ArchivDeutsches Ärzteblatt8/2007Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der Amyloidosen: Schlusswort

MEDIZIN: Diskussion

Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der Amyloidosen: Schlusswort

Dtsch Arztebl 2007; 104(8): A-502 / B-442 / C-429

Singer, Reinhard; Kristen, Arndt; Dengler, Thomas; Schönland, Stefan O.

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LNSLNS Mit Interesse haben wir den Leserbrief von Herrn Prof. Buschmann über die Möglichkeit der Kryochirurgie bei konjunktivaler Amyloidose gelesen. Hierbei handelt es sich um eine sehr seltene Manifestation, die fast ausschließlich bei hereditären Amyloidosen vorkommt. Die Behandlung beinhaltet meist die vollständige Exzision. Die Kryochirurgie wurde bisher selten angewandt, weil sie nach unserer Kenntnis relativ schwierig ist und Ärzten mit großer Erfahrung somit vorbehalten bleibt. Sicher stellt diese Methode eine wichtige Bereicherung des Behandlungsspektrums der konjunktivalen Amyloidose dar.
Bei dem Leserbrief von Herrn Dr. Wittmann geht es um Frühzeichen der kardialen Amyloidose in der Echokardiographie. Die Prognose der kardialen Leichtkettenamyloidose kann bei Diagnosestellung nicht „per se“ als schlecht eingestuft werden. Sie hängt vorwiegend von der Option ab, neue Therapieverfahren anzuwenden, durch die in den letzten 20 Jahren die 1-Jahresmortalität von 70 auf 30 Prozent gesenkt wurde. Insbesondere solche Patienten versterben rasch, die bereits eine fortgeschrittene Erkrankung und/oder eine rasche Progredienz aufweisen. Die derzeit größte Herausforderung besteht demzufolge für jeden Kliniker in einer frühzeitigen Diagnose der kardialen Amyloidose. Allerdings wird diese aufgrund unspezifischer klinischer Symptome häufig sehr spät entdeckt, wodurch die Therapieoptionen eingeschränkt sind, insbesondere wenn eine systolische Funktionsstörung vorliegt. Es gilt spezifische Veränderungen zu evaluieren, die frühzeitig auf eine kardiale Amyloidose hinweisen. Charakteristisch sind die Diskrepanz von Niedervoltage bei konzentrischer Hypertrophie und das „granular sparkling“; beide Befunde finden sich allerdings erst bei fortgeschrittener Erkrankung. Die Endomyokardbiopsie stellt das sensitivste Verfahren dar, in der bereits geringe Amyloidablagerungen nachgewiesen werden können. Sie weist jedoch eine erhöhte Komplikationsrate auf (1). Die von Dr. Wittmann angesprochene unverhältnismäßige Dilatation beider Vorhöfe zeigt sich in 50 Prozent der Patienten mit kardialer Amyloidose (2), möglicherweise bereits vor Auftreten einer systolischen Funktionseinschränkung. Jedoch ist diese unserer Meinung nach nicht spezifisch für eine Amyloid-Kardiomyopathie, sondern Folge der restriktiven Funktionsstörung, einem Spätstadium der diastolischen Funktionsstörung. Das frühzeitige Erkennen einer Relaxationsstörung mit neueren Echokardiographieverfahren, wie zum Beispiel Gewebedoppler, „strain“ und „strain rate“, scheint diesbezüglich erfolgversprechender für eine Prognoseverbesserung durch frühzeitige Diagnose und Therapiebeginn zu sein (3).
Herr Prof. Schmidt weist im Namen der „Deutschen Gesellschaft für Amyloidkrankheiten“ auf die Indikation zur frühzeitigen Schrittmacher-Implantation hin. Nach unserer Erfahrung ist das klinische Korrelat des plötzlichen Herztods zumeist eine elektromechanische Entkopplung, welche mit einer prophylaktischen Schrittmacher- beziehungsweise ICD-Implantation nicht beherrschbar ist. Die Indikation für diesen Eingriff bleibt daher aktuell eine individuell zu treffende Einzelfallentscheidung.
Die Makroglossie ist pathognomonisch für die AL-Amyloidose, jedoch nur bei jedem fünftem Patienten bei Erstdiagnose vorhanden (4). Wir danken Herrn Prof. Schmidt für den Hinweis, dass bei andauernder Heiserkeit auch an eine Amyloidose gedacht werden sollte.


Dr. med. Reinhard Singer
Arbeitsgemeinschaft für Amyloidose-Krankheiten an der Universität Heidelberg

Dr. med. Arndt Kristen
Prof. Dr. med. Thomas Dengler
Medizinische Klinik III/Kardiologie

Dr. med. Stefan O. Schönland
Universitätsklinikum Heidelberg, Medizinische Klinik V
Im Neuenheimer Feld 410, 69120 Heidelberg

Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.
1.
Kristen AV, Dengler TJ, Katus HA: Suspected cardiac amyloidosis: Endomyocardial biopsy remains the diagnostic gold-standard. Am J Hematol 2006: Aug 31; [Epub ahead of print]. MEDLINE
2.
Siqueira Filho AG, Cunha CL, Tajik AJ et al: M-mode and two-dimensional echocardiographic features in cardiac amyloidosis. Circulation 1981; 63: 188–96. MEDLINE
3.
Koyama J, Davidoff R, Falk RH: Longitudinal myocardial velocity gradient derived from pulsed Doppler tissue imaging in AL amyloidosis: a sensitive indicator of systolic and diastolic dysfunction. J Am Soc Echocardiogr 2004; 17: 36–44. MEDLINE
4.
Falk RH, Comenzo RL, Skinner M: The systemic amyloidoses: N Engl J Med 1997; 337: 898–909. MEDLINE
1. Kristen AV, Dengler TJ, Katus HA: Suspected cardiac amyloidosis: Endomyocardial biopsy remains the diagnostic gold-standard. Am J Hematol 2006: Aug 31; [Epub ahead of print]. MEDLINE
2. Siqueira Filho AG, Cunha CL, Tajik AJ et al: M-mode and two-dimensional echocardiographic features in cardiac amyloidosis. Circulation 1981; 63: 188–96. MEDLINE
3. Koyama J, Davidoff R, Falk RH: Longitudinal myocardial velocity gradient derived from pulsed Doppler tissue imaging in AL amyloidosis: a sensitive indicator of systolic and diastolic dysfunction. J Am Soc Echocardiogr 2004; 17: 36–44. MEDLINE
4. Falk RH, Comenzo RL, Skinner M: The systemic amyloidoses: N Engl J Med 1997; 337: 898–909. MEDLINE

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