ArchivDeutsches Ärzteblatt11/1997Das apallische Syndrom: Diagnose, Prognose und ethische Probleme

MEDIZIN: Aktuell

Das apallische Syndrom: Diagnose, Prognose und ethische Probleme

Dtsch Arztebl 1997; 94(11): A-661 / B-537 / C-505

Nacimiento, Wilhelm

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LNSLNS Das apallische Syndrom ist eine Bewußtseinsstörung, die aus schweren zerebralen Funktionsstörungen unterschiedlicher Genese resultiert und durch aufgehobene Wahrnehmungsfähigkeit bei erhaltener Wachheit charakterisiert ist. In der vorliegenden Übersicht werden aktuelle diagnostische und prognostische Kriterien sowie ethische Fragen zum apallischen Syndrom zusammengefaßt.


Vor dem Hintergrund der kontroversen und teilweise emotional besetzten Diskussion über ethische Aspekte des apallischen Syndroms ist die Festlegung einheitlicher diagnostischer Kriterien besonders wichtig. In den vergangenen fünf Jahren wurden von amerikanischen Expertenkommissionen (Multi-Society Task Force und American Neurological Association), an denen Neurologen, Neurochirurgen und Neuropädiater beteiligt waren, derartige Kriterien erarbeitet und publiziert (1, 22, 23, 24). Auch in Europa wird diese Thematik im Rahmen eines von der Europäischen Union geförderten Verbundprojektes intensiv erforscht und diskutiert (16). Der Begriff "apallisches Syndrom" wird im vorliegenden Artikel synonym verwendet mit der englischen Bezeichnung "persistent vegetative state"; die Schwierigkeiten bezüglich der Nomenklatur werden später erläutert.


Diagnostische Kriterien
Das apallische Syndrom ist ein neurologisches Krankheitsbild, das durch schwere zerebrale Funktionsstörungen verursacht wird, wobei unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen können (1, 11, 22, 23). Häufig handelt es sich vorwiegend um ausgedehnte kortikale Läsionen (9, 22). Aber auch diffuse Marklagerschädigungen (22) sowie bilaterale Thalamusläsionen (17) können als wesentliches morphologisches Korrelat dem apallischen Syndrom zugrundeliegen.
Bei den betroffenen Patienten fehlen jegliche Hinweise auf eine bewußte Wahrnehmungsfähigkeit der eigenen Person und der Umwelt, eine Interaktion mit dem Untersucher ist nicht möglich. Sprachverständnis und expressive Sprachfunktionen sind aufgehoben. Es besteht jedoch ein Schlaf-Wachzyklus, so daß die Patienten intermittierend wach sind und die Augen geöffnet haben. Bei der Untersuchung zeigen sich keinerlei willkürliche Reaktionen auf visuelle, akustische, taktile oder nozizeptive Reize. Es handelt sich somit um eine Bewußtseinsstörung, bei der nicht die Wachheit, sondern die Wahrnehmungsfähigkeit beeinträchtigt ist.
Vegetative Funktionen, wie Temperatur-, Kreislauf- und Atemregulation, die im Hypothalamus und im Hirnstamm integriert werden, sind so weit erhalten, daß ein Überleben der Patienten möglich ist, wenn entsprechende medizinische und pflegerische Maßnahmen gewährleistet sind. Hirnstammreflexe und spinale Reflexe sind in unterschiedlichem Ausmaß noch auslösbar. Schließlich besteht bei Patienten mit apallischem Syndrom regelmäßig eine Harn- und Stuhlinkontinenz.
Als wesentliches klinisches Merkmal des apallischen Syndroms fehlen also bei der Verhaltensbeobachtung der Patienten Hinweise auf elementare kognitive Funktionen. Der Schlaf-Wachrhythmus ist erhalten, jedoch häufig gestört. Bezeichnend ist, daß die Patienten mit apallischem Syndrom keinen Blickkontakt aufnehmen, Objekte nicht fixieren und zu keiner Blickfolge in der Lage sind. Manche Patienten zeigen auf akustische und/oder visuelle Reize eine Kopf- und Augenwendung zur jeweiligen Reizquelle, was jedoch als primitiver Orientierungsreflex und nicht als willkürliche Reaktion zu werten ist. Andere Primitivreflexe, wie Palmomental- oder Greifreflex, können ebenfalls auslösbar sein. Außerdem treten nicht selten spontane oder durch äußere Reize induzierte Myoklonien auf. Die unwillkürliche Motorik kann sich auch in Form von ungezielten Rumpf- und Extremitätenbewegungen manifestieren, aber auch subkortikal generierte mimische Äußerungen, wie Grimassieren, Lächeln oder Weinen werden gelegentlich beobachtet. Mitunter äußern apallische Patienten verschiedene Laute (Schmatzen, Zähneknirschen oder Grunzen), die teilweise durch orale Automatismen bedingt sind. Unerfahrene Untersucher und insbesondere auch Angehörige verkennen die hier beschriebenen unwillkürlichen motorischen Phänomene bisweilen als willkürliche Reaktionen.
Die fehlende Wahrnehmungsfähigkeit apallischer Patienten läßt sich nach wissenschaftlichen Kriterien derzeit nicht beweisen. Dennoch ist diese Annahme gut begründet, insbesondere wenn sich bei eindeutig erfüllten klinischen Kriterien des apallischen Syndroms in bildgebenden Untersuchungen ausgedehnte Hirnparenchymläsionen nachweisen lassen. Denn die anatomische Integrität der Großhirnstrukturen ist eine wesentliche Voraussetzung für die bewußte Wahrnehmungsfähigkeit (17).
Das apallische Syndrom kann vorübergehend auftreten oder irreversibel sein. Die Diagnosestellung ist bei reif geborenen Kindern erst nach dem dritten Lebensmonat zuverlässig möglich. Bei reifen Neugeborenen und Frühgeborenen ergeben sich diagnostische Schwierigkeiten, die in einer aktuellen Übersicht näher erläutert werden (5).


