MEDIZIN: cme

Hörsturz – Erwägungen zur Pathophysiologie und Therapie

Perspectives on the Pathophysiology and Treatment of Sudden Idiopathic Sensorineural Hearing Loss

Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669-75; DOI: 10.3238/arztebl.2009.0669

Suckfüll, Markus

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Hintergrund: Der Hörsturz ist eine akute Innenohrfunktionsstörung, deren Ursache mit den Mitteln der klinischen Diagnostik derzeit nicht geklärt werden kann.
Methoden: Selektive Literaturrecherche sowie die überarbeitete S2-Leitlinie „Hörsturz“ der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften, Stand 28. Januar 2009.
Ergebnisse: Neuere Erhebungen aus Deutschland sprechen für eine Inzidenzrate des Hörsturzes von bis zu 300/100 000/Jahr. Um den Hörsturz von anderen Ursachen einer plötzlichen Hörminderung abzugrenzen, sind unter anderem Ohrmikroskopie, Tonaudiogramm und Hirnstammaudiometrie erforderlich. Bislang gibt es keine klinische Studie der höchsten Evidenzklasse, die die Wirksamkeit einer Behandlung des Hörsturzes belegt. Studien niedrigerer Evidenzklasse oder Post-hoc-Auswertungen sowie Auswertungen von sekundären Zielparametern sprechen jedoch für einen Nutzen von Plasmaexpandern, systemischer und lokaler (intratympanaler) Cortisongabe und der Reduktion von akut erhöhtem Plasmafibrinogen.
Schlussfolgerung: Weitere klinische Studien sind erforderlich, um diese vorläufigen Ergebnisse zu verifizieren. Bis zum Vorliegen eindeutiger Ergebnisse sind der erwartete Nutzen und das Risiko einer Behandlung ausführlich mit dem Hörsturzpatienten zu besprechen.
Schlüsselwörter: Hörsturz, Tinnitus, Therapiekonzept, Hörschaden, S2-Leitlinie
Zitierweise: Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669–76
DOI: 10.3238/arztebl.2009.0669
Unter einem Hörsturz versteht man eine akute Innenohrfunktionsstörung. Leitsymptom ist der plötzliche, meist einseitige Hörverlust. In etwa 85 Prozent der Fälle kommt es gleichzeitig zu Tinnitus und in bis zu 30 Prozent der Fälle zu peripher-vestibulärem Schwindel. Die Folgen einer einseitigen Hörstörung sind eine Beeinträchtigung des Richtungshörens sowie Einschränkungen des Sprachverstehens im Störgeräusch und des Musikgenusses. Begleitet werden diese primären Symptome oft von Geräuschüberempfindlichkeit und Druckgefühl des betroffenen Ohres.

Daraus resultierende sekundäre Symptome können Angststörungen, inadäquate Krankheitsbewältigung, diverse psychosomatische Beeinträchtigungen und letztlich eine Einschränkung der Lebensqualität sein.

Lernziele für den Leser sind:

- Kenntnisse über die pathophysiologischen Erwägungen zum Hörsturz zu erlangen
- die Topodiagnostik von Hörstörungen und der zugehörigen Untersuchungen kennenzulernen
- die gebräuchlichen Behandlungen des Hörsturzes und deren Evidenzlage zu verinnerlichen.

Methode
Für den Beitrag wurde eine selektive Literaturrecherche durchgeführt. Grundlage der angeführten Ergebnisse ist die überarbeitete S2-Leitlinie „Hörsturz“ der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Die Evidenzgraduierung erfolgte als Konsensusprozess nach dem Oxford-Schema. Stand der letzten Aktualisierung ist der 28. Januar 2009. Mit der Autorisierung durch die Deutsche Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde zur elektronischen Publikation (AWMF-online) ist im November 2009 zu rechnen. Berücksichtigt wurden Review-Artikel der Cochrane Library zu akuten idiopathischen Innenohrschwerhörigkeiten. Die Einschränkung der sehr umfangreichen Literatur und die Auswahl der dargestellten Sachverhalte sind angesichts des vorgegebenen Umfanges des Textes erforderlich und beruhen auf der subjektiven Einschätzung des Autors und dessen klinischer Erfahrung.

Epidemiologie
Sowohl im Beruf als auch in der Freizeit sind Information und Kommunikation unentbehrlich, eine Hörstörung ist daher eine gravierende Behinderung. Immer mehr Patienten mit akuten Hörstörungen suchen den Hals-Nasen-Ohren-Arzt auf. Neuere Erhebungen aus Deutschland weisen auf eine Inzidenz von bis zu 300/100 000/Jahr hin (1, 2). Damit erleiden in Deutschland mehr als 200 000 Menschen pro Jahr einen Hörsturz. Frauen und Männer sind etwa zu gleichen Teilen betroffen, das häufigste Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren.

