Erkrankungen des kindlichen äußeren Genitales

Stichwörter: Phimose, Leistenhoden, Hodentorsion, Varikozele, Hypospadie
Angeborene und erworbene Genitalerkrankungen des Kindes zählen zu den häufigsten Konsultationsgründen in der kinderärztlichen Praxis und der kinderurologischen beziehungsweise -chirurgischen Ambulanz. Unterschiedliche Empfehlungen über Indikation, Behandlungszeitpunkt und Therapiekonzepte führen immer wieder zur Unsicherheit der Eltern. Die übersehene oder zu spät erkannte Hodentorsion und der zu spät behandelte Hodenhochstand stellen immer noch eine häufige Ursache der männlichen Infertilität dar. Ziel dieses Beitrages ist eine klare Definition der Erkrankungen und die Vorstellung bewährter Therapiekonzepte.

Key words: Phimosis, cryptorchism, torsion of spermatic cord, varicocele, hypospadias
Congenital and aquired genital diseases are one of the most frequent causes for consultation in childhood. Phimosis prevents the patient from retracting the foreskin and always requires operation. Therapy of cryptorchism should be terminated at the age of two. If sufficient descent cannot be achieved by hormonal therapy orchidopexy is necessary. Acute torsion of the spermatic cord leads to testicular infarction in less than 6 hours. Failure to treat within this time limit frequently results in complete loss of testicular function. Varicoceles can be the cause of gonadotoxic damage. The treatment of choice is antegrade sclerotherapy. Hypospadias repair requires individualised therapy. The severity of disease depends on meatal localisation and the degree of penile shaft bending.The common aim of all surgical techniques is the correction of the bending by excision of the chorda and meatal advancement to the tip of the glans. Dysuria, pollakisuria, enuresis and poor urinary stream can be suggestive of meatal stenosis. Correction is performed by meatotomy.