Differentialdiagnosen
Aufgrund der klinischen Befunde muß das apallische Syndrom von folgenden neurologischen Störungen abgegrenzt werden:
¿ Das Koma ist eine Bewußtseinsstörung, bei der Wahrnehmung und Wachheit aufgehoben sind (11, 22). Es handelt sich um einen schlafähnlichen Zustand, die Augen des Patienten sind geschlossen. Je nach Komatiefe sind unterschiedliche Reaktionen auf Schmerzreize möglich. Der Patient ist jedoch nicht erweckbar. In den meisten Fällen geht das apallische Syndrom aus einem Koma hervor. Andererseits kann sich das apallische Syndrom zu einem Koma entwickeln.
À Das Locked-in-Syndrom kann nach ausgedehnten Läsionen im Bereich des Brückenfußes auftreten und ist Ausdruck einer Deefferentierung. Solche Patienten sind wach und zu allen Wahrnehmungen fähig, aufgrund einer Tetraplegie und hochgradiger Hirnnervenausfälle jedoch nur zu vertikalen Augenbewegungen und Lidbewegungen in der Lage, wodurch im begrenzten Umfang eine Kommunikation ermöglicht wird. Ein vergleichbares klinisches Bild kann bei einer schweren Polyneuroradikulitis mit Hirnnervenbeteiligung auftreten.
Á Bei der fortgeschrittenen Demenz können kognitive Funktionen sehr stark eingeschränkt sein, im begrenzten Ausmaß sind jedoch willkürliche Reaktionen auf äußere Reize möglich. Allerdings kann eine solche schwere Demenz im Spätstadium in ein apallisches Syndrom übergehen.
 Der Hirntod ist durch den irreversiblen Ausfall aller zerebraler Funktionen charakterisiert, so daß der Patient tief komatös ist und sämtliche Hirnstammreflexe erloschen sind (31, 32). Im Gegensatz zum apallischen Syndrom wird der Hirntod nach medizinischer, juristischer und theologischer Auffassung mit dem Tod gleichgesetzt, wobei durch mechanische Beatmung und Kreislaufunterstützung die Funktionen der anderen Organe nur über einen kurzen Zeitraum aufrechterhalten werden können (31, 32). Nach Feststellung des Hirntodes ist eine Organexplantation möglich, während dies beim apallischen Syndrom unter keinen Umständen erlaubt ist (31, 32).
à Der akinetische Mutismus ist ein äußerst seltenes Syndrom, bei dem aufgrund ausgedehnter bilateraler mesodienzephaler Läsionen oder mittelliniennaher Schädigung des Frontalhirns eine schwere Störung des psychomotorischen Antriebs hervorgerufen wird (14). Diese Patienten sind wach und teilweise wahrnehmungsfähig, Rumpf- und Extremitätenbewegungen sowie Spontansprache und verbale Äußerungen sind jedoch vollständig oder weitgehend aufgehoben. Blickfixation und optokinetischer Nystagmus können erhalten sein.
Die unter Punkt 1 bis 5 skizzierten neurologischen Zustände sind durch klinische Untersuchung diagnostizierbar und vom apallischen Syndrom abgrenzbar. Zur sicheren Beurteilung sind jedoch in vielen Fällen Verlaufsuntersuchungen notwendig (11, 22, 23).


