ArchivDeutsches Ärzteblatt19/2008Mutterschaft mit angeborenem Herzfehler

MEDIZIN: Übersichtsarbeit

Mutterschaft mit angeborenem Herzfehler

Congenital Heart Disease in Pregnancy

Dtsch Arztebl 2008; 105(19): 347-54; DOI: 10.3238/arztebl.2008.0347

Uebing, Anselm; Gatzoulis, Michael A.; Kaisenberg, Constantin von; Kramer, Hans-Heiner; Strauss, Alexander

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Einleitung: Schwangerschaft, Entbindung und Wochenbett bedingen erhebliche physiologische Änderungen und Anpassungen des Herz-Kreislaufsystems und sind bei Frauen mit einem angeborenen Herzfehler (AHF) mit einem erhöhten Risiko für Mutter und Kind verbunden. Wegen der Erfolge der Kinderherzchirurgie und Kinderkardiologie hat sich die Überlebensrate für Kinder mit einem AHF in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert, sodass auch die Anzahl schwangerer Frauen mit einem AHF stetig zunimmt. Tatsächlich ist heute eine meist angeborene Herzerkrankung eine führende Todesursache bei Müttern in westlichen Industrienationen.

Methoden: Übersicht auf der Basis einer selektiven Literaturrecherche.
Ergebnisse und Diskussion: Eine kompetente Betreuung von Patientinnen mit einem AHF vor, während und nach einer Schwangerschaft sollte von einem multidisziplinären Team aus Geburtshelfern, Kardiologen, Pränatalmedizinern und Anästhesisten erfolgen. Bei optimaler Beratung und Betreuung können die meisten der Patientinnen mit geringem Risiko und glücklichem Ausgang eine Schwangerschaft durchleben.
Dtsch Arztebl 2008; 105(19): 347–54
DOI: 10.3238/arztebl.2008.0347

Schlüsselwörter: Mutterschaft, angeborene Herzfehler, multidisziplinäre Betreuung
LNSLNS Die Fortschritte, die in den letzten fünf Jahrzehnten in der Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie errungen wurden, haben die Überlebenschancen von Kindern mit angeborenen Herzfehlern (AHF) entscheidend verbessert, sodass heute mindestens 85 Prozent der betroffenen Neugeborenen das Erwachsenenalter erreichen (1, 2). In Deutschland schätzt man derzeit die Zahl von Erwachsenen mit AHF auf 150 000 und erwartet eine Zunahme um etwa 5 000 Patienten pro Jahr (3). Dass die Mehrzahl der Patienten mit einem AHF nun bis ins Erwachsenenalter überlebt, bedeutet aber nicht, dass ihre Herzerkrankung geheilt ist. Tatsächlich ist die Heilung eines AHF meist nicht möglich. Eine chirurgische Korrektur ist vielmehr oft eine Reparatur, die Rest- und Folgeschäden nach sich zieht. Vor allem Patienten mit komplexen Herzfehlern müssen als chronisch krank betrachtet werden und ihre Lebensqualität ist oft beeinträchtigt durch Arrhythmien, Herzinsuffizienz, die Aussicht auf erneute Operationen und vorzeitigen Tod (e1). Für betroffene Frauen stellt eine Schwangerschaft oft zusätzlich eine große Belastung dar.

Mit der Verbesserung der Prognose von Frauen mit AHF und der Abnahme der Inzidenz der rheumatischen Herzkrankung ist ein AHF heute eine führende mütterliche Todesursache in westlichen Industrienationen (4, e2). Um die betroffenen Patientinnen besser zu versorgen, ist es daher von zunehmender Wichtigkeit, dass alle an der medizinischen Versorgung Beteiligten über die Risiken informiert sind, denen diese Frauen im Falle einer Schwangerschaft ausgesetzt sind. Nur so kann eine rechtzeitige Beratung und optimale Betreuung während Schwangerschaft, Entbindung und Wochenbett gewährleistet werden (5, 6).