Ätiologie/Pathogenese
Ätiologie und Pathogenese eines Hörsturzes sind unklar, man spricht daher auch von einer akuten idiopathischen Innenohrschwerhörigkeit. Ist die Ursache einer akuten Innenohr-Funktionsstörung bekannt, ist es definitionsgemäß kein Hörsturz. Ein Knalltrauma ist demzufolge kein Hörsturz, auch wenn das klinische Bild identisch verlaufen kann.

Das Innenohr ist nur etwa 3 bis 4 mm groß und in solidem Knochen, dem Felsenbein, eingebettet. Die in der Klinik zur Verfügung stehenden diagnostischen Mittel sind nicht in der Lage, die Ursache eines Hörsturzes am Patienten zu klären. Experimentelle Untersuchungen, epidemiologische Erhebungen und pathophysiologische Erwägungen legen die Vermutung nahe, dass der Hörsturz durch unterschiedliche Vorgänge ausgelöst werden kann, überwiegend werden die in Kasten 1 (gif ppt) aufgeführten Ursachen diskutiert.

Unterschiedliche pathophysiologische Mechanismen führen in der Folge zu einer gleichförmig ablaufenden Schädigung des Innenohres, die experimentell am Beispiel der durch Lärm induzierten Innenohrschwerhörigkeit gut untersucht ist. Aus der Schädigung des Innenohres resultiert eine vermehrte Ausschüttung des Transmitters Glutamat (3) in die Synapse zwischen innerer Haarzelle und dem 1. Neuron der Hörbahn. In der Folge kann es zunächst zum Untergang von Synapsen zwischen innerer Haarzelle und afferentem Neuron kommen. Dieser Vorgang endet in einer Störung in der mechanoelektrischen Transduktion, also der Umwandlung des akustischen Reizes in ein neuronales Signal. Die Folge ist eine Hörminderung. Frequenz und Ausmaß sind abhängig von der Zahl und Lage der betroffenen Haarzellen. Prinzipiell ist diese Hörminderung reversibel, insbesondere wenn der schädigende Mechanismus, zum Beispiel eine regionale Perfusionsstörung, aufgehoben wird. Andererseits kann eine anhaltende Störung der Haarzellen auch zu einer anhaltenden exzessiven Ausschüttung von Glutamat in den synaptischen Spalt zum afferenten Neuron führen. Im afferenten Neuronen steigt in der Folge das intrazelluläre Ca2+ und das mitochondriale Ca2+. Daraufhin depolarisieren die Mitochondrien und es kommt zur Apoptose. Aktivierte Proteasen verursachen letztlich eine Schädigung des afferenten Neurons (4).

Der Krankheitsverlauf und die Begleitumstände des Hörsturzes legten schon früh eine vaskuläre Ursache nahe. Pollitzer bezeichnet bereits 1887 in einer der ersten detaillierten Beschreibungen den Hörsturz dementsprechend auch als angioneurotische Oktavuskrise (5). Zahlreiche klinisch-wissenschaftliche Arbeiten sprechen für eine regionale Perfusionsstörung der Cochlea. Eine neue Veröffentlichung von Lin et al. (6) fand beispielsweise in einer Kohorte von 1 423 Hörsturzpatienten ein im Vergleich zu einer Kontrollgruppe 1,64-fach erhöhtes Risiko, in den nächsten fünf Jahren einen Schlaganfall zu erleiden. Daraus sollte man ableiten, dass Hörsturzpatienten internistisch und neurologisch abzuklären sind, um vorliegende vaskuläre Risikofaktoren frühzeitig zu erkennen und gegebenenfalls behandeln zu können.

Obwohl alle pathophysiologischen Überlegungen für eine möglichst zeitnahe Behandlung des Hörsturzes sprechen, kann die Notwendigkeit anhand klinischer Daten nicht belegt werden. Dementsprechend wird der Hörsturz derzeit nicht mehr als therapeutischer Notfall oder auch Eilfall eingestuft.

Klinische Aspekte der einseitigen plötzlichen Hörminderung
In der Praxis oder Klinik ist der Arzt häufig mit dem Symptom des plötzlichen einseitigen Hörverlustes konfrontiert. Da dies nicht gleichbedeutend mit einem Hörsturz ist, ist eine Vielzahl von Differenzialdiagnosen in die Überlegung einzubeziehen. Alle für die Diagnose eines Hörsturzes wesentlichen Untersuchungen sind im Kasten 2 (gif ppt) zusammengefasst, Differenzialdiagnosen des Hörsturzes im Kasten 3 (gif ppt).

