MEDIZIN: Zur Fortbildung
Erkrankungen des kindlichen äußeren Genitales
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Angeborene und erworbene Genitalerkrankungen des Kindes zählen zu den häufigsten Konsultationsgründen in der kinderärztlichen Praxis und der kinderurologischen beziehungsweise -chirurgischen Ambulanz. Unterschiedliche Empfehlungen über Indikation, Behandlungszeitpunkt und Therapiekonzepte führen immer wieder zur Unsicherheit der Eltern. Die übersehene oder zu spät erkannte Hodentorsion und der zu spät behandelte Hodenhochstand stellen immer noch eine häufige Ursache der männlichen Infertilität dar. Ziel dieses Beitrages ist eine klare Definition der Erkrankungen und die Vorstellung bewährter Therapiekonzepte.
Key words: Phimosis, cryptorchism, torsion of
spermatic cord, varicocele, hypospadias
Congenital and aquired genital diseases are one of the most frequent causes for consultation in childhood.
Phimosis prevents the patient from retracting the foreskin and always requires operation. Therapy of
cryptorchism should be terminated at the age of two. If sufficient descent cannot be achieved by hormonal
therapy orchidopexy is necessary. Acute torsion of the spermatic cord leads to testicular infarction in less than 6
hours. Failure to treat
within this time limit frequently results in complete loss of testicular function. Varicoceles can be the cause of
gonadotoxic damage. The treatment of choice is antegrade sclerotherapy. Hypospadias repair requires
individualised therapy. The severity of disease depends on meatal localisation and the degree of penile shaft
bending.The common aim of all surgical techniques is the correction of the bending by excision of the chorda
and meatal advancement to the tip of the glans. Dysuria, pollakisuria, enuresis and poor urinary stream can be
suggestive of meatal stenosis. Correction is performed by meatotomy.
Glans penis und Präputium sind beim Neugeborenen durch ein Septum aus Plattenepithel miteinander
verbunden. Diese Verklebung ist physiologisch und löst sich mit zunehmendem Lebensalter. Bei 90 Prozent der
Knaben im dritten Lebensjahr ist die Vorhaut reponierbar (10, 14). Frühzeitige Retraktionsversuche sind zu
vermeiden, da Mikrotraumen zu Vernarbungen und einer sekundären Phimose führen können.
Phimose und Paraphimose
Die Phimose stellt eine Verengung der Vorhaut dar, die kein Zurückstreifen über die Glans penis zuläßt
(Abbildung 1). Folgen können Smegmaretention, Balanoposthitis und Harnwegsobstruktion sein, die jederzeit
eine imperative Operationsindikation darstellen (10, 14). Bei blander Phimose besteht zur Verbesserung der
Genitalhygiene eine elektive Indikation bis zum dritten Lebensjahr oder kurz vor der Einschulung, da wegen der
mit Kastrationsängsten einhergehenden phallischen Phase im vierten bis fünften Lebensjahr keine Operation
empfohlen wird.
Therapie der Wahl ist die Zirkumzision. Neben einer radikalen Beschneidung mit Resektion der gesamten
überschüssigen Vorhaut kann eine plastische Zirkumzision vorgenommen werden (10), deren Ergebnisse jedoch
nur bei postoperativer Reposition der Restvorhaut durch die Eltern gut sind.
Bei der Paraphimose besteht eine relative ringförmige Enge des Präputiums, die eine Vorhautretraktion noch
zuläßt, aber durch Kompression der Lymphbahnen im Sulcus coronarius zu einer distalen irreponiblen
Präputialschwellung führt (sogenannter "spanischer Kragen"). Nach Ausdrücken des Ödems erfolgt ein
sofortiger manueller Repositionsversuch. Mißlingt dieser, werden eine dorsale Vorhautinzision und nach
Abschwellung eine Zirkumzision durchgeführt (10, 14).
Hodenhochstand
Der Deszensus des Hodens ist zum Zeitpunkt der Geburt in der Regel abgeschlossen. Ein Verbleiben auf dem
Weg des physiologischen Abstieges wird als Hodenretention, ein Abweichen von der vorgesehenen Route als
Hodenektopie bezeichnet. Gleit- und Pendelhoden stellen die geringste Form einer Lageanomalie dar (10, 14).
Der Gleithoden läßt sich manuell in das Skrotalfach verlagern, rutscht aber aufgrund eines zu kurzen
Samenstrangs in seine Ausgangsposition zurück. Der Pendelhoden liegt aufgrund des abnormen Kremasterzuges
abwechselnd im Skrotum oder in der Leiste und ist nicht behandlungsbedürftig. Beim Kryptorchismus besteht
ein nicht tastbarer Hoden aufgrund einer Dystopie oder Agenesie. Lageanomalien des Hodens sind die
Hauptursache einer Infertilität im Erwachsenenalter. Das Entartungsrisiko des dystopen Hodens ist 22mal größer
als das eines orthotopen (14), wobei das Malignitätsrisiko durch die Therapie nicht vermindert wird (10).