In dieser Übersichtsarbeit fassen die Autoren zusammen, was eine umfassende Schwangerschaftsberatung und Betreuung von Frauen mit AHF beinhalten soll, um vorhersehbare Probleme in der Schwangerschaft richtig einzuschätzen und, wenn möglich, zu verhindern.

Methode
Die Autoren führten eine umfassende Literaturrecherche via PubMed (www.ncbi.nlm.nih.gov) unter Verwendung der folgenden Suchbegriffe durch: „pregnancy“, „congenital heart disease“, „heart disease“, „valve disease“, „risk“, „recurrence“, „outcome“, „pharmacotherapy“, „anticoagulation“ und „drugs“. Die Auswahl der Artikel erfolgte nach subjektiver Einschätzung ihrer klinischen Relevanz. Außerdem wurden einschlägige Lehrbücher und die persönlichen Literaturarchive der Autoren verwendet. Bei der Arbeit handelt es sich um eine Aktualisierung und Erweiterung einer Übersicht aus dem British Medical Journal aus dem Jahr 2006 (6).

Frühe Beratung
Um ungeplante und potenziell gefährliche Schwangerschaften bei Patientinnen mit schwerem AHF zu verhindern, muss die Beratung und Aufklärung über potenzielle Risiken schon Teil der kinderkardiologischen Betreuung dieser Frauen sein (e3). Eine, dem Befund angemessene, Schwangerschaftsberatung beinhaltet für diese Patientinnen die Abschätzung ihres Risikos als werdende Mutter und der Risiken für ihr Kind.

Das mütterliche Risiko
Während einer Schwangerschaft finden erhebliche physiologische Veränderungen statt, die das Herz-Kreislauf-System einer Frau mit AHF überlasten und zu kardialen Komplikationen führen können (Tabelle 1). Blutvolumen und Herzzeitvolumen steigen bis zum Ende des zweiten Trimesters um circa 30 bis 45 Prozent an. Frauen mit Klappenstenosen, bei denen das Herzzeitvolumen limitiert ist, vertragen daher eine Schwangerschaft oft schlecht. Die Zunahme des Blutvolumens kann bei Frauen mit einer Ventrikelfunktionsstörung die Ausbildung einer Herzinsuffizienz begünstigen. Der Abfall des systemischen Gefäßwiderstandes in der Schwangerschaft kann zur Zunahme eines Rechts-Links-Shunts führen und so eine Zyanose verstärken.

Aus den kanadischen CARPREG-Studien (retrospektive Analyse von 252 Schwangerschaften und prospektive multizentrische Untersuchung von 599 Schwangerschaften von Frauen mit einem Herzfehler) sind unabhängige, für alle Herzerkrankungen gültige Risikofaktoren für kardiale Komplikationen definiert worden (Tabelle 2) (7, 8, 10). Durch die Analyse von 90 Schwangerschaften bei Frauen ausschließlich mit AHF wurden die Risikofaktoren dieser Studien für diese Patientinnengruppe bestätigt und um das Vorliegen einer Funktionsstörung des subpulmonalen rechten Ventrikels und/oder eine schwere Pulmonalklappeninsuffizienz erweitert (Tabelle 2) (21). Die Häufigkeit von kardiovaskulären Komplikationen bei Frauen mit AHF lag bei 19,4 Prozent (21). Bei Frauen mit einem AHF muss in die individuelle Abschätzung des Risikos von Schwangerschaft und Geburt aber zusätzlich die genaue Kenntnis ihres Herzfehlers, ihrer Vorgeschichte und ihres hämodynamischen Status einfließen (Tabelle 3, eTabelle) (6, 9).

Grundlage jeder Risikostratifizierung muss eine komplette Untersuchung der Patientin mit Anamnese, körperlicher Untersuchung, Echokardiografie und gegebenenfalls Blutentnahme sein. In einzelnen Fällen können für eine vollständige Beurteilung des Risikos auch eine spiroergometrische Belastungsuntersuchung, eine kardiale Magnetresonanztomografie (MRT) oder eine Katheteruntersuchung erforderlich sein.

