ArchivDeutsches Ärzteblatt10/1996Die Achalasie: Oft verspätet diagnostiziert, aber meist erfolgreich behandelbar

MEDIZIN: Zur Fortbildung

Die Achalasie: Oft verspätet diagnostiziert, aber meist erfolgreich behandelbar

Dtsch Arztebl 1996; 93(10): A-610 / B-497 / C-469

Junginger, Theodor; Eckardt, F.; Hecker, Andreas

Als E-Mail versenden...
Auf facebook teilen...
Twittern...
Drucken...
LNSLNS Die Achalasie ist eine primäre Funktionsstörung der Speiseröhre unbekannter Ätiologie. Die Diagnose ergibt sich in der Regel aufgrund der klinischen Symptomatik, des typischen radiologischen Bildes und nach endoskopischem Ausschluß einer organischen Ösophagusstenose. Im Zweifelsfall ist die manometrische Abklärung der Funktionsstörung der Speiseröhre erforderlich. Therapeutisch stehen die Dilatationsbehandlung und die operative Myotomie des unteren Ösophagussphinkters zur Verfügung.


Die Achalasie wird wegen ihrer Seltenheit oft verkannt, so daß die Patienten häufig erst nach langer Erkrankungsdauer einer adäquaten Therapie zugeführt werden, mit der nahezu bei allen Patienten eine Beschwerdebesserung, häufig eine Beschwerdefreiheit erreichbar ist. Ausgehend von Epidemiologie und Pathogenese sollen im folgenden Diagnostik und Differentialtherapie dargestellt werden.


Funktionsstörungen der Speiseröhre
Die Funktionsstörungen der Speiseröhre werden in primäre und sekundäre Formen unterteilt. Während die sekundären Folge einer extraösophagealen Erkrankung beziehungsweise ösophagealer Tumoren sind, ist die Ätiologie der primären Funktionsstörung weitgehend unbekannt. Neben der Achalasie gehören zu den primären Funktionsstörungen der diffuse Ösophagusspasmus, der Nußknacker-Ösophagus, unspezifische Mortalitätsstörungen und der hypertensive untere Ösophagussphinkter. Klinisch können sich diese Erkrankungen in Schluckstörungen, die sowohl feste wie flüssige Nahrung betreffen, in thorakalen Schmerzen oder einer Odynophagie (Schmerzen beim Schlucken) manifestieren. Dabei sind bei Schluckbeschwerden eine organische Ösophagusstenose und bei thorakalen Schmerzen eine kardiale Ursache auszuschließen. Einer Odynophagie liegt zumeist eine infektiös, medikamentös oder refluxbedingte Ösophagitis zugrunde, und sie besteht bei Motilitätsstörung nur bei gleichzeitig vorhandenem Mukosadefekt (10). Bei nicht organisch bedingter Dysphagie liegen in der Regel die oben genannten Motilitätsstörungen des Ösophagus vor. Bis zu 30 Prozent der Patienten mit nicht kardial bedingten thorakalen Schmerzen haben primäre Funktionsstörungen der Speiseröhre, wobei der Nußknacker-Ösophagus mit 50 Prozent im Vordergrund steht und die Achalasie eher selten ist. Die Differenzierung der verschiedenen Funktionsstörungen der Speiseröhre ist nur manometrisch möglich (10).


