ArchivDeutsches Ärzteblatt19/1997Frühdiagnostik und Therapie von Hörstörungen beim Säugling und Kleinkind: 21. Interdisziplinäres Forum der Bundes­ärzte­kammer „Fortschritt und Fortbildung in der Medizin“ vom 27. bis 30. November in Köln

MEDIZIN: Kongressberichte und -notizen

Frühdiagnostik und Therapie von Hörstörungen beim Säugling und Kleinkind: 21. Interdisziplinäres Forum der Bundes­ärzte­kammer „Fortschritt und Fortbildung in der Medizin“ vom 27. bis 30. November in Köln

Zenner, Hans Peter

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LNSLNS Die Veranstaltung beschäftigte sich unter anderem mit den modernen Möglichkeiten nachhaltiger Verbesserungen der Früherkennung frühkindlicher Schwerhörigkeit und Ertaubung. Die Prinzipien der konservativen Therapie, aber auch moderne chirurgische Therapiemöglichkeiten wurden vorgestellt.


Rückstand in der Früherkennung
Hans Peter Zenner, Tübingen, gab eine Einführung, in der er vor allem auf den Rückstand in der Früherkennung der frühkindlichen Schwerhörigkeit in Deutschland hinwies.
Sprache ist das wichtigste Kommunikationsmittel des Menschen. Um Sprache zu erlernen, müssen Säuglinge und Kleinkinder hören können. Eine frühkindliche Schwerhörigkeit muß spätestens mit dem sechsten Lebensmonat behandelt werden, da sonst eine lebenslängliche Sprachentwicklungsstörung und konsekutiv eine Beeinträchtigung kognitiver Fähigkeiten drohen. Hörfähigkeit und Sprachfähigkeit sind so eng miteinander verknüpft, daß eine vollständige Abhängigkeit des spontanen Spracherwerbs von der Hörfähigkeit besteht. Die Sprachentwicklung ist dabei an die Plastizität des Gehirns gebunden, die für die Sprachentwicklung in den ersten Lebensjahren am ausgeprägtesten ist. Wird eine frühkindliche Schwerhörigkeit zu spät erkannt, so kann die verspätete Therapie die bereits eingetretene Sprachentwicklungsstörung nicht mehr vollständig kompensieren. Die Folge ist eine lebenslange Benachteiligung des Kindes in sozialem Leben, Schule und Beruf. Neuere Statistiken haben erneut gezeigt, daß in Deutschland die Diagnostik der frühkindlichen Schwerhörigkeit im Schnitt im Alter von 19,5 Monaten beginnt und 7,2 Monate benötigt, so daß die Diagnose im Schnitt mit 2,27 Jahren und nicht mit sechs Monaten gestellt wird.