Das kindliche Risiko
Das Risiko fetaler und neonataler Komplikationen ist bei Schwangeren mit AHF im Vergleich zu gesunden Frauen erhöht (18 versus 7 Prozent bei gesunden Frauen) (Tabelle 2) (7, 10). Bei mütterlicher Zyanose, einem Herzfehler mit Linksherzobstruktion oder Ventrikelfunktionsstörung ist das mütterliche Herz-Kreislauf-System möglicherweise nicht imstande, den Fetus ausreichend mit Nährstoffen zu versorgen, sodass sich das fetale Wachstum verlangsamen und eine vorzeitige Beendigung der Schwangerschaft erforderlich werden oder ungewollt eintreten kann. Regelmäßige biometrische und dopplersonografische Kontrollen bilden das fetale Gefährdungspotenzial ab.

Gelingt es durch die Behandlung der maternalen Zirkulationsverhältnisse nicht, die nutritive Versorgung des Fetus zu stabilisieren, muss eine Entscheidung über den optimalen Zeitpunkt der Entbindung getroffen werden. In Abhängigkeit von der klinischen Situation sind Kontrollen des fetalen Wachstums mit dopplersonografischer Untersuchung der Plazentafunktion im Abstand von 2 bis 4 Wochen erforderlich (e4).

Das Risiko für eine Frau mit AHF, ein Kind mit einem ebenfalls strukturellen Herzdefekt zu bekommen, ist abhängig von der Art der mütterlichen Herzerkrankung und schwankt zwischen etwa drei und zwölf Prozent (11, e5). Bei Läsionen mit autosomal-dominantem Erbgang (zum Beispiel Noonan- und Marfan-Syndrom) steigt das Risiko auf bis zu 50 Prozent an. In derartigen Fällen kann in der 12. SSW eine genetische Untersuchung aus einer Chorionzottenbiopsie angeboten werden. Besondere Aufmerksamkeit muss bei Müttern mit unterbrochenem Aortenbogen, Truncus arteriosus communis oder Fallotscher Tetralogie einem möglichen Deletionssyndrom am Chromosom 22q11 gelten (Kasten 1) (e6).

Wegen ihres erhöhten Risikos, ein Kind mit einer Herzerkrankung auszutragen, sollte allen Frauen mit AHF eine differenzierte fetale Echokardiografie in der 19. bis 22. SSW angeboten werden (12, e4). Um die Häufigkeit falsch positiver Befunde so gering wie möglich zu halten, sollte diese Untersuchung durch speziell ausgebildete Pränataldiagnostiker erfolgen. Die Messung der Nackenfaltendicke in der 12. bis 13. SSW ist dabei als früher Screening-Test zu werten. Die Sensitivität einer über die 99. Perzentile verdickten Nackenfalte für das Vorliegen eines bedeutsamen Herzfehlers liegt bei 40 Prozent, die Spezifität der Methode allerdings bei 99 Prozent. Die Inzidenz angeborener Herzfehler bei normaler Nackenfaltendicke liegt bei circa 1/1 000 (13).

Verhütung und Schwangerschaftsabbruch
Eine rechtzeitige Beratung über die Möglichkeiten und Probleme der unterschiedlichen Verhütungsmethoden ist bereits ein wichtiger Bestandteil der Betreuung heranwachsender herzkranker Frauen, um eine ungewollte und möglicherweise gefährliche Schwangerschaft zu verhindern. Trotz der Vielfalt von Verhütungsmethoden weisen sie unterschiedliche Probleme auf (Kasten 2, e4).

Betreuung der Patientin während der Schwangerschaft
Bereits vor Eintritt einer Schwangerschaft sollte idealerweise durch einen in der Versorgung dieser Patienten ausgebildeten Kinderkardiologen oder Kardiologen ein Betreuungsplan festgelegt werden (14). Sollte dies nicht erfolgt sein, ist ein solcher baldmöglichst nach Feststellen der Schwangerschaft zu fixieren.

