ArchivDeutsches Ärzteblatt10/2009Die Mastozytose - Eine Erkrankung der hämopoetischen Stammzelle: Schlusswort
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LNSLNS Das Bestreben, die Mastozytose klinisch sicher diagnostizieren zu wollen, ist verständlich, aber in der Praxis, gerade aufgrund der sich stark überlappenden Symptomatik mit dem von Molderings et al. angesprochenen Mastzellenaktivierungssyndrom (MAS), nicht möglich.

Die Diagnose einer Mastozytose basiert auf allgemein anerkannten und von der WHO präzise definierten Kriterien, vor allem auf dem Nachweis eines kompakten Mastzellinfiltrates durch den Histopathologen („diagnostisches Hauptkriterium“), sowie zusätzlichen Befunden, die sich auf spezifische morphologische, phänotypische und molekulare Veränderungen („diagnostische Nebenkriterien“) der Mastzellen bei Mastozytosen beziehen. Der Nachweis dieser Kriterien erlaubt sowohl den Ausschluss einer „reaktiven“ Mastzellhyperplasie als auch den „Ausschluss von Erkrankungen, bei denen gesunde Mastzellen hochaktiv sein können“.

Das Konzept, die Mastozytosen unter Zusammenführung klinischer, morphologischer und molekularer Befunde zu diagnostizieren, hat sich international bewährt und findet nicht zuletzt auch dadurch Bestätigung, dass die WHO-Klassifikation der Mastozytosen von 2001 jetzt unverändert in die revidierte Fassung des WHO-Buchs zur Einteilung hämatologischer Neoplasien übernommen wurde und demnach weiterhin in allen führenden Zentren zur Anwendung kommen wird (1).

Das Mastzellenaktivierungssyndrom (MAS) bleibt dagegen vorerst ein unscharf definierter Zustand, der die diagnostischen Kriterien der Mastozytose nicht erfüllt. Unter allen Umständen muss vermieden werden, dass unter dem Begriff der „Mastzellenaktivierung“ unnötige diagnostische oder therapeutische Schritte eingeleitet werden. Andererseits kann es durch fehlende Staging-Untersuchungen (Knochenmark- und andere Biopsien beim Erwachsenen) und eine fehlerhafte Anwendung der in der WHO-Klassifikation definierten Mastozytose-Kriterien nicht nur zur Fehlinterpretationen der Befunde bei Mastozytose-Patienten kommen, sondern bei diesen Patienten können unter Umständen andere (möglicherweise lebensbedrohliche) hämatologische Erkrankungen übersehen werden.

Auch wir sind der Ansicht, dass Mastozytosen „unterdiagnostizierte“ Erkrankungen sind. Ziel muss es sein, diesen Zustand durch Information und Schulung und nicht durch Ausweitung der Krankheitsdefinition wie von Molderings et al. vorgeschlagen zu verbessern. DOI: 10.3238/arztebl.2009.0174

Prof. Dr. med. Hans-Peter Horny
Institut für Pathologie
(Referenzzentrum für Hämatopathologie
im Rahmen des ECNM)
Escherichstraße 6
91522 Ansbach

Prof. Dr. med. Karl Sotlar
Institut für Pathologie
Ludwig-Maximilians-Universität München
80337 München

Prof. Dr. med. Peter Valent
Innere Medizin I (Hämatologie)
Universität Wien
A-1090 Wien

PD Dr. med. Karin Hartmann
Klinik und Poliklinik
der Abteilung für Dermatologie und Venerologie
Universität Köln, 50937 Köln

Interessenkonflikt
Die Autoren beider Diskussionsbeiträge erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committe of Medical Journal Editors besteht.
1.
Horny H-P, Akin C, Metcalfe DD: Mastocytosis. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (eds): WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press 2008.
2.
Horny H-P, Sotlar K, Valent P, Hartmann K:Mastocytosis—a disease of the hematopoietic stem cell [Die Mastozytose – Eine Erkrankung der hämopoetischen Stammzelle]. Dtsch Arztebl Int 2008; 105(40): 686–92. VOLLTEXT
1. Horny H-P, Akin C, Metcalfe DD: Mastocytosis. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (eds): WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press 2008.
2. Horny H-P, Sotlar K, Valent P, Hartmann K:Mastocytosis—a disease of the hematopoietic stem cell [Die Mastozytose – Eine Erkrankung der hämopoetischen Stammzelle]. Dtsch Arztebl Int 2008; 105(40): 686–92. VOLLTEXT

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