Anmerkungen zur Nomenklatur
Die Syndrombezeichnung "apallisches Syndrom" wurde 1940 erstmals von Kretschmer verwendet (19), sie ist aus dem Lateinischen (pallium, Hirnmantel) abgeleitet und suggeriert ein anatomisches Substrat, welches nicht in allen Fällen zutrifft. Deshalb wird diese Bezeichnung in der aktuellen internationalen Literatur ebenso wie die Begriffe "neokortikaler Tod" und "coma vigile" abgelehnt (16, 22). In der angloamerikanischen Literatur ist der erstmals von Jennett und Plum (1972) eingeführte Begriff "persistent vegetative state" (13) am gebräuchlichsten, er hat jedoch zu Verwirrungen geführt, da von vielen Ärzten und Angehörigen betroffener Patienten persistierend mit irreversibel gleichgesetzt wird (22). Dies war nicht die Intention der Autoren, die mit persistierend lediglich zum Ausdruck bringen wollten, daß dieser Zustand über einen gewissen Zeitraum aufrechterhalten bleibt, ohne damit eine prognostische Wertung zu implizieren (13, 22). Nach neueren Bestrebungen sollte deshalb das Syndrom in der internationalen Literatur lediglich "vegetative state" genannt werden (16). Ob sich eine solche Namensänderung durchsetzen wird, ist jedoch zweifelhaft. Im deutschsprachigen Raum ist die Bezeichnung "apallisches Syndrom" so fest etabliert, daß die Einführung einer neuen Krankheitsbenennung nicht realistisch erscheint.