Grad und Ort der Betreuung sollte sich nach dem Risiko richten, das man für die jeweilige Patientin vermutet (Tabelle 4). Bei jeder Untersuchung der Schwangeren sollte auf Symptome einer mütterlichen Herzinsuffizienz und auf Rhythmusstörung geachtet werden. Die Symptome einer Präeklampsie sind beachtenswert, weil diese vor allem für Patientinnen mit einem komplexen Herzfehler und besonders für Frauen mit einem Eisenmenger-Syndrom eine vitale Gefährdung bedeutet.

Die maternalen Untersuchungsintervalle sind risikoadaptiert und damit individuell festzulegen. Für Schwangere mit einem mittleren und hohen Risiko (Tabelle 3, eTabelle) sind bis zur 24. SSW Untersuchungen im Abstand von zwei Wochen empfohlen (e4). Regelmäßige echokardiografische Untersuchungen sind besonders bei Dilatation der Aorta (Marfan-Syndrom, biskuspide Aortenklappe), Linksherzobstruktion (Aorten- und Mitralstenose), Ventrikelfunktionsstörung, klinischer Verschlechterung oder neu aufgetretenem Herzgeräusch indiziert. Die Anfertigung von Röntgenbildern ist in der Schwangerschaft möglich, sollte wegen der Strahlenbelastung aber streng indiziert werden (15). Da das fetale Risiko bei einer Magnetresonanztomografie in der Schwangerschaft noch nicht abschließend beurteilt werden kann, sollte eine solche Untersuchung – vor allem im ersten Trimester – nur erfolgen ,wenn eine kardiale Bildgebung für die weitere Betreuung der Patientin unerlässlich ist (16, e7).

Bei zyanotischen Patientinnen im letzten Trimester sind oft Bettruhe und Sauerstoffgabe indiziert (6).

Kardiale Medikamente in der Schwangerschaft
Kaum ein kardial wirksames Medikament hat eine formale Zulassung für die Schwangerschaft und Stillzeit (17). Die meisten Herzmedikamente sind plazentagängig. Die Medikation einer Frau mit AHF ist daher im Falle einer Schwangerschaft immer kritisch zu überprüfen.

Antiarrhythmika wie Adenosin, Digitalis, Lidocain, Flecainid, Sotalol und Kalzium-Antagonisten gelten als sicher in der Schwangerschaft (e8). Auch Beta-Blocker können in der Schwangerschaft verabreicht werden. Amiodaron hingegen sollte man wegen des Risikos einer kindlichen Schilddrüsenfunktionsstörung oder zerebraler Nebenwirkungen nur nach strenger Indikationsstellung einsetzen (e8). Eine elektrische Kardioversion gilt in der Schwangerschaft als sicher (e9).

Diuretika werden nötig, wenn die Mutter Zeichen einer Herzinsuffizienz oder ein Lungenödem entwickelt (e10). Schleifendiuretika wie Furosemid können in der Schwangerschaft eingesetzt werden. Anstelle von Spironolacton als kaliumsparendes Diuretikum sollte wegen einer möglichen Feminisierung eines männlichen Fetus Amilorid gegeben werden. ACE-Hemmer und Angiotensinrezeptor-Blocker sind in der Schwangerschaft kontraindiziert, weil sie zu einer tubulären Dysgenesie mit Oligohydramnion und Anurie beim Neugeborenen sowie Verknöcherungsstörungen der Schädelkalotte führen können (17, e8, e9, e11).

Da viele Medikamente in die Muttermilch übergehen, sollten sie generell besser nach als vor dem Stillen eingenommen werden.

Thromboembolie und Antikoagulation
Thromboembolische Ereignisse sind auch bei gesunden Schwangeren sechsmal häufiger als bei Nicht-Schwangeren. Patientinnen mit Zyanose oder langsamem Blutfluss als Folge der Fontan-Zirkulation (direkte Konnektion der Systemvenen mit den Pulmonalarterien als Palliation eines univentrikulären Herzens) sind noch stärker gefährdet (18, e4). Bei Patientinnen mit Links-Rechts-Shunt steigt in der Schwangerschaft das Risiko paradoxer Embolien. Die Gabe von Acetylsalicylsäure in niedriger Dosis ist daher bei diesen Patientengruppen sinnvoll. Eine ganz besondere Herausforderung stellt die Antikoagulation von Schwangeren mit mechanischen Herzklappen dar.

