ArchivDeutsches Ärzteblatt4/2008Essenzielle Thrombozythämie – Klinische Bedeutung, Diagnostik und Therapie: Pipobroman im Ausland zugelassen
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LNSLNS Die Autoren verweisen in der Ätiologie und Pathogenese der essenziellen Thrombozythämie (ET) darauf , dass durch Klonalitätsanalysen nur bei circa zwei Drittel aller Patienten eine klonale Hämatopoese nachweisbar ist. Dieser Befund wird durch den Nachweis der JAK2V617F-Mutation, der ja ebenfalls ein Marker der Klonalität ist, bei circa 50 % der Patienten gefunden. Aus dieser Heterogenität der ET ergibt sich die Frage, ob Patienten mit einer polyklonalen ET ebenso im Risiko stratifiziert und dementsprechend medikamentös behandelt werden müssen (1).
Als eine und sicher seltene Ursache einer essentiellen Thrombozytose wurde ein Polymorphismus des Thrombopoietin-Rezeptors (Mpl) beschrieben (2). Wie würden die Autoren solch einen Patienten behandeln? Aus der tabellarischen Zusammenstellung der unterschiedlichen Therapien der ET ergibt sich die Frage, welche Modalität in der Lage ist, bei Vorhandensein der JAK2V617F-Mutation diesen Zellklon zu eradizieren? In diesem Zusammenhang ergibt sich aus dem Literaturzitat die mögliche Bewertung von Pipobroman, das zur Behandlung der Polyzythämie und der ET zum Beispiel in Italien und Frankreich zugelassen und verfügbar ist. Zum leukämogenen Risiko von Pipobroman bei der ET gibt es Langzeitdaten, die kein erhöhtes Risiko für eine Leukämie bei der ET gezeigt haben (3).
Abschließend ist zu erwähnen, dass in guter Ergänzung und Beschreibung der genetischen Veränderungen bei der ET bereits begonnen worden ist, die Funktion der Thrombozyten beziehungsweise ihrer Störungen mit Methoden der Proteomik zu untersuchen.
DOI: 10.3238/arztebl.2008.0071d

Dr. med. Antonis G. Tsamaloukas
Facharzt für Innere Medizin
Schulstrasse 16–18, 40721 Hilden
E-Mail: tsamaloukas@onkologe-hilden.de

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