Früherkennung hörbeeinträchtigter Kinder
Richard Michaelis, Tübingen, berichtete, daß bis zum Ende des ersten Lebensjahres in der menschlichen Entwicklung der Erwerb der Symbol- oder Einwortsprache beginnt. Die Sprachfähigkeit ist dabei zeitlich sehr eng und essentiell an die vollständige Ausbildung des auditiven Systems gebunden, um sich überhaupt entwickeln zu können. Ohne auditorischen Stimulus wird das zentrale auditorische System nur unvollständig ausgebildet. Das Fehlen synaptischer Verbindungen sowie der Untergang auditorischer Kerngebiete ist beschrieben und bewirkt lebenslange Defizite. Die Sprach- und Sprechfähigkeit - so Michaelis - hat sich nämlich als Ergebnis der evolutionären Entwicklung hin zum Menschen samt den dafür notwendigen morphologischen und neurobiologischen Systemen herausgebildet. Die menschliche Sprache ist dadurch die bisher komplizierteste neuronale Fähigkeit des menschlichen Gehirns geworden. Sie bildet die Voraussetzung für die menschliche Kommunikation, Sozialisation und die Fähigkeit zu denken. Entgegen der sonstigen biologischen Strategie, Funktionsabläufe mehrfach abzusichern, ist der Erwerb der Sprachfähigkeit ausschließlich auf das volle Funktionieren der Fähigkeit, hören zu können, angewiesen. Ist diese insuffizient oder fällt sie ganz aus, kann sich Sprache nur unvollkommen oder überhaupt nicht entwickeln. Außerdem ist ein neurobiologisch vergleichsweise sehr enges zeitliches Fenster vorgegeben, in dem sich Sprache entwickeln muß, um voll funktionsfähig werden zu können. Alle Ärzte, die Säuglinge betreuen, sollten daher an Hörstörungen denken, ihre Symptome vor allem in der Sprachentwicklung kennen und über die Möglichkeiten einer frühen Diagnosestellung informiert sein.
Gegenwärtiger Stand ist es jedoch, daß Institutionen, die die Möglichkeit einer Diagnostik bieten, nicht genutzt werden, auch wenn der Elternverdacht auf eine Hörstörung besteht. Von ärztlicher Seite wird bei Elternverdacht zu oft beruhigt, ohne daß ein suffizienter Hörtest durchgeführt wird. Von Risikokindern wird nur eine Minderzahl schließlich zur audiologischen Untersuchung vor dem siebten bis neunten Lebensmonat geschickt. Ernüchternd muß festgestellt werden, daß selbst bei Familien, in denen eine erbliche Hörbeeinträchtigung bekannt ist und bei denen deshalb hinzugeborene Kinder schon früh mittels konventioneller Screening-Untersuchungen (zum Beispiel mit Klangkörpern nach Ewing) getestet worden waren, einigen Kindern ein normales Hörvermögen bestätigt wurde, die dann später doch einen Hörverlust zeigten.
Nach dem ersten Lebensjahr wird bei hörbeeinträchtigten Kindern die Chance, eine normale Sprache zu erwerben, bereits geringer. Nach Beendigung des zweiten Lebensjahres nimmt sie sogar sehr deutlich ab.


Zuverlässige und unzuverlässige Screeningmethoden
Henning Hildmann, Bochum, erklärte, daß die bisherigen Screeninguntersuchungen, wie sie insbesondere bei der U5 vorgesehen sind, sich nicht bewährt haben. Statt dessen muß eine objektive Screeninguntersuchung auf den Neugeborenenstationen geburtshilflicher Abteilungen zum Kind kommen. Als hochspezifischer Test steht die Bestimmung click-evozierter-transitorischer otoakustischer Emissionen (TEOAE) zur Verfügung. Thomas Lenarz, Hannover, berichtete über ein deutlich vereinfachtes Bestimmungsverfahren der TEOAE, welches im Rahmen einer Screeninguntersuchung lediglich die Existenz oder die Abwesenheit von TEOAE als ja/nein-Antwort anzeigt ("Screening-TEOAE"). Die so vereinfachte Untersuchungstechnik hat eine hohe Spezifität, indem sie, wie Henning Hildmann, Bochum, betonte, diejenigen Kinder erkennt, bei denen die gesuchte Hörstörung nicht vorhanden ist. Lassen sich keine TEOAE finden, so soll der Säugling unverzüglich dem Hals-Nasen-Ohren-Arzt oder Phoniater und Pädaudiologen zur weiteren Diagnostik vorgestellt werden. Risikogeburten dagegen sollten dem Phoniater und Pädaudiologen ausnahmslos zur Hördiagnostik vorgestellt werden. Säuglinge und Kleinkinder können jedoch ihren Hörverlust auch erst in den ersten 12 bis 24 Lebensmonaten entwickeln. Aus diesem Grund sollte das TEOAE-Screening im Alter von 12 und 24 Monaten wiederholt werden.
Stefan Gesenhues, Essen, betonte als Vertreter der Allgemeinmedizin noch einmal deutlich, daß es die gegenwärtig vorgegebenen Strukturen sind, die eine rechtzeitige Früherkennung der kindlichen Schwerhörigkeit verhindern. Wenn schließlich, so Zenner, mit durchschnittlich 19,5 Monaten die Diagnostik beginnt, so waren es in der Regel die Eltern, die den Verdacht hatten, daß ihr Kind schwerhörig ist. Gesenhues wies darauf hin, daß die gegenwärtig strukturell vorgesehenen, beobachtenden Screeninguntersuchungen auf Grund ihrer Insuffizienz trotz bestehendem Elternverdacht Arzt und Eltern eine falsche Sicherheit vortäuschen können. Vielmehr müsse bei jedem Elternverdacht eine Überweisung des Kindes zu einer pädaudiologischen oder hals-nasen-ohrenärztlichen Untersuchung erfolgen, bei der unter anderem eine frequenzspezifische Ableitung der OAE ("große OAE-Ableitung") zu erfolgen habe.