Cumarin-Derivate (Phenprocoumon, Warfarin) sind effektive orale Gerinnungshemmer, die allerdings als plazentagängige Antikoagulanzien Risiken für den Feten in sich bergen. Sie wirken teratogen in der Frühschwangerschaft und erhöhen das Risiko fetaler Blu-tungen. Heparine werden dagegen diaplazentar nicht transportiert und sind somit für den Fetus unproblematisch, gehen aber möglicherweise mit einer höheren mütterlichen Thromboembolierate vor allem nach prothetischem Herzklappenersatz einher (19, e12). Daher muss jede Entscheidung über eine Antikoagulation in der Schwangerschaft die Risiken für die Schwangere und das Kind abwägen. Die Grafik zeigt einen möglichen, auf den verfügbaren Empfehlungen beruhenden Algorithmus zur Antikoagulation in der Schwangerschaft (5, 19, e13). Bei der Auswahl und Dosierung des jeweiligen Antikoagulanz muss Folgendes beachtet werden: Cumarine (angestrebte INR wie vor der Schwangerschaft) sind mit dem Risiko einer Embryopathie behaftet, das aber dosisabhängig scheint (bei einer Warfarin-Dosis < 5 mg, entsprechend 3 mg Phenprocoumon, sind bisher keine Embryopathien dokumentiert) (22, 23, e17). Ihr Einsatz scheint aber dennoch nur bei Patientinnen mit einem hohen Thromboembolierisiko gerechtfertigt, die nach entsprechender Aufklärung die maximale mütterliche Sicherheit wünschen.

Unfraktioniertes Heparin (UFH) sollte entsprechend der aktivierten partiellen Thromboplastin-Zeit (aPTT) dosiert werden. Eine Verlängerung der aPTT um den Faktor 2,5 bis 3,0 sollte erreicht werden (19). Die Einstellung einer effektiven aPTT-Verlängerung ist allerdings oft schwierig und bedarf bisweilen einer kontinuierlichen intravenösen Infusion (e12).

Niedermolekulares Heparin (NMH) zeichnet sich durch eine bessere Bioverfügbarkeit aus als UFH. Es muss allerdings sehr sorgfältig dosiert werden, da Komplikationen bei Therapie mit NMH bei Schwangeren mit mechanischer Herzklappe möglicherweise Folge einer unzureichenden Dosierung waren (19, e18). Bisher ist nur in kleinen Serien über die Erfahrung mit NMH in der Schwangerschaft berichtet worden (24). Aus diesen limitierten Erfahrungen lässt sich dennoch die eindeutige Empfehlung ableiten, die Dosis nach dem anti-Faktor-Xa-Spiegel zu steuern. Von einer ausreichenden Dosierung kann bei einem anti-Faktor-Xa-Spiegel von 1,0 bis 1,2 U/mL circa 4 bis 6 Stunden nach der Injektion und einem Talspiegel von 0,6 bis 0,7 U/mL ausgegangen werden (19). Die Dosierung soll in ein- bis zweiwöchentlichen Abständen kontrolliert und gegebenenfalls angepasst werden.

Sowohl NMH als auch UFH sind daher bei guter Wirksamkeitskontrolle und Dosisanpassung mögliche Optionen zur Antikoagulation solcher Patientinnen.

Acetylsalicylsäure (ASS) in niedriger Dosis (60 bis 150 mg/Tag) gilt bis zur 34. SSW als sicher für Mutter und Kind (e18). Da der Zusatz von ASS zur oralen Antikoagulation bei nicht schwangeren Frauen mit mechanischen Herzklappen die Inzidenz arterieller Thromboembolien reduziert, kann er als Therapiezusatz auch bei Schwangeren erwogen werden (25, e20).

