Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter – Perspektiven in Diagnostik, Therapie und Nachsorge durch interdisziplinäre und multizentrische Kooperation: Schlusswort

zu dem Beitrag von PD Dr. med. Hermann L. Müller, Prof. Dr. med. Niels Sörensen, in Heft 40/2006

Reschke und Lehnert berichten von der Beobachtungsstudie CranioNet für Patienten, die im Erwachsenenalter an einem Kraniopharyngeom erkranken. Dies ist begrüßenswert, weil die Erkrankung im Erwachsenenalter Unterschiede im Vergleich zum Kindes- und Jugendalter aufweist. Erwachsene Patienten erkranken überwiegend an Kraniopharyngeomen vom papillären histologischen Typ, bieten häufig ophthalmologische Symptome und werden überwiegend chirurgisch und strahlentherapeutisch behandelt. Im Kindes- und Jugendalter dominiert der adamantinöse histologische Typ häufig mit zystischen Anteilen. Endokrinologische Symptome stehen bei Primärdiagnose im Vordergrund (1). Der Stellenwert und optimale Zeitpunkt einer Strahlentherapie nach Operation im Kindes- und Jugendalter wird kontrovers diskutiert (2). Von 2001 bis 2006 wurden 113 Kinder- und Jugendliche bundesweit in der Beobachtungsstudie Kraniopharyngeom 2000 rekrutiert (3). In der Folgestudie gilt es, für Risikopatienten mit Hypothalamusbeteiligung nach inkompletter Resektion die Therapiestrategie zu verbessern. Daher wird in Kraniopharyngeom 2007 für alle Kinder und Jugendliche, die zum Zeitpunkt der Erstdiagnose des Kraniopharyngenoms 5 Jahre oder älter sind und bei denen das Kraniopharyngeom nur inkomplett reseziert werden konnte, die Frage des optimalen Zeitpunktes der lokalen Strahlentherapie (XRT) randomisiert untersucht (XRT 4 Monate nach primärer Operation versus XRT bei Progression [> 25 %]). Als Endpunkte der Untersuchung werden Lebensqualität, Gesamtüberleben und progressionsfreies Überleben 3 Jahre nach postoperativer Randomisation ausgewertet. (3). Diese bundesweite, interdisziplinäre Untersuchung wird in Zusammenarbeit mit der Gesellschaft für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie (GPOH) und der Arbeitsgemeinschaft Pädiatrische Endokrinologie (APE) der Deutschen Gesellschaft für Endokrinologie durchgeführt.
In Anbetracht der Seltenheit der Erkrankung und der Besonderheiten ist zur Verbesserung der Behandlungsmöglichkeiten eine möglichst vollständige Rekrutierung von Kindern und Jugendlichen in Kraniopharyngeom 2007 und erwachsener Patienten in CranioNet notwendig.


PD Dr. med. Hermann Müller
Klinik für Allgemeine Kinderheilkunde, Hämatologie/Onkologie,
Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Klinikum Oldenburg gGmbH
Dr.-Eden-Straße 10, 26133 Oldenburg
E-Mail: [e-mail]

Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.

Literatur

1. Müller HL, Albanese A, Calaminus G: Consensus and perspectives on treatment strategies in childhood craniopharyngioma – Results of a meeting of the craniopharyngioma study group (SIOP), Genova 2004. J Pediatric Endocrinol Metab 2006; 19: 453–4.

2. Müller HL: More or less – Treatment strategies in childhood craniopharyngioma. Childs Nerv Syst, 2006; 22: 156–7.

3. Müller HL, Gebhardt U, Pohl F et al.: High rates of early relapses after complete resection and early progressions after incomplete resection of childhood craniopharyngioma. Update on Kraniopharyngeom 2000 and design of Kraniopharyngeom 2007. Klin Pädiatr 2006; 218: 315–21.