ArchivDeutsches Ärzteblatt4/2008Essenzielle Thrombozythämie – Klinische Bedeutung, Diagnostik und Therapie: Schlusswort
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LNSLNS Herr Prof. Dr. Dame berichtet über die ebenfalls relevanten familiären Formen der essenziellen Thrombozytämie, die wir aus Platzgründen nicht erwähnt haben. Selbstverständlich sind diese Formen in der Differenzialdiagnose zu berücksichtigen.
Der Kollege Tsamaloukas stellt die berechtigte Frage, ob Patienten mit einer polyklonalen ET oder einem Polymorphismus des Thrombopoietin-Rezeptors anders behandelt werden sollten. Obwohl es hier Hinweise für eine andere Risikokonstellation dieser Patienten gibt, haben die genannten Konstellationen keinen Eingang in die Risikostratifizierung gefunden, sodass die betroffenen Patienten nicht anders behandelt werden (1). Die zweite Frage, welche Therapiemodalität in der Lage ist den JAK2-mutierten Klon zu reduzieren, wurde in einer jüngsten Publikation beantwortet. Hier ist, allerdings bei der Polyzythämia vera (PV), nur für pegyliertes Interferon-a-2a eine Reduktion des JAK2-mutierten Klons beschrieben (2). Die molekularen Ansprechraten erreichen aber bei Weitem nicht die Größenordnungen wie Imatinib bei der CML.
Auch nach den WHO-Kriterien in der neuesten Fassung ist zur Diagnosestellung einer ET eine Knochenmarkpunktion zwingend notwendig (3). Der Kollege Herr Dr. Andreas hat allerdings recht, dass die konventionellen PVSG-Kriterien eine Knochenmarkpunktion bei der ET nicht zwingend vorschreiben. Die Diagnosestellung nach den PVSG-Kriterien hat allerdings den Nachteil, dass Frühformen einer primären Myelofibrose (PMF) oder einer Polyzythämia vera (PV) häufig übersehen werden und oft fälschlicherweise als ET klassifiziert werden. In der Studie von Harrison et al. wurde in der Tat ein vermehrtes Auftreten von Myelofibrosen nach einer Anagrelid-Therapie beschrieben. Hierzu ist anzumerken, dass es sich bei dem Patientenkollektiv der MRC-PT1-Studie um eine heterogene Patientengruppe handelte, die nicht nach den WHO-Kriterien, sondern nach den PVSG-Kriterien diagnostiziert wurden. So konnte in Nachuntersuchungen gezeigt werden, dass bei einem Großteil dieser Patienten Frühformen einer primären Myelofibrose (PMF) vorlagen und keine ETs. Darüber hinaus lagen bei den meisten Patienten keine Sequenzbiopsien vor, sodass eine Verlaufsbeurteilung daher meist nicht möglich war. Die gängige Praxis, bei sekundären Thrombozytosen ASS zu geben, ist nicht durch Daten untermauert. Nur in Einzelfällen besteht bei sekundären Thrombozytosen (zum Beispiel bei zusätzlichen Malignomerkrankungen und/oder großen Operationen) tatsächlich ein erhöhtes Thrombosenrisiko (4).
Da die ET eine sehr gute Prognose aufweist, hat die experimentelle Therapie mit JAK2-Inhibitoren hier keinen primären Stellenwert. Diese werden aber, wie der Kollege Dr. Stern richtigerweise nachfragt, jetzt in ersten Phase-I-Studien bei der primären Myelofibrose (PMF) oder der Polyzythämia vera (PV) nach Versagen der konventionellen Therapie eingesetzt.
DOI: 10.3238/arztebl.2008.0072

Prof. Dr. med. Martin Griesshammer
Klinik für Innere Medizin III
Universitätsklinik Ulm
Robert-Koch-Straße 8
89081 Ulm
E-Mail: martin.griesshammer@uniklinik-ulm.de

Interessenkonflikt
Die Autoren aller Diskussionbeiträge erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.
1.
Griesshammer M: Risk factors and their influence on therapeutic decisions in patients with essential thrombocythemia. Semin Thromb Hemost 2006; 32: 372–80. MEDLINE
2.
Kiladjian JJ, Cassinat B, Turlure P et al.: High molecular response rate of polycythemia vera patients treated with pegylated interferon-a alpha-2a. Blood 2006; 108: 2037–40. MEDLINE
3.
Tefferi A, Thiele J, Orazi A et al.: Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood 2007; 110: 1092–7. MEDLINE
4.
Griesshammer M, Sauer T, Wenauer H, Bangerter M, Heimpel H: Aetiology and clinical significance of thrombocytosis: Analysis of 732 patients with an elevated platelet count. J Intern Med 1999; 245: 295–300. MEDLINE
1. Griesshammer M: Risk factors and their influence on therapeutic decisions in patients with essential thrombocythemia. Semin Thromb Hemost 2006; 32: 372–80. MEDLINE
2. Kiladjian JJ, Cassinat B, Turlure P et al.: High molecular response rate of polycythemia vera patients treated with pegylated interferon-a alpha-2a. Blood 2006; 108: 2037–40. MEDLINE
3. Tefferi A, Thiele J, Orazi A et al.: Proposals and rationale for revision of the World Health Organization diagnostic criteria for polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis: recommendations from an ad hoc international expert panel. Blood 2007; 110: 1092–7. MEDLINE
4. Griesshammer M, Sauer T, Wenauer H, Bangerter M, Heimpel H: Aetiology and clinical significance of thrombocytosis: Analysis of 732 patients with an elevated platelet count. J Intern Med 1999; 245: 295–300. MEDLINE

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