ArchivDeutsches Ärzteblatt22/2010Pulmonale Hypertonie: Seltene und schwere Erkrankung

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Pulmonale Hypertonie: Seltene und schwere Erkrankung

Dtsch Arztebl 2010; 107(22): A-1127

Reisdorf, Simone

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LNSLNS Die neue europäische Leitlinie schafft Klarheit hinsichtlich Definition, Klassifikation und Therapiezielen. Sie lässt aber auch Raum für individuelle Behandlungsansätze.

Es gibt zwar Fortschritte bei der Therapie des Lungenhochdrucks, ein Problem bereitet jedoch nach wie vor die frühzeitige Diagnose dieser seltenen Krankheit, da die ersten Anzeichen sehr unspezifisch sind: Luftnot bei Belastung, chronische Müdigkeit, Schwäche, Schmerzen im Brustkorb und Heiserkeit können erste Symptome sein. Bis zur korrekten Diagnosestellung vergehen oft mehrere Monate bis Jahre.

„Eine pulmonale Hypertonie liegt bei einem mittleren pulmonal-arteriellen Druck von mindestens 25 mmHg vor“, zitierte Prof. Dr. med. Ekkehard Grünig (Universitätsklinikum Heidelberg) aus der Leitlinie. Beträgt dabei der pulmonal-kapilläre Verschlussdruck (Wedge-Druck) mehr als 15 mmHg, handelt es sich um eine postkapilläre pulmonale Hypertonie, etwa bei einer Linksherzerkrankung. Liegt der Wedge-Druck niedriger, ist es eine präkapilläre Form; dazu gehören auch die pulmonal-arteriellen Hypertonien (PAH).

Algorithmus folgt der Dana-Point-Klassifikation
Der komplizierte Algorithmus der Leitlinie für die Diagnose der pulmonalen Hypertonie (PH) folgt der neuen Dana-Point-Klassifikation: Schritt für Schritt werden die verschiedenen PH-Erkrankungen ausgeschlossen oder bestätigt. Handelt es sich um eine PAH, wird in weiteren Schritten die Ursache ermittelt; wird keine gefunden, steht am Ende des Diagnosewegs die idiopathische PAH.

„Für bestimmte Risikogruppen, etwa Sklerodermiepatienten, wird ein jährliches Screening auf PAH mittels Echokardiographie empfohlen“, sagte Grünig. Überhaupt komme der Echokardiographie eine wichtige Rolle zu: „Sie hat die größte Sensitivität und Spezifität. Man kann damit die Herzhöhlen ausmessen und zuverlässig die systolischen pulmonal-arteriellen Drucke bestimmen.“ Allerdings sei die Methode noch nicht ausreichend standardisiert. Deshalb werde die Arbeitsgruppe Pulmonale Hypertonie der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie bis Ende 2010 ein Positionspapier zu den einzelnen Techniken zur Verfügung stellen.

„In der Diagnose der PH beziehungsweise PAH, aber auch in der Verlaufskontrolle und bei je-der Therapieumstellung spielt die Rechtsherzkatheter-Untersuchung eine wichtige Rolle“, fügte Grünig hinzu, „sie erlebt in der aktuellen Leitlinie eine Renaissance.“

PAH-Patienten werden mit PDE-5-Inhibitoren, Prostacyclinderivaten oder Endothelin-Rezeptorantagonisten behandelt. Oft werden Zwei- oder Dreifachkombinationen eingesetzt, aber auch diese können nicht bei allen Patienten die Erkrankung aufhalten.

Priv.-Doz. Dr. med. Hans B. Lehmkuhl (Berlin) setzte bei vier austherapierten Patienten ein in dieser Indikation ungewöhnliches Therapieverfahren ein: die Immunadsorption. „Wir hatten zuvor entdeckt, dass 94 Prozent unserer PAH-Patienten Autoantikörper gegen den EndothelinA- und/oder den Alpha1-adrenergen Rezeptor hatten“, berichtete er. „Diese Autoantikörper aktivieren offenbar die jeweiligen Rezeptoren und setzen damit eine pathophysiologische Kaskade in Gang. Deshalb haben wir sie mit unspezifischer Immunadsorption ausgewaschen.“

Drei Wochen später waren Lehmkuhl zufolge der pulmonal-arterielle Druck, der rechtsventrikuläre Diameter, die maximale Sauerstoffsättigung, das Schlagvolumen und die NYHA-Klasse der Patienten verbessert. Bei drei der vier Patienten hielt der Behandlungserfolg an. Lehmkuhl möchte nun Patienten für eine größere klinische Studie rekrutieren.

Pulmonale Hypertonie bei Linksherzinsuffizienz
Für Patienten mit pulmonaler Hypertonie durch Linksherzerkrankungen (PH der Gruppe 2) empfiehlt die Leitlinie lediglich die adäquate Therapie der Grunderkrankung. „Damit wird die PH tatsächlich gebessert, aber nicht bei jedem in ausreichendem Maß“, erklärte Priv.-Doz. Dr. med. Stephan Rosenkranz (Köln). Und weitere, spezifische Therapieoptionen würden nicht genannt. Dabei sei die PH bei Linksherzinsuffizienz um ein Vielfaches häufiger als etwa die PAH.

Einige Patienten mit linksherzinsuffizienzbedingter PH könnten aber von typischen PAH-Medikamenten profitieren, genauer gesagt von PDE-5-Hemmern wie Sildenafil (Revatio®). Rosenkranz stellte Daten einer Studie mit 34 Patienten vor. Alle hatten eine systolische Herzinsuffizienz mit PH, die Hälfte von ihnen bekam dreimal täglich bis zu 75 mg Sildenafil. „Nach zwölf Wochen waren die maximale Sauerstoffaufnahme und auch die körperliche Leistungsfähigkeit der Behandelten signifikant verbessert“, konstatierte Rosenkranz. Diese Behandlung werde derzeit in der Leitlinie nicht empfohlen, wohl aber als Ausnahme „in besonderen Fällen“ erwähnt. „Solche Therapieversuche sollten allerdings in spezialisierten PH-Zentren durchgeführt werden“, forderte der Internist.
Simone Reisdorf

Symposium „PAH – Aktuelle Entwicklungen und Therapiekonzepte“ in Mannheim im Rahmen der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie, Veranstalter: Pfizer
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