Am besten orientiert man sich bei der Abklärung an der Anatomie des Ohres. Unterschieden werden das äußere Ohr, das Mittelohr, das Innenohr und die Hörbahn (Grafik gif ppt).

Plötzliche Hörminderungen des äußeren Ohres sind meist auf Verlegungen des Gehörganges zurückzuführen. Diese können entzündlicher Natur sein wie bei der Otitis externa oder aber nur ganz banal Folge einer Verlegung des Gehörganges durch Ohrschmalz (Zerumen) oder eines Fremdkörpers. Die Ohrmikroskopie erlaubt in diesen Fällen eine eindeutige und zuverlässige Diagnose. Ist keine Verlegung des Gehörganges erkennbar, so sind Prozesse im Mittelohr in die Überlegung mit einzubeziehen. Sehr häufig bei Kindern, aber auch bei Erwachsenen nach einer Rhinitis, verhindert Flüssigkeit im Mittelohr, das sogenannte Sero- oder Mukotympanon, die Fortleitung des Schalls. Druck und Volumenmessungen im Gehörgang (Tympanometrie) sind in der Lage, die Schwingungsfähigkeit des Trommelfells zu messen und damit die Diagnose zu sichern. Besteht ein Erguss im Mittelohr und kommt es gleichzeitig zu plötzlichen starken Schmerzen, handelt es sich um eine akute Mittelohrentzündung. Manchmal reicht auch nur eine Belüftungsstörung mit Unterdruck, aber ohne Mittelohrerguss, aus, um das Hörvermögen des Patienten zu verschlechtern. Gerade eine solche Tubenventilationsstörung ist oft schwer von einem Hörsturz zu unterscheiden. Die genannten Erkrankungen des Mittelohres sind für den Geübten meist gut mithilfe der Ohrmikroskopie zu diagnostizieren. Störungen der Schallweiterleitung des äußeren und mittleren Ohres, sogenannte Schallleitungsschwerhörigkeiten, können einfach nach Rinne und Weber mit der Stimmgabel geprüft werden. Da die Stimmgabelprüfung auf eine Frequenz (448 Hz) begrenzt ist, ist dieser Test alleine nicht zuverlässig. Ebenfalls erforderlich ist die Bestimmung der Hörschwelle über einen weiteren Frequenzbereich (250 Hz bis 8 kHz) im Tonaudiogramm. Hierbei werden dem Patienten Töne entweder über Kopfhörer (Luftleitung) oder Knochenleitungshörer angeboten. Werden die Töne über die Luftleitung schlechter, über die Knochenleitung aber normal wahrgenommen, handelt es sich um eine Schallleitungsschwerhörigkeit. Die Ursache des Hörverlustes ist im Mittelohr oder im Gehörgang zu suchen.

Werden Töne über Luft- und Knochenleitung in gleicher Weise schlechter wahrgenommen, handelt es sich um eine Schallempfindungsstörung. Der Schädigungsort ist dann in der Cochlea zu suchen. Diese Form der Innenohrschwerhörigkeit ist charakteristisch für einen Hörsturz. In Abhängigkeit vom betroffenen Frequenzbereich unterscheidet man Hochton-, Tiefton- und Mitteltonschwerhörigkeit sowie eine den ganzen Frequenzbereich betreffende pancochleäre Schwerhörigkeit. Ist eine pancochleäre Schwerhörigkeit so ausgeprägt, dass der Betroffene Sprache nicht mehr versteht, spricht man von Taubheit. Die häufigste Ursache für eine akute Innenohrschwerhörigkeit ist der Hörsturz. Bei einer kleinen Zahl von akuten Innenohrschwerhörigkeiten ist die Ursache bekannt, es handelt sich also nicht um einen Hörsturz. Hierzu zählen akustische Traumen, ototoxische Medikamente, die toxische Innenohrschwerhörigkeit in der Folge einer Mittelohrentzündung, Barotraumen, virale Infektionen und andere.

Ausgesprochen selten sind Schallempfindungsschwerhörigkeiten, deren Ursache die Hörbahn betreffen. Hierzu zählt zum Beispiel das Akustikusneurinom, eigentlich ein Schwannom des Nervus vestibularis, das jedoch mit zunehmendem Wachstum auch den Hörnerv beeinträchtigt. Auch andere Erkrankungen, wie beispielsweise die Encephalitis disseminata oder ischämische Insulte, können die Hörbahn betreffen. Im Tonaudiogramm zeigt sich meist eine Schallempfindungsschwerhörigkeit. Anders als bei Funktionsstörungen des Innenohres fällt jedoch auf, dass das Sprachverständnis wesentlich schlechter ist, als das Ergebnis des Tonaudiogramms erwarten lassen würde. Charakteristisch für eine Innenohrschwerhörigkeit ist ein schnelles Anwachsen des Lautheitempfindens im Bereich des Hörverlustes, sodass laute Töne im geschädigten und im gesunden Ohr gleichlaut wahrgenommen werden. Dieses sogenannte „Recruitment“ fehlt bei Schwerhörigkeiten, deren Ursache im Verlauf der Hörbahn liegt. Spezielle überschwellige Hörtests werden nur noch selten zum Nachweis einer solchen retrocochleären Schwerhörigkeit eingesetzt. Ein eindeutiger Nachweis einer retrocochleären Schwerhörigkeit ist heute mithilfe akustisch evozierter Potenziale (AEP) möglich, insbesondere wenn die im Innenohr generierten otoakustischen Emissionen erhalten sind.