Ätiologie des apallischen Syndroms
Die Ursachen des apallischen Syndroms lassen sich insgesamt in drei Kategorien unterteilen:
1 Traumatische und nichttraumatische zerebrale Läsionen
1 Degenerative und metabolische Störungen des ZNS
1 Fehlbildungen des ZNS.
Zu den traumatischen zerebralen Läsionen zählen offene und gedeckte Schädel-Hirn-Traumen. Die nichttraumatischen zerebralen Läsionen umfassen neben der globalen hypoxischen Hirnschädigung zerebrovaskuläre Erkrankungen (Ischämien und nichttraumatische intrakranielle Blutungen), durch prolongierte Hypoglykämie verursachte Enzephalopathien, entzündliche Läsionen (Enzephalitis oder Meningoenzephalitis), intrakranielle raumfordernde Prozesse sowie ZNS-Schädigungen durch Intoxikationen. An degenerativen ZNS-Erkrankungen, die zum apallischen Syndrom führen können, sind fortgeschrittene Stadien des Morbus Alzheimer, der Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung, der Chorea Huntington sowie des Morbus Pick zu nennen. Beispiele für Stoffwechselerkrankungen, die häufig in ein apallisches Syndrom einmünden, sind Gangliosidosen, Adrenoleukodystrophie und Mitochondriopathien. Schließlich können zahlreiche Fehlbildungen des ZNS, wie die Anenzephalie, Hydrozephalie und hochgradige Mikrozephalie ein apallisches Syndrom hervorrufen.
Häufigste Ursachen des apallischen Syndroms sind das Schädel-Hirn-Trauma und die globale hypoxische Hirnschädigung nach akuter kardio-respiratorischer Insuffizienz (22).
Nach Empfehlungen der Multi-Society Task Force sollte die Diagnose "apallisches Syndrom" nach traumatischer und nichttraumatischer ZNS-Läsion erst dann gestellt werden, wenn ein Zeitraum von mindestens einem Monat nach dem akuten Ereignis verstrichen ist (22). Nach degenerativen und metabolischen Störungen des ZNS sowie bei zerebralen Fehlbildungen müssen die Symptome des apallischen Syndroms über mindestens einen Monat persistieren, um die Diagnose zu rechtfertigen (22). Die Expertenkommission der American Neurological Association vertritt die Auffassung, daß diese Diagnose unabhängig von der Ätiologie nur dann gestellt werden kann, wenn die Symptome über mindestens einen Monat anhalten (1, 16, 24). Diese zeitliche Definition findet in der neueren Literatur (16) größere Akzeptanz, da sie für die häufigen Ursachen des apallischen Syndroms einen längeren Beobachtungszeitraum einräumt.