Epidemiologie und Pathogenese der Achalasie
Die Achalasie gehört zu den seltenen Erkrankungen (1:100 000), die bevorzugt zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr, aber auch bei Kindern und Jugendlichen sowie älteren Patienten (15 Prozent über 60 Jahre) auftreten. Pathogenetisch ist die primäre Achalasie von der sekundären Form, auch Pseudoachalasie genannt, zu unterscheiden, bei der eine tumoröse Infiltration der Kardia oder extraösophageale Erkrankungen ein ähnliches klinisches und manometrisches Bild hervorrufen. Die Ätiologie der primären Achalasie ist abgesehen von der kindlichen Form, bei der eine genetische Disposition angenommen wird, unklar. Histologisch findet sich eine Degeneration von Ganglienzellen des unteren Ösophagussphinkters und der glatten Muskulatur des Ösophagus. Degenerative Veränderungen lassen sich auch am extraösophagealen Vagus (Nucleus dorsalis, präganglionäre Vagusfasern) nachweisen, wobei unklar ist, ob dieser Degenerationsprozeß primär in den Ganglien oder extraösophageal erfolgt. Als Folge der neuralen Degeneration kommt es zur Hypertrophie der glatten Muskulatur und zu den beiden Charakteristika der Achalasie, nämlich dem Verlust der Ösophagusperistaltik und der schluckbedingten Relaxation des unteren Ösophagussphinkters. Die sich hieraus ergebende Entleerungsbehinderung der Speiseröhre ist für die weiteren pathologischen Veränderungen (Erweiterung der Speiseröhre, Retentionsösophagitis mit Dysplasie und karzinomatöser Entartung) verantwortlich und erklärt die klinische Symptomatik.


Komplikationen der Achalasie
Die meisten Komplikationen ergeben sich aus der Entleerungsstörung der Speiseröhre mit Nahrungsrentention. In bis zu 7,5 Prozent der Patienten sind bronchopulmonale Infekte als Folge rezidivierender Aspirationen zu erwarten. Am ernstesten ist die Entstehung eines Karzinoms, das mit einer Häufigkeit von zwei bis sechs Prozent beobachtet wird. Neuere Untersuchungen haben allerdings einen eher geringeren Prozentsatz angegeben. In 90 Prozent handelt es sich um ein Plattenepithelkarzinom, das bevorzugt im mittleren Drittel der Speiseröhre und typischerweise 14 Jahre früher als bei den sonstigen Patienten mit Ösophaguskarzinom auftritt. Die in zehn Prozent beobachteten Adenokarzinome sind möglicherweise Folge des Epithelumbaus bei Refluxösophagitis nach Dilatation oder Myotomie des unteren Ösophagussphinkters.


Symptomatik
Die klinische Symptomatik ist gekennzeichnet durch Schluckbeschwerden, die feste und flüssige Nahrung betreffen und oft einen Gewichtsverlust nach sich ziehen, der jedoch selten mehr als zehn Prozent des Körpergewichts beträgt. Entgegen früherer Annahmen ist die Erkrankung nicht psychisch bedingt, die Dysphagie kann jedoch durch psychische Belastungen verstärkt werden.
Infolge der Regurgitation von Nahrung, insbesondere nachts, können pulmonale Symptome wie Husten oder rezidivierende Pneumonien ausgelöst werden. Thorakale Schmerzen sollen bei der sogenannten hypermotilen Achalasie im Vordergrund stehen, einer Sonderform, die manometrisch durch hohe simultane Kontraktionen der Speiseröhre und eine unvollständige Relaxation des unteren Ösophagussphinkters gekennzeichnet ist. Neuere Untersuchungen lassen jedoch Zweifel aufkommen, ob die hypermotile Form der Achalasie ein abgrenzbares Krankheitsbild darstellt, da retrosternale Schmerzen auch bei hypomotilen Formen zu beobachten sind. Da der Druck des unteren Ösophagussphinkters normal bis erhöht ist, klagen Patienten mit Achalasie nur selten über Sodbrennen.
Die sekundäre Achalasie unterscheidet sich von der primären durch das Auftreten bei eher älteren Patienten, durch die rasch zunehmenden Schluckbeschwerden und einen ausgeprägteren Gewichtsverlust.