Behandlung des Hörsturzes
Unzählige Medikamente und Therapien werden beim Hörsturz eingesetzt. Kasten 4 (gif ppt) gibt einen Überblick über einige der wesentlichen gebräuchlichen Verfahren. Zahlreiche Therapiestudien unterschiedlicher Güte zum Hörsturz liegen vor. Keine dieser Studien ist in der Lage, eine eindeutige Wirksamkeit eines oder mehrerer Medikamente beim Hörsturz zu belegen. Die besten bislang vorliegenden Untersuchungen sind in etwa vergleichbar mit klinischen Studien der Phase 2. In keiner „good clinical practice“-konformen klinischen Studie mit aussagekräftiger Fallzahl ergab sich im primären Zielkriterium eine signifikante Überlegenheit einer Behandlung gegenüber Placebo oder einer Vergleichsbehandlung. Allerdings gibt es signifikante Unterschiede in sekundären Zielkriterien, Subgruppenanalysen und Post-hoc-Analysen. Aus solchen Studien lassen sich erste Hinweise für wirksame Therapieprinzipien ableiten. Bislang hat jedoch keine Firma und auch keine durch unabhängige Mittel geförderte Untersuchergruppe eine Untersuchung bei Hörsturz durchgeführt, die einer Phase-3-Studie entspricht. Tatsächlich kann bislang weder die Wirksamkeit noch die Unwirksamkeit der unterschiedlichsten bei Hörsturz eingesetzten Therapien bewiesen werden.

Seit kurzem propagiert daher der Deutsche Berufsverband der Hals-Nasen-Ohren-Fachärzte, unterstützt von der Kassenärztlichen Bundesvereinigung, die Behandlung des Hörsturzes nicht als Kassenleistung, sondern als individuelle Gesundheitsleistung abzurechnen. Ob diese Entwicklung Bestand hat oder sogar auf andere, ebenfalls nicht mit höchstem Evidenzlevel abgesicherte Behandlungen ausgedehnt wird, bleibt abzuwarten.

Glucocorticoide
Weltweit wird der Einsatz von Glucocorticoiden zur Behandlung des Hörsturzes als Goldstandard angesehen. Begründet ist dies mit Überlegungen, dass dem Hörsturz eine Entzündung oder ein Autoimmunprozess zugrunde liegen könnte. Die Datenlage ist jedoch widersprüchlich. Von den vorliegenden mehr als 20 klinischen Studien entspricht kaum eine den Qualitätsanforderungen der internationalen Leitlinie zur guten klinischen Praxis (ICH-GCP). Zudem sind die Aussagen bezüglich einer Wirksamkeit von Steroiden bei Hörsturz divergent. Es verwundert daher nicht, dass eine aktuelle Metaanalyse (7) zu dem Schluss kommt, dass es keine Evidenz für die Überlegenheit von Glucocorticoiden über Placebo in der Behandlung des Hörsturzes gibt. Dennoch werden überwiegend zur Behandlung des Hörsturzes Prednisolon oder Dexamethason eingesetzt. Die empfohlenen Dosierungen variieren sehr stark, Gaben von 1 mg/kg KG bis zu 10 mg/kg KG werden eingesetzt. Eine Zulassung von Glucocorticoiden für die Indikation Hörsturz besteht in Deutschland nicht. Die Verwendung von Glucocorticoiden beim Hörsturz ist in Deutschland zulassungsüberschreitend („off label“), da keines der Medikamente eine Zulassung für den Hörsturz besitzt.