Pädaudiologische Diagnostik
Die bei positivem Elternverdacht, Risikogeburten sowie negativem "kleinen" OAE-Screening nach Überweisung an den Phoniater oder Hals-Nasen-Ohren-Arzt zur Verfügung stehende pädaudiologische Diagnostik wurde von Martin Ptok, Hannover, ausführlich dargestellt. Diese hat zum Ziel, frequenzspezifisch Art und Ausmaß der Hörbeeinträchtigung zu ermitteln. So werden zum Beispiel anders als beim kleinen OAEScreening bei Pädaudiologen oder HNO-Ärzten breitbandige Ableitungen transitorisch evozierbarer otoakustischer Emissionen ("große OAE-Ableitung") durchgeführt. Die Sensitivität der TEOAE mit einem Breitspektrum bis 8 000 Hz ist mit 98 Prozent sehr hoch, die Spezifität beträgt 73 Prozent. Zusätzlich können die Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen gemessen werden. Die breite klinische Anwendung hat gezeigt, daß man in der Regel am zuverlässigsten die Distorsionsprodukte 2F1-F2 mit einem Sondenmikrofon im äußeren Gehörgang registrieren kann.
Die Messung akustisch evozierter Potentiale (AEP) mittels der brainstem evoked response audiometry (BERA) ermöglicht eine topodiagnostische Zuordnung der Schwerhörigkeit. Zur Abklärung einer peripheren Schwerhörigkeit eignen sich die Messungen der cochleären Mikrophonpotentiale (CM), des compound action potential (CAP) sowie des Nervensummenpotentials (SP). Die Hirnstammaudiometrie beurteilt die Funktion der Hörschnecke und der unteren Hörbahn und stellt den "Goldstandard" der objektiven Prüfmethoden für diese Stationen der Hörverarbeitung dar. Anders als die Ableitung der breitbandigen, frequenzspezifischen TEOAE kann die BERA auch zur frequenzspezifischen Abschätzung der Hörschwelle verwendet werden.
Bei der Stapediusreflex-Messung wird der akustikofaziale Reflex, der im Hirnstamm mit dem Nervus cochlearis als afferentem Schenkel und dem Nervus facialis als efferentem Schenkel verschaltet ist, gemessen. Bestimmt man die Stapediusreflexschwellen für Sinustöne, weißes Rauschen und Schmalbandrauschen, so kann man aus den gewonnenen Werten eine frequenzspezifische subjektive Hörschwelle abschätzen, wobei 73 Prozent der Schätzwerte innerhalb eines Fehlers von ± 10 dB liegen. In phoniatrisch-pädaudiologischen Abteilungen und Praxen stehen darüber hinaus reflex- beziehungsweise reaktionsschwellenaudiometrische Verfahren im freien Schallfeld zur Verfügung, die in der Ergänzung zu den genannten objektiven Verfahren eine exakte differentialdiagnostische und topodiagnostische Abklärung als Vorbedingung für spezifische therapeutische und/oder rehabilitative Maßnahmen ermöglichen. Sie erfordern erhebliche Kenntnisse und Erfahrung. Namentlich zu nennen sind die Zuwendungsaudiometrie, die Spielaudiometrie mit operanter Konditionierung mit und ohne visueller positiver Verstärkung, das nalternative forced choice procedure oder auch der BOEL-Test. Die Bewertung der Reaktion kann mit einem oder zwei Beobachtern als observer based behavioural testing oder bedingt automatisiert etwa mittels Krip-OGramm, multi-channel infant reflex audiometry oder auch über die Herzfrequenz mittels EKG-Ableitung erfolgen.