Prognostische Bewertung
In den meisten Fällen geht das apallische Syndrom im klinischen Verlauf aus einem unterschiedlich lange andauernden Koma hervor. Die folgenden Ausführungen zur prognostischen Bewertung beziehen sich nicht auf die Restitution des Komas (10, 21), sondern auf die komplette oder inkomplette Rückbildung des apallischen Syndroms. Diese Unterscheidung ist wichtig und wird auch in der neueren Literatur nicht immer eingehalten.
Zur prognostischen Einschätzung müssen Ursache und Dauer des apallischen Syndroms sowie Alter des Patienten berücksichtigt werden (23). Wenn von einer Rückbildung der Symptomatik die Rede ist, muß auch das Ausmaß der neurologischen und psychopathologischen Defizite klar definiert werden, da eine vollständige Restitution eher die Ausnahme ist (3, 7, 23). Die Prognose des apallischen Syndroms ist grundsätzlich nach traumatischen ZNS-Verletzungen besser als nach nichttraumatischen zerebralen Läsionen und etwas besser bei Kindern und Erwachsenen unter 40 Jahren als bei älteren Patienten (16, 23). Nach sorgfältiger Auswertung der umfangreichen Literatur kommen die Expertengremien zu der Auffassung, daß ein apallisches Syndrom dann als irreversibel anzusehen ist, wenn es zwölf Monate nach einer traumatischen zerebralen Läsion oder drei Monate nach einer akuten nichttraumatischen zerebralen Läsion besteht (23). Diese prognostische Einschätzung gilt sowohl für Kinder als auch für Erwachsene und geht davon aus, daß die Wahrscheinlichkeit einer Restitution nach diesen Zeitintervallen extrem gering ist. In Einzelfällen wurden partielle Rückbildungen nach längeren Zeiträumen beschrieben, die jedoch mit erheblichen neurologischen und/oder psychopathologischen Residuen einhergingen (3, 7). Für einige Patientengruppen konnten klinische Kriterien erarbeitet werden, denen eine prognostische Aussagekraft zugeordnet wurde (20, 26). Nach Schädel-HirnTrauma können geringe motorische Reaktionen, fehlende Pupillenreaktion, respiratorische Störungen, posttraumatische Epilepsie, Hydrozephalus und signifikante extraneurale Verletzungen als ungünstige Prädiktoren bezüglich einer möglichen Restitution des apallischen Syndroms herangezogen werden (20, 26). Elektrophysiologische Zusatzuntersuchungen (EEG sowie akustisch- und somatosensorisch evozierte Potentiale) sind für die prognostische Beurteilung des apallischen Syndroms nur sehr eingeschränkt verwertbar (23). Über die prognostische Wertigkeit neuroradiologischer Befunde liegen diesbezüglich bisher keine umfassenden systematischen Untersuchungen vor. Gegenwärtig werden von mehreren Arbeitsgruppen klinische und apparativ-diagnostische Kriterien zur prognostischen Einschätzung des apallischen Syndroms erarbeitet (16, 23).
Nach Diagnosestellung eines apallischen Syndroms muß die individuelle Situation des Patienten sorgfältig beurteilt werden, wobei Ätiologie und Dauer dieses Zustandes sowie Alter des Patienten eine wichtige Rolle spielen. Darüber hinaus müssen Begleiterkrankungen berücksichtigt werden. Besonders wichtig sind unheilbare Krankheiten, die mit einer kurzfristig infausten Prognose assoziiert sind, wie metastasierte maligne Tumoren oder AIDS. Die prognostische Bewertung darf sich keinesfalls auf die Frage der Irreversibilität des apallischen Syndroms beschränken. Es muß vielmehr versucht werden, die möglichen bleibenden neurologischen Ausfälle im Falle einer Restitution abzuschätzen, was im Einzelfall große Schwierigkeiten bereiten kann. Auch wenn systematische Untersuchungen zur prognostischen Aussagekraft neuroradiologischer Verfahren noch fehlen, können Computertomographie oder Kernspintomographie des Gehirns sehr hilfreich sein. Sie liefern beispielsweise nach einem Schädelhirntrauma Informationen über das Ausmaß und die Lokalisation der zerebralen Parenchymschädigung und somit Hinweise auf die zu erwartenden Paresen und neuropsychologischen Ausfälle. Auch nach einer globalen hypoxischen Hirnschädigung können bildgebende Verlaufsuntersuchungen, die bei initialem Nachweis eines globalen Hirnödems den Übergang in eine schwere zerebrale Atrophie mit entsprechend ausgeprägtem Parenchymuntergang dokumentieren (Abbildung), auf eine ungünstige Prognose hinweisen. An diesen Beispielen wird andererseits deutlich, daß die Bestrebungen, einheitliche Kriterien für die Diagnose und prognostische Bewertung des apallischen Syndroms festzulegen, mit methodischen Problemen behaftet ist, da die Vielzahl der verschiedenen Ursachen mit einer solchen einheitlichen Beurteilung nicht ohne weiteres vereinbar ist.
Wenn im Einzelfall bei sorgfältiger Bewertung der genannten Kriterien (Alter und Grunderkrankungen des Patienten, Ätiologie und Dauer des apallischen Syndroms sowie neuroradiologische Befunde) eine Rückbildung des apallischen Syndroms mit einer für den Patienten akzeptablen Lebensqualität erwartet werden kann, werden intensivmedizinische Maßnahmen im vollen Umfang zum Einsatz kommen. Wird hingegen die Prognose als ungünstig eingeschätzt, so wird man nach ausführlicher Besprechung mit den Angehörigen die Therapie begrenzen und auf intensivmedizinische Maßnahmen wie Reanimation, erneute Beatmung oder Dialyse verzichten (14). Auch eine antibiotische Behandlung von Infektionen scheint unter diesen Bedingungen nicht sinnvoll. Die Therapie wird sich dann auf Flüssigkeits- und Nahrungszufuhr sowie pflegerische Maßnahmen beschränken.
Die prognostische Bewertung des apallischen Syndroms und die Festlegungen der daraus resultierenden therapeutischen Strategie sollte nur von intensivmedizinisch erfahrenen Ärzten vorgenommen werden. Auch wenn eine interdisziplinäre Erörterung dieser Problematik, insbesondere unter Neurologen und Internisten, durchaus sinnvoll ist, sollte nicht der Versuch unternommen werden, schwierige Entscheidungen über das therapeutische Prozedere an den jeweiligen Konsiliarius der anderen Fachrichtung zu delegieren. Vielmehr müssen sämtliche internistischen und neurologischen Aspekte in die Entscheidungsfindung einbezogen werden. Keinesfalls darf zu einem frühen Zeitpunkt, an dem noch nicht alle relevanten Informationen vorliegen, auf eine Beendigung der Therapie gedrängt werden. In vielen Fällen ist zunächst die Fortsetzung einer intensivmedizinischen Maximaltherapie sinnvoll, um anhand von Verlaufsuntersuchungen zu einer größeren Sicherheit in der prognostischen Einschätzung gelangen zu können. Wenn ein Patient trotz Einstellung intensivmedizinischer Maßnahmen ein apallisches Syndrom monate- oder sogar jahrelang überlebt, resultieren daraus zahlreiche schwierige ethische, soziale, ökonomische und forensische Fragen, die gegenwärig sehr kontrovers diskutiert werden (2-5, 8, 12, 15, 18, 25, 30).


