ArchivDeutsches Ärzteblatt11/2007Angeborene Schwerhörigkeit und Struma – Pendred-Syndrom: Andere Erfahrungen sind anders
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LNSLNS Patienten, die schon über Jahre von unserer Praxis mit diesem Syndrom (1) betreut werden, weisen bislang keine Progredienz auf. Alle haben ihren T3/T4-Spiegel im obersten Bereich. Retrospektiv sind Hörverschlechterungen aufgetreten und zwar in Wachstumsphasen. Wahrscheinlich war die Hormonzufuhr dabei unzureichend oder der individuelle Hormonbedarf größer. Die quartalsmäßige Hormonkontrolle ist nicht engmaschig genug.
Eltern sollten über die exakte tägliche Hormongabe informiert werden. Bei einem Schub der Progredienz ist die Hormondosis unverzüglich zu erhöhen, hierdurch ist eine Verbesserung der Hörschwelle möglich, da ein kausaler Zusammenhang zwischen T3/T4, Pendrin und Anionentransport in der Cochlea (2) besteht.
Eine Hyperthyreose ist eher zu tolerieren als eine Hypothyreose mit pastösem Habitus oder beginnendem, prätibialen Myxödem und der Möglichkeit der Progredienz der Hörstörung. Gewichtskontrollen sollten ein unerlässlicher Bestandteil der pädiatrischen Therapie sein, ein deutliches Übergewicht ist ein Warnhinweis für eine zu geringe Dosierung.
Die HNO-ärztliche Behandlung ist die Hörgeräteversorgung. Es wird in den letzten zehn Jahren die aus den USA stammende Hörgeräteanpassung nach Seewald empfohlen (3). Diese computergestützte Hörgeräteanpassung vermeidet mögliche Rechenfehler bei der Hörgeräteverstärkung, und durch Protokolle ist eine Kontrolle der Hörgeräteakustiker möglich. Das Pendred Syndrom ist in der von McKusick weiterentwickelten internationalen Mendelian Inheritance in Man-(MIM)Klassifikation erfasst und trägt die MIM Nr.274 600.


Drs. Volker Baschek, Wilhelm Steinert, Lydia Hildebrant
Ebertstraße 20
45879 Gelsenkirchen
1.
Gorlin R et al.: Syndromes of the head and neck, 4th Edition, New York: Oxford University Press 2001.
2.
LaFranchi S: Disorders of the thyroid gland. In: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th Edition, Hrsg: Behrman, Kliegman and Jenson Philadelphia: Saunders 2004; 1870–89.
3.
Scollie S, Seewald R: Hearing aid fitting and verification procedures for children. In: Katz J (ed.): Handbook of clinical audiology, 5th edition, Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins 2002; 687–706.
1. Gorlin R et al.: Syndromes of the head and neck, 4th Edition, New York: Oxford University Press 2001.
2. LaFranchi S: Disorders of the thyroid gland. In: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th Edition, Hrsg: Behrman, Kliegman and Jenson Philadelphia: Saunders 2004; 1870–89.
3. Scollie S, Seewald R: Hearing aid fitting and verification procedures for children. In: Katz J (ed.): Handbook of clinical audiology, 5th edition, Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins 2002; 687–706.

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