Plasmaexpander
Die sogenannte Infusionstherapie, also der Einsatz von Plasmaexpandern, wird überwiegend im deutschen Sprachraum angewendet. Plasmaexpander erhöhen das Herzzeitvolumen und verbessern die Mikrozirkulation. Es wird vermutet, dass Plasmaexpander gerade bei ischämisch bedingten akuten Innenohrschwerhörigkeiten von therapeutischem Nutzen sein könnten. Zum Einsatz einer neueren Hydroxethylstärkelösung gibt es eine 210 Patienten umfassende Studie (8). Diese prüfte drei unterschiedliche Dosierungen gegen Placebo. Das Studiendesign ist auf Dosisfindung und Wirksamkeit im Sinne einer klassischen Phase-II-Studie angelegt. Sowohl was das primäre Zielkriterium anlangt, der Hörgewinn im Tonaudiogramm nach einer Woche, als auch was die sekundären Zielkriterien betrifft, ergaben sich jedoch keine signifikanten Unterschiede zur Placebolösung. Post-hoc-Analysen sprechen für eine Wirksamkeit bei Hörsturzpatienten mit erhöhtem Blutdruck und bei einem Therapiebeginn nach mehr als 48 Stunden. Auch wenn diese Subgruppenanalysen klinisch sinnvoll sind, steht der Beleg der Wirksamkeit in einer umfangreichen Phase-3-Studie aus. Weltweit spielen Plasmaexpander in der Hörsturzbehandlung eine eher untergeordnete Rolle. Es werden unterschiedliche Hydroxyethylstärkelösungen eingesetzt, in Deutschland sind einige davon in der Indikation „ischämische Innenohrerkrankung“ zugelassen.

Fibrinogenabsenkung
Sowohl als vaskulärer Risikofaktor als auch als Ziel der Therapie von Herzinfarkt und Schlaganfall spielt das Gerinnungssystem eine wesentliche Rolle. Da das Nebenwirkungsrisiko einer Lysetherapie relativ hoch ist, sind für die Behandlung des Hörsturzes Methoden zur Absenkung des Fibrinogens in das klinische Interesse gerückt. Batroxobin, ein Fibrinogen senkendes Medikament, zeigte sich in einer klinischen Studie an 162 Patienten im Vergleich zu Glucocorticoiden signifikant überlegen (9). Allerdings konnte dieser Unterschied in einer anderen Studienauswertung nicht bestätigt werden (10). Eine weitere Studie, die das heparininduzierte extrakorporale LDL-Präzipation(H.E.L.P.)-Apherese-Verfahren zur Reduktion von Fibrinogen einsetzte, konnte eine Überlegenheit im Vergleich zu Glucocorticoiden und Plasmaexpandern zeigen (11). Allerdings zeigten nur Auswertungen von sekundären Zielparametern und fibrinogenabhängige Post-hoc-Analysen eine signifikante Überlegenheit. Sowohl für das Batroxobin als auch für die H.E.L.P.-Apherese fehlt bislang ebenfalls eine Bestätigung der Studienergebnisse durch eine groß angelegt Phase-3-Studie.

Lokale Therapie
Zur Behandlung des Morbus Meniére werden schon seit langem vestibulotoxische Aminoglykoside durch das Trommelfell in das Mittelohr appliziert. Zukünftig wird möglicherweise diese lokale Applikation von Medikamenten eine interessante Alternative zu den bislang eingesetzten systemischen Behandlungen werden. Die unter lokaler Anästhesie durchgeführte Punktion des Trommelfells ist nahezu schmerzlos. Lokale Komplikationen wie persistierende Trommelfellperforationen oder kurzfristiger Schwindel können vorkommen. Die intratympanale Gabe von Medikamenten durch das Trommelfell ins Mittelohr bietet den Vorteil höherer Wirkstoffkonzentrationen im Innenohr. Eine entsprechend geringe Medikamentenmenge und die eingeschränkte systemische Resorption schließen systemische Nebenwirkungen dagegen praktisch aus. Bislang sind überwiegend Glucocorticoide nach erfolgloser konventioneller Behandlung in klinischen Studien geprüft worden (1214). Trotz der noch nicht eindeutigen Datenlage kann die intratympanale Glucocorticoidgabe nach erfolgloser konventioneller Hörsturztherapie schon jetzt als eine Art Reservetherapie in Erwägung gezogen werden.