Ethische Gesichtspunkte
Patienten mit chronischem apallischen Syndrom sind üblicherweise in Langzeitpflegeeinrichtungen untergebracht, oder sie werden, wenn das Engagement und die organisatorischen Möglichkeiten von seiten der Angehörigen gegeben sind, zu Hause von der Familie versorgt. In jedem Fall stellt die Situation, in der über Monate oder Jahre der apallische Patient in einem nicht wahrnehmungs- und kommunikationsfähigen Zustand erlebt wird, für Familienangehörige eine schwere psychische Belastung dar. Wird nach der akuten Krankheitsphase ein stabiler Allgemeinzustand erreicht, so beträgt die durchschnittliche Überlebenszeit zwei bis fünf Jahre (23), wobei die Qualität der Pflege im Einzelfall eine entscheidende Rolle spielt. Die Aufhebung der Wahrnehmungsfähigkeit bedeutet, daß diese Patienten ihre Erkrankung nicht als Leidenszustand erleben (23). Ein mögliches Verziehen des Gesichtes auf Schmerzreize ist demnach als subkortikal generierte mimische Reaktion und nicht als bewußte Schmerzempfindung zu werten (23, 24). Von ärztlicher Seite muß die Tatsache, daß Patienten mit apallischem Syndrom mit sehr hoher Wahrscheinlichkeit zu keiner bewußten Wahrnehmung von Leiden in der Lage sind, ausführlich erörtert werden. In der Regel wird dies jedoch für medizinische Laien, die über einen langen Zeitraum feststellen können, daß sich die Angehörigen intermittierend in einem wachen Zustand befinden, nicht ohne weiteres nachvollziehbar sein. Auch für das Pflegepersonal ist die Betreuung von Apallikern mit erheblichen psychischen Belastungen verbunden. Denn die aufwendige Pflege des nicht wahrnehmungsfähigen Patienten wird häufig als äußerst frustrierend empfunden. Wenn aufgrund objektiver medizinischer Befunde das apallische Syndrom als irreversibel eingestuft wird, dann sollten die behandelnden Ärzte versuchen, dies den Angehörigen und dem betreuenden Pflegepersonal durch einfühlsame und ausführliche Besprechung der Einzelheiten zu vermitteln. Wenn die ungünstige Prognose zumindest auf einer objektiven Ebene als Tatsache akzeptiert wird, so wird man sich in der Regel darauf verständigen können, bei der chronischen Betreuung eines apallischen Patienten auf akut- und intensivmedizinische Maßnahmen zu verzichten und das weitere Prozedere auf eine optimale pflegerische Versorgung sowie auf Flüssigkeits- und Nahrungszufuhr zu beschränken, um in jedem Falle die Würde des Patienten aufrechtzuerhalten. Das bedeutet, daß auf Reanimation und mechanische Beatmung verzichtet wird, aber auch Thromboseprophylaxe und die antibiotische Behandlung von interkurrenten Infekten nicht durchgeführt werden. In Deutschland ist aus juristischer Sicht die Sicherstellung der Flüssigkeits- und Nahrungszufuhr bei Patienten mit apallischem Syndrom auch dann zwingend erforderlich, wenn dieser Zustand als irreversibel gewertet wird (18). Ein Vorenthalten oder ein Entzug dieser Maßnahmen ist strafbar, auch wenn ein derartiger Wunsch von Angehörigen geäußert wird oder sogar vom Patienten selbst vor der Erkrankung dokumentiert worden ist (18). In Deutschland ist unter Medizinern und Juristen die Diskussion darüber, ob bei solchen Patienten im Hinblick auf die ungünstige Prognose die Ernährung eingestellt und somit innerhalb kurzer Zeit der Tod herbeigeführt wird, zur Zeit eher zurückhaltend (15). Die derzeitigen Auffassungen der Bundes­ärzte­kammer gehen dahin, daß ein Nahrungsentzug bei unheilbar Kranken als eine Form "aktiver Euthanasie" abgelehnt wird (18). Die Sterbehilfe-Richtlinien werden zur Zeit von einem Expertengremium der Bundes­ärzte­kammer überarbeitet, eine