Glans penis und Präputium sind beim Neugeborenen durch ein Septum aus Plattenepithel miteinander verbunden. Diese Verklebung ist physiologisch und löst sich mit zunehmendem Lebensalter. Bei 90 Prozent der Knaben im dritten Lebensjahr ist die Vorhaut reponierbar (10, 14). Frühzeitige Retraktionsversuche sind zu vermeiden, da Mikrotraumen zu Vernarbungen und einer sekundären Phimose führen können.
Phimose und Paraphimose
Die Phimose stellt eine Verengung der Vorhaut dar, die kein Zurückstreifen über die Glans penis zuläßt (Abbildung 1). Folgen können Smegmaretention, Balanoposthitis und Harnwegsobstruktion sein, die jederzeit eine imperative Operationsindikation darstellen (10, 14). Bei blander Phimose besteht zur Verbesserung der Genitalhygiene eine elektive Indikation bis zum dritten Lebensjahr oder kurz vor der Einschulung, da wegen der mit Kastrationsängsten einhergehenden phallischen Phase im vierten bis fünften Lebensjahr keine Operation empfohlen wird.
Therapie der Wahl ist die Zirkumzision. Neben einer radikalen Beschneidung mit Resektion der gesamten überschüssigen Vorhaut kann eine plastische Zirkumzision vorgenommen werden (10), deren Ergebnisse jedoch nur bei postoperativer Reposition der Restvorhaut durch die Eltern gut sind.
Bei der Paraphimose besteht eine relative ringförmige Enge des Präputiums, die eine Vorhautretraktion noch zuläßt, aber durch Kompression der Lymphbahnen im Sulcus coronarius zu einer distalen irreponiblen Präputialschwellung führt (sogenannter "spanischer Kragen"). Nach Ausdrücken des Ödems erfolgt ein sofortiger manueller Repositionsversuch. Mißlingt dieser, werden eine dorsale Vorhautinzision und nach Abschwellung eine Zirkumzision durchgeführt (10, 14).
Hodenhochstand
Der Deszensus des Hodens ist zum Zeitpunkt der Geburt in der Regel abgeschlossen. Ein Verbleiben auf dem Weg des physiologischen Abstieges wird als Hodenretention, ein Abweichen von der vorgesehenen Route als Hodenektopie bezeichnet. Gleit- und Pendelhoden stellen die geringste Form einer Lageanomalie dar (10, 14). Der Gleithoden läßt sich manuell in das Skrotalfach verlagern, rutscht aber aufgrund eines zu kurzen Samenstrangs in seine Ausgangsposition zurück. Der Pendelhoden liegt aufgrund des abnormen Kremasterzuges abwechselnd im Skrotum oder in der Leiste und ist nicht behandlungsbedürftig. Beim Kryptorchismus besteht ein nicht tastbarer Hoden aufgrund einer Dystopie oder Agenesie. Lageanomalien des Hodens sind die Hauptursache einer Infertilität im Erwachsenenalter. Das Entartungsrisiko des dystopen Hodens ist 22mal größer als das eines orthotopen (14), wobei das Malignitätsrisiko durch die Therapie nicht vermindert wird (10).
Zur Lokalisation eines nicht tastbaren Hodens erfolgen Sonographie und Laparoskopie (1, 10). Andere bildgebende Verfahren sind im Kindesalter unsicher, invasiver und belastender (10). Beim beidseitigen Kryptorchismus erlaubt der HCG-Test eine Differenzierung zwischen Anorchie und abdomineller Retention.
Die Therapie des nicht deszendierten Hodens sollte mit Vollendung des zweiten Lebensjahres abgeschlossen sein (10). Die konservative Behandlung besteht in der intranasalen Applikation von GonadotropinReleasinghormon, gegebenenfalls in Kombination mit der intramuskulären Injektion von HCG (10, 14). Die Hormontherapie ist nur indiziert, wenn mechanische Hindernisse wie Begleithernien (Abbildung 2) oder eine Hodenektopie ausgeschlossen sind. Kommt es nach konservativer Behandlung nicht zum Deszensus, sollte eine Funikulolyse und Orchidopexie erfolgen. Ein sehr kurzer Samenstrang oder ein Bauchhoden erfordern eine zweizeitige Operation, ein offenchirurgisches oder laparaskopisches Fowler-Stephens-Manöver (Ligatur/ Klippung der Vasa spermatika, Plazierung des Hodens im Skrotum; Gefäßversorgung des Hodens über Vasa ductus deferentis) oder eine Autotransplantation (10). Bei erfolgreichem Abschluß der Therapie vor dem Ende des zweiten Lebensjahres liegt die Fertilitätsrate bei 87,5 Prozent (14). Setzt die Behandlung zwischen dem dritten und vierten Lebensjahr ein, so beträgt sie nur noch 47 Prozent. Bei bilateralem Maldeszensus sind die Erfolgsaussichten signifikant geringer.
Hodentorsion
Die Hodentorsion ist durch eine Drehung des Hodens mit dem Samenstrang um die Längsachse gekennzeichnet (Abbildung 3). Die Kompression der Gefäße führt zur hämorrhagischen Infarzierung (7). Bevorzugtes Vorkommen sind das Kleinkindalter und das 15. bis 20. Lebensjahr. Entwicklungsanomalien stellen die Ursache für das Auftreten einer Torsion dar. Leitsymptome sind plötzlich einsetzende Schmerzen im betroffenen Hoden mit inguinaler Ausstrahlung. Klinisch findet sich ein stark dolenter, hochstehender Hoden mit geröteter Skrotalhaut. Hebt man ihn an, so kommt es zur Schmerzverstärkung (Prehnsches Zeichen). Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind Hydatidentorsion, inkarzerierte Hernie, Orchitis und selten Epididymitis. Erfolgt keine Behandlung innerhalb der ersten sechs Stunden, so kommt es zum funktionellen Hodenverlust (7). Bildgebende Verfahren wie Sonographie, Dopplersonographie und Szintigraphie geben zwar wertvolle Informationen, sind aber oft mit Unsicherheitsraten und Zeitverzögerungen behaftet (14).
Als therapeutische Sofortmaßnahme ist der Versuch einer manuellen Detorquierung nach außen (Drehrichtung des Hodens bei Torsion nach innen) gerechtfertigt. Bei unsicherer Durchführung schließt sich die sofortige operative Hodenfreilegung mit Retorquierung und Orchidopexie an (7, 14). Bei irreversiblem Hodenschaden erfolgt eine Orchiektomie. In gleicher Sitzung sollte auch die Gegenseite fixiert werden. Varikozele