Diagnose
Die Diagnose stützt sich auf die röntgenologische Darstellung der Speiseröhre, den endoskopischen Ausschluß einer organischen Stenose und kann manometrisch bestätigt werden.
Radiologisch findet sich im typischen Fall eine Erweiterung der Speiseröhre (Megaösophagus), in der sich das Kontrastmittel geschichtet und vermischt mit Speisen anfüllt (Abbildung 1a und b). Im Kardialbereich kommt es zu einem spitz zulaufenden, fadenförmigen Kontrastmittelübertritt in den Magen bei glatter Schleimhaut. Peristaltische Wellen in der Speiseröhre fehlen, ebenso wie die Magenblase. Immer sollte die gesamte Speiseröhre untersucht werden, um Zweitbefunde zu erfassen (Abbildung 2
und 3). Hinweise auf eine Achalasie können sich bereits auf der Röntgenthoraxaufnahme ergeben, wo ein Megaösophagus als Verbreiterung des Mediastinums mit Flüssigkeitspiegel in Erscheinung treten kann. Abhängig vom radiologischen Befund kann die Erweiterung der Speiseröhre (fehlend, deutlich, extrem) in drei Schweregrade unterteilt werden.
Die Ösophagoskopie dient dem Ausschluß einer organischen Stenose, insbesondere eines Malignoms. In typischer Weise finden sich Speisereste im Ösophagus, die Kardia ist mit dem Gerät jedoch widerstandslos passierbar. In jedem Fall soll eine retrograde Inspektion der Kardia erfolgen, um hier eine tumoröse Veränderung auszuschließen.
Manometrisch sind vier Befunde typisch: die fehlende Peristaltik der Speiseröhre, die inkomplette Relaxation des unteren Ösophagussphinkters (Grafik), ein normaler bis erhöhter Druck des unteren Ösophagussphinkters und ein erhöhter intraösophagealer Druck im Vergleich zum Magendruck. Der Druck des unteren Ösophagussphinkters weist einen erheblichen Streubereich mit Überlappung zu den Werten gesunder Patienten auf. Ein erhöhter intraösophagealer Druck im Vergleich zum Magendruck kann fehlen, so daß dieses Kriterium für die Diagnosestellung nicht zwingend erforderlich ist. Ergänzend kann szintigraphisch der Transport durch die Speiseröhre mit flüssigen oder festen Speisen
untersucht werden. Typisch ist der Nachweis einer Entleerungsverzögerung in aufrechter Position bei fehlender organischer Stenose der Speiseröhre. Allerdings erlaubt die szintigraphische Diagnose einer "Transitanomalie der Speiseröhre" keine Spezifizierung der Motilitätsstörungen der Speiseröhre, so daß die Methode nur dann Bedeutung hat, wenn zuverlässigere Untersuchungsmethoden (Ösophagusmanometrie) nicht zur Verfügung stehen.
In der Regel kann die Diagnose der Achalasie aufgrund der klinischen Symptomatik sowie der radiologischen und endoskopischen Befunde gestellt werden. Im Zweifelsfall und auch nach erfolgloser Dilatationsbehandlung hat die manometrische Untersuchung ihre klare Berechtigung vor der Entscheidung zur Operation.


Medikamentöse Therapie
Zur medikamentösen Therapie wurden Nitropräparate (2) oder Kalziumantagonisten eingesetzt. Beide Medikamente bedingen einen Abfall des Drucks des unteren Ösophagussphinkters mit einer Verbesserung der Speiseröhrenentleerung. Allerdings führt die hohe Rate von Nebenwirkungen häufig zur Unterbrechung der Therapie.
In einer Doppelblindstudie mit Nifedipin (20 mg) und Verapamil (160 mg) gegen Plazebo konnte eine Senkung des Druckes des unteren Ösophagussphinkters, jedoch keine signifikante Beeinflussung der subjektiven Beschwerden nachgewiesen werden (13). Eine medikamentöse Behandlung der Achalasie mit Kalziumantagonisten könnte allenfalls für eine Kurzzeitbehandlung bei Patienten mit sehr milder Achalasie oder bei Patienten mit hypermotiler Form angewendet werden.
Die neueste Entwicklung in der konservativen Therapie der Achalasie stellt die Behandlung mit BotulinumToxin dar. Durch direkte endoskopische Injektion dieses Neurotoxins in den unteren Ösophagussphinkter kommt es zu einer Hemmung der Acetylcholinfreisetzung von peripheren Nervenendigungen und damit zu einer Senkung des Sphinkterruhetonus. Die Mehrheit aller so behandelter Patienten erfährt zumindest eine vorübergehende Beschwerdebesserung (10 a). Über die Langzeitergebnisse einer derartigen Therapie liegen jedoch noch keine Informationen vor, und es ist nicht ausgeschlossen, daß wiederholte Injektionen zu Antikörperbildungen und Neurotoxizität führen. Aus diesen Gründen ist die Behandlung der Achalasie mit Botulinum-Toxin vorerst als experimentell anzusehen.