endgültige Stellungnahme liegt noch nicht vor. Die Tendenz zur Tabuisierung dieses Themas in Deutschland ist historisch bedingt und hängt mit den menschenverachtenden Verbrechen im Dritten Reich zusammen. Damals wurde im Rahmen von sogenannten Euthanasiemaßnahmen die aktive Tötung von Patienten mit unterschiedlichen chronischen Erkrankungen ärztlich legitimiert und praktiziert. Ganz anders stellt sich diesbezüglich die juristische und gesellschaftspolitische Situation in den USA, Australien und anderswo (beispielsweise in Großbritannien oder in den Niederlanden) dar. Gewissermaßen unbefangen und historisch unbelastet wird in diesen Ländern eine sehr offene, allerdings äußerst kontroverse Diskussion über die Möglichkeit einer Beendigung der Ernährung bei Patienten mit irreversiblem apallischen Syndrom geführt (2-5, 8, 12, 18, 25, 30). In den USA besteht grundsätzlich die Möglichkeit, nach gerichtlicher Genehmigung bei solchen Patienten die Ernährung einzustellen, wenn von medizinischer Seite die Irreversibilität dieses Zustands bescheinigt wird und die Angehörigen ausdrücklich damit einverstanden sind (8, 25, 30). Juristisch unstrittig ist der Sachverhalt insbesondere dann, wenn der Patient noch vor seiner Erkrankung schriftlich seinen Wunsch dokumentiert hat, daß er im Falle einer solchen Situation nicht am Leben erhalten werden möchte (8, 30). Aus juristischer Sicht ist in den USA die Flüssigkeits- und Nahrungszufuhr bei apallischen Patienten Bestandteil der medizinischen Behandlung, so daß die Beendigung dieser Maßnahme formal einem Abbruch der Therapie gleichgesetzt wird (8, 24, 30).
In England ist ebenfalls eine Beendigung der Ernährung bei Patienten mit irreversiblem apallischen Syndrom möglich, sie bedarf jedoch in jedem Falle einer gerichtlichen Genehmigung und eines Konsens zwischen Ärzten und Angehörigen bezüglich dieser Maßnahme (12). Hierzu gibt es Einwände aus der Öffentlichkeit, die damit begründet werden, daß die Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr bei solchen Patienten eine humanitäre Maßnahme darstellt, die zur Aufrechterhaltung der menschlichen Würde unabdingbar ist (12).
Die niederländische Gesetzgebung erlaubt einen sehr weitgehenden Handlungs- und Entscheidungsspielraum bei der Betreuung von unheilbar kranken Patienten. In solchen Fällen ist eine aktive Sterbehilfe erlaubt, wenn sie unter bestimmten Voraussetzungen von Ärzten durchgeführt wird (27, 28). In den Niederlanden ist diese Vorgehensweise zwar formal rechtswidrig, sie wird jedoch nicht strafrechtlich verfolgt, wenn unter anderem eine entsprechende Patientenverfügung vorliegt und der Vorgang in einem komplexen Dokumentationssystem erfaßt wird (28). Bei Patienten mit irreversiblem apallischen Syndrom wird eine aktive Sterbehilfe durch Verabreichung einer letalen Dosis von Sedativa nur äußerst selten praktiziert (27). Der Nahrungs- und Flüssigkeitsentzug ist jedoch in derartigen Situationen rechtlich möglich und wird nach Absprache mit den Angehörigen gelegentlich vorgenommen, wenn von ärztlicher Seite bescheinigt wird, daß es sich um einen irreversiblen Zustand handelt. Grundlage hierfür ist die Tatsache, daß nach niederländischem Recht die Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr als Therapie betrachtet wird, die unter diesen Bedingungen abgebrochen werden kann (29).
Die Diskussion über die Vielzahl ethischer Probleme, die sich im Zusammenhang mit dem apallischen Syndrom ergeben, wird kontrovers bleiben. Konsens muß jedoch darüber bestehen, daß es sich bei apallischen Patienten um lebende Menschen handelt.