Zur Lokalisation eines nicht tastbaren Hodens erfolgen Sonographie und Laparoskopie (1, 10). Andere
bildgebende Verfahren sind im Kindesalter unsicher, invasiver und belastender (10). Beim beidseitigen
Kryptorchismus erlaubt der HCG-Test eine Differenzierung zwischen Anorchie und abdomineller Retention.
Die Therapie des nicht deszendierten Hodens sollte mit Vollendung des zweiten Lebensjahres abgeschlossen
sein (10). Die konservative Behandlung besteht in der intranasalen Applikation von GonadotropinReleasinghormon, gegebenenfalls in Kombination mit der intramuskulären Injektion von HCG (10, 14). Die
Hormontherapie ist nur indiziert, wenn mechanische Hindernisse wie Begleithernien (Abbildung 2) oder eine
Hodenektopie ausgeschlossen sind. Kommt es nach konservativer Behandlung nicht zum Deszensus, sollte eine
Funikulolyse und Orchidopexie erfolgen. Ein sehr kurzer Samenstrang oder ein Bauchhoden erfordern eine
zweizeitige Operation, ein offenchirurgisches oder laparaskopisches
Fowler-Stephens-Manöver (Ligatur/ Klippung der Vasa spermatika, Plazierung des Hodens im Skrotum;
Gefäßversorgung des Hodens über Vasa ductus deferentis) oder eine Autotransplantation (10). Bei erfolgreichem
Abschluß der Therapie vor dem Ende des zweiten Lebensjahres liegt die Fertilitätsrate bei 87,5 Prozent (14).
Setzt die Behandlung zwischen dem dritten und vierten Lebensjahr ein, so beträgt sie nur noch 47 Prozent. Bei
bilateralem Maldeszensus sind die Erfolgsaussichten signifikant geringer.
Hodentorsion
Die Hodentorsion ist durch eine Drehung des Hodens mit dem Samenstrang um die Längsachse gekennzeichnet
(Abbildung 3). Die Kompression der Gefäße führt zur hämorrhagischen Infarzierung (7). Bevorzugtes
Vorkommen sind das Kleinkindalter und das 15. bis 20. Lebensjahr. Entwicklungsanomalien stellen die Ursache
für das Auftreten einer Torsion dar. Leitsymptome sind plötzlich einsetzende Schmerzen im betroffenen Hoden
mit inguinaler Ausstrahlung. Klinisch findet sich ein stark dolenter, hochstehender Hoden mit geröteter
Skrotalhaut. Hebt man ihn an, so kommt es zur Schmerzverstärkung (Prehnsches Zeichen). Die wichtigsten
Differentialdiagnosen sind Hydatidentorsion, inkarzerierte Hernie, Orchitis und selten Epididymitis. Erfolgt
keine Behandlung innerhalb der ersten sechs Stunden, so kommt es zum funktionellen Hodenverlust (7).
Bildgebende Verfahren wie Sonographie, Dopplersonographie und Szintigraphie geben zwar wertvolle
Informationen, sind aber oft mit Unsicherheitsraten und Zeitverzögerungen behaftet (14).
Als therapeutische Sofortmaßnahme ist der Versuch einer manuellen Detorquierung nach außen (Drehrichtung
des Hodens bei Torsion nach innen) gerechtfertigt. Bei unsicherer Durchführung schließt sich die sofortige
operative Hodenfreilegung mit Retorquierung und Orchidopexie an (7, 14). Bei irreversiblem Hodenschaden
erfolgt eine Orchiektomie. In gleicher Sitzung sollte auch die Gegenseite fixiert werden.
Varikozele
Die Varikozele ist eine pathogenetisch immer noch unzureichend verstandene krampfaderartige Erweiterung des
Plexus pampiniformis testis, die bevorzugt links vorkommt (Abbildung 4). Die Prävalenz im Kindesalter ist
gering, steigt jedoch in der zweiten Lebensdekade auf 15 bis 20 Prozent an (12). Unterschieden werden eine
idiopathische und symptomatische Form. Bei letzterer führen Raumforderungen von Niere und Retroperitoneum
zu einer venösen Abflußstörung.
Die Diagnose wird durch die klinische Untersuchung und die Dopplersonographie im Liegen und Stehen sowie
beim Valsalva-Manöver gestellt. Sonographisch erfolgt stets der Ausschluß eines Nierentumors (14).
