ArchivDeutsches Ärzteblatt36/1997Rezidivierende Angioödeme durch C1-Inhibitor-Mangel – Erstickungsrisiko: Schlußwort

MEDIZIN: Diskussion

Rezidivierende Angioödeme durch C1-Inhibitor-Mangel – Erstickungsrisiko: Schlußwort

Bork, Konrad

Zu dem Beitrag von Prof. Dr. med. Konrad Bork in Heft 12/1997
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LNSLNS Beide Zuschriften zeigen, wie vielfältig und praktisch wichtig die Aspekte der Angioödeme sind. Angioödeme durch ACE-Hemmer sind, obwohl selten, von großer praktischer Bedeutung. Sie können ungewöhnlich rasch auftreten, und eine anfänglich als "mild" und reversibel angesehene Schwellung kann sich zu einer vital bedrohlichen Atemwegsobstruktion weiterentwikkeln, wie auch der Mitteilung der Arznei­mittel­kommission der deutschen Ärzteschaft im Deutschen Ärzteblatt, Heft 43/1996, zu entnehmen ist, in der die in Deutschland von 1991 bis 1996 gemeldeten 79 Fälle analysiert werden. Angioödeme treten in einer Inzidenz von 0,1 bis 0,3 Prozent der Patienten auf, die einen ACE-Hemmer erhalten. Damit handelt es sich um eine seltene unerwünschte Wirkung, bezogen auf die ACE-Hemmer. Dadurch, daß ACE-Hemmer inzwischen jedoch eine enorm weite Verbreitung erreicht haben, sind Angioödeme durch diese Substanzen in der Praxis häufiger geworden. Durch die große Zahl der weltweit beobachteten Fälle sind sie auch in ihren klinischen Eigenschaften genau bekannt (2, 5, 6). In vielen Fällen sind sie in ihrer klinischen Symptomatik gering ausgeprägt und verlaufen "mild". Angioödeme im Gesichts-, Rachen- und Larynxbereich jedoch sind grundsätzlich potentiell lebensbedrohlich und dürfen nicht unterschätzt werden, denn der Verlauf ist nicht voraussagbar. Weltweit sind mehrere Patienten infolge eines Glottisödems durch ACE-Hemmer verstorben. Das Risiko eines Angioödems durch ACE-Hemmer ist in den ersten drei Behandlungswochen am höchsten (5), doch können Angioödeme auch erst Monate oder - selten - sogar Jahre nach Behandlungsbeginn auftreten (4). Wichtig ist, daß auch gerade bei den spät auftretenden Angioödemen der ursächliche Zusammenhang mit der Einnahme des ACE-Hemmers erkannt wird, die Aufmerksamkeit hinsichtlich Angioödemen muß also zu jedem Zeitpunkt der Langzeiteinnahme wach bleiben.
Die Pathogenese der Angioödeme durch ACE-Hemmer ist bislang unklar. Alle bisherigen Erkenntnisse sprechen gegen einen immunologischen Mechanismus. Eine Inhibition des Kininmetabolismus liegt theoretisch nahe und könnte eine ursächliche Rolle spielen (1), jedoch ist die Bedeutung des Bradykinins, obwohl seit mehr als zehn Jahren vermutet, bislang nicht geklärt. Verschiedene klinische Kriterien sprechen auch gegen Bradykinin als Auslöser (beispielsweise die Wirksamkeit von Kortikosteroiden oder Antihistaminika bei vielen, allerdings nicht bei allen Patienten [vor allem nicht beim Larynxödem!]); das Auftreten gleichartiger Angioödeme nach dem Angiotensin-II-Blocker Losartan, der das Bradykinin-inaktivierende ACE unbeeinflußt läßt; BradykininInjektionen in die Haut führen nicht zur Entstehung von Angioödemen. Andere Kriterien, zum Beispiel das mögliche Auftreten von Darmödemen (3) und das häufige Fehlen einer gleichzeitigen oder alternierenden Urtikaria, lassen an einen ähnlichen Mechanismus wie bei den Angioödemen durch C1-Inhibitor-Mangel, das hereditäre Angioödem, denken. Bradykininuntersuchungen, die auch an der Mainzer Hautklinik seit Jahren durchgeführt werden, sind methodisch aus vielen Gründen schwierig. Erschwerend kommt hinzu, daß es sich bei Angioödemen um lokale Ödeme handelt, deren komplexe Pathogenese sich nicht unbedingt aus Untersuchungen des peripheren Plasmas erkennen lassen muß.
Der Zuschrift von Herrn Dr. Tasman ist voll zuzustimmen. Eine Koniotomie ist die ultima ratio, die Notfallmaßnahme bei äußerster Erstickungsgefahr außerhalb eines Operationssaals beziehungsweise von chirurgisch Unerfahrenen; eine reguläre Tracheotomie ist danach schnellstmöglich anzustreben. Patienten mit einem hereditären Angioödem sind besonders dann dem Risiko eines solchen äußersten Notfalls ausgesetzt, wenn ihre Diagnose und der zugrundeliegende C1-Inhibitor-Mangel sowie die adäquate Therapie nicht bekannt sind und auf die Wirksamkeit von Kortison vertraut wird.
Die "Deutsche Gesellschaft für Angioödeme e.V.", die kürzlich in Mainz gegründet wurde, hat sich unter anderem eine Informationssammlung zum hereditären Angioödem, zu Angioödemen durch ACE-Hemmer wie auch zu den anderen Angioödemformen zum Ziel gesetzt.


Literatur
1. Anderson MW, deShazo RD: Studies of the mechanism of angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitorassociated angioedema: the effect of an ACE inhibitor on cutaneous response to bradykinin, codeine, and histamine. J Allergy Clin Immunol 1990; 85: 856-858.
2. Hedner T, Samuelsson O, Lunde H, Lindholm L, Andren L, Wilholm BE: Angioedema in relation to treatment with angiotensin converting enzyme inhibitors. Br Med J 1992; 304: 941-946.
3. Mullins RJ, Shanahan TM, Dobson RT: Visceral angioedemas related to treatment with an ACE inhibitor. Med J Aust 1996; 165: 319-321.
4. Shionoiri H, Takasaki I, Hirawa N, Kihara M, Gotoh E, Sasaki T, Nakajima H, Ishii M: A case report of angioedema during long-term (66 months) angiotensin converting enzyme inhibition therapy with enalapril. Jpn Circ J 1996; 60: 166-170.
5. Slater EE, Merrill DD, Guess HA et al.: Clinical profile of angioedema associated with angiotensin converting-enzyme inhibition. JAMA 1988; 260: 967-970.
6. Thompson T, Frable MA: Drug-induced life-threatening angioedema revisited. Laryngoscope 1993; 103: 10-12.


Prof. Dr. med. Konrad Bork
Hautklinik der
Johannes Gutenberg-Universität
55101 Mainz

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