 1).
Unsere Untersuchungen unterstützen die Hypothese, daß die B-Wellen des Hirndruckes durch vaskuläre Mechanismen verursacht werden (2). Die Aussagekraft der Langzeitdruckmessung kann durch eine parallel durchgeführte Polysomnographie (37, 65), die die schlafabhängigen Variationen der spontanen Oszillationen des Hirndruckes erfaßt, erhöht werden (Grafik 2). Einschränkend ist hier aber der große Personal- und Zeitaufwand. Die Wertigkeit der weiteren liquordynamischen Untersuchungen wird unterschiedlich beurteilt (6, 44, 46, 57, 60). Ein relativ einfach durchzuführendes Verfahren ist die intraventrikuläre Bolusinjektion, mit deren Hilfe die zerebrale Compliance berechnet werden kann. Hinweisend für einen NPH sind ein Druck-Volumen-Index von kleiner oder gleich 13 ml und ein Resorptionswiderstand von größer als 12 mm Hg/ml/min (33).


Ätiologie und Pathophysiologie
Ursprünglich wurde davon ausgegangen, daß der initiale Auslöser für die Entwicklung eines idiopathischen NPH in einer mangelhaften Liquorresorption über die arachnoidalen Villi liegt. Adams et al. vermuteten, daß das Krankheitsbild durch eine klinisch inapparente Arachnoiditis verursacht wird (1). Neuere Untersuchungen haben ergeben, daß sich diese Hypothese jedoch nicht mehr aufrechterhalten läßt (60). Die Mechanismen, welche zur Entwicklung eines idiopathischen NPH führen, bleiben weiterhin unbekannt. Earnest et al. postulierten auf Grund autoptischer Befunde, daß bei manchen Patienten Marklagerläsionen, bedingt durch eine vaskuläre Enzephalopathie die Ursache für einen Hydrozephalus sein können (16, 34). Es wurde angenommen, daß es auf dem Boden dieser morphologischen Veränderungen des Marklagers zu einer Verminderung der "tensile strength" kommt, das heißt zu einer Reduktion des elastischen Widerstands des Parenchyms. Diese Hypothese wurde in jüngerer Zeit von manchen Autoren favorisiert, nachdem sich auch kernspintomographisch bei vielen Patienten eine Koinzidenz von idiopathischem NPH und vaskulärer Enzephalopathie zeigte (8). Wir fanden zwar ebenfalls statistisch signifikant häufiger periventrikuläre und tiefe Marklagerlösionen bei NPH-Patienten im Vergleich zu einem altersgleichen Kontrollkolletiv, jedoch zeigte sich keine positive Korrelation zwischen Schwere und Ausdehnung der Läsionen und der Weite des Ventrikelsystems (42). Gegen die Hypothese, daß die Entwicklung des idiopathischen NPH allein durch eine erhöhte Vulnerabilität des Marklagers bedingt ist, spricht auch die Beobachtung, daß es beispielsweise bei Patienten mit Enzephalomyelitis disseminata oder Leukenzephalopathien und ausgedehnten subkortikalen Herden nicht zur Manifestation eines aktiven Hydrozephalus kommt.
Die fortschreitende Zunahme des Hydrozephalus beim idiopathischen NPH wird durch die intermittierenden Steigerungen des Hirndruckes erklärt (5). Es wird angenommen, daß es durch inadäquate Krafteinwirkung auf das periventrikuläre Hirngewebe durch Scherkräfte zu einer bleibenden Deformierung der viskoelastischen Hirnsubstanz kommt. Die zusätzliche Bedeutung pulsatiler Kräfte wurde bereits von Bering 1955 demonstriert (4).
Mehrfach wurde auch eine Verminderung der Perfusion des periventrikulären Marklagers nachgewiesen. Diese kann zum einen Folge der Erweiterung des Ventrikelsystems sein, andererseits kann ihr aber auch eine Bedeutung für die weitere Progression des Krankheitsbildes zukommen (62, 63). Die häufige Koinzidenz von vaskulärer Enzephalopathie und NPH läßt vermuten, daß beiden Erkrankungen gemeinsame Risikofaktoren zugrunde liegen. Wiederholt wurde auf das gehäufte Auftreten einer arteriellen Hypertonie bei NPH-Patienten hingewiesen (11, 24).
Wir haben die Häufigkeit vaskulärer Risikofaktoren sowie kardialer und arteriosklerotischer Begleiterkrankungen (39) bei einem Kollektiv von 65 Patienten mit idiopathischem NPH und einer Kontrollgruppe untersucht (Tabelle 2). Bei der multivarianten Regressionsanalyse fand sich eine hochsignifikante Assoziation zwischen idiopathischem NPH und arterieller Hypertonie. Zudem ließ sich eine positive Assoziation zwischen arterieller Hypertonie und der Schwere der klinischen Symptome, insbesondere der Gangstörung, nachweisen. Durch eine länger bestehende Hypertonie könnte es zu einer defizienten Autoregulation der zerebralen Vasomotorik kommen, wie sie bei Patienten mit idiopathischem NPH nachgewiesen wurde (49).
Vor dem Hintergrund dieser Überlegungen ist es wahrscheinlich, daß es sich bei dem idiopathischen NPH um ein multifaktorielles Krankheitsbild handelt.