Die Behandlungsnotwendigkeit der kindlichen Varikozele zur Prophylaxe einer späteren Fertilitätsstörung wird
kontrovers diskutiert. Pathologische GnRH-Tests bei einem Drittel aller Jungen mit Varikozele weisen auf eine
testikuläre Dysfunktion hin (6). Deshalb erscheint bei höhergradiger Varikozele noch vor Entstehung eines
hypotrophen Hodens eine Behandlung zur Vermeidung eines gonadotoxischen Schadens sinnvoll (12).
Therapie der Wahl ist die antegrade skrotale Sklerosierung, die bei geringer Strahlenbelastung mit Erfolgsraten
von über 90 Prozent durchgeführt werden kann (9). Bei Rezidiven kommen die laparoskopische
Varikozelenligatur und die offenchirurgische Venenresektion zur Anwendung.
Hypospadie
Die Hypospadie ist eine kongenitale Hemmungsmißbildung der vorderen Urethra und des Corpus spongiosum
aufgrund eines intrauterinen Androgenmangels (5a-Dehydrotestosteron) vor der 14. Schwangerschaftswoche (5).
Die Inzidenz beträgt eins bis acht Knaben pro 1000 männliche Neugeborene. Bei skrotalen und perinealen
Formen, die dem weiblichen Phänotypus ähneln, muß ein Pseudohermaphroditismus masculinus ausgeschlossen
werden. Typische Kennzeichen sind eine dystope Harnröhrenmündung zwischen Glans und Perineum, eine
dorsale Vorhautschürze und bei hochgradiger Fehlbildung eine Chorda (bindegewebiger Strang, Reste eines
degenerierten Corpus spongiosum) mit Gliedabknickung.
Unterschieden werden in Abhängigkeit von der Lokalisation des Meatus urethrae die häufigen distalen
(glanduläre, penile) und seltenen proximalen (skrotale [Abbildung 5] und perineale) Formen. Für die
Klassifizierung des Schweregrades ist jedoch eine intraoperative Zuordnung anhand der neuen
Meatuslokalisation nach Korrektur der Chorda sinnvoller, da nach der Gliedaufrichtung eine proximalere
Harnröhrenmündung resultiert.
Gemeinsames Ziel aller Techniken ist die Korrektur der Penisverkrümmung durch Chordaexzision und die
Verlagerung der Harnröhrenmündung an die Penisspitze. Der beste Operationszeitpunkt ist das zweite bis dritte
Lebensjahr.
Die Vielzahl der angewandten Operationstechniken illustriert die Notwendigkeit eines angepaßten operativen
Vorgehens, welches sich nach Schweregrad der Hypospadie und individueller Befundkonstellation richtet (15).
Bei der distalen Hypospadie ohne begleitende Gliedverkrümmung, die 70 Prozent aller Korrekturen ausmacht,
besteht eine kosmetische Operationsindikation. Glanduläre oder coronare Hypospadien mit einer Meatusstenose
erfordern meist eine Meatotomie und gegebenenfalls Zirkumzision (2). Bei distalpenilen Fehlmündungen ohne
Gliedabknickung führt eine Operation mit Neourethralbildung aus Penisschafthaut zum Erfolg (4). Aus
funktionellen Gründen wird eine Korrektur bei proximaler Hypospadie und allen Formen mit assoziierter
Gliedverkrümmung notwendig. Nach Gliedaufrichtung wird die Harnröhre durch einen gestielten
vaskularisierten Insellappen aus der Vorhaut in sogenannter "Onlay"-Technik oder ein freies
Mundschleimhauttransplantat ersetzt (2).
Epispadie
Spaltbildungen des Urogenitaltraktes sind wesentlich seltener als die Hypospadie. Ihre Häufigkeit wird mit 0,3
bis 1 zu 100 000 für die Epispadie und 2 bis 10 zu 100 000 für die Blasenekstrophie angegeben. Pathogenetisch
liegt eine Hemmungsmißbildung des Mesenchyms mit unvollständigem Verschluß der unteren Bauchwand vor
(5). Dementsprechend findet sich bei der Epispadie als distaler Form der Entwicklungsstörung im Gegensatz zur
Hypospadie eine dorsal offen liegende Urethra, die wie eine persistierende Urethralrinne imponiert (Abbildung
6). Erfaßt die Spaltbildung auch weiter kranial gelegene Bauchwandanteile, so liegt neben der Epispadie und
fehlendem Symphysenschluß auch die Blase unverschlossen im Bauchdeckenniveau (Abbildung 6).
Therapeutische Ziele sind die Behebung einer bei ausgeprägter Fehlbildung vorhandenen Harninkontinenz, eine
Peniskorrektur mit Gewährleistung einer ausreichenden Gliedlänge und eine Harnröhrenrekonstruktion wie bei
der Hypospadie (5).
Meatusstenose
Angeborene Harnröhrenmündungsstenosen sind selten. Beim Knaben sind sie gelegentlich mit einer Hypospadie
vergesellschaftet. Als Folge einer narbigen Stenosierung können sie nach Balanitis und Zirkumzision auftreten.
