MEDIZIN: Diskussion

Angeborene und erworbene Polyzythämien: Schlüsselrolle des HIF-2a

Congenital and Acquired Polycythemias: Key Role of HIF-2a

Dtsch Arztebl 2008; 105(26): 480; DOI: 10.3238/arztebl.2008.0480b

Tsamaloukas, Antonis G.

Die sehr gelungene Übersichtsarbeit fügt sich konsequent an jene zur „Essenziellen Thrombozythämie“ vom August 2007 an. So bleibt abzuwarten, ob die beiden restlichen chronisch-myeloproliferativen Erkrankungen nämlich die chronisch-myeloische Leukämie und die Myelofibrose ebenfalls noch so umfassend beschrieben werden.
In der Grafik 2 stellen die beiden Autoren den Regelkreis der Erythropoiese durch Erythropoietin und der zentralen Rolle des HIF-2a im zellulärem O2-Sensing dar. Neben den von den Autoren beschriebenen Mutationen wurden eine Genveränderung des HIF-2A-Gens (G1909T) (1) und des Prolylhydroxylase-Domänenproteins 2 (PHD2) bei weiteren familiären Erythrozytosen beschrieben (2). Dies ist deswegen so bemerkenswert, weil aus dem Verständnis der Regulation der Erythropoietin-Bildung inzwischen die ersten klinischen Studien begonnen und zum Teil schon publiziert worden sind. Man versucht mit oralen Medikamenten das PHD2 zu hemmen und Anämien zu behandeln. Bei der gegenwärtigen Diskussion um die Sicherheit von Erythropoiese-stimulierenden Faktoren lassen sich aus der molekularen Kenntnis der Schlüsselrolle des HIF-2a neue Strategien zur Stimulation der Erythropoiese und damit potenzielle neue Behandlungsmöglichkeiten der Anämie ableiten (3). DOI: 10.3238/arztebl.2008.0480b

Dr. med. Antonis G. Tsamaloukas
Schulstraße 16–18, 40721 Hilden
E-Mail: tsamaloukas@onkologe.de
1.
Percy MJ et al.: A gain-of-function mutation in the HIF2A gene in familial erythrocytosis. N Engl J Med 2008; 358: 162–8. MEDLINE
2.
Percy MJ et al.: A family with erythrocytosis establishes a role for prolyl hydroxylase domain protein 2 in oxygen homeostasis. Proc Natl Acad Sci USA 2006; 103: 654–9. MEDLINE
3.
Bunn HF: New agents that stimulate erythropoiesis. Blood 2007; 109: 868–73. MEDLINE
1. Percy MJ et al.: A gain-of-function mutation in the HIF2A gene in familial erythrocytosis. N Engl J Med 2008; 358: 162–8. MEDLINE
2. Percy MJ et al.: A family with erythrocytosis establishes a role for prolyl hydroxylase domain protein 2 in oxygen homeostasis. Proc Natl Acad Sci USA 2006; 103: 654–9. MEDLINE
3. Bunn HF: New agents that stimulate erythropoiesis. Blood 2007; 109: 868–73. MEDLINE

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