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Im oben genannten Medizinbericht fassen die Autorinnen die kontroverse Diskussion über Frau Pechsteins mögliche Sphärozytose zusammen. Kriterien zur Diagnose der Sphärozytose werden aufgelistet. Diese entsprechen der aktuellen publizierten Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH), der Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ), als auch der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO) . . . Eine erhöhte osmotische Fragilität der Erythrozyten wird dabei als obligatorisch aufgeführt. Diese Angabe ist irreführend, und sollte korrigiert werden, da sie zu Fehldiagnosen und diagnostischer Unsicherheit führt: Zehn bis 20 Prozent der Patienten mit hereditärer Sphärozytose zeigen eine unauffällige osmotische Resistenz, zusätzlich kann der Test im Rahmen von die Sphärozytose begleitenden Erkrankungen unauffällig sein, wie bei Eisenmangel, obstruktivem Ikterus, oder in den Erholungsphasen nach aplastischen Krisen, wenn die Retikulozytenzahl erhöht ist. Wenn ein bestätigender Test notwendig erscheint, können eine höhere Sensitivität (93 Prozent) und Spezifität (99 Prozent) zum Beispiel mit der flowcytometrischen Fluoreszenzmessung Eosin-5-Maleimid (EMA) beladener Erythrozyten erreicht werden.
Literatur beim Verfasser

PD Dr. Johannes Rischewski,
Pädiatrische Hämatologie/Onkologie,
Kinderspital, Luzerner Kantonsspital,
CH-6000 Luzern 16
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