Operative Therapie und Prognose
Die Anlage eines liquorableitenden Shuntsystems hat sich bislang als einzige effektive Therapie bewährt. In den meisten Zentren wird eine ventrikuloatriale oder ventrikuloperitoneale (VP) Liquorableitung vorgenommen. Bei Patienten mit pulmonalen oder kardialen Begleiterkrankungen, welche mit einer Erhöhung des venösen Druckes einhergehen, sollte einem VP-Shunt der Vorzug gegeben werden. Volumen- oder druckgesteuerte Ventile einer Vielzahl von Anbietern werden verwendet. Gerade bei Patienten mit einem NPH ist auch der Einsatz perkutan programmierbarer, druckgesteuerter Magnetventile von Vorteil.
Bei der von uns angewandten Technik wird das distale Ende des Shuntkatheters über einen kleinen Hautschnitt entweder subkostal in den Peritonealraum eingeführt oder supraklavikulär nach Präparation der Vena jugularis externa in den rechten Herzvorhof. Die korrekte Lage kann mittels Durchleuchtung kontrolliert werden. Der Shuntkatheter wird mit Hilfe eines Trokars dann subkutan zu einem kleinen retroaurikulären Hautschnitt hochgezogen. Der Außendurchmesser des Shuntkatheters beträgt meist drei Millimeter. Über eine kleine, hochfrontale, parasagittale Bohrlochtrepanation wird ein mit einem Reservoir verbundener Ventrikelkatheter in das Vorderhorn des Seitenventrikels eingeführt. Die Spitze kommt etwa in Höhe des Foramen Monroi zu liegen. Das Ventil, welches subgaleal in Höhe der Kranznaht plaziert wird, wird proximal mit dem Reservoir und distal mit dem Shuntkatheter verbunden. Der Eingriff, der in Vollnarkose durchgeführt wird, dauert in der Regel etwa eine Stunde.
Bei sorgfältiger Auswahl der Patienten kann eine postoperative Befundbesserung bei 60 bis 90 Prozent beobachtet werden (3, 5, 10, 54, 55, 61). In dem von uns prospektiv untersuchten Patientenkollektiv fand sich bei 90 Prozent der Patienten eine relevante symptomatische Befundbesserung (38, 43). Das Ausmaß der Befundbesserung bei 50 Patienten mit idiopathischem NPH, bei welchen wir im Zeitraum von 1989 bis 1994 nach sorgfältiger Auswahl eine Shuntoperation vorgenommen haben, ist in Tabelle 3 dargestellt. Eine vollständige Normalisierung der klinischen Symptomatik ist selten. Die deutlichste Besserung betrifft in der Regel die Gangstörung. Wir haben mehrere Patienten beobachtet, die präoperativ kaum steh- und gehfähig waren, postoperativ aber nur noch unter gering ausgeprägten Gangstörungen litten und sich weitgehend wieder selbst versorgen konnten. In einigen Serien mit weniger strikten Selektionskriterien war der Anteil der Patienten, die von einem Shunt profitierten, nur relativ gering (60). Die intra- und postoperative Komplikationsrate zeigt beträchtliche Unterschiede in verschiedenen Serien. Die Mortalität, welche früher mit fünf bis zwölf Prozent angegeben wurde, liegt in den meisten neueren Serien bei null (3, 52). Unter Einbezug des mittel- und längerfristigen Verlaufs wird über Komplikationsraten von fünf bis 50 Prozent berichtet (3, 52). An Komplikationen wurden beschrieben: intrazerebrale Blutungen, ischämische Hirninfarkte, epileptische Anfälle sowie Folgen einer Infektion des Liquorraumes oder des Shuntsystems. Insbesondere im mittelfristigen Verlauf wurden subdurale Hämatome, meist bei relativer Überdrainage, bei 2,7 bis 23 Prozent der Patienten beschrieben (48, 52). In unserer Serie kam es in acht Prozent zu intra- und postoperativen Komplikationen (Infektionen und eine asymptomatische Blutung). In 21 Prozent kam es im weiteren Verlauf zu einer Shuntdysfunktion, welche bei zehn Prozent einen zweiten Eingriff erforderlich machte. In keinem Fall fand sich jedoch eine operationsbedingte, persistierende Morbidität. Teilweise ist die Komplikationsrate abhängig von der Auswahl des Ventils. Eine geringere Rate von Shuntdysfunktionen im mittel- und längerfristigen Verlauf kann bei weiterer Verbreitung der oben erwähnten, perkutan programmierbaren Ventile erwartet werden.
Das Ausmaß der postoperativen Befundbesserung korreliert negativ mit der Schwere der periventrikulären und der tiefen Marklagerläsionen (38). Dennoch können auch Patienten mit idiopathischem NPH, die ausgedehnte Marklagerveränderungen zeigen, von einer Shuntoperation profitieren. Im Zuge einer postoperativen klinischen Besserung stellt sich bei der Mehrzahl der Patienten eine Abnahme der Ventrikelweite ein. Bei 40 Prozent der Patienten bleibt jedoch trotz Befundbesserung eine Abnahme der Ventrikelweite aus (29).


Ausblick
Zur Verbesserung der prognostischen Einschätzung sollte unter der Prämisse, daß es nicht möglich ist, mit einer einzelnen Untersuchungsmethode die Diagnose NPH definitiv zu bestätigen oder auszuschließen, generell eine Kombination unterschiedlicher Variablen vorgenommen werden. Die Schwierigkeiten bei der Auswahl der Patienten dürfen nicht zu diagnostischem und therapeutischem Nihilismus führen. Eine Verbesserung der präoperativen Diagnostik ist anzustreben. Dabei gilt es zum einen, normative Kriterien für bereits in die klinische Routine eingeführte Untersuchungen zu etablieren, zum andern, die Wertigkeit neuer, nichtinvasiver Verfahren zu evaluieren.


Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1997; 94: A-589-595
[Heft 10]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis im Sonderdruck, anzufordern über die Verfasser.


Anschrift für die Verfasser:
Priv.-Doz. Dr. med. Joachim K. Krauss
Department Neurochirurgie
Inselspital, Universitätsspital Bern
3010 Bern Schweiz

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