Universelles Neugeborenen-Hörscreening und Hörstörungen bei Kindern

Abbildung: Hörscreening mit automatisch ausgewerteten akustisch evozierten Potenzialen (AABR). Die Untersucherin hält einen Kopfhörer mit integrierten Elektroden auf das zu untersuchende Ohr eines 3 Tage alten Kindes. Die akustischen Stimuli und die automatische Auswertung der Reizantwort werden durch ein Computerprogramm übernommen (PC im Hintergrund). Bei einem „auffälligen“ Endergebnis wird eine Bestätigungsdiagnostik notwendig. Alle Ergebnisse werden an eine Leitstelle gemeldet und zusätzlich im gelbem Kindervorsorgeheft protokolliert (mit Angabe einer Identifikationsnummer, ID).

Seit dem 1. Januar 2009 soll das Universelle Neugeborenen-Hörscreening (UNHS) bundesweit angewendet werden (Bekanntgaben der Herausgeber: Beschluss des Gemeinsamen Bundes­aus­schusses über eine Änderung der Kinder-Richtlinien: „Einführung eines Neugeborenen-Hörscreenings“ vom 19. Juni 2008; Dtsch Arztebl 2008; 105[43]: A 2239). Mithilfe dieser Untersuchung soll eine angeborene ein- oder beidseitige Schwerhörigkeit bei Kindern mit einem Hörverlust von mindestens 35 dB früher als bisher erkannt und behandelt werden. Die Einführung des UNHS war Schwerpunktthema der 25. Wissenschaftlichen Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Phoniatrie und Pädaudiologie (DGPP) im September 2008 in Düsseldorf.

Bisher wurden Hörtests für Neugeborene lediglich in einigen Bundesländern angeboten. Seit Anfang des Jahres sind sie deutschlandweit Pflicht – einschließlich der damit verbundenen Qualitätssicherung und Nachsorge. Anders als bisher werden Kinder nun nicht mehr mit etwa zweieinhalb Jahren, sondern kurz nach der Geburt auf mögliche Hörschäden untersucht. Langfristig erwarten Experten dadurch eine Verbesserung des Spracherwerbs und der Bildungschancen.

Neugeborenen-Hörscreening
Rainer Schönweiler, Lübeck, und Katrin Neumann, Frankfurt, erläuterten in ihren Vorträgen den vorgeschriebenen Ablauf des Hörscreenings. Die erste Untersuchung der Kinder soll bis zum 3. Lebenstag absolviert sein (Abbildung). Bei Hausgeburten sollte das UNHS bis zur U2, bei Risikogeburten bis zur Vollendung des dritten Lebensmonats erfolgt sein. Gesundgeborene können entweder mit durch akustische Stimulation erzeugten Emissionen (automatisch ausgewertete otoakustische Emissionen, OAE) oder mit automatisch ausgewerteten akustisch evozierten Potenzialen („automated auditory brainstem response“, AABR) untersucht werden; bei Risikogeburten ist stets die AABR vorgeschrieben. Kommt der Arzt zu einem auffälligen Untersuchungsergebnis, ist eine Kontrolle binnen zwei Wochen notwendig. Die Bestätigungsdiagnostik darf ausschießlich von Phoniatern und Pädaudiologen (Fachärzten für Stimm-, Sprach- und kindliche Hörstörungen ) oder von HNO-Ärzten mit pädaudiologischer Expertise durchgeführt werden. Die engen Zeitvorgaben beruhen auf einem internationalen Konsens und sind eine große organisatorische Herausforderung für alle Beteiligten.

Ätiologie und Diagnostik von Hörstörungen
Auditorische Neuropathien stellen eine Sonderform der zentralen beziehungsweise neuralen Schwerhörigkeit dar. Sie führen zu schweren Spracherwerbsstörungen. Hierzu wurden neue Erkenntnisse aus der Genetik berichtet.

Beim Thema Klinik und Rehabilitation von Hörstörungen wurde insbesondere über die Cochlea-Implantation bei Kleinkindern mit hochgradiger Schwerhörigkeit informiert.

Zum Thema auditive Verarbeitung und Wahrnehmung (AVWS) wurden neue Erkenntnisse zu Schalllokalisationsfähigkeit, elektrophysiologischem Nachweis von Funktionseinschränkungen und auditiven Kurzzeitgedächtnisfunktionen präsentiert.

Hartmut Hengel, Düsseldorf, gab einen Überblick über Pathogenese, Therapie und Immunprophylaxe von Cytomegalie(CMV)- und Papillomaviruserkrankungen. Eine konnatale Infektion mit Cytomegalieviren ist die häufigste nicht genetische Ursache von Schallempfindungsschwerhörigkeiten bei Kindern in Industrieländern. Auch asymptomatisch erkrankte Kinder entwickeln Hörstörungen mit oftmals progredientem Verlauf. Die CMV-DNA-Quantifizierung ist daher hilfreich zur Identifizierung von Neugeborenen mit Risiko für die Entwicklung einer Hörstörung. Die retrospektive Diagnostik durch Trockenblutfilterkarten ist ebenfalls möglich; als Therapie ist Ganciclovir zu empfehlen.

Humane Papillomaviren der Typen 6 und 11 verursachen im Kopf-Hals-Bereich Kondylome: das juvenile Larynxpapillom beziehungsweise die Larynxpapillomatose im Erwachsenenalter, die als Präkanzerose für das spinozelluläre Karzinom gilt. Hier ist eine Vakzination möglich; HPV-Impfungen zur Prophylaxe des Zervixkarzinoms werden bereits empfohlen. Eine künftige Erweiterung des Indikationsbereichs dieser Impfungen ist denkbar.

Möglichkeiten der tiefen Hirnstimulation
Alfons Schnitzler, Düsseldorf, informierte über neue Chancen des auch als Hirnschrittmacher bekannten Therapieverfahrens der tiefen Hirnstimulation. Diese Methode hat in den letzten Jahren zu wesentlichen Fortschritten bei der Behandlung von neurobiologischen Bewegungsstörungen geführt. Ein implantierter elektrischer Stimulator, ähnlich einem Herzschrittmacher, stimuliert über ein Kabel bestimmte Hirnregionen. Die kontinuierliche elektrische Reizung dieser Bereiche blockiert Areale, die für typische Symptome, wie beispielsweise den Ruhetremor bei M. Parkinson, verantwortlich sind. Obwohl sich nach bisherigen Erfahrungen dysarthrische Symptome unter einer tiefen Hirnstimulation bei einigen Patienten auch verstärken können, erwartet man nach einer Weiterentwicklung der Methode substanzielle Fortschritte für Patienten mit schweren, bisher therapieresistenten Dysarthrien.

Dtsch Arztebl Int 2009; 106(20): 355–6
DOI: 10.3238/arztebl.2009.0355

Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.

Universal Auditory Screening of Neonates and Hearing Disorders
in Childhood

Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Rainer Schönweiler
Abteilung für Phoniatrie und Pädaudiologie
Universitätsklinkum Schleswig-Holstein
Campus Lübeck
Ratzeburger Allee 160
23562 Lübeck
E-Mail: [e-mail]

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