Planung der Wehenphase und Geburt
Die rechtzeitige Planung von Wehenphase und Geburt ist Teil der klinischen Betreuung während der Schwangerschaft. Über den Zeitpunkt der Entbindung und den Modus sollte im Konsens zwischen allen beteiligten Disziplinen und der Patientin entschieden werden. Die Planung muss klar und für alle Abteilungen jederzeit zugänglich zu dokumentieren sein (eKasten). Auch die Geburtshilfeabteilung am Wohnort und der dort verantwortliche Kardiologe sollten informiert sein, vor allem wenn die Patientin weiter vom Zentrum entfernt wohnt. Es ist empfehlenswert, der Patientin eine Kopie des Entbindungsplans und der Arztbriefe auszuhändigen, damit alle Informationen bei Aufnahme in jedem Fall verfügbar sind.

Geburt
Die Entscheidung über den Geburtsmodus treffen in der Regel die Geburtshelfer. Eine vaginale Entbindung erscheint aus kardiologischer Sicht eindeutig als zu riskant, wenn die Gefahr einer Aortenruptur (zum Beispiel bei Marfan-Syndrom, bikuspider Aortenklappe oder operierter Aortenisthmusstenose) besteht (Tabelle 3) (20). Sonst ist eine vaginale Entbindung für die Mutter und das Kind weniger komplikationsträchtig als ein Kaiserschnitt, denn sie geht mit geringeren Volumenschwankungen, geringerem Blutverlust und einem geringeren Thromboembolie- und Infektionsrisiko einher (e4). Die Belastung des Herz-Kreislauf-Systems durch die Wehen- und Austreibungsphase kann durch die frühzeitige und vorsichtige Anlage einer Epiduralanästhesie begrenzt werden; sie nimmt der Mutter Schmerzen und Angst und reduziert so den Anstieg des Herzzeitvolumens während der Wehen und der Geburt. Um die Austreibungsphase kurz und für die Mutter schonend zu gestalten, kann, je nach Befund, die Geburt frühzeitig mit einer Saugglocke oder einer Geburtszange unterstützt werden (e4). Man bespricht und dokumentiert zuvor die maximale Dauer der Austreibungsphase, um das mütterliche Kreislaufsystem nicht zu überfordern (eKasten).

Wesentlich für eine erfolgreiche Geburt ist eine kontinuierliche Überwachung des fetalen und mütterlichen Zustands. Die Überwachung der mütterlichen Kreislauffunktionen richtet sich nach der Schwere der Herzerkrankung der Frau und hat entsprechend den (dokumentierten) Empfehlungen des betreuenden Teams zu erfolgen (eKasten). Meist sind nicht-invasive Blutdruckmessung, Elektrokardiogramm und Pulsoxymetrie ausreichend. Vor allem bei Patientinnen mit einer Linksherzobstruktion oder einer Aortopathie (zum Beispiel Marfan-Syndrom, Zustand nach Operation einer Aortenisthmusstenose mit Aortenaneurysma) ist aber eine invasive arterielle Blutdruckmessung sinnvoll, um rasche Blutdruckveränderungen zu erfassen. Bei Patientinnen mit einem Rechts-Links-Shunt muss zur Vermeidung systemischer Luftembolien in jedem Fall ein Luftfilter verwendet werden. Bei Schwangeren mit einem Herzfehler kann es in Rückenlage zu einer Hohlvenenkompression mit Blutdruckabfall kommen (Vena-cava-Kompressionssyndrom), die durch konsequente leichte Linksseitenlage (15°) vermieden werden kann (cave: Situs inversus und anomaler Verlauf der unteren Hohlvene vor allem bei komplexen Herzfehlern).