Bei der Behandlung des Hörsturzes ist der HNO-Arzt in einer schwierigen Situation. Zwar liegen zahlreiche Studien zu verschiedenen Therapien vor, keine dieser Untersuchungen entspricht jedoch was Fallzahl, Zielparameter und Durchführung anbelangt dem Evidenzgrad 1 (1517). Angesichts der eher leichten Erkrankung und der früher berichteten niedrigen Inzidenzen von 5–20/100 000 pro Jahr (18) war der Hörsturz für die pharmazeutische Industrie aus ökonomischen Erwägungen heraus bislang nicht interessant. Die jetzt berichteten wesentlich höheren Fallzahlen (1, 2) könnten dies ändern. Eine Industrie-unabhängige Förderung entsprechend aufwendiger klinischer Studien ist in Deutschland erst seit wenigen Jahren durch die Deutsche Forschungsgemeinschaft möglich. Mithin befindet sich der Hörsturz in einer ähnlichen Situation wie viele seltene Erkrankungen, tatsächlich ist er von der Europäischen Arzneimittelagentur (EMEA) und der Amerikanischen „Food and Drug Administration“ (FDA) als „orphan disease“ anerkannt. Für den behandelnden Arzt heißt dies, dass die Nutzen-Risiko-Abwägung einer Hörsturzbehandlung sehr sorgfältig sein muss, Nebenwirkungen können allenfalls in sehr geringer Häufigkeit und Schwere akzeptiert werden (21). Darüber hinaus ist eine ausführliche Aufklärung des Patienten erforderlich, die in der Krankenakte dokumentiert sein sollte.

Interessenkonflikt
Der Autor ist für die Firma B. Braun Avitum AG beratend tätig und wurde für Vorträge von Fresenius Kabi Deutschland GmbH honoriert.

Manuskriptdaten
Manuskript eingereicht: 2. 6. 2009, revidierte Fassung angenommen: 3. 9. 2009


Anschrift für die Verfasser
Prof. Dr. med. Markus Suckfüll
Klinikum der Universität München
Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde
Marchioninistraße 15
81377 München
E-Mail: markus.suckfuell@med.uni-muenchen.de


SUMMARY
Perspectives on the Pathophysiology and Treatment of Sudden Idiopathic Sensorineural Hearing Loss
Background: Sudden, idiopathic sensorineural hearing loss is an acute dysfunction of the inner ear whose cause cannot be determined with the currently available methods of clinical diagnosis.
Methods: This continuous medical education article is based on a selective review of the literature and on the revised S2 guidelines for acute sensorineural hearing loss of the Association of the Scientific Medical Societies in Germany (AWMF), which were issued on 28 January 2009.
Results: Recent surveys in Germany suggest that the incidence of sudden, idiopathic sensorineural hearing loss may be as high as 300 per 100 000 persons per year. To distinguish this entity from acute hearing loss of other causes, special tests are necessary, including ear microscopy, pure-tone audiometry, and acoustic evoked response audiometry. No clinical trial of the highest evidence level has yet been published to document the efficacy of any type of treatment for sudden, idiopathic sensorineural hearing loss.
Nonetheless, there is evidence from trials with lower levels of evidence, post-hoc analyses, and assessments of secondary endpoints of clinical trials indicating that plasma-expander therapy, the systemic and local (intratympanic) administration of cortisone, and the reduction of acutely elevated plasma fibrinogen levels may be beneficial.
Conclusion: Further clinical trials are needed to validate these preliminary results. Until clear data are available, the predicted benefit and risk of any proposed treatment for sudden, idiopathic sensorineural hearing loss should be discussed in detail with the patient before the treatment is begun.
Key words: sudden idiopathic sensorineural hearing loss, tinnitus, treatment, hearing damage, guideline
Zitierweise: Dtsch Arztebl Int 2009; 106(41): 669–76
DOI: 10.3238/arztebl.2009.0669