Dilatation
Nach der von Starck 1924 (12) eingeführten Sondenbehandlung haben sich wegen der leichteren Handhabung und des schonenderen Vorgehens Verfahren mit einem dehnbaren Ballon, der unter radiologischer oder endoskopischer Kontrolle vor Ort gebracht wurde, durchgesetzt. Als Komplikation wird eine Perforation in ein bis fünf Prozent angegeben. Im Langzeitverlauf sind in etwa 75 Prozent nach Mehrfachdilatation gute bis sehr gute Ergebnisse, in bis zu sieben Prozent ungünstige Ergebnisse zu erwarten (15). In einer prospektiven Vergleichsstudie zwischen pneumatischer Dilatation und Myotomie fanden Csendes et al (4) nach operativer Therapie in 95 Prozent, nach Dilatation in 65 Prozent gute Ergebnisse, wobei 22 Prozent der zunächst konservativ behandelten Patienten später operiert wurden. Die Methode der Dilatation wurde allerdings als nicht adäquat angesehen, so daß sich keine endgültigen Schlußfolgerungen über die vorzuziehende Therapie ableiten lassen.
Die Aussagen der meisten anderen Studien werden durch den retrospektiven Charakter, die unterschiedlich lange, selten jedoch über fünf Jahre hinausgehende Beobachtungszeit und die unterschiedlichen Definitionen der Behandlungsergebnisse eingeengt.
In einer prospektiven Studie konnte gezeigt werden (6), daß bei einmaliger Dilatationsbehandlung nach fünf Jahren nur 26 Prozent der Patienten als remissionsfrei gelten können. Nach mehrmaliger Dilatation waren die Behandlungsergebnisse zwar günstiger, jedoch zeigte sich eine deutliche Verschlechterungstendenz im Langzeitverlauf. Die Ergebnisse bei unter 40jährigen Patienten waren ungünstiger, besonders bei unter 18jährigen Kranken. Der wesentliche prognostische Faktor nach pneumatischer Dilatation war der verbliebene Ruhetonus des unteren Ösophagussphinkter.
Diese Befunde berechtigen dazu, die Dilatationsbehandlung als Erstmaßnahme bei der Achalasie einzusetzen, zumal die Ergebnisse der operativen Behandlung hierdurch nicht negativ beeinflußt werden. Die Ergebnisse zeigen aber auch, daß trotz adäquater Dilatationstherapie die operative Behandlung im weiteren Verlauf der Erkrankung bei einem nicht unerheblichen Teil der Patienten notwendig wird.