Nicht nur die direkte Belastung durch Wehen und Geburt ist für Schwangere mit AHF potenziell gefährlich, auch die Phase direkt nach der Entbindung birgt Risiken. Einerseits gelangt durch die postpartale Uteruskontraktion und die Dekompression der unteren Hohlvene rasch zusätzliches Blutvolumen in das Herz, sodass eine Volumenüberlastung folgen kann, andererseits kann der Blutverlust nach der Entbindung einen Blutdruckabfall bedingen. Kontraktionsfördernde Medikamente wie Oxytocin und Ergometrin entfalten ebenfalls eine erhebliche Kreislaufwirkung. Oxytocin kann als Folge seiner vasodilatatorischen Eigenschaften eine Hypotension auslösen. Ergometrin kann gegenteilig hypertensiv wirken. Die Effekte können dann besonders stark ausgeprägt und gefährlich sein, wenn die Medikamente zu schnell oder in zu hoher Dosis verabreicht werden. Oxytocin sollte daher als Dauerinfusion und nicht als Bolus injiziert werden. Auf Kombinationspräparate aus Oxytocin und Ergometrin sollte grundsätzlich verzichtet werden, weil deren Kreislaufwirkung nicht vorhersehbar ist (e13).

Wochenbett
Die engmaschige Überwachung der Kreislauffunktionen ist bei Frauen mit einem hohen Risiko (Tabelle 3) auch im Wochenbett erforderlich. Besonders bei Patientinnen mit einer pulmonalen Hypertension bleibt das erhöhte Letalitätsrisiko für die Mutter bis zum zehnten Tag nach Entbindung bestehen (e14). Das Thromboembolierisiko ist im Wochenbett besonders erhöht. In dieser Phase treten die meisten embolisch bedingten Todesfälle auf (4). Eine Thromboembolieprophylaxe mit niedermolekularem Heparin ist daher in jedem Falle bei Frauen mit einem mittleren und hohen Risiko indiziert (Tabelle 3). Hiermit kann sechs bis zwölf Stunden nach der Entbindung begonnen werden (Nachblutungsrisiko), und die Mutter kann ohne Bedenken stillen. Cumarine sollten erst nach 48 h wieder verabreicht werden. Auch bei ihrer Einnahme kann die Mutter stillen (e8, e10).

Fazit
Schwangerschaft, Entbindung und Wochenbett sind für Frauen mit einem AHF und ihre Kinder mit einem substanziellen, bei optimaler Betreuung aber meist tragbaren Risiko verbunden. Eine frühzeitige und gründliche Untersuchung und Beratung sowie die rechtzeitige Planung der Versorgung in einem geeigneten Zentrum durch ein spezialisiertes Team aus Geburtshelfern, Pränatalmedizinern, Kardiologen und Anästhesisten sind der Schlüssel zu einem glücklichen Ausgang mit minimalem Risiko.

Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des Internatinoal Committee of Medical Editors besteht.

Manuskriptdaten
eingereicht: 2. 5. 2007, revidierte Fassung angenommen: 15. 1. 2008

Anschrift für die Verfasser
Dr. med. Anselm Uebing
Klinik für Kinderkardiologie
Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel
Schwanenweg 20, 24105 Kiel
E-Mail: uebing@pedcard.uni-kiel.de

Summary
Congenital Heart Disease in Pregnancy
Introduction: Pregnancy, birth and the puerperium are associated with significant physiological changes and adaptations in the cardiovascular system, which pose a significant risk to pregnant women with congenital heart disease (CHD). Thanks to advances in pediatric cardiac surgery and cardiology the majority of children with CHD survive to adulthood, and an increasing number eventually become pregnant. In fact, cardiac disease – mostly congenital – is now a leading cause of maternal death in western industrialized countries. Methods: Selective literature review. Results and discussion: Optimal care of women with CHD before, during and after pregnancy requires a multidisciplinary team including obstetricians, cardiologists, and anaesthetists. Successful pregnancy at a minimum risk is feasible for most women with CHD when appropriate counseling and optimal care are provided.
Dtsch Arztebl 2008; 105(19): 347–54
DOI: 10.3238/arztebl.2008.0347
Key words: maternity, congenital heart disease, multidisciplinary care
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