Die Varikozele ist eine pathogenetisch immer noch unzureichend verstandene krampfaderartige Erweiterung des Plexus pampiniformis testis, die bevorzugt links vorkommt (Abbildung 4). Die Prävalenz im Kindesalter ist gering, steigt jedoch in der zweiten Lebensdekade auf 15 bis 20 Prozent an (12). Unterschieden werden eine idiopathische und symptomatische Form. Bei letzterer führen Raumforderungen von Niere und Retroperitoneum zu einer venösen Abflußstörung.
Die Diagnose wird durch die klinische Untersuchung und die Dopplersonographie im Liegen und Stehen sowie beim Valsalva-Manöver gestellt. Sonographisch erfolgt stets der Ausschluß eines Nierentumors (14). Die Behandlungsnotwendigkeit der kindlichen Varikozele zur Prophylaxe einer späteren Fertilitätsstörung wird kontrovers diskutiert. Pathologische GnRH-Tests bei einem Drittel aller Jungen mit Varikozele weisen auf eine testikuläre Dysfunktion hin (6). Deshalb erscheint bei höhergradiger Varikozele noch vor Entstehung eines hypotrophen Hodens eine Behandlung zur Vermeidung eines gonadotoxischen Schadens sinnvoll (12).
Therapie der Wahl ist die antegrade skrotale Sklerosierung, die bei geringer Strahlenbelastung mit Erfolgsraten von über 90 Prozent durchgeführt werden kann (9). Bei Rezidiven kommen die laparoskopische Varikozelenligatur und die offenchirurgische Venenresektion zur Anwendung.
Hypospadie
Die Hypospadie ist eine kongenitale Hemmungsmißbildung der vorderen Urethra und des Corpus spongiosum aufgrund eines intrauterinen Androgenmangels (5a-Dehydrotestosteron) vor der 14. Schwangerschaftswoche (5). Die Inzidenz beträgt eins bis acht Knaben pro 1000 männliche Neugeborene. Bei skrotalen und perinealen Formen, die dem weiblichen Phänotypus ähneln, muß ein Pseudohermaphroditismus masculinus ausgeschlossen werden. Typische Kennzeichen sind eine dystope Harnröhrenmündung zwischen Glans und Perineum, eine dorsale Vorhautschürze und bei hochgradiger Fehlbildung eine Chorda (bindegewebiger Strang, Reste eines degenerierten Corpus spongiosum) mit Gliedabknickung.
Unterschieden werden in Abhängigkeit von der Lokalisation des Meatus urethrae die häufigen distalen (glanduläre, penile) und seltenen proximalen (skrotale [Abbildung 5] und perineale) Formen. Für die Klassifizierung des Schweregrades ist jedoch eine intraoperative Zuordnung anhand der neuen Meatuslokalisation nach Korrektur der Chorda sinnvoller, da nach der Gliedaufrichtung eine proximalere Harnröhrenmündung resultiert.
Gemeinsames Ziel aller Techniken ist die Korrektur der Penisverkrümmung durch Chordaexzision und die Verlagerung der Harnröhrenmündung an die Penisspitze. Der beste Operationszeitpunkt ist das zweite bis dritte Lebensjahr.
Die Vielzahl der angewandten Operationstechniken illustriert die Notwendigkeit eines angepaßten operativen Vorgehens, welches sich nach Schweregrad der Hypospadie und individueller Befundkonstellation richtet (15). Bei der distalen Hypospadie ohne begleitende Gliedverkrümmung, die 70 Prozent aller Korrekturen ausmacht, besteht eine kosmetische Operationsindikation. Glanduläre oder coronare Hypospadien mit einer Meatusstenose erfordern meist eine Meatotomie und gegebenenfalls Zirkumzision (2). Bei distalpenilen Fehlmündungen ohne Gliedabknickung führt eine Operation mit Neourethralbildung aus Penisschafthaut zum Erfolg (4). Aus funktionellen Gründen wird eine Korrektur bei proximaler Hypospadie und allen Formen mit assoziierter Gliedverkrümmung notwendig. Nach Gliedaufrichtung wird die Harnröhre durch einen gestielten vaskularisierten Insellappen aus der Vorhaut in sogenannter "Onlay"-Technik oder ein freies Mundschleimhauttransplantat ersetzt (2).
Epispadie
Spaltbildungen des Urogenitaltraktes sind wesentlich seltener als die Hypospadie. Ihre Häufigkeit wird mit 0,3 bis 1 zu 100 000 für die Epispadie und 2 bis 10 zu 100 000 für die Blasenekstrophie angegeben. Pathogenetisch liegt eine Hemmungsmißbildung des Mesenchyms mit unvollständigem Verschluß der unteren Bauchwand vor (5). Dementsprechend findet sich bei der Epispadie als distaler Form der Entwicklungsstörung im Gegensatz zur Hypospadie eine dorsal offen liegende Urethra, die wie eine persistierende Urethralrinne imponiert (Abbildung 6). Erfaßt die Spaltbildung auch weiter kranial gelegene Bauchwandanteile, so liegt neben der Epispadie und fehlendem Symphysenschluß auch die Blase unverschlossen im Bauchdeckenniveau (Abbildung 6). Therapeutische Ziele sind die Behebung einer bei ausgeprägter Fehlbildung vorhandenen Harninkontinenz, eine Peniskorrektur mit Gewährleistung einer ausreichenden Gliedlänge und eine Harnröhrenrekonstruktion wie bei der Hypospadie (5).
Meatusstenose
Angeborene Harnröhrenmündungsstenosen sind selten. Beim Knaben sind sie gelegentlich mit einer Hypospadie vergesellschaftet. Als Folge einer narbigen Stenosierung können sie nach Balanitis und Zirkumzision auftreten. Therapeutisch erfolgt eine plastische Meatotomie.
Die kongenitale weibliche Meatusstenose findet sich nur bei 3,4 bis 8,2 Prozent aller Mädchen (11, 13). Typisch ist der anämische Randsaum der verengten Harnröhrenmündung (Abbildung 7). Folgen sind erhöhte Miktionsdrücke, Turbulenzen in der proximalen Harnröhre und Restharnbildung, die Harnwegsinfekte begünstigt. Leitsymptome sind Dysurie, Pollakisurie, abgeschwächter Harnstrahl und Enuresis.
Im Kindesalter sollte die Harnröhrenweite Lebensalter plus zehn Charrière betragen. Ergibt die Harnröhrenkalibrierung eine verminderte Urethralweite, so wird eine externe Meatotomie durchgeführt (3, 13). Häufiger als mechanische Harnröhrenengen sind funktionelle Stenosen als Folge einer Detrusor-SphinkterKoordinationsstörung, die nach urodynamischer Abklärung durch ein Biofeedback-Training erfolgreich behandelt werden können (8).

Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1998; 95: A-37-40
[Heft 1-2]

Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über den Sonderdruck beim Verfasser und über die Internetseiten (unter http://www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.

Anschrift für die Verfasser
Priv.-Doz. Dr. med. Joachim Steffens
Klinik für Urologie und
Kinderurologie
St. Antonius-Hospital
52249 Eschweiler

Literatur

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2. Fichtner J, Macedo A, Fisch M, Bürger R, Hohenfellner R: Konzept der Hypospadie-Korrektur mittels Mundschleimhaut-Onlay-Flap. Akt. Urol. 26 Operative Techniken, 1995; I-X.

3. Fritz T, Müller SC, Hohenfellner R: Operation an der weiblichen Harnröhre: Meatusstenose, Urethralkarunkel, Harnröhrenprolaps und Urethraldivertikel. Akt. Urol. 22 Operative Techniken, 1991; I-XII.

4. Humke U, Siemer S, Steffens J, Ziegler M: Die distale Hypospadiekorrektur modifiziert nach Barcat: Technik und Ergebnisse. Urol. A 35 (Suppl), 1995; A 29.

5. Janetschek G, Eberle J, Bartsch G: Unterer Harntrakt. In: Jocham D, Miller K (Hrsg.) Praxis der Urologie I. Thieme, Stuttgart, 1994; 414-420.

6. Kass EJ, Freitas JE, Salisz JA, Aragona F: Pituitary gonadal dysfunction in adolescents with varicocele. Urology 42, 1993; 179-181.

7. Kleinschmidt K: Urologische Notfälle. In: Jocham D, Miller K (Hrsg.) Praxis der Urologie II: Thieme, Stuttgart, 1994; 533-534.

8. Persson-Jünemann C, Jünemann KP, Finkler M, Rassweiler J, Alken P: Nicht-medikamentöse Therapie der Enuresis durch Biofeedback. Urol. A 29 (Suppl), 1990; A 90.

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10. Ringert RH: Äußeres männliches Genitale. In: Jocham D, Miller K (Hrsg.) Praxis der Urologie I. Thieme, Stuttgart, 1994; 430-436.

11. Scholtmeijer RJ, Griffiths DJ: Die distale Harnröhrenstenose bei Mädchen: Realität oder Traum? Akt. Urol. 16, 1985; 162-164.

12. Steffens J, Braedel HU, Ziegler M: Die Varikozele im Kindesalter. Urologe A 31, 1992; 302-305.

13. Steffens J: Weibliche Harnröhrenstenose. In: Hohenfellner R; Thüroff JW, Schulte-Wissermann H (Hrsg.) Kinderurologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart, 1997; im Druck.

14. Thüroff JW: Kinderurologie. In: Hautmann R, Huland H (Hrsg.) Urologie. Springer, Heidelberg, 1997; 440-453.

15. Westenfeldner M: Die Behandlung der Hypospadie. Urologe A 31, 1992; 333-341.