ArchivDeutsches Ärzteblatt37/1997Pulmonale Hypertension im Kindes- und Jugendalter: Ergänzender Kommentar

MEDIZIN: Diskussion

Pulmonale Hypertension im Kindes- und Jugendalter: Ergänzender Kommentar

Ewert, Ralf; Meyer, Rudolf

Zu dem Beitrag von Dr. med. Ina Michel-Behnke, Dr. med. Jürgen Bauer, Dr. med. Josef Thul, Dr. med. Achim Will, Priv.-Doz. Dr. med. Karl-Jürgen Hagel, Prof. Dr. med. Friedhelm Dapper, Prof. Dr. med. Dietmar Schranz in Heft 14/1997
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LNSLNS Wir begrüßen ausdrücklich die Darstellung der Autoren zu dieser wichtigen Problematik und wollen unsere Anmerkungen als ergänzenden Kommentar verstanden wissen. Die Verwendung der thorakalen Computertomographie halten wir für die ursächliche Einordnung einer pulmonalen Hypertonie (PH) für sinnvoll und betrachten sie neben der Angiographie der Arteria pulmonalis und der Spiroergometrie als Bestandteil der Basisdiagnostik. Die Echokardiographie leistet, neben den durch die Autoren genannten Aussagen, zusätzlich eine gute Beurteilung des linksatrialen Einflusses. Bei embolischen (intraoperative Erfolgsbewertung während der Thrombendarteriektomie) und postoperativen (Anastomosen im Bereich der Arteria pulmonalis) Fragestellungen ist dieser Parameter schnell und valide erhebbar. Der Aussage, daß die PH zu einer "verminderten Gesamtquerschnittsfläche des Gefäßbettes" führt, muß widersprochen werden, da es sich hierbei auch um eine Form des Widerstandshochdrucks handelt, dessen morphologisches Substrat in den Arteriolen (unter 50 µm) und kleinen muskulären Arterien (unter 100 µm) zu suchen ist. Die Muskularisation der Kapillaren sind ebenso wie Intimaveränderungen der zentralen Abschnitte der Arteria pulmonalis zusätzliche Befunde. Charakterisiert wird das morphologische Bild hypertensiver Gefäßveränderungen, unabhängig von der Genese, durch proliferative Vorgänge in der Intima und Media. Durch eine, insbesondere bei hypoxisch bedingten Formen der PH nachweisbare, perivaskuläre Fibrosierung wird das histologische Bild abgerundet. Häufig finden sich unterschiedliche Gefäßveränderungen nebeneinander. Mit morphometrischen Methoden kann man eine Verringerung des Lumen/Wand-Verhältnisses feststellen.
Die Pathogenese der PH sollte nicht nur auf Faktoren der endothelialen Dysfunktion reduziert werden, sondern Mediatoren (Zytokine/
Wachstumsfaktoren) und Adhäsionsmoleküle sind gleichermaßen für das "remodelling" der Gefäße verantwortlich. Unseres Erachtens ist es nicht legitim, die deskriptiven Grade der morphologischen Veränderungen bei PH (Heath/Edwards, Wagenvoort, Haworth) auf klinische und/oder funktionelle Schweregrade zu übertragen. Obwohl diese "freie" Interpretation der Originalarbeiten häufig zu finden ist, wird durch eine Reihe von Veröffentlichungen belegt, daß
1 alle morphologischen Veränderungen der hypertensiven Vaskulopathie bei Wegfall des Induktionsreizes prinzipiell reversibel sind;
1 morphologische, deskriptive Befunde keine Korrelation zu hämodynamischen Parametern aufweisen;
1 die Reagibilität als funktionelles Maß kaum zu morphologischen Befunden korreliert.
Jedoch existieren Hinweise darauf, daß morphologische Befunde (Intimazunahme) eine Beurteilung der Prognose der PH erlauben. Eine morphologische Einteilung der Schweregrade der PH macht nur dann Sinn, wenn zum einen das Verhältnis der befallenen zu den nicht befallenen Blutgefäßen einer Klasse ausgewiesen wird und wenn zweitens durch metrische Erfassung das Verhältnis der Lumendurchmesser zur Wandstärke ausgewiesen wird. Trotz aller therapeutischer Möglichkeiten haben insbesondere die Patienten mit primärer PH eine mit malignen Erkrankungen vergleichbare Prognose. Neben der etablierten Behandlung scheint die durch uns favorisierte inhalative Iloprostgabe eine wesentliche Verbesserung der Lebensqualität zu bewirken. Weitere erfolgversprechende Therapieansätze befinden sich in der klinischen Testung.
Den Patienten im terminalen Stadium der Erkrankung sollte prinzipiell die Möglichkeit einer Transplantation geboten werden. Bei der hohen Sterblichkeit der Patienten und der langen Wartezeit auf eine Transplantation sollte frühzeitig eine Anbindung an ein Transplantationszentrum erfolgen.


Dr. med. Ralf Ewert
Prof. Dr. med. Rudolf Meyer
Deutsches Herzzentrum Berlin
Arbeitsbereich Pulmologie/
Lungen­trans­plan­ta­tion
Augustenburger Platz 1 · 13353 Berlin

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