Abschließende Bemerkungen
Trotz der erheblichen Fortschritte, die in den vergangenen Jahren hinsichtlich einer einheitlichen klinischen Definition und differentialdiagnostischen Abgrenzung des apallischen Syndroms erzielt werden konnten, bestehen auf diesem Gebiet noch erhebliche Unsicherheiten, die einer wissenschaftlichen Abklärung bedürfen. Auf der Grundlage der zur Zeit vorhandenen diagnostischen Kriterien müssen unter Berücksichtigung der einzelnen Ursachen verläßliche epidemiologische Daten über Inzidenz und Prävalenz dieses Syndroms eruiert werden. Künftige funktionelle PET-Untersuchungen werden zeigen, inwieweit bei Patienten mit apallischem Syndrom nach visueller, akustischer oder somatosensorischer Stimulation eine regionale kortikale Aktivierung des Metabolismus ausbleibt, was die Annahme einer fehlenden bewußten Wahrnehmungsfähigkeit weiter stützen würde. Außerdem müssen für die verschiedenen Ursachen des apallischen Syndroms klinische und neuroradiologische Kriterien weiter erarbeitet werden, die zur prognostischen Bewertung herangezogen werden können. Schließlich muß in klinischen Studien eruiert werden, inwieweit der therapeutische Einsatz multimodaler sensorischer Stimulationen, von denen vermutet wird, daß sie über eine Förderung der Reorganisation intakt gebliebener neuronaler Systeme zur partiellen Restitution des apallischen Syndroms beitragen können, wissenschaftlich haltbar ist.


Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1997; 94: A-661-666
[Heft 11]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis im Sonderdruck, anzufordern über den Verfasser.


Für die kritische Durchsicht des Manuskripts und wertvolle Anregungen danke ich Prof. J. Noth, Dr. R. Töpper, Dr. K. Podoll (Aachen), Prof. K.M. Einhäupl (Berlin), und Prof. J. P. Malin (Bochum). Prof. A. Thron und Dr. M. Mull (Aachen) danke ich für die freundliche Überlassung der computertomographischen Befunde.


Anschrift des Verfassers:
Priv.-Doz. Dr. med.Wilhelm Nacimiento
Oberarzt der Neurologischen Klink der Rheinisch-Westfälischen Technischen Hochschule Aachen
Pauwelsstraße 30
52057 Aachen

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