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Die cme-Einheit „Medikamentöse und chirurgische Therapie des Glaukoms“ (Heft 37/2009) kann noch bis zum 23. Oktober 2009 bearbeitet werden.
Für Heft 45/2009 ist das Thema „Grundlagen für die Behandlung von Notfällen im Kindesalter“ vorgesehen.
Lösungen zur cme-Einheit in Heft 33/2009:
Koletzko S, Osterrieder S: Akute infektiöse Durchfallerkrankung im Kindesalter.
Lösungen: 1b, 2d, 3b, 4e, 5b, 6c, 7b, 8e, 9c, 10a
1.
Klemm E, Deutscher A, Mösges R: A Present Investigation of the Epidemiology in Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss Laryngorhinootologie 2009; 88(8): 524–7. MEDLINE
2.
Olzowy B, Osterkorn D, Suckfüll M: The incidence of sudden hearing loss is greater than previously assumed. MMW Fortschr Med 2005; 147(14): 37–8. MEDLINE
3.
Puel JL, Ruel J, Gervais d’Aldin C, Pujol R: Excitotoxicity and repair of cochlear synapses after noise-trauma induced hearing loss. Neuroreport 1998; 9: 2109–14. MEDLINE
4.
Hu BH, Henderson D, Nicotera TM: Involvement of apoptosis in progression of cochlear lesion following exposure to intense noise. Hear Res 2002; 166: 62–71. MEDLINE
5.
Pollitzer A: Lehrbuch der Ohrenheilkunde für practische Ärzte und Studierende. 1887
6.
Lin HC, Chao PZ, Lee HC: Sudden sensorineural hearing loss increases the risk of stroke: a 5-year follow-up study. Stroke 2008; 39(10): 2744–8. MEDLINE
7.
Conlin AE, Parnes LS: Treatment of sudden sensorineural hearing loss: II. A Meta-analysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 133(6): 582–6. MEDLINE
8.
Klemm E, Bepperling F, Burschka AM, Mösges R, and study group: Hemodilution therapy with hydroxyethyl starch solution (130/0.4) in unilateral idiopathic sudden sensorineural hearing loss: A dose-Finding, double-blind, placebo-controlled, international multicenter trial with 210 patients. Otology & Neurotology 2007; 28: 157–70. MEDLINE
9.
Kubo T, Matsunaga T, Asai H, Kawamoto K, Kusakari J, Nomura Y, Oda M, Yanagita N, Niwa H, Uemura T, et al.: Efficacy of defibrinogen¬ation and steroid therapies on sudden deafness. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1988; 114: 649–52. MEDLINE
10.
Shiraishi T, Kubo T, Okumura S, Naramura H, Nishimura M, Okusa M, Matsunaga T: Hearing recovery in sudden deafness patients using a modified defibrinogenation therapy. Acta Otolaryngol 1993; 501: 46–50. MEDLINE
11.
Suckfüll M; Hearing Loss Study Group: Fibrinogen and LDL apheresis in treatment of sudden hearing loss: a randomised multicentre trial. Lancet 2002; 360: 1811–17. Erratum in: Lancet 2002; 361: 1916. MEDLINE
12.
Battaglia A, Burchette R, Cueva R: Combination therapy (intratympanic dexamethasone + high-dose prednisone taper) for the treatment of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol 2008; 29(4): 453–60. MEDLINE
13.
Ho HG, Lin HC, Shu MT, Yang CC, Tsai HT: Effectiveness of intratympanic dexamethasone injection in sudden-deafness patients as salvage treatment. Laryngoscope 2004; 114(7): 1184–9. MEDLINE
14.
Plontke SK, Löwenheim H, Mertens J, et al.: Randomized, double blind, placebo controlled trial on the safety and efficacy of continuous intratympanic dexamethasone delivered via a round window catheter for severe to profound sudden idiopathic sensorineural hearing loss after failure of systemic therapy. Laryngoscope 2009; 119(2): 359–69. MEDLINE
15.
Bennett MH, Kertesz T, Yeung P: Hyperbaric oxygen for idiopathic sudden sensorineural hearing loss and tinnitus. Cochrane Database Syst Rev. 2007; 24(1): CD004739 MEDLINE
16.
Wei BP, Mubiru S, O’Leary S: Steroids for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database Syst Rev 2006; 25(1): CD003998 MEDLINE
17.
Gong Y, Liang C, Li J, Tian A, Chen N: Vasodilators for sudden sensori¬neural hearing loss: a systematic review of randomized controlled trials. Zhonghua Er Bi Yan Hou Ke Za Zhi. 2002; 37(1): 64–8. MEDLINE
18.
Klemm E, Schaarschmidt W: Epidemiologische Erhebungen zu Hörsturz, Vestibularisstörungen und Morbus Meniere. HNO-Prax 1989; 14: 295–99.
19.
Nakashima T, Itoh A, Misawa H, Ohno Y: Clinicoepidemiologic features of sudden deafness diagnosed and treated at university hospitals in Japan. Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 123: 593–7. MEDLINE
20.
Byl FM: Seventy-six cases of presumed sudden hearing loss occuring in 1973; prognosis and incidence. Laryngoscope 1977; 87: 817–20. MEDLINE
21.
García-Berrocal JR, Ramírez-Camacho R, Lobo D, Trinidad A, Verdaguer JM: Adverse effects of glucocorticoid therapy for inner ear disorders. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2008; 70(4): 271–4. MEDLINE
22.