Operation
Das operative Vorgehen besteht in der extramukösen Myotomie des unteren Ösophagussphinkters und der angrenzenden Ösophagus- und Magenmuskulatur und kann transthorakal oder transabdominell durchgeführt werden. Da durch die Myotomie die Öffnungsstörung in eine Verschlußstörung verwandelt wird, empfiehlt sich aufgrund umfangreicher retrospektiver Daten, die Myotomie mit einer Antirefluxoperation, zumindest bei dem in europäischen Zentren bevorzugten transabdominellen Vorgehen, zu kombinieren. Bei transthorakalem Vorgehen kann hierauf verzichtet werden, wenn der Halteapparat der Speiseröhre geschont wird. Das eigene Vorgehen kombiniert die transabdominelle Myotomie mit einer sogenannten Semifundoplikatio (Operation nach Dor). Nur in Ausnahmefällen wird die Indikation zur Ösophagektomie zu stellen sein (dysplastische Veränderungen der Speiseröhre, ausgeprägte Dilatation der Speiseröhre mit fehlendem Sphinkterdruck nach oftmaliger Dilatation).
Als Ersatzorgan bevorzugen wir bei Risikopatienten den im Speiseröhrenbett hochgezogenen Schlauchmagen, ansonsten das Coloninterponat. Das Risiko der konventionell durchgeführten extramukösen Myotomie ist gering (0 bis 9 Prozent, Mortalität 0 bis 0,5 Prozent). Die mittlere stationäre Aufenthaltsdauer betrug im eigenen Krankengut 8,8 Tage. Hinsichtlich der Beseitigung der Dysphagie ist das operative Vorgehen effektiv, vermutlich durch die sichere Senkung des Sphinkterdruckes. In 64 bis 88 Prozent sind im Langzeitverlauf gute Ergebnisse zu erwarten. Einschränkend muß jedoch betont werden, daß die Mehrheit dieser Informationen ähnlich wie bei der Dilatationsbehandlung auf retrospektiven Untersuchungen basiert und damit keine endgültige Schlußforderungen zuläßt. Von den eigenen 38 nach einheitlicher Operationsmethode operierten Patienten waren bei einer mittleren Nachbeobachtungszeit von 41 Monaten 19 (54,3 Prozent) völlig und 12 (34,3 Prozent) nahezu beschwerdefrei. Das Alter zum Operationszeitpunkt, die präoperative Anamnesedauer und die Zahl der Dilatationsbehandlungen waren ohne Einfluß auf das Ergebnis (Tabelle). In neuerer Zeit wird
die Myotomie auch laparoskopisch beziehungsweise thorakoskopisch durchgeführt. Ob hinsichtlich der Belastung für den Patienten Vorteile bestehen, muß derzeit offenbleiben.


Indikationen zum Vorgehen
Konservatives und operatives Vorgehen stellen keine konkurrierenden, sondern einander ergänzende Verfahren dar. Bei erstmals festgestellter Achalasie ist die Dilatationsbehandlung indiziert, die bei unbefriedigendem Resultat wiederholt werden kann. Das operative Vorgehen ist indiziert nach erfolgloser, für den Patienten unbefriedigender Dilatationstherapie. Primär ist eine Operation angezeigt:
1. Bei Kindern und Jugendlichen, wegen der wenig befriedigenden Resultate der Dilatationstherapie in dieser Altersgruppe.
2. Bei gleichzeitig bestehendem epiphrenalem Divertikel, da möglicherweise die Perforationsgefahr der Dilatationstherapie als höher anzusehen ist und die meist großen Divertikel in gleicher Sitzung transthorakal abgetragen werden können (15) (Abbildung 2 und 3). 3. Bei gleichzeitig zu versorgenden abdominellen (Cholezystektomie, Hiatushernie, Pylorostenose) oder intrathorakalen Erkrankungen. Eine Sondersituation stellt die Ösophagusperforation bei Dilatationsbehandlung dar. Während teilweise ein konservatives Vorgehen bevorzugt wird, sehen wir bei der freien Perforation die Indikation zur Operation gegeben (Abbildung 2 und 3). Das Risiko des operativen Vorgehens ist gering, eine unter Umständen langdauernde Behandlung mit unkalkulierbarem Risko wird vermieden, und durch die gleichzeitige Myotomie neben der Versorgung der Perforation wird der Patient dauerhaft von seinen Beschwerden befreit, ohne daß weitere invasive Maßnahmen erforderlich sind. Insgesamt kann durch adäquate Dilatationstherapie bei einem großen Prozentsatz der Patienten mit Achalasie eine langdauernde Beschwerdefreiheit erzielt werden. Führt dies nicht zum Erfolg oder bestehen Gründe für ein primär operatives Vorgehen, kann durch transabdominell durchgeführte Myotomie mit Antirefluxoperation bei geringem operativen Risiko die Dysphagie langfristig beseitigt werden, ohne einen gastroösophagealen Reflux zu induzieren. Langfristige Verlaufsbeobachtungen sind wegen des erhöhten Karzinomrisikos berechtigt.


Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1996; 93: A-610–614
[Heft 10]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis im Sonderdruck, anzufordern über die Verfasser.


Anschrift für die Verfasser:
Prof. Dr. med. Theodor Junginger
Klinik und Poliklinik für Allgemein- und Abdominalchirurgie der Johannes-Gutenberg-Universität Mainz
Langenbeckerstraße 1
55101 Mainz

1.Andreollo NA, Earlam RJ: Heller's myotomy for achalasia: is an added anti-reflux procedure necessary? Br J Surg 1987; 74: 765-769
2.Bortolotti M, Labo G: Clinical and manometric effects of nifedipine in patients with esophageal achalasia. Gastroenterology 1981; 80: 39-44
3.Csendes A, Braghetto I, Mascaro J, Henriquez A: Late subjective and objective evaluation of the results of esophagomyotomy in 100 patients with achalasia of the esophagus. Surgery 1988; 9: 469-475
4.Csendes A, Braghetto I, Henriquez A, Cortes C: Late results of a prospective randomised study comparing forceful dilatation and esophagomyotomy in patients with achalasia. Gut 1989; 30: 299-304
5.Dor I, Humbert U, Dor V, Figarella I: L'interett de la technique des Nissen modifice dans le prevention de reflux après cardomyotmie extramuquese de Heller. Mem Acad Chir (Paris) 1962; 88: 877-883
6.Eckardt VF, Aignherr C, Bernhard G: Predictors of Outcome in Patients with Achalasia Treated by Pneumatic Dilatation. Gastroenterology 1992; 103: 1732-1738
7.Ellis Jr FH: Esophagomyotomy for achalasia: a 22-year experience. Br J Surg 1993; 80: 882-885
8.Gonzales EM, Garcia Alvarez A, Landa Garcia I et al: Results of Surgical Treatment of Esophageal Achalasia. Multicenter Restrospective Study of 1,856 Cases. Int Surg 1988; 73: 69-77
9.Jara FM, Toledo-Pereyra LH, Lewis JW, Magillian Jr DJ: Long-term Results of Esophagomyotomy for Achalasia of Esophagus. Arch Surg 1979; 114: 935-936
10.Katz P: Esophageal motility disorders in J J Winawer. Management of gastrointestinal diseases. New York, London: Gower Medical Publishing 1992 Chapter 30 10a. Pasricha PJ, Ravich WJ, Hendrix TR, Sostre S, Jones B, Kalloo AN: Intrasphincteric botulinum toxin for the treatment of achalasia. N Engl J Med 1995; 332: 774-778
11.Pellegrini G, Wetter L, Patti M et al: Thoracoscopic esophagomyotomy. Ann Surg 1992; 216: 291-296
12.Starck H: Die Behandlung der spasmogenen Speiseröhrenerweiterung. Münch Med Wschr 1924: 71: 334-336
13.Triadafolopoulos G, Aaronson M, Sakkel S, Burakoff R: Medical treatment of esophageal achalasia. Doubleblind crossover study with oral nifedipine. Verapamil and placebo. Dig Dis Sci 1991; 36: 260-267
14.Vantrappen G, Hellemans J: Treatment of Achalasia and Related Motor Disorders. Gastroenterology 1980; 79: 144-154
15.Vantrappen G, Janssens J: To dilate or to operate? That's the question. Gut 1983; 24: 1013-1019

Leserkommentare

E-Mail
Passwort

Registrieren

Um Artikel, Nachrichten oder Blogs kommentieren zu können, müssen Sie registriert sein. Sind sie bereits für den Newsletter oder den Stellenmarkt registriert, können Sie sich hier direkt anmelden.

Fachgebiet

Zum Artikel

Anzeige

Alle Leserbriefe zum Thema