Verdacht auf frühkindliche Schwerhörigkeit
Michaelis legte dar, wann ein Verdacht auf frühkindliche Schwerhörigkeit geäußert werden muß und dann eine Überweisung zur pädaudiologischen Untersuchung zu folgen hat. Drei Ansätze sind möglich:
¿ Die Eltern haben den Verdacht, daß eine Hörminderung vorliege. Dazu schildern die Eltern
1 das Kind reagiert nicht auf Lärmquellen, die es nicht beobachten konnte
1 das Kind reagiert nicht auf den es von hinten ansprechenden Elternteil
1 das Kind reagiert nicht, zum Beispiel beim Spielen, auf akustische Reize
1 das Kind gibt wenig Laute von sich. Um das Ende des ersten Lebensjahres erfolgen keine weiteren Entwicklungsschritte im Spracherwerb.
À Durch Überprüfung des Spracherwerbs anhand von "Meilenstein"-Werten zur normalen Entwicklung auch mit geringerem Zeitaufwand läßt sich ein Überblick über die sprachliche Entwicklung eines Säuglinges und Kleinkindes gewinnen. Soweit sie für die Beurteilung der Hörfähigkeit Bedeutung haben, sind für die Sprachentwicklung folgende Daten festgelegt:
1 6. Monat: Spontanes, variationsreiches Vokalisieren, für sich allein, aber auch im Dialog durch vertraute Erwachsene oder Geschwister
1 9. Monat: Spontanes Vokalisieren mit längeren Silbenreihungen, meist mit dem Vokal A (wa - wa - wa - ra - ra - ra )
1 15. Monat: Mama, Papa
1 18. Monat: Symbolsprache (zum Beispiel Wau-Wau für Hund, Ham-Ham für Essen), Pseudosprache (reiche Artikulation in einer Sprache, die nicht verständlich ist, aber doch inhaltsreich erscheint). Pseudosprache zeigen Kinder oft beim "Telefonieren"
1 24. Monat: Zweiwortsprache, variationsreich, lebhafte, anhaltende Artikulation ("Mundwerk geht den ganzen Tag").
Á Screening von Risikokindern: Risikokinder, bezogen auf ihre Hörleistungen, sind vor allem folgende Kinder:
1 Frühgeborene mit einem Geburtsgewicht unter 1500 g
1 alle Kinder, die als Neugeborene auf einer Intensivstation behandelt werden mußten
1 alle bleibend behinderten Kinder, unabhängig von der Ursache
1 alle Kinder mit einer syndromalen Erkrankung, vor allem, wenn zur Grunderkrankung eine Gehörbeeinträchtigung gehört
1 Kinder, bei deren Eltern oder Geschwistern eine Hörstörung bekannt ist
1 Kinder mit der Symptomatik einer "minimal-zerebralen Dysfunktion" (MCD), Hyperaktivität oder Aufmerksamkeitsstörung (attention deficit disorder ± hyperactivity) = ADD.