Desloovere C, Knecht R: Infusion therapy in sudden deafness. Reduc¬ing the risk of pruritus after hydroxyethyl starch and maintaining therapeutic success—a prospective randomized study. Laryngo¬rhinootologie 1995; 74(8): 468–72. MEDLINE
Klinikum der Universität München, Klinik und Poliklinik für Hals-, Nasen- und Ohrenheilkunde: Prof. Dr. Suckfüll
1. Klemm E, Deutscher A, Mösges R: A Present Investigation of the Epidemiology in Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss Laryngorhinootologie 2009; 88(8): 524–7. MEDLINE
2. Olzowy B, Osterkorn D, Suckfüll M: The incidence of sudden hearing loss is greater than previously assumed. MMW Fortschr Med 2005; 147(14): 37–8. MEDLINE
3. Puel JL, Ruel J, Gervais d’Aldin C, Pujol R: Excitotoxicity and repair of cochlear synapses after noise-trauma induced hearing loss. Neuroreport 1998; 9: 2109–14. MEDLINE
4. Hu BH, Henderson D, Nicotera TM: Involvement of apoptosis in progression of cochlear lesion following exposure to intense noise. Hear Res 2002; 166: 62–71. MEDLINE
5. Pollitzer A: Lehrbuch der Ohrenheilkunde für practische Ärzte und Studierende. 1887
6. Lin HC, Chao PZ, Lee HC: Sudden sensorineural hearing loss increases the risk of stroke: a 5-year follow-up study. Stroke 2008; 39(10): 2744–8. MEDLINE
7. Conlin AE, Parnes LS: Treatment of sudden sensorineural hearing loss: II. A Meta-analysis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2007; 133(6): 582–6. MEDLINE
8. Klemm E, Bepperling F, Burschka AM, Mösges R, and study group: Hemodilution therapy with hydroxyethyl starch solution (130/0.4) in unilateral idiopathic sudden sensorineural hearing loss: A dose-Finding, double-blind, placebo-controlled, international multicenter trial with 210 patients. Otology & Neurotology 2007; 28: 157–70. MEDLINE
9. Kubo T, Matsunaga T, Asai H, Kawamoto K, Kusakari J, Nomura Y, Oda M, Yanagita N, Niwa H, Uemura T, et al.: Efficacy of defibrinogen¬ation and steroid therapies on sudden deafness. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1988; 114: 649–52. MEDLINE
10. Shiraishi T, Kubo T, Okumura S, Naramura H, Nishimura M, Okusa M, Matsunaga T: Hearing recovery in sudden deafness patients using a modified defibrinogenation therapy. Acta Otolaryngol 1993; 501: 46–50. MEDLINE
11. Suckfüll M; Hearing Loss Study Group: Fibrinogen and LDL apheresis in treatment of sudden hearing loss: a randomised multicentre trial. Lancet 2002; 360: 1811–17. Erratum in: Lancet 2002; 361: 1916. MEDLINE
12. Battaglia A, Burchette R, Cueva R: Combination therapy (intratympanic dexamethasone + high-dose prednisone taper) for the treatment of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol 2008; 29(4): 453–60. MEDLINE
13. Ho HG, Lin HC, Shu MT, Yang CC, Tsai HT: Effectiveness of intratympanic dexamethasone injection in sudden-deafness patients as salvage treatment. Laryngoscope 2004; 114(7): 1184–9. MEDLINE
14. Plontke SK, Löwenheim H, Mertens J, et al.: Randomized, double blind, placebo controlled trial on the safety and efficacy of continuous intratympanic dexamethasone delivered via a round window catheter for severe to profound sudden idiopathic sensorineural hearing loss after failure of systemic therapy. Laryngoscope 2009; 119(2): 359–69. MEDLINE
15. Bennett MH, Kertesz T, Yeung P: Hyperbaric oxygen for idiopathic sudden sensorineural hearing loss and tinnitus. Cochrane Database Syst Rev. 2007; 24(1): CD004739 MEDLINE
16. Wei BP, Mubiru S, O’Leary S: Steroids for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database Syst Rev 2006; 25(1): CD003998 MEDLINE
17. Gong Y, Liang C, Li J, Tian A, Chen N: Vasodilators for sudden sensori¬neural hearing loss: a systematic review of randomized controlled trials. Zhonghua Er Bi Yan Hou Ke Za Zhi. 2002; 37(1): 64–8. MEDLINE
18. Klemm E, Schaarschmidt W: Epidemiologische Erhebungen zu Hörsturz, Vestibularisstörungen und Morbus Meniere. HNO-Prax 1989; 14: 295–99.
19. Nakashima T, Itoh A, Misawa H, Ohno Y: Clinicoepidemiologic features of sudden deafness diagnosed and treated at university hospitals in Japan. Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 123: 593–7. MEDLINE
20. Byl FM: Seventy-six cases of presumed sudden hearing loss occuring in 1973; prognosis and incidence. Laryngoscope 1977; 87: 817–20. MEDLINE
21. García-Berrocal JR, Ramírez-Camacho R, Lobo D, Trinidad A, Verdaguer JM: Adverse effects of glucocorticoid therapy for inner ear disorders. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2008; 70(4): 271–4. MEDLINE
22. Desloovere C, Knecht R: Infusion therapy in sudden deafness. Reduc¬ing the risk of pruritus after hydroxyethyl starch and maintaining therapeutic success—a prospective randomized study. Laryngo¬rhinootologie 1995; 74(8): 468–72. MEDLINE

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