Therapeutisch erfolgt eine plastische Meatotomie.
Die kongenitale weibliche Meatusstenose findet sich nur bei 3,4 bis 8,2 Prozent aller Mädchen (11, 13). Typisch
ist der anämische Randsaum der verengten Harnröhrenmündung (Abbildung 7). Folgen sind erhöhte
Miktionsdrücke, Turbulenzen in der proximalen Harnröhre und Restharnbildung, die Harnwegsinfekte
begünstigt. Leitsymptome sind Dysurie, Pollakisurie, abgeschwächter Harnstrahl und Enuresis.
Im Kindesalter sollte die Harnröhrenweite Lebensalter plus zehn Charrière betragen. Ergibt die
Harnröhrenkalibrierung eine verminderte Urethralweite, so wird eine externe Meatotomie durchgeführt (3, 13).
Häufiger als mechanische Harnröhrenengen sind funktionelle Stenosen als Folge einer Detrusor-SphinkterKoordinationsstörung, die nach urodynamischer Abklärung durch ein Biofeedback-Training erfolgreich
behandelt werden können (8).
Zitierweise dieses Beitrags:
Dt Ärztebl 1998; 95: A-37-40
[Heft 1-2]
Die Zahlen in Klammern beziehen sich auf das Literaturverzeichnis, das über den Sonderdruck beim Verfasser
und über die Internetseiten (unter http://www.aerzteblatt.de) erhältlich ist.
Anschrift für die Verfasser
Priv.-Doz. Dr. med. Joachim Steffens
Klinik für Urologie und
Kinderurologie
St. Antonius-Hospital
52249 Eschweiler
1. | Fahlenkamp D, Schönberger B, Türk I, Müller W, Lindeke A, Loening SA: Erfahrungen mit laparoskopischen Eingriffen in der Kinderurologie. Akt. Urol. 26, 1995; 185-194. |
2. | Fichtner J, Macedo A, Fisch M, Bürger R, Hohenfellner R: Konzept der Hypospadie-Korrektur mittels Mundschleimhaut-Onlay-Flap. Akt. Urol. 26 Operative Techniken, 1995; I-X. |
3. | Fritz T, Müller SC, Hohenfellner R: Operation an der weiblichen Harnröhre: Meatusstenose, Urethralkarunkel, Harnröhrenprolaps und Urethraldivertikel. Akt. Urol. 22 Operative Techniken, 1991; I-XII. |
4. | Humke U, Siemer S, Steffens J, Ziegler M: Die distale Hypospadiekorrektur modifiziert nach Barcat: Technik und Ergebnisse. Urol. A 35 (Suppl), 1995; A 29. |
5. | Janetschek G, Eberle J, Bartsch G: Unterer Harntrakt. In: Jocham D, Miller K (Hrsg.) Praxis der Urologie I. Thieme, Stuttgart, 1994; 414-420. |
6. | Kass EJ, Freitas JE, Salisz JA, Aragona F: Pituitary gonadal dysfunction in adolescents with varicocele. Urology 42, 1993; 179-181. |
7. | Kleinschmidt K: Urologische Notfälle. In: Jocham D, Miller K (Hrsg.) Praxis der Urologie II: Thieme, Stuttgart, 1994; 533-534. |
8. | Persson-Jünemann C, Jünemann KP, Finkler M, Rassweiler J, Alken P: Nicht-medikamentöse Therapie der Enuresis durch Biofeedback. Urol. A 29 (Suppl), 1990; A 90. |
9. | Pfeiffer D, Johnsen N, Tauber R: Die antegrade Sklerosierung der Varikozele testis im Kindes- und Jugendalter. Akt. Urol. 25, 1994; 268-271. |
10. | Ringert RH: Äußeres männliches Genitale. In: Jocham D, Miller K (Hrsg.) Praxis der Urologie I. Thieme, Stuttgart, 1994; 430-436. |
11. | Scholtmeijer RJ, Griffiths DJ: Die distale Harnröhrenstenose bei Mädchen: Realität oder Traum? Akt. Urol. 16, 1985; 162-164. |
12. | Steffens J, Braedel HU, Ziegler M: Die Varikozele im Kindesalter. Urologe A 31, 1992; 302-305. |
13. | Steffens J: Weibliche Harnröhrenstenose. In: Hohenfellner R; Thüroff JW, Schulte-Wissermann H (Hrsg.) Kinderurologie in Klinik und Praxis. Thieme, Stuttgart, 1997; im Druck. |
14. | Thüroff JW: Kinderurologie. In: Hautmann R, Huland H (Hrsg.) Urologie. Springer, Heidelberg, 1997; 440-453. |
15. | Westenfeldner M: Die Behandlung der Hypospadie. Urologe A 31, 1992; 333-341. |
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