Konservative Therapie, Rehabilitation und Frühförderung
Die konservative Therapie, Rehabilitation und Frühförderung frühkindlicher Hörstörungen wurden von Ptok vorgestellt. Ziel einer Therapie ist es, die Schwerhörigkeit zu beseitigen oder zumindest das Ausmaß zu verringern. Ist eine Therapie nicht möglich, muß eine Rehabilitationsmaßnahme durchgeführt werden. Generell werden medizinische, elterliche und sonderpädagogische Maßnahmen unterschieden.
Konservative medizinische Maßnahmen umfassen so verschiedene Therapieformen wie die Behandlung der chronischen Tubenventilationsstörung mit konsekutiver Schalleitungsschwerhörigkeit, die innenohraktive Infusionstherapie bei akuten Innenohrschwerhörigkeiten, die Hörgeräteversorgung bei peristierenden Innenohrschwerhörigkeiten und die Wahrnehmungsförderung bei zentralen Hörstörungen. Dabei erfordert die Hörgeräteversorgung von Säuglingen und Kleinkindern außerordentlich viel Erfahrung und sollte wegen der erheblichen Konsequenzen für den gesamten weiteren Lebensweg des Kindes nur in pädaudiologischen Einrichtungen mit entsprechender Kompetenz durchgeführt werden. Dabei sind für Säuglinge und Kleinkinder HdO-Geräte die gebräuchlichsten. Sie sollten bei angeborenen Hörstörungen spätestens mit dem sechsten Lebensmonat angepaßt werden. In der Regel sind nicht-linear verstärkende Geräte mit Dynamikkompressionsschaltungen notwendig. Neuerdings stehen volldigitale Hörgeräte zur Verfügung, für die Erfahrungen bei Kindern noch nicht in ausreichendem Umfang vorliegen. Es ist allerdings anzunehmen, daß in Zukunft immer mehr Hörgeräte mit volldigitaler Technologie eingesetzt werden.
Bei den sonderpädagogischen Fördermethoden war früher der gemeinsame Sonderunterricht Basis einer Förderung. Heute wird die Förderung zunehmend auf das jeweilige Kind und seine gesamte Entwicklung sowie das Umfeld abgestimmt. Wesentliche Grundideen sind die Rehabilitation (Ermöglichung von Chancen auf den Erwerb individueller Kompetenzen), Individualisierung (das schwerhörige Kind findet als Individuum in seinen Lebens-, Bildungs- und Entwicklungsmöglichkeiten Berücksichtigung), Behindertenemanzipation (nicht die Grenzen und Defizite, sondern die Möglichkeiten, trotz der Behinderung, stehen im Vordergrund), die Elternemanzipation (auch wenn Fachleute eingeschaltet sind, tragen die Eltern eine wesentliche Verantwortung), die Ausnutzung technischer Möglichkeiten (Hörgeräte, Übertragungsanlagen, Computer zur Visualisierung von Sprachlauten, Kombination verschiedener Hilfsmittel) sowie die Integration in den Alltag (die Förderung richtet sich nach dem Lebensrhythmus des Kindes, der Lebensrhythmus soll sich nicht nach der Förderung richten). Wesentliches Element ist auch die Hörspracherziehung, die als Prozeß verstanden wird, an dessen Ende die Lautwahrnehmung Teil der Persönlichkeit des hörgeschädigten Kindes geworden ist. Eine Gegenposition hierzu beziehen die Vertreter der Gebärdensprache.
Die Frühförderung wird, regional unterschiedlich, in verschiedenen Formen angeboten:
1 Hausspracherziehung (eine pädagogische Fachkraft kommt in die Wohnung der Eltern)
1 Frühförderung in einer besonderen Einrichtung (Mutter und Kind besuchen die Einrichtung in regelmäßigen Abständen)
1 Frühförderung in einer logopädischen Praxis
1 Wechsel der Fördergruppenmaßnahmen
1 Familientreffen in regelmäßigen Abständen.


Operative Therapie kindlicher Hörstörungen und Ertaubung
Zenner ging auf die operative Therapie kindlicher Hörstörungen und Ertaubung ein. Sie kann beim Paukenerguß, bei chronischer Mittelohrentzündung, bei kindlicher Otosklerose sowie bei angeborenen Schwerhörigkeiten, wie etwa bei Mißbildungen, indiziert sein. Dabei sind für die tägliche praktische Medizin die Ergebnisse von Longitudinalstudien wichtig, die zeigen, daß frühkindliche Paukenergüsse bis zum 18. Lebensjahr nachweisbare Sprachentwicklungsstörungen zur Folge haben können, wenn sie nicht adäquat behandelt werden. Mit einer Sprachentwicklungsstörung ist zu rechnen, wenn eine Schwerhörigkeit, bedingt durch beidseitige Paukenergüsse, insgesamt länger als drei Monate pro Jahr bestanden hat. Für die Erstellung einer Jahreshörbilanz werden die Zeitabschnitte der Schwerhörigkeit summiert. Beim Paukenerguß können Adenotomie, Parazentese und Einlage von Paukenröhrchen, bei chronischer Mittelohrentzündung sowie bei beidseitiger Mittelohrmißbildung eine Tympanoplastik und bei juveniler Otosklerose eine Stapesplastik indiziert sein. Neu sind erheblich verbesserte Materialien für Paukenröhrchen sowie für den Ersatz von Mittelohrknöchelchen bei Tympanoplastik und Stapesplastik. Für eine neuartige, operative Vorgehensweise bei beidseitiger Mittelohrmißbildung sowie inoperabler beidseitiger chronischer Mittelohrentzündung stehen zudem knochenverankerte Knochenleitungsimplantate (BAHA, bone anchored hearing aid) zur Verfügung.
Bei beidseitiger Ertaubung im Kindesalter (Gehörlosigkeit) sind Cochlear-Implantate (elektronische Innenohrprothesen) aus dem experimentellen Stadium herausgewachsen und stellen eine forschungsbegleitete Therapie dar, die die Eingliederung der ursprünglich Gehörlosen in die Welt der Hörenden zum Ziel hat.
Beim Kosten-Nutzen-Verhältnis einer Operation muß stets bedacht werden, daß frühkindliche Schwerhörigkeit zu erheblichen Sprachentwicklungsstörungen führt, die in der Schule oft kostspieligen Sonderunterricht erfordern können sowie bei Erwachsenen zu Einschränkungen der beruflichen Karrieremöglichkeiten mit entsprechendem persönlichen und volkswirtschaftlichen Schaden führen können.
In der abschließenden allgemeinen Diskussion herrschte Einigkeit unter den geladenen Gästen und den Hörern, daß die Strukturen zur Früherkennung frühkindlicher Schwerhörigkeiten in Deutschland nachhaltig verbessert werden müssen. Ziel muß die Absenkung des Zeitpunktes der Erkennung von zur Zeit 2,2 Jahren auf sechs Monate sein. Nur dann können die heute dramatisch verbesserten Therapiemöglichkeiten zur Behebung der Schwerhörigkeit und konsekutiv zur Ausreifung des auditorischen Systems während der Plastizitätsphase des Gehirns genutzt werden, um die Sprach- und kognitive Entwicklung der hörgeschädigten und gehörlosen Kinder nachhaltig zu verbessern.


Schlußfolgerungen
Zur Vorbereitung einer Konsensuskonferenz, die detaillierter auf die nachhaltige Verbesserung der Früherkennung kindlicher Schwerhörigkeit eingehen wird, wurden folgende Schlußfolgerungen formuliert:
¿ Neugeborene sollen ausnahmslos mittels des "kleinen" OAE-Screening-Verfahrens untersucht werden. Säuglinge mit negativem Testergebnis sind dem Pädaudiologen oder HNO-Arzt zur "großen" Ableitung breitbandiger und frequenzspezifischer transitorisch evozierbarer otoakustischer Emissionen (TEOAE) sowie gegebenenfalls zu weiterer pädaudiologischer Diagnostik zu überweisen.
À Alle Risikokinder sind zur pädaudiologischen Diagnostik zu überweisen.
Á Bei Elternverdacht reicht die Diagnostik des Primärarztes grundsätzlich nicht aus, eine Hörstörung auszuschließen. Vielmehr sind die Kinder dem HNO-Arzt oder Pädaudiologen zur definitiven Diagnostik vorzustellen.
 Wird bei rezidivierenden Paukenergüssen trotz adäquater konservativer Therapie in einer Jahreshörbilanz ein Zeitraum von drei Monaten erreicht, ist eine Parazentese, nicht selten auch eine Adenotomie sowie möglicherweise das Einsetzen von Paukenröhrchen zwingend erforderlich, da sonst irreversible Sprachentwicklungsstörungen drohen.
à Gelingt eine frühzeitige Erkennung frühkindlicher Schwerhörigkeit bis zum sechsten Lebensmonat, können die heute erheblich verbesserten Therapiemöglichkeiten zu einem optimalen Zeitpunkt der Plastizität des Gehirns zur Ausbildung des zentralen auditorischen Systems mit nachfolgend verbesserter Sprachentwicklung angewendet werden. Hierzu zählen insbesondere
1 bei Mittelohrschwerhörigkeiten: verbesserte Implantatmaterialien bei hörverbessernden Mittelohroperationen sowie knochenverankerte Knochenleitungshörgeräte (BAHA erst ab etwa drei Jahren)
1 bei Innenohrschwerhörigkeiten: erheblich verbesserte Hörgeräte bis hin zum voll digitalisierten Hörgerät, ein Wandel in den sonderpädagogischen Konzepten sowie eine weitere Verbesserung der Frühförderung in Deutschland
1 bei Gehörlosigkeit: Cochlear-Implants bei Kindern als forschungsbegleitete Therapie in einem der deutschen Cochlear-Implant-Centren (CIC) mit nachfolgender sonderpädagogischer Rehabilitation bis hin zur Einschulung in eine Regelschule.


Professor Dr. med. Dr. med. h. c. Hans Peter Zenner
Universitäts-HNO-Klinik
72076 Tübingen

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