Schlusswort

zu dem Beitrag Hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom – eine interdisziplinäre Herausforderung von Prof. Dr. med. Wolfgang Grotz, Prof. Dr. med. Hideo A. Baba, Dr. med. Jan U. Becker, Dr. med. Martin W. Baumgärtel in Heft 46/2009

Für die ergänzenden Hinweise aus HNO-ärztlicher Sicht danken wir den Kollegen Vent und Hüttenbrink. Ihr Beitrag unterstreicht einmal mehr die interdisziplinäre Herausforderung in der Betreuung der Patienten mit dieser systemischen Vaskulitis. Die Fragen des Kollegen Barz geben uns Gelegenheit, erneut darauf hinzuweisen, dass das HUVS zweifelsohne eine eigenständige Entität darstellt. Nicht die Hypokomplementämie ist ein Spezifikum. Jede leukozytoklastische Vaskulitis – und diese ist nicht gleichbedeutend mit einer Immunvaskulitis – geht mit einem Komplementverbrauch und häufig mit einer Hypokomplementämie einher. Das für diese Erkrankung typische Leitsymptom dieser systemischen Kleingefäßvaskulitis ist die chronische Urtikariavaskulitis mit dem immunologischen Marker des C1q-Antikörpers und begleitendem Komplementmangel. Entsprechend der von Schartz aufgestellten Klassifikationskriterien des HUVS (2) müssen allerdings ein systemischer Lupus erythematodes und eine Kryoglobulinämie ausgeschlossen werden, da bei beiden Erkrankungen gelegentlich eine ähnliche klinische und immunologische Konstellation beobachtet werden kann.

Ob die Hypokomplementämie auch vor Ausbruch der Erkrankung eines HUVS bestehen könnte, ist zwar nicht bekannt, aber auch nicht zu erwarten, da in der Remission tatsächlich normale Komplementspiegel gemessen werden können (eigene Beobachtung). Selbstverständlich können eine Vielzahl von Medikamenten eine Vaskulitis induzieren (3). Die Frage, ob Medikamente ein HUVS induzieren können, lässt sich zumindest an unserem Fall nicht bestätigen. Wie in unserer Kasuistik erwähnt, waren weder die Therapieversuche mit Triamcinolon-haltigen Externa oder Prednisolon oral, noch das Absetzen des bereits Jahre zuvor eingenommenen ACE-Hemmers hilfreich. Erst die Mycofenolat-basierte Immunsuppression ermöglichte eine langfristige Remission.
DOI: 10.3238/arztebl.2010.0349c

Dr. med. Martin W. Baumgärtel
1. Medizinische Klinik, St. Franziskus Hospital
Hohenzollernring 72, 48145 Münster
[e-mail]

Prof. Dr. med. Wolfgang Grotz
Klinik für Innere Medizin II/Nephrologie, Alfried Krupp Krankenhaus
Alfried-Krupp-Straße 21, 45131 Essen

Interessenkonflikt
Die Autoren aller Diskussionsbeiträge erklären, dass kein Interessenkonflikt im Sinne der Richtlinien des International Committee of Medical Journal Editors besteht.

Literatur

1. Grotz W, Baba HA, Becker JU, Baumgärtel MW: Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome—an interdisciplinary challenge. [Hypokomplementämisches Urtikaria-Vaskulitis-Syndrom – Eine interdisziplinäre Herausforderung]. Dtsch Arztebl Int 2009; 106: 756–63.

2. Schwartz HR, Mc Duffie FC, Black LF, Schroeter AL, Conn DL: Hypocomplementemic urticarial vasculitis: association with chronic obstructive pulmonary disease. Mayo Clin Proc 1982; 57: 231–38.

3. Wiik A: Drug-induced vasculitis. Curr Opin Rheumatol 2008; 20(1): 35–9.