ArchivDeutsches Ärzteblatt10/2009Management von Patienten mit Aortendissektion: Schlusswort
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LNSLNS Unser Artikel hat nicht den Anspruch eines allumfassenden Lehrbuchbeitrages, der alle Aspekte der Aortendissektion inkludiert, sondern hatte zum Ziel, der breiten Leserschaft des Deutschen Ärzteblattes einen Überblick vor allem über die Behandlung der akuten Aortendissektion zu geben. Wir möchten uns für die Kommentare und Ergänzungen zu unserem Artikel bedanken und im Folgenden Stellung nehmen.

Ätiologie der Aortendissektion – Bei der mukoiden Mediadegeneration kommt es zu einem vermehrten Auftreten von Mukopolysacchariden im Bindegewebe der Aortenwand (im histopathologischen Präparat nach Aortenoperationen). Dieser histopathologische Befund passt zum Beispiel zum Marfan-Syndrom (MFS), ist für die Diagnosestellung aber nicht beweisend.

Häufigkeit des vaskulären Typs des Ehlers-Danlos-Syndroms (EDS) – Das EDS tritt mit einer Häufigkeit von 1 : 10 000 bis 1 : 25 000 auf. Es könnten nach der Villefranche Klassifikation heute sechs klinische Typen des EDS voneinander unterschieden werden. Der klassische Typ des EDS ist die häufigste Form des EDS. Vom vaskulären Typ IV des EDS sind 5 bis 10 % der Patienten betroffen (1).

Loeys-Dietz-Syndrom (LDS) – Das LDS ist eine seltene Ätiologie der Aortendissektion bei dem phänotypische Überlappungen zum „vaskulären Typ“ des EDS bestehen (2). Nach der Mutation kommt es zur Ausbildung eines komplexen Krankheitsbildes, das vor allem mit rupturgefährdeten Aortenaneurysmen einhergeht. Wenn Patienten mit LDS nicht prophylaktisch gefäßchirurgisch operiert werden, sterben sie frühzeitig (Durchschnittsalter 26 Jahre) an den Gefäßkomplikationen (2).

Chirurgische Therapieoption „Frozen Elephant Trunk“ – In Fachkreisen wird die kombinierte Therapie (offen chirurgisch im Bereich der Aorta ascendens und Bogen sowie endovaskulär mittels Stentgraft im Bereich der Aorta descendens) als einzeitiges Verfahren diskutiert und in einigen Schwerpunktkliniken bereits durchgeführt. Welche Stentgraftprothese verwendet werden sollte und ob nur ein bestimmter Hybridstent (Stentgraft mit integrierter Dacron-Gefäßprothese) verwendet werden sollte, ist zurzeit noch unklar. Da sich dieses Verfahren in der klinischen Prüfung befindet und langfristige Ergebnisse noch nicht verfügbar sind, haben wir auf eine Darstellung dieser Therapieoption verzichtet.

Medikamentöse Langzeittherapie – Die Betablockertherapie ist seit vielen Jahren die Standardtherapie bei der langfristigen Behandlung von Patienten nach Aortendissektion und von Marfan-Patienten. Im Tiermodell konnte ein positiver Effekt von Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker (Losartan) bei der Wachstumshemmung von Aortenaneurysmen gezeigt werden (3). Dieser Effekt wurde bei 18 Kindern mit MFS in einer nicht randomisierten Beobachtungsuntersuchung ebenfalls festgestellt (4). Eine generelle Therapieempfehlung für Patienten nach Aortendissektion oder Patienten mit MFS kann aufgrund dieser Studienlage nicht abgeleitet werden. Eine prospektive randomisierte Studie, die Losartan mit Atenolol bei MFS-Patienten vergleicht, ist vor circa einem Jahr angelaufen. Möglicherweise lässt sich nach Auswertung dieser Studie eine neue Therapieempfehlung für MFS-Patienten ableiten.

DOI: 10.3238/arztebl.2009.0172

PD Dr. med. Ernst Weigang
Klinik und Poliklinik für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie
Klinikum der Johannes Gutenberg-Universität Mainz
Langenbeckstraße 1, 55131 Mainz
E-Mail: weigang@uni-mainz.de

Interessenkonflikt
Die Autoren aller Diskussionsbeiträge erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.
1.
Germain DP: Ehlers-Danlos syndrome type IV. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 32. MEDLINE
2.
Loeys BL, Schwarze U, Holm Tet al.: Aneurysm syndromes caused by mutations in the TGF-beta receptor. N Engl J Med 2006; 355: 788–98. MEDLINE
3.
Habashi JP, Judge DP, Holm TM et al.: Losartan, an AT1 antagonist, prevents aortic aneurysm in a mouse model of Marfan syndrome. Science 2006; 312: 117–21. MEDLINE
4.
Brooke BS, Habashi JP, Judge DP, Patel N, Loeys B, Dietz HC 3rd.: Angiotensin II blockade and aortic-root dilation in Marfan's syndrome. N Engl J Med 2008; 358: 2787–95. MEDLINE
5.
Weigang E, Nienaber CA, Rehders TC, Ince H, Vahl C-F, Beyersdorf F: Management of patients with aortic dissection [Management von Patienten mit Aortendissektion]. Dtsch Arztebl Int 2008; 105(38): 639–45. VOLLTEXT
1. Germain DP: Ehlers-Danlos syndrome type IV. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 32. MEDLINE
2. Loeys BL, Schwarze U, Holm Tet al.: Aneurysm syndromes caused by mutations in the TGF-beta receptor. N Engl J Med 2006; 355: 788–98. MEDLINE
3. Habashi JP, Judge DP, Holm TM et al.: Losartan, an AT1 antagonist, prevents aortic aneurysm in a mouse model of Marfan syndrome. Science 2006; 312: 117–21. MEDLINE
4. Brooke BS, Habashi JP, Judge DP, Patel N, Loeys B, Dietz HC 3rd.: Angiotensin II blockade and aortic-root dilation in Marfan's syndrome. N Engl J Med 2008; 358: 2787–95. MEDLINE
5. Weigang E, Nienaber CA, Rehders TC, Ince H, Vahl C-F, Beyersdorf F: Management of patients with aortic dissection [Management von Patienten mit Aortendissektion]. Dtsch Arztebl Int 2008; 105(38): 639